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Transposición de grandes arterias

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Cardiologia pediatrica

Publicado en: Salud y medicina
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Transposición de grandes arterias

  1. 1. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS GÓMEZ LÓPEZ EOS EUNICE R2 NEONATOLOGÍA
  2. 2. DEFINICIÓN  Cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado.  Aorta nace del ventrículo derecho y arteria pulmonar del izquierdo  Discordancia ventrículo-arterial.  Circulaciones pulmonares y sistémicas en paralelo.  Incompatible con la vida  Corto circuito bidireccional  Conducto arterioso permeable, CIA, CIV ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  3. 3.  Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose:  Aorta anterior y a la derecha de A. Pulmonar (D-Transposición) o  Aorta anterior y a la izquierda de A. Pulmonar (L- Transposición).  Doble discordancia DEFINICIÓN M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  4. 4. EPIDEMIOLOGÍA  CC cianógena más frecuente  5-9% de todas las cardiopatías congénitas.  Incidencia mayor:  Varones (2-3:1)  Hijos de madre diabética  Madres con alto consumo de alcohol  Madres desnutridas ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  5. 5. ANATOMÍA  95% presentan situs solitus y levocardia  75% no tiene anomalías mayores asociadas  20% tiene CIV  50% ductus arteriosus permeable al nacer VÉLEZ MORENO J, ECHEVERRI LEAL M. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS. CARDIOPATIAS CONGENITAS CAPITULO XV.
  6. 6. EMBRIOLOGÍA  Desarrollo normal  sexta semana giro del tronco anterioso hacia la derecha y crecimiento de los cojinetes que separan dos tractos de salida.  Cuando este giro no se produce, se genera una discordancia ventriculo- arterial, provocando que la sangre circule en paralelo.
  7. 7. HIPÓTESIS 1. Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar. 2. Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico  En lugar de reabsorberse sigue su crecimiento  el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha  Cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.
  8. 8. FISIOPATOLOGÍA SANGRE DESATURADA Llega por cavas a AD Pasa por VD Sale por aorta Circulación sistémica SANGRE OXIGENADA Llega por venas pulmonares a AI Pasa por VI Sale por arterias pulmonares Pulmones
  9. 9. FISIOPATOLOGÍA
  10. 10.  Circulación en “paralelo”  incompatible con la vida  Circulación bidireccional  Simple  Conducto arterioso y foramen oval: 74%  CIV con o sin conducto 21%  CIV con estenosis pulmonar 5% FISIOPATOLOGÍA ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  11. 11.  Aorta sale del VD y está situada a la derecha de la arteria pulmonar  Hasta un 80% más frecuente  2 /10000 RN vivos TGA- D ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  12. 12.  AD conectada con un ventrículo morfológicamente izquierdo.  AI conectada con un ventriculo morfológicamente derecho.  Generalmente no se presenta con cianosis TGA- L ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  13. 13. CUADRO CLÍNICO RN de término con peso y talla adecuados Cianosis variable desde el Datos de falla cardiaca Hipoxemia, acidosis metabólica e hipotermia ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  14. 14. CUADRO CLINICO Depende de las anomalías asociadas. Septum interventricular Íntegro Cianosis notoria CIV pequeña Cianosis moderada y en algunos casos, no detectable. Ductus arterioso Permeable no muy grande o CIA Discreta cianosis Ductus arterioso o CIV grandes Cianosis no es muy severa, cuadro clínico de falla cardíaca.
  15. 15. CUADRO CLÍNICO FO restrictivo Cianosis con FP disminuido CIV o CIA amplia Cianosis con FP aumentad o • S2 único e intenso • Sin CIV  no soplo Con CIV  soplo holosistólico • Hepatomegalia Exploración física ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).
  16. 16.  Eje hacia la derecha (+90 a +150)  Hipertrofia ventricular derecha ELECTROCARDIOGRAMA  Hipetrofia biventricular cuando existan CIV, PCA o enfermedad pulmonar obstructiva.
