Carcinoma Renal y Tumor de Wilms

Carcinoma Renal y Tumor
de Wilms
ALUMNAS: SALAZAR SEGOVIA CITLALLI, RODRIGUEZ QUINTERO
KAREN CORAYMA
5° SEMESTRE, MATERIA PATOLOGÍA QUIRÚRGICA
PROFESOR: DR. EDUARDO CAMACHO CONTRERAS

 El aparato urinario o excretor es un conjunto de órganos encargados de mantener la homeostasis del
equilibrio ácido-base y del balance hidrosalino, extrayendo de la sangre productos de desecho del
metabolismo celular y eliminándolos hacia el exterior del cuerpo.
 Los riñones son órganos excretores de los vertebrados con forma de judía o haba. En el ser humano
cada uno tiene, aproximadamente una longitud de 12 centímetros de anchura de 7 a 8 y un
espesor de 4 centímetros.
 Los uréteres, que conducen la orina desde los riñones a la vejiga urinaria .
 La vejiga urinaria, receptáculo donde se acumula la orina.
 La uretra, conducto por el que sale la orina hacia el exterior, siendo de corta longitud en la mujer y
más larga en el hombre.

 Los riñones son dos uno derecho y uno izquierdo situados a los lados de la columna
vertebral.
 A la altura de las dos ultimas vertebras y de las dos primeras lumbares en la pared posterior
del abdomen detrás del peritoneo y por delante de las costillas undécima y duodécima y de
la parte superior del cuadrado lumbar.
 Tienen una longitud de 12 cm una anchura de 7-8 y un espesor de 4 cm su peso es de 140
gramos en el hombre y 120 en la mujer
 Es de color café rojizo, a veces color rojo oscuro y constancia bastante firme.

 Tienen su origen en la capsula renal, donde forman grupos de 4-5 venas que dirigen hacia el centro
del órgano, en forma de radiada

 Nacen de una red
subcapsular que tiene
anastomosis con la red
subperitoneal. También
emanan de una red
profunda de la cual se
originan conductos
colectores.

Epidemiologia:
CARCINOMA RENAL
 Carcinoma: forma de cáncer con origen en células de tipo epitelial o glandular, de
tipo maligno.
 El Carcinoma Renal (CR) ocupa el 14vo lugar en incidencia y el 16vo en
mortalidad a nivel mundial (12vo en Mexico).
 Tiene una incidencia de 15.1/100 mil habitantes/año a nivel mundial, en México se
reportaron 3, 595 casos (2.8% de la población) en el 2008.
 Edad de aparición entre 60-70 años, con edad promedio de 64 años.
 Predominio 5:1 de los varones sobre las mujeres
 62% tienen una enfermedad localizada y 17% metastasica al dx (en nuestro país
30%)
 Tasa de sobrevida global a 5 años es de 70%

Epidemiologia:
 Del total de los pacientes diagnosticados con carcinoma renal el 20% y 30% desarrollaran
enfermedad metastasica en el futuro.
 El CR es la lesión solida mas frecuente del riñón.
CARCINOMA RENAL

Factores de Riesgo:
 Factores relacionados con los hábitos de vida:
- Tabaquismo – Obesidad – Hipertensión (Uso de hipertensivos).
 A.F: Pariente de primer grado con cáncer de riñón.
CARCINOMA RENAL

Factores de Riesgo:
 Otros:
Canceres familiares transmitidos con carácter autosómico dominante. Representan el
4% de los canceres renales.
- Enfermedad de Von Hippel – Lindau (VHL):
- Gen VHL presente.
- Presencia de hemangioblastomas en cerebelo y retina. (tumores benignos
originados a partir de los capilares vasculares).
- Desarrollan quistes renales.
- Desarrollan tumores de células claras.
CARCINOMA RENAL

Factores de Riesgo:
- Carcinoma papilar renal hereditario:
- Tumores bilaterales múltiples.
- Tumores con células papilares.
- Mutaciones del protooncogen MET.
- Carcinoma renal familiar asociado a síndrome de Birtt-hogg-Dube.
- Leiomiomatosis hereditaria.
CARCINOMA RENAL

Factores de Riesgo:
 RECOMENDACIÓN SEGÚN LA ASOCIACION EUROPEA DE UROLOGIA:
La prevención primaria mas importante del CR consiste en eliminar el tabaquismo y en
evitar la obesidad.
CARCINOMA RENAL

