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Tumores pulmonares

Tumores pulmonares

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Tumores pulmonares

  1. 1. Tumores pulmonares, bronquiales y de mediastino. Dr. Christian Perez Pulgar Residente enfermedades respiratorias del Niño
  2. 2. Contenidos de la Presentación • Epidemiología • Presentación clínica • Tumores Pulmonares • Tumores de Vía aérea • Tumores Mediastínicos • Conclusiones.
  3. 3. Introducción • Las neoplasias pulmonares pediátricas primarias son entidades poco frecuentes. • Se ha documentado que el 80% de todos los tumores pulmonares y más del 95% de todos los tumores pulmonares malignos son metástasis. CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29.
  4. 4. Introducción • Tumores malignos • Primarios  origen en sitio de ocurrencia • Secundarios  metástasis de otro sitio primario. Las metástasis generalmente provienen de: glándula suprarrenal, tiroides , gónadal , hígado, riñón, tejido blando y hueso. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  5. 5. • En los niños entre 0-19 años • Hay en total 166/1.000.000 casos de ca. • Con sobrevida global a 5 años > 75 %. Childs Nerv Syst. 2010 Dec; 26(12): 1727–1733 Epidemiología Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008
  6. 6. • Se ha ha reportado una relación de: • 1: Para cánceres primarios • 5: Lesiones metastásicas o secundarias • 60: Lesiones Benignas. Epidemiología CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29.
  7. 7. Presentación Clínica • Síntomas variables  tipo de tumor, tamaño, crecimiento, vascularización, localización, malignidad. • Benignos  mayoría asintomáticos, luego tos (12%) y fiebre (14%) • Malignos  tos (35%), fiebre (18%), distress respiratorio (12%), hemoptisis(11%) • Clínica e imágenes son inespecíficas • Diagnóstico tardío • Confusión con entidades más frecuentes como IRA • Mayoría asintomáticos hasta estado avanzado de enfermedad CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. E McCahon. Paediatr Respir Rev 2006 Sep;7(3):191-6.
  8. 8. Presentación Clínica: enfisema Kendig & Chernick's Disorders of the Respiratory Tract in Children-Saunders (2012).pdf
  9. 9. Presentación Clínica: Atelectasia Kendig & Chernick's Disorders of the Respiratory Tract in Children-Saunders (2012).pdf
  10. 10. Presentación Clínica:Absceso– derrame pleural- Bronquiectasias Kendig & Chernick's Disorders of the Respiratory Tract in Children-Saunders (2012).pdf
  11. 11. Presentación clínica: Síndrome vena cava superior Síntomas: - Tos, disnea, disfonía, ortopnea, dolor torácico. -Cefalea, confusión, alteraciones visuales. Signos: -Edema, plétora y cianosis de cara, cuello y extremidades sup. -Diaforesis, sibilancias, estridor. -Circulación colateral.
  12. 12. Evaluación • Rxtx • Inespecífica para entidades particulares • ATL, hiperinsuflación, procesos infiltrativos, nódulos, masas, derrame pleural • TAC tórax de alta resolución • Alta sensibilidad • Baja especificidad • Broncoscopía • Lesiones de ubicación central • Eventual toma de biopsias, aunque de calidad limitada y riesgo de hemorragia • Exploración quirúrgica • Resección macro y microscópica  para todas las lesiones independiente de histología CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29.