  17. 17. RADIOGRAFIA DE TORAX  Hipervascularización pulmonar  Pedículo estrecho  Silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva. ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  18. 18. ECOCARDIOGRAMA Anatomía, concordancia, cortocircuitos, tabique IV abombado Los grandes vasos se observan alineados en paralelo. TGA Auxiliares Diagnósticos M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  19. 19. 1. TGA CON SEPTUM INTEGRO o CIV pequeña:  Cianosis temprana: primera hora de vida  Falla cardiaca, disnea, taquipnea (50%)  Poco probable la supervivencia sin:  FO o CIA  PCA FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
  20. 20. MANEJO  Infusión de PG E1 0.05 mcgr/k/min  Atrioseptostomía de Raskind.  Post-Raskind, se retirara la PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertension pulmonar.  Corrección anatómica  técnica Jatene.  Los pacientes deberan tener menos de 2 meses de vida.  2-14 días  Disminución progresiva de las resistencias pulmonares  Poscarga disminuye  Pérdida de masa miocárdica  Pared ventricular delgada  Inadecuado para soportar la circulación sistémica. M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  21. 21. RESULTADOS  >50% sin tratamiento mueren en el primer mes de vida  Una minoría sobrevive después de los 6 meses.  Con tratamiento medico-quirurgico supervivencia largo plazo del 90-98% de los pacientes. M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  22. 22. 2. TGA ASOCIADA A CIV GRANDE:  Cianosis leve que incrementa con el llanto  Progresivamente aparecerán ICC  2-6 semanas de vida  Soplo intenso con el transcurso de los días  2do ruido único e intenso FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  23. 23. TRATAMIENTO  El momento y el tipo de la intervencion quirurgica debe ser una individualizada Dependiendo del servicio quirúrgico, período neonatal o hasta los 6-8 meses VEU Mortalidad 6%
  24. 24. 3. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA  Menos frecuente.  5-8%  Cianosis desde el nacimiento, de acuerdo al grado de EP  Similar a tetralogía de Fallot FORMAS DE PRESENTACIÓN ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  25. 25. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA  Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar.  Cianosis severa.  PGE1  Estenosis subpulmonar moderada  Cianosis moderada.  Dependera de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento medico-quirurgico.  Estenosis valvular y subvalvular  Cianosis severa.  Valvuloplastia pulmonar percutanea, con el fi n de retrasar la indicación quirurgica.
  26. 26. TRATAMIENTO QUIRURGICO  Fístula sistémico-pulmonar  Corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar  Membrana o excrecencias del tejido endocardico facil y completamente resecables  Corrección mediante técnica de Rastelli.  Se deriva el flujo VI hacia la aorta, mediante un parche intraventricular  Conexión del VD a la arteria pulmonar, mediante la colocación de un homoinjerto.
  27. 27.  Grupo pequeño de pacientes  EP = no realizacion de una correccion anatomica  TGA con CIV y EP  Cianosis  Hipertensión pulmonar 4. TGA CON SEPTUM INTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR O SUBPULMONAR ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58 M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
  28. 28. TRATAMIENTO  TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI < VD  Corrección fisiológica a nivel auricular  técnica de Senning.  TGA con SI y estenosis subpulmonar + presiones altas VI  Resecar estenosis subpulmonar y después correccion fisiológica Senning.  Imposible resecar EP  “Saltar” estenosis - tubo valvulado desde VI hasta AP  Correccion fisiologica Senning
  29. 29.  Cerca del 10% requiere reintervención antes de la edad adulta  Corrección de estenosis de la neopulmonar  Insuficiencia valvular pulmonar.  Complicación más temida a largo plazo  estenosis coronaria.  5% de los casos  Casi el 100% de los pacientes tiene una vida normal.
  30. 30. BIBLIOGRAFÍA  Vélez Moreno J, Echeverria Leal M. Transposición de grandes arterias. Cardiopatías congénitas Capitulo XV.  Alva EC. Transposición completa de las grandes arterias. Evid Med Invest Salud 2013; 6 (2): 55-58  M. Gil-Fournier et al. Transposición completa de las grandes arterias. Sociedad Española de Cardiología 2011.

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