Tipos Histológicos:
 Según la OMS los tipos histológicos mas frecuentes son:
- De células claras:
80 – 90 %
- Tipo Papilar:
15%
- Tipo cromófobo:
4 – 5%
- Tumor de conductos de Bellini (túbulos colectores)
CARCINOMA RENAL

Se sabe que estos tumores proceden del epitelio de los túbulos renales y
que por tanto son adenocarcinomas renales.
CARCINOMA RENAL

 CARCINOMA DE CELULAS CLARAS:
- Citoplasma claro o granular (eosinofilico en algunas células).
- Perdida de secuencia en el brazo corto del cromosoma 3.
- Habitualmente tienen su origen en el epitelio tubular proximal.
- Forma masas esféricas y están formadas por un tejido amarillo-grisáceo.
- Su color amarillo se debe al acumulo de lípidos en las células tumorales.
CARCINOMA RENAL

 CR Células claras.
- Tinción H-E
CARCINOMA RENAL
Página 1022 de patología estructural y funcional, 7ª edición,
robbins y cotran.

 CARCINOMA PAPILAR:
- Crecimiento papilar.
- Células pequeñas con citoplasma escaso.
- Características de basófilos o eosinofilos.
- Necrosis frecuente.
- Trisomía 7, 16 y 17 y perdida del cromosoma sexual Y.
- Suelen ser multifocales y bilaterales.
- Parecen tener origen en las células del túbulo contorneado distal.
- Habitualmente los tumores son hemorrágicos y quísticos.
- Puede destruir los cálices e invadir al uréter.
- Tienden a invadir la vena renal.
CARCINOMA RENAL
El CRp se divide en dos
tipos: el tipo 1 con células
pequeñas y citoplasma
pálido de buen pronostico
y el tipo 2 con células
grandes y citoplasma
eosinófilo, este último con
un peor pronóstico. Con
tendencia a metástasis.

CR Papilar
- Tinción H-E
CARCINOMA RENAL
Página 1022 de patología estructural y funcional, 7ª
edición, robbins y cotran.

 CARCINOMA TIPO CROMÓFOBO:
- Células eosinofilas pálidas con halo peri-nuclear.
- Se agrupan en masas solidas.
- Las células mas grandes se concentran alrededor de los vasos sanguíneos.
- Numerosas perdidas cromosómicas.
- Crece a partir de las células intercalares de los conductos colectores.
- Es de buen pronostico.
- Combinación de la perdida de los cromosomas 1, 2, 6, 10, 13 y 17.
CARCINOMA RENAL

CR Cromófobo
- Tinción H-E
CARCINOMA RENAL
Página 1022 de patología estructural y funcional, 7ª
edición, robbins y cotran.

 EL CARCINOMA DE LOS CONDUCTOS COLECTORES:
- Su origen es en células de los conductos colectores en la medula.
- Numerosas perdidas cromosómicas y deleciones.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Presentación clínica):
 El 50% de los casos se diagnostican de forma incidental en estudios de imagen
para investigar diversos complejos sintomáticos inespecíficos (por ejemplo:
síndrome paraneoplasico).
 Ya que muchas masas renales son asintomáticas y no palpables hasta que la
enfermedad esta en fase avanzada.
CARCINOMA RENAL

(TRIADA) SINTOMAS ATRIBUIBLES
- HEMATURIA MACROSCOPICA
- MASA PALPABLE EN FLANCO
- DOLOR EN FOSA RENAL
CARCINOMA RENAL
Solo se presenta en el 6 -10% de los
pacientes con CR.
• El 50% de los pacientes con CR presentan hematuria microscópica.

 Algunos pacientes sintomáticos tienen síntomas de afectación metastasica:
- Dolor Óseo.
- Tos persistente.
CARCINOMA RENAL

 Se presentan síndromes para-neoplásicos en el 30% de los pacientes sintomáticos
de CR.
¿ Que es el síndrome paraneoplasico?
CARCINOMA RENAL

 Definición:
Los síndromes para-neoplásicos son cuadros sintomáticos que no están directamente
relacionados con la diseminación del tumor ni con la elaboración de sustancias
hormonales por parte del tejido en el que se origina el tumor. Los síndromes para-
neoplásicos pueden ser la primera manifestación clínica de un tumor, y pueden simular
su diseminación a órganos distantes.
CARCINOMA RENAL

CARCINOMA RENAL
Recordar:
El 30% de los
pacientes
sintomáticos de CR
presentan
síndromes para-
neoplásicos.

