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Purpura trombocitopenico

El documento describe el Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI), una enfermedad caracterizada por trombocitopenia periférica sin otra causa aparente. Define el PTI, su clasificación, epidemiología, etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio, manejo general, tratamiento farmacológico, tratamiento de emergencias y evolución.

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Púrpura Trombocitopénico
Inmune
Definición
Enfermedad caracterizada por presentar
un síndrome purpúrico debido a trombo-
citopenia periférica , en niños que carecen
de antecedentes u otra patología que
explique dicha citopenia .
Definición
• Recuento plaquetario <100.000 x mm3
• Aparición aguda
• Sin otra causa
CLASIFICACIÓN
• PTI de diagnóstico reciente : de menos de tres
meses
• PTI persistente : entre los tres y los doce
meses
• PTI crónica : cuando dura mas de doce
meses
Epidemiología
• Tras las anemias carenciales es la alteración
hematológica más frecuente en la edad pediátrica
• Incidencia anual:
– EEUU: 5 en 100.000
– España: 10 en 100.000
– México: 4-8 en 100.000
Epidemiología
• Edad
– Mayoría 1 a 10 años
– Peak 2 a 5 años
– Si la edad de presentación es menor de 1 año o mayor de
10 años se considera atípico y requiere estudios
adicionales para descartar otras causas antes de catalogar
como PTI

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  • 2. Definición Enfermedad caracterizada por presentar un síndrome purpúrico debido a trombo- citopenia periférica , en niños que carecen de antecedentes u otra patología que explique dicha citopenia .
  • 3. Definición • Recuento plaquetario <100.000 x mm3 • Aparición aguda • Sin otra causa
  • 4. CLASIFICACIÓN • PTI de diagnóstico reciente : de menos de tres meses • PTI persistente : entre los tres y los doce meses • PTI crónica : cuando dura mas de doce meses
  • 5. Epidemiología • Tras las anemias carenciales es la alteración hematológica más frecuente en la edad pediátrica • Incidencia anual: – EEUU: 5 en 100.000 – España: 10 en 100.000 – México: 4-8 en 100.000
  • 6. Epidemiología • Edad – Mayoría 1 a 10 años – Peak 2 a 5 años – Si la edad de presentación es menor de 1 año o mayor de 10 años se considera atípico y requiere estudios adicionales para descartar otras causas antes de catalogar como PTI
  • 7. Epidemiología • Sexo: Leve predominio masculino, especialmente en niños menores General: 1.2:1. Lactantes: 1.7:1 • Estacionalidad: Se ha reportado cierta estacionalidad, pero los hallazgos no son consistentes en diversos estudios Sería mayor en invierno y primavera
  • 8. Etiología • Desconocida • Hipótesis: - Infección viral 1-3 semanas antes podría desencadenar la producción de anticuerpos que posteriormente se fijan a la membrana plaquetaria - Verdadera enfermedad autoinmune con producción de autoanticuerpos (IgG) dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria - Se han descrito casos de PTI tras infección por virus EB, VZ, CMV, rubeola, hepatitis, parvovirus e incluso tras administración de vacunas con virus vivos atenuados
  • 9. Fisiopatología • Los factores que inician la producción de autoanticuerpos es desconocida. • Las plaquetas recubiertas de Ac (tipo IgG) se unen a los macrófagos a través de sus receptores Fcy, siendo internalizadas y degradadas. • La presentación de epítopes derivados de GP IIB/IIIa amplifican la respuesta inmune.
  • 10. Clínica • Clásicamente en un niño sano aparece súbitamente un Sd. Purpúrico, con presencia de: – Púrpura cutánea: petequias diseminadas y equímosis – Puede ir acompañada de hemorragia mucosas: Gingivorragia Epistaxis Metrorragia Sangramiento digestivo (raro) Hematuria (rara) – La hemorragia intreacraneana es mortal, pero poco frecuente (0,5 a 1%).
