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Leucemias pediatria

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Leucemias pediatria
 Grupo heterogéneo de neoplasias que
suponen proliferación desordenada de un
clon de células hematopoyéticas.
◦ Falla en los mecanismos de control negativo del
crecimiento por mutaciones en los genes
reguladores con proliferación desordenada e
inhibición de la apoptosis.
 El cáncer, es una enfermedad poco
frecuente, pero importante causa de muerte en
mayores de 5 años, sólo precedida por los
accidentes.
 Incidencia  menores de 15 años, es de 110-
150/ 1.000.000 niños/ año
 Más frecuente en varones.
 La leucemia es el cáncer más frecuente en los
niños menores de 15 años 35-40%.
Desarrollo de la oncología pediatrica en Chile; Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N 2.
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2 Leucemia
Tu SNC
Linfomas
Tu Oseos
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Tu cél Germ
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Otros
 LLA es la leucemia mas frecuente 80%.
 En Chile Registro Nacional Poblacional de
Cáncer Infantil (RENCI) 2007 reveló una
incidencia de leucemias de 42.7/1.000.000.
LAL LAM
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  • 2.  Grupo heterogéneo de neoplasias que suponen proliferación desordenada de un clon de células hematopoyéticas. ◦ Falla en los mecanismos de control negativo del crecimiento por mutaciones en los genes reguladores con proliferación desordenada e inhibición de la apoptosis.
  • 3.  El cáncer, es una enfermedad poco frecuente, pero importante causa de muerte en mayores de 5 años, sólo precedida por los accidentes.  Incidencia  menores de 15 años, es de 110- 150/ 1.000.000 niños/ año  Más frecuente en varones.  La leucemia es el cáncer más frecuente en los niños menores de 15 años 35-40%.
  • 4. Desarrollo de la oncología pediatrica en Chile; Rev. Ped. Elec. [en línea] 2005, Vol 2, N 2. 40 17 13 7 6 4 4 3 2 Leucemia Tu SNC Linfomas Tu Oseos SPB Wilms Tu cél Germ Neuroblastoma Otros
  • 5.  LLA es la leucemia mas frecuente 80%.  En Chile Registro Nacional Poblacional de Cáncer Infantil (RENCI) 2007 reveló una incidencia de leucemias de 42.7/1.000.000.
  • 6. LAL LAM Factores aceptados Masculino 2-5 años Rx in útero o postnatal Sx Down Neurofibromatosis tipo I Sx Bloom Sx Schwachman Ataxia- telangiectasia Hispanos Quimioterapia previa Sx. Down Anemia de Fanconi Neurofibromatosis tipo I Sx Bloom Sx Schwachman Monosomía 7 familiar Sx de Kostmann Factores sugestivos Macrosomía al nacer Historia de pérdidas fetales Alcoholismo durante el embarazo Exposición a pesticidas y solventes
  • 7. LAL LAM Evidencia limitada Tabaquismo materno Exposición ocupacional Infecciones postnatales Dieta Uso de cloramfenicol Vitamina K de RN Marihuana en el embarazo Cloramfenicol Probablemente no asociados Ultrasonido Pui. Childhood leukemias.2000
  • 8.  LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA  LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA  LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
  • 9. Guía Clínica MINSAL 2010, Leucemia en menores de 15 años
  • 11.  Leucemia más frecuente en pediatría 75-80%  Máxima incidencia en preescolares  Ligero predominio en varones  Ha mejorado enormemente su pronóstico  Se considera la “GRAN IMITADORA”