Diagnostico (Exploración física):
 La exploración física tiene una utilidad limitada en el diagnostico del CR.
 Es importante tomar en cuenta la capacidad funcional o índice de karnofsky.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Exploración física):
¿Para que nos sirve el Índice de Karnofsky?
Es una escala funcional desarrollada en oncología y ampliamente utilizada que ha
demostrado ser útil para predecir la evolución en pacientes oncológicos y geriátricos.
- http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v24n2/original5.pdf
- El índice de Karnofsky como predictor de mortalidad en pacientes con nutrición enteral domiciliaria, C. Puiggròs, M. Lecha, T.
Rodríguez, C. Pérez-Portabella y M. Planas, Unidad de Soporte Nutricional. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.
España, Scielo.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Datos analíticos):
 Los exámenes de laboratorio requerido son:
- Biometría Hemática.
- Pruebas de Función Hepática.
- Química Sanguínea.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Datos analíticos):
- Calcio Sérico.
- Pruebas de coagulación.
- Fosfatasa Alcalina.
- Examen General de Orina.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Imageneológico):
 Los hallazgos que deben desencadenar el uso de estudios radiológicos son:
- Masa abdominal palpable.
- Adenopatía cervical palpable.
- Varicocele (dvce y vo) que no se reduce.
- Edema bilateral en extremidades inferiores que es indicativo de afectación venosa.
CARCINOMA RENAL

 Presencia de realce con el contraste:
En cuanto a las masas renales solidas, el criterio mas importante para diferenciar las
lesiónes malignas es la presencia del realce con el contraste.
¿Qué es el realce de contraste?
R: El realce de imagen consiste en la aplicación a la imagen bajo estudio de una
técnica (contraste) cuyo objetivo sea resaltar alguna característica de la imagen que
resulte de interés.
CARCINOMA RENAL

 Tomografía:
- Deben obtenerse imágenes antes y después de la administración de un medio de
contraste intravenoso para demostrar la presencia del realce de contraste.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Imageneológico): TAC
 Imagen coronal de tomografía computarizada con contraste en fase arterial. Se observan múltiples
áreas hipodensas y bien definidas con distribución parcheada y localización cortical.
CARCINOMA RENAL

Diagnostico (Imageneológico): TAC
 FIGURA 1. Imagen de TAC sin (A) y con (B) contraste intravenoso. El tumor se comporta
como una lesión sólida que se realza levemente tras la administración de contraste. Intravenoso.
CARCINOMA RENAL

 Además la tomografía aporta información sobre:
- Función y morfología renal.
- Extensión del tumor primario.
- Afectación Venosa.
- Adenopatías.
- Estado de las glándulas suprarrenales y el hígado.
CARCINOMA RENAL

 El ultrasonido (US) es el principal método diagnostico.
 El estudio tomografico (TAC) es la piedra angular de la estatificación.
CARCINOMA RENAL

 La resonancia magnética (RMN) se reserva a pacientes:
- Pacientes con estadio avanzado. - Insuficiencia renal.
- Afección vascular. - Embarazo.
- Evaluación del trombo tumoral. (También por ecografía doppler)
- Alergia del medio de contraste.
CARCINOMA RENAL

 La RMN ayuda cuando la TAC tuvo resultados imprecisos, aporta información con el fin de:
- Demostrar el realce de las masas.
- Investigar la neoplasia maligna localmente avanzada.
- Investigar la presencia de afectación venosa.
CARCINOMA RENAL

 El gamagrama ósea se utiliza cuando se tiene sospecha de afección ósea.
 La arteriografía, veno-cavografia y la biopsia por aspiración se indican en casos
selectos.
CARCINOMA RENAL

 Pacientes con etapas clínicas I y II: (Escala de Karnofsky)
- Se debe solicitar radiografía de tórax.
 Pacientes con etapas clínicas III Y IV: (Escala de Karnofsky)
- Se debe solicitar TAC de tórax para evaluar posibles metástasis pulmonares.
CARCINOMA RENAL

Biopsia Renal
 La biopsia renal tiene la finalidad de determinar la presencia de malignidad.
 Una biopsia con aguja gruesa da una especificidad y sensibilidad elevada con
respecto a una neoplasia maligna.
 La biopsia también esta indicada en pacientes con metástasis antes de iniciar el
tratamiento sistémico.
CARCINOMA RENAL