  13. 13. Tumores Toraco- Pulmonares Parénquima Pulmonar Vía AéreaMediastino
  14. 14. Tumores pulmonares
  15. 15. Nódulos Pulmonares • Nódulo Pulmonar Solitario • Lesión única, redondeada, rodeada de parénquima pulmonar • Menor a 3cm de diámetro • Mayoría benignas  infecciones granulomatosas o hamartomas • Malignos • Tumor carcinoide • Carcinoma broncogénico • Enfermedad linfoproliferativa • Metástasis única  más habitual Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  16. 16. Nódulos Pulmonares Hemangioma esclerosante pulmonar benigno Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  17. 17. Masas Pulmonares • Lesiones >3cm • Mayor frecuencia de malignidad que nódulos • Metástasis en su gran mayoría • Tumor de Wilms • Osteosarcoma • Rabdomiosarcoma • Hepatoblastoma • Sarcoma de Ewing • Únicas o múltiples • Sobrevida según neoplasia primaria E McCahon. Paediatr Respir Rev 2006 Sep;7(3):191-6. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  18. 18. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  19. 19. MAQ y Malignidad • Incidencia de malignidad no bien precisada • Asociación • Rabdomiosarcoma • Carcinoma broncogénico  Tipo 1 • Blastoma pleuropulmonar  Tipo 4 E McCahon. Paediatr Respir Rev 2006 Sep;7(3):191-6. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.1 • Blastoma Pleuropulmonar (BP) • 4-8% de BP casos tiene MAQ • Infrecuente, agresivo, recurrencias • Resección quirúrgica • Sobrevida a 5 años 42-83%
  20. 20. Blastoma Pleuropulmonar • Hasta en un 25% de las ocasiones, puede presentarse en familias asociado a otros tipos de neoplasias, como nefromas quísticos, sarcomas, meduloblastomas, tumores de células germinales, neoplasias hematológicas e histiocitosis de células de Langerhans. • La forma de presentación más frecuente es la de una masa solitaria de gran tamaño, localizada en la periferia del pulmón Arch Argent Pediatr 2016;114(1):e25-e28 / e25
  21. 21. Blastoma Pleuropulmonar • Etapa quística inicial  RN a 2 años • Clínica y radiográficamente indistinguible de quistes congénitos benignos • Única forma de diferenciarlos es por histología. • Resección quirúrgica del BP quístico ± QMT/RT • SV 80% 5 años • Sin cirugía  evolución a tumor quístico-sólido o sarcoma de alto grado • SV 40% 5 años JR Priest. Pediatr Pulmonol 2009;44:14–30. E McCahon. Paediatr Respir Rev 2006 Sep;7(3):191-6. CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29.
  22. 22. Blastoma Pleuropulmonar
  23. 23. Blastoma Pleuropulmonar Rare Tumors In Children and Adolescents (2012, Springer.pdf
  24. 24. Granuloma de células plasmáticas o Pseudotumor inflamatorio • El es la tumoración primaria pulmonar más frecuente del niño, se presenta como una masa intraparenquimatosa típicamente solitaria y de localización periférica. • Es considerado un proceso reactivo (28% tiene una historia previa de infección del tracto respiratorio) Glickstein MF, Kornstein MJ, Pietra GG, Aronchick JM, Gefter WB, Epstein DM, et al. Nonlymphomatous lymphoid disorders of the lung. AJR Am J Roentgenol 1986;147:227-37.
  25. 25. Granuloma de células plasmáticas o Pseudotumor inflamatorio R. Fornell-Pérez et al / Arch Bronconeumol. 2012;48(8):296–299
  26. 26. • En los pacientes sintomáticos, lo más frecuente es la tos productiva, dificultad respiratoria y pérdida de peso. • También puede existir disnea y hemoptisis • Se ha descrito la asociación con dedos en palillos de tambor. • Ciertos pacientes presentan hipergammaglobulinemia para la tres fracciones (IgG, IgM, IgA). • La extirpación quirúrgica del tumor conlleva la desaparición de todos los síntomas. Granuloma de células plasmáticas o Pseudotumor inflamatorio García V, García A, López A. Pseudotumor inflamatorio en niños. Radiología 1993;35:369-72.
  27. 27. Tumores de vía aérea P Aguilar. Rev Chil Enf Respir 2008; 24: 121-126.
  28. 28. Tumores de Vía Aérea • Casi exclusivamente tumores Primarios • Manifestaciones inespecíficas • Sibilancias y tos crónica asma • Hemoptisis • Claves • Pobre respuesta a tratamiento antiasmático • Función pulmonar con obstrucción fija • Presencia de infección pulmonar localizada recurrente/persistente, dolor torácico y hemoptisis CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  29. 29. MG Levitzky. Pulmonary Physiology. 2013; 8a Ed.