  • 12.  Síntomas muy variables  Fiebre 60%  Fatiga 50%  Mialgias y/o artralgias 40%  Sangrado 38%  Anorexia 19%  Dolor abdominal 10%  Cefalea, vómitos, dificultad respiratoria
  • 13.  Hepatomegalia 60%  Esplenomegalia 50%  Palidez, petequias, equimosis 70-80%  Linfadenopatía  Masa mediastinal 10% (cél T)  Afección a SNC 5% (cél T)  Afección testicular 2% (cél T)
  • 14.  Anemia arregenerativa normo/normo  Trombocitopenia  Leucopenia, leucocitosis  Hiperleucocitosis 15%  Hipereosinofilia  Linfocitosis relativa  Granulocitopenia <500 en un 40%
  • 15.  Ac. Úrico y LDH elevados  AMO >25% de blastos linfoides hace el Dx  FSP positiva a blastos si MO tiene un 70% de infiltración  LCR con afección en 5%  Rx con masa mediastinal  Eco abdominal
  • 16.  La manera más adecuada y aceptada es la clasificación MIC (morfológica, inmunológica y citogenética)
  • 17.  Propuesta en 1976 por la FAB (investigadores franco-americo-británicos)  Se clasifican en 3 según las carácterísticas morfológicas de los linfoblastos ◦ L1 ◦ L2 ◦ L3 o tipo Burkitt
  • 18. • Frecuencia del 82% • Blastos pequeños, del tamaño de 2 linfocitos • Escaso citoplasma cromatina fina • Nucleolos apenas visibles • Núcleo redondo • Relación núcleo- citoplasma alta
  • 19. • Frecuencia 15% • Blastos grandes y heterogéneos con abundante citoplasma, núcleos irregulares, cromatina abierta. • Nucleolos visibles
  • 20.  Frecuencia 3%  Blastos grandes y homogéneos, cromatin a fina, nucléolos prominentes, abundant e citoplasma con frecuente vacuolización
  • 21. Inmunofenotipo Marcadores + Frecuencia / pronóstico PreB temprana CD 19, CD 10 +, CD 22c, CD79c, Igmc, tdt, 54% / Bueno si tiene CD10+ PreB CD19,CD22, CD79c, Igmc, tdt, CD10 25% / Bueno PreB transicional CD19, CD10, Igms, Igk-ls 4% / Bueno B CD19, CD10+, Igms-, Ig k ls 2% / Malo, pero ha mejorado T CD2, CD5, CD7, tdt 15%/ Malo
  • 22. Tipo Frecuencia % Asociación SLE a 5años Hiperdiploidia 27-29 Precursor B, 1-10 a, cuenta baja de leucocitos 80-90 % Hipodiploidia 7 Precursor B 50 % t(12;21) 20-25 Precursor B, pseudodiploidia, 1- 10a, 85-90 % t(1;19) 5-6 PreB, pseudodiploidia, hiperleucocitosis, afecc a SNC 70-80 % t(4;11) 4-8 CD10-, Precursor B, <1a, hiperleucocitosis, afecc a SNC 10-30 % t(9;22) 3-4 Precursor B, >10a, hiperleucocitosis 20-35 % t(8;14) 2 B maduro, L3, Afección extramedular 70-85% con citarabina y CFM t(1;14) 3-4 CD10-, PreB, hiperleucocitosis 60-70 %
  • 23.  CLINICOS ◦ Importante si es de estirpe B o T:  LLA B   factores de buen pronostico: ◦ edad 1-9 años al dg ◦ Recuento leucocitario bajo (<50x 10⁹/L)  Factores de mal pronostico ◦ Menor de 1 año ◦ Recuento leucocitario elevado ◦ Enfermedad extramedular ◦ Afectacion del SNC  2.-LLA T Mal pronostico desde su dg.
  • 24.  CITOGENÉTICOS ◦ Blastos hiperploides mejor respuesta a tto.  LLA pre B ◦ Mal pronostico: ◦ Traslocación MML 11q23 c11 (80 % lactantes) ◦ Traslocación t(4:11) (30-50% lactantes) ◦ Cromosoma Philadelphia t(9:22) ◦ Buen pronóstico : ◦ T (12:21) fusión TEL-AML-1 ◦ Trisomías 4,10,17  LLA –T ◦ PRONOSTICO FAVORABLET(11;19) Fusión MLL-ENL
  • 25.  RESPUESTA A TRATAMIENTO  Factor mas importante en LLA  EMR enfermedad mínima residual  menos de 5% de blastos celularidad total.  Mejor pronóstico disminución en primeras semanas de EMR bajo 10-⁴.