  • 12. 67,3 55,8 25,0 13,5 9,8 7,7 3,8 1,9 0 10 20 30 40 50 60 70 80 EQIMOSIS PETEQUIAS EPISTAXIS GINGIVORRAGIA HEMORRAGIA DIGESTIVA HEMATURIA METRORRAGIA SHOCK HIPOVOLEMICO % MANIFESTACIONES CLINICAS AL DEBUTMANIFESTACIONES CLINICAS AL DEBUT 46% con sangramiento (24/52) Sin relación con recuento plaquetario <20.000 x mm3 (p=0,76) Características Clínicas y Epidemiológicas del Púrpura Trombocitopénico Inmune:Características Clínicas y Epidemiológicas del Púrpura Trombocitopénico Inmune: Revisión de Cinco Años;Revisión de Cinco Años; Unidad de Hematología, Hospital Dr. Luis Calvo Mackenna;Diciembre 2003
  • 13. Clínica • Los niños con TPI en general NO PRESENTAN SINTOMAS SISTEMICOS ni otras ATERACIONES AL EXAMEN FISICO. • La presencia de síntomas como fiebre, anorexia, dolor oseo o articular, pérdida de peso y de signos como adenopatías o hepatoesplenomegalia obliga a descartar otras causas de trombocitopenia
  • 14. Laboratorio • Hemograma: - trombocitopenia - serie roja y blanca normal (anemia leve en caso de sangramiento importante) • Frotis: las plaquetas pueden estar aumentadas de tamaño, no debe existir alteración morfológica de leucocitos no eritrocitos • Cualquier alteración no compatible con PTI es indicación de completar estudio
  • 15. Laboratorio  Mielograma  Pruebas de coagulación (en PTI son normales, salvo tiempo de sangría)  Anticuerpos antinucleares  Serología viral (CMV, EB, VIH, parvovirus, etc)  Inmunidad celular y humoral
  • 16. Laboratorio ¿Cuándo se realiza un MIELOGRAMA? – Cuando se decida dar tratamiento con corticoides – Duda diagnóstica – Esplenomegalia, neutropenia o anemia concomitante – Presencia de adenopatías sospechosas – Trombocitopenia persistente más allá de 6 a 12 meses. – Falta de respuesta a tto en 6 meses
  • 17. Mielograma AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA Se observan componentes hematpoyéticos y granulopoyéticos normales. Número normal o aumentado de megacariocitos de aspecto inmaduro
  • 18. Laboratorio • Test de anticuerpos antiplaquetarios: Existen variados test para la detección de anticuerpos antiplaquetarios, muchos de ellos con alta sensibilidad, sin embargo, por su baja especificidad no están recomendados como parte del estudio del TPI
  • 19. Manejo Medidas generales: • Restricción de la actividad física • Evitar el uso de fármacos que alteran la actividad plaquetaria (AAS, AINES) • Evitar punciones, especialmente intramusculares
  • 20. Número de Plaquetas Más de 100000 Sin riesgo 50000 - 100000 Sin riesgo de sangramiento espontaneo Pueden ocurrir sangramientos ante traumas mayores y cirugía 20000 - 50000 Pueden ocurrir sangramientos leves de forma espontanea Sangramientos graves sólo ante traumas mayores y cirugías 10000 - 20000 Pueden ocurrir sangramientos leves y graves de forma espontanea 5000 – 10000 y menos Alto riesgo de sangramientos con riesgo vital Recuento de plaquetas y riesgo de hemorragia
  • 21. • El objetivo de tratar es lograr un recuento plaquetario hemostáticamente seguro, más que una corrección del recuento plaquetario. • Se debe hospitalizar aquellos pacientes que al diagnóstico tengan menos de 20 000 plaquetas y/o presencia de sangramiento.