  30. 30. Tumores Benignos de VA • Múltiples descritos • Hemangiomas • Tumor miofibroblástico inflamatorio • Tumor de células plasmáticas • Leiomiomas • Mioblastomas • Papilomas Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  31. 31. Tumores Carcinoides • Tumor de VA más común en infancia • 50-80% de neoplasias primarias pulmonares • Proliferación de células neuroendocrinas del epitelio bronquial  pólipos que se proyectan a lumen . • Estudio • Cintigrafía con octeótride marcado • Histología • Bien diferenciado  más común, menor probabilidad de metástasis, buena SV a largo plazo (80-90%) • Pobremente diferenciado  agresivo, metástasis frecuentes al momento del dg CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  32. 32. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  33. 33. Sindrome Carcinoide
  34. 34. Carcinoma Mucoepidermoide • Infrecuente  10% tumores pulmonares. • Tumor bronquial de crecimiento lento. • Origen en glándulas mucosas ubicadas en submucosa. • Relación con traslocaciones cromosómicas . • t(11;19) • Invasión local. • Buena sobrevida en general . CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  35. 35. Carcinoma Mucoepidermoide
  36. 36. Cilindroma • Escasos casos descritos en población pediátrica • Histología similar a glándulas salivales • Forma más maligna de adenomas bronquiales • Infiltración local. • Metástasis • Recurrencia CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  37. 37. Carcinoma Broncogénico • Menor frecuencia que en adultos, 17% de Tu pulmonares primarios en niños. • Mayoría • Poco diferenciados • Variedad tipo adenocarcinoma • Tumor de células escamosas  muy infrecuente • Agresivos, metástasis frecuentes al diagnóstico, compromiso sistémico  mal pronóstico • Tratamiento • Resección quirúrgica • QMT/RT CB Weldon. Semin Pediatr Surg 2008 Feb;17(1):17-29. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  38. 38. Carcinoma Broncogénico Rare Tumors In Children and Adolescents (2012, Springer.pdf)
  39. 39. Tumores mediastínicos
  40. 40. Tumores Mediastínicos • Compartimentos anterior, medio y posterior • Mayoría de lesiones malignas se originan en división anterior y posterior JY Kim. Surg Clin N Am 2010;90:1019–1040.
  41. 41. Tumores Mediastínicos Rare Tumors In Children and Adolescents (2012, Springer.pdf)
  42. 42. Linfoma • Una de las neoplasias más comunes en infancia • Incidencia de 11.3/1.000.000 LH y 8.4/1.000.000 LNH • Causa más común de masas mediastínicas. • Dificultad respiratoria por compresión de vía aérea . • Rxtx • Silueta tímica de > tamaño • TAC  mejor caracterización • QMT/RT • SV 5 años 95% LH/ 81% LNH JY Kim. Surg Clin N Am 2010;90:1019–1040. J Jaggers. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2004;16:201-208.
  43. 43. Tumores de Células Germinales • 3a causa de tumores mediastínicos (6-18%) • Histología variable • Teratomas bien diferenciados  más común • Otros  seminoma, carcinoma embrionario, coriocarcinoma, mixtos • Dificultad respiratoria por compresión de vía aérea • Tratamiento • Cirugía y QMT adyuvante JY Kim. Surg Clin N Am 2010;90:1019–1040. J Jaggers. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2004;16:201-208.
  44. 44. Neoplasias Tímicas • Más frecuentes en adultos, inhabituales en niños • Derivan de componente epitelial y linfocitos del timo • Crecimiento lento, bajo potencial maligno • Presentación variable • Asintomático • Dificultad respiratoria • Sd vena cava superior • Derrame pleural • Resección quirúrgica JY Kim. Surg Clin N Am 2010;90:1019–1040. J Jaggers. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2004;16:201-208.
  45. 45. Tumores de Células Ganglionares • 2a causa de tumores mediastínicos • Neuroblastomas, ganglioneuromas y ganglioneuroblastomas • Sin mayores diferencias radiológicas • Edad de presentación • Neuroblastoma  2 años • Ganglioneuroblastomas  5.5 años • Ganglioneuromas beningnos  > 10 años Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  46. 46. Neuroblastoma • Neuroblastoma  10% Ca infancia y 15% de muertes por Ca. • Tumor primario de ubicación torácica habitual. • Hallazgo incidental en Rxtx, dificultad respiratoria, compresión de ME o síntomas sistémicos . • TAC • Evaluación de área paraespinal • Calcificaciones (80%) • RNM • Extensión Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  47. 47. Taussig-Landau. Pediatric Respiratory Medicine. 2a Ed, 2008.
  48. 48. • Los tumores toraco-pulmonares son un grupo raro de enfermedades que obedece a diversas etiologías. • Pueden estar asociados a morbilidad y mortalidad significativa. • Los síntomas y signos pueden ser sutiles, por lo que se requiere un alto índice de sospecha. • Conocer las alteraciones más comunes en cada localización torácica puede ayudar a su evaluación y diagnóstico. Conclusiones

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