  • 26. RESPUESTA A TRATAMIENTO Los factores pronósticos adversos son:  Mala respuesta al tratamiento reflejada en ej: más de 1.000 blastos en sangre periférica después de 8 días de prednisona y/o Reducción lenta de blastos en médula ósea ej: >25% día 15.  Falta de remisión completa (>5% blastos en médula ósea día 33 de la inducción) alta recaida y reducida SLE.  Recaída al final de la inducción EMR mayor 1%  Alteraciones citogenéticas desfavorables: t(9;22), t(4;11), hipodiploidía. Minsal 2010
  • 27.  La leucemia requiere el tratamiento más prolongado (2 años)  Debe utilizarse quimioterapias combinadas; razones: ◦ Evitar aparición de clones resistentes ◦ Citotoxicidad para células en reposo y en división ◦ Potenciación bioquímica del efecto ◦ Acceso a santuarios Steel. Quimioterapia del cáncer. 2000
  • 29. INDUCCION  El objetivo de la inducción es erradicar más del 99% de las células leucémicas iniciales y restaurar una hematopoyesis normal y un buen estado de salud.  Remisión completa cuando no existe evidencia de leucemia ni en su exploración física ni en el examen de sangre periférica ni de médula ósea.  La médula ósea debe tener una celularidad normal, con menos del 5% de blastos.  La remisión completa incluye también la ausencia de afectación del SNC o de afectación extramedular.
  • 30. CONSOLIDACION  Tratamieto intensivo tras terminar con la inducción  Repetición de un tratamiento tras 3 meses de obtener remisión completa.  Objetivo erradicar las células leucémicas residuales que han sido resistentes al tratamiento de inducción.  Disminuir el riesgo de recaída
  • 31. MANTENIMIENTO  Eliminar enfermedad mínima residual  2 años de tto.
  • 32.  EL SNC actúa como santuario para las células leucémicas por la BHE  Mayor riesgo al dg: hiperleucocitosis, LLA-T , blastos en LCR.  TTO. Metrotrexato intratecal y QT sistémica.
  • 33. Recomendada:  En pacientes con criterio de muy alto riesgo al diagnóstico.  Pacientes que sufren recaída.  Mala evolución con QT. Indicación:  LLA con t(9.22)en primera recaída.  Pacientes que no alcanzan remisión completa tras la inducción.  Pacientes con recaída precoz. (en etapa de tto.)
  • 34.  MO con <5% de blastos  Hematopoyesis normal ◦ Hb > 10 gr/dl en lactantes y > 11 gr /dl en preescolares y escolares ◦ Plaquetas > 100,000/mm3 ◦ NT > 1500/mm3  Ausencia de síntomas y signos existentes al Dx  Ausencia de blastos en LCR
  • 36.  Desorden maligno de la médula ósea causada por la transformación de la célula pluri-toti-potencial  Representa el 15% de las leucemias agudas en pediatría.  2 Peack: primeros 2 años de vida y después de los 9 años.