  • 22. Tratamiento Farmacológico Controversial Conducta no intervencionista (guía Británica): • 70-80% de los niños con TPI se recuperan a los pocos meses de evolución con o sin tratamiento • La mayoría de los pacientes no presentan sangramientos importantes, incluso aquellos con recuentos plaquetarios menores de 10.000 /uL • La principal complicación, HIC, es de muy baja incidencia • No reduce el riesgo de desarrollar TPI crónico Conducta intervencionista (guía Americana): • Evidencia que con las terapias disponibles aumenta el recuento plaquetario más rápido que sin tratamiento • Se sugiere el uso de fármacos en pacientes con sangramientos importantes o con alto riesgo de sangramiento importante
  • 23. Tratamiento Farmacológico Fármacos • Corticoides: – Reducen la producción de anticuerpos – Reducen la fagocitosis de las plaquetas con anticuerpos en el sistema retículoendotelial – Mejoran la integridad vascular Prednisona — 1 a 2 mg/kg/día (max dosis 60 mg) dividido en 3 dosis por 14 dias seguido de una semana de retiro gradual — 4 mg/kg/día dividido en 3 dosis por 4 dias Metilprednisolona — 30 mg/kg/día intravenoso por 3 dias 500 mg/mt2/dia iv por 3 dias
  • 24. Tratamiento Farmacológico Fármacos • Inmunoglobulina IV – Inhibición competitiva de la adsorción de los autoanticuerpos por las plaquetas – Prevención de la captación de las plaquetas opsonizadas a nivel del SRE a través de un bloqueo del receptor Fc de los macrófagos – Interacción de los autoanticuerpos con anticuerpos anti-idiotipo de la Ig • Ha demostrado mejores resultados en cuanto al incremento del recuento plaquetario que los corticoides. • Con esta se logra respuesta en más de un 80% de los pacientes, siendo más rápido que los corticoides. • 50% de los pacientes alcanza recuentos plaquetarios normales. • Las dosis utilizadas son de 0,8 a 1 gr/kg/d EV, repitiendo la dosis a las 24 horas en ausencia de respuesta.
  • 25. Tratamiento Farmacológico Fármacos • Ig Anti-Rho(D) • Si bien es descrito como terapia en la literatura, en Chile no está disponible y sus efectos adversos son mayores que los otros fármacos.
  • 26. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO • Espercil : 30 a 50 mg/kg/dia dividido en tres dosis o en infusión continua
  • 27. Tratamiento Farmacológico Transfusión de Plaquetas: • Su única indicación sería hemorragia de riesgo vital, como HIC (hemorragia intracraneana) • Se requieren dosis mayores, ya que la dosis habitual es inefectiva dado la rápida destrucción plaquetaria (transfusión continua 1U/hr)
  • 32. Evolución • 70-90% de los niños con PTI se recuperan sin mediar tratamiento. – 50-70% durante el primer mes – 70-85% dentro de seis meses – 90 antes de los 12 meses • No existen elementos clínicos ni de laboratorio que predigan la evolución del niño. • Mortalidad inferior al 0,5 %
  • 33. PTI crónico • 10% aprox. • Mantención de la trombocitopenia por más de 12 meses • Deben ser evaluados para excluir otras causas • El tratamiento debe estar enfocado en evitar el riesgo de sangramiento
  • 34. PTI crónico • Los fármacos se utilizan cuando presentan sangramientos significativos o requieren cirugía o extracción dental • Las adolescentes pueden presentar metrorragias que requiran tratamiento farmacológico • Las opciones terapeuticas son similares a las utilizadas en la fase aguda
  • 35. Esplenectomía • La esplenectomía es la última opción terapéutica y se deberá diferir el mayor tiempo posible, se podría plantear frente a situaciones de extrema urgencia con riesgo vital inmediato que no responden a terapia de primera línea (Inmunoglobulina EV y Metilprednisolona EV) y en que persista sangramiento activo. • La esplenectomía no se debería realizar antes de los 5 años por el mayor riesgo de sepsis y antes de decidir realizar una esplenectomía, se recomienda presentarlo en comité multidisciplinario.
  • 36. Rituximab • Anticuerpo monoclonal anti CD20 • Es útil en el tratamiento del PTI refractario tanto en fase aguda como crónica , pero sólo produce remision del cuadro en un 20% de los pacientes • Puede tener efectos adversos serios como enfermedad del suero y aplasia medular • Se requieren mayores estudios para determinar la eficacia, seguridad y dosis de rituximab en el tratamiento del TPI
  • 37. OTROS TRATAMIENTOS • AZT (Azatioprina) : Sola o combinada con dosis bajas de prednisona. Dosis de 2 a 3 mg/kg/dia , logra hasta un 30% de remisión ,puede provocar neutropenia. • Ciclosporina : Dosis de 5 mg/kg/día dividido en dos dosis . Logra una respuesta de hasta un 40 % . Sus RAMs son nefrotoxicidad , HTA , inmunosupresión severa .
  • 38. OTROS TRATAMIENTOS • TPO recombinante (Etrombopag) • Actualmente no existe evidencia que avale su uso en pediatría.
  • 39. FIN