  • 37.  Radiaciones  Benceno  Quimioterapia previa  Anemia de fanconi  Sx de Bloom  Sx de Kostmann  Anemia de Blackfan-Diamond  Sx de Down (M7)  Neurofibromatosis  Sx mieloproliferativos  Sx mielodisplásicos
  • 38.  Criterio morfológico (FAB); estudio citoquímico, inmunofenotipo y citogenetico.  Estudio citoquímico tinción de mieloperoxidasa y reaccion de esterasas.  Estudio inmunológicos para estudio de EMR.  Estudio citogenetico alteraciones en 60-70% de los niños con LAM (clinicos, morfologicos, citoquimicos y citogeneticos)
  • 40.  Sx anémico, hemorragíparo, febril, infiltrativo  Dolor óseo o artralgias son menos frecuentes que con LLA  Menor hepatoesplenomegalia que en LLA  M4 y M5 son los más infiltrativos  M2 cloromas en piel, órbitas, cuello, piel  La afección a SNC al Dx es de 5-15%
  • 41.  LAP (M3) leucemia aguda promielocítica  LAM en Sd de Down M7  LAM en lactantes M5 o M7
  • 42.  Anemia normo-normo  Trombocitopenia  Leucocitosis o leucopenia  CID mas frecuente en M3 por liberación de gránulos con sustancias tromboplásticas que inician la cascada de la coagulación  Lisis tumoral raro  Leucostasis frecuente
  • 43.  Quimioterapia de induccion  Quimioterapia de consolidación  Profilaxis de recidiva en SNC  TTO de soporte con transfusiones de globulos rojos y plaquetas.
  • 44. TRANSPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYETICOS: 1. LAM de bajo riesgo en caso de recidiva 2. LAM de alto riesgo con hermano ERM indetectable, transplante después del 1er ciclo.
  • 45.  Profilaxis a SNC Aplicación de IT periódicamente Radioterapia en casos especiales
  • 46.  En LMA no existen factores pronósticos por sí sólo, desde que es LAM es de mal Pronóstico: excepto M2, M3 y M4 Eo
  • 48.  Proliferación clonal de una célula hematopoyética pluripotencial anormal, predominio de células maduras y evolución a leucemia aguda en general estirpe mieloide.  Raro en población pediátrica: 1. Leucemia mieloide crónica LMC 2. Leucemia mielomonocítica juvenil
  • 49.  2-5% de las leucemias infantiles  1 por 100.000 personas menores de 20 años.
  • 50.  Hiperplasia mieloide M.O  Hematopoyesis extramedular  Leucocitosis y aparicion de precursores granulociticos en sangre periférica  Marcador citogenetico especifico: cromosoma Philadelphia (Ph)  Curso clínico trífasico ; fase crónica (fc), fase acelerada (fa), fase blastica(fb)
  • 51.  Cromosoma Ph  Traslocación recíproca, traslocación oncogen c.abl del cromosoma 9 con la región bcr del cromosoma 22.  T (9:22) (q34;q11)
  • 53.  Células con menor adherencia al estroma medular, se facilita liberación a la circulación.  Unidades formadoras de colonias granulociticas- macrófago excesivas hiperleucocitosis de células mieloides.  Falla de apoptosis  Inhibición de células hematopoyéticas pluripotenciales normales.  Insensibilidad a moléculas reguladoras
  • 54.  FASE CRONICA hiperproducción de elementos celulares maduros. 95% dg en esta fase. Duración 3 años.  FASE ACELERADA  intermedia  FASE BLASTICA Diferenciación y producción de células inmaduras o blastos
  • 55.  Clínica: fiebre, sudoración nocturna , pérdida de peso. Dolores óseos y articulares. Alteraciones neurológicas y de la visión , dificultad respiratoria, hemorragias, gota.  Examen Físico: palidez, hepatoesplenomegalia, priapismo, nódulos cutáneos.  Hemograma: anemia n-n. leucocitosis con desviación izquierda, células mieloides con aumento de basófilos y esosinófilos. Trombocitosis.
  • 56.  Bioquímicos: aumento de vitamina B12, aumento de trascobalamina I, hiperuricemia, aumento LDH.  Mielograma: médula ósea hipercelular hiperplasia granulocítica en todos los estadios de maduración.  Citogenética : Cromosoma Ph 95%, reordenamiento bcr/abl 98%
  • 57.  Más definidos en adultos, en niños más relacionados con el % blastos en FP y MO.  Edad  Tamaño del bazo (cm bajo reborde costal)  Cifra de plaquetas  % de blastos en FP  % eosinófilos y basófilos en FP
  • 58.  De soporte : quimioterapia  Imatinib inhibidor de tirosin quinasa abl-bcr  Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos  tto curativo de LMC.