Clasificación
Aunque los pacientes con CR se detecta debido a síntomas clínicos, como síntomas
para-neoplasicos, hematuria, masa palpable y síntomas metastasicos. Una
estadificacion mediante TC o RM de tórax y abdomen es obligatoria.
 La TC es el método mas sensible para la estadificacion.
CARCINOMA RENAL

Clasificación
CARCINOMA RENAL
RECOMENDACIONES:
- Paciente con uno o mas datos físicos o analíticos se debe sospechar de CR.
- Se recomienda en todo paciente con CR una TAC o RM para realizar la estadificacion TNM
antes de la intervención quirúrgica.
- En pacientes con elevada fosfatasa alcalina o dolor óseo debe realizarse una evaluación mas
profunda con un método de imagen (gamagrama óseo).
- Evaluar siempre la función renal.

Factores Pronósticos (ANATOMICO):
 ANATOMICOS:
Los factores anatómicos comprenden:
- Tamaño del tumor - Afectación suprarrenal
- Invasión venosa. - Metástasis ganglionares.
- Invasión a capsula renal. - Metástasis a distancia.
CARCINOMA RENAL
Los factores
habitualmente se
agrupan en el
sistema de
estadificacion
TNM.

Factores Pronósticos (HISTOLOGICOS):
 De acuerdo con esta clasificación, las tasas de supervivencia a 5 años son de 64%
para grado 1, 34% para grado 2, 31% para grado 3 y 10% para grado 4.
CARCINOMA RENAL
• Grado de Fuhrman: (4 niveles)
- Correlación entre tamaño, grado nuclear y supervivencia en el cáncer renal de células claras; Jorge Eduardo Sejnaui1, David Ramírez Casas franco, Jaime Alberto Ossa, César Augusto, Andrade
Serrano, Andrés Felipe Gutiérrez. urol.colomb.
- http://www.urologiacolombiana.com/userfiles/file/abril2011/Articulo%201.pdf

Factores Pronósticos (HISTOLOGICOS):
 Según la OMS:
- Los ya mencionados:
1. CR de células claras. (80-90%)
2. CR papilar. (10-15%) :
3. CR cromófoba. (4-5%)
CARCINOMA RENAL

Factores Pronósticos (CLINICOS):
 Comprende:
- Síntomas localizados. - Recuento plaquetario.
- Estado funcional del paciente (Escala de karnofsky).
- Caquexia.
- Anemia.
CARCINOMA RENAL

Tratamiento del CR localizado
(NEFRECTOMIA)
DEFINICION NEFRECTOMIA: Cirugía para extirpar un riñón o parte de un riñón.
NEFRECTOMIA PARCIAL: Cuando se extirpa una parte del riñón o un tumor (tumorectomía).
NEFRECTOMIA RADICAL: Se extirpa un riñón entero, la glándula suprarrenal ipsilateral, ganglios y otros
tejidos cercanos.
NEFRECTOMIA PARCIAL (Estadio 1 (T1 a y T1b))
(Tumores <7 cm de diámetro)
La nefrectomía parcial para un CR localizado tiene un resultado oncológico semejante al de la cirugía
radical.
CARCINOMA RENAL

(NEFRECTOMIA PARCIAL)
 La nefrectomía Parcial no resulta apropiada en pacientes:
- Tumor localmente avanzado (con respecto a su crecimiento).
- Localización desfavorable del tumor.
 En estos casos el tratamiento definitivo es la nefrectomía radical. Mediante cirugía
abierta o laparoscópica.
CARCINOMA RENAL

(NEFRECTOMIA RADICAL)
 En las situaciones donde NO se puede realizar suprarrenalectomia:
- Se muestra por TC o RM una glándula suprarrenal normal.
- Los hallazgos intraoperatorios NO muestren un nódulo en la glándula sospechoso de ser
metástastasico.
- Tumor de tamaño grande en el polo superior.
CARCINOMA RENAL

 LINFADENECTOMIA: (Ampliada o Radical)
Debido a que la linfadenectomia no mejora la supervivencia a largo plazo
después de una nefrectomía, se suele limitar a la región del hilio.
Se debe reseccionar los ganglios linfáticos cuando encontramos adenopatías
palpables o detectados por TC para obtener información en cuanto a su
estadificacion.
CARCINOMA RENAL

 Indicaciones de la nefrectomía parcial:
- Absolutas: Un solo riñón anatómico o funcional.(NO RADICAL)
- Relativas: El riñón contralateral funcionante se encuentra afectado por un proceso que podría deteriorar la
función renal en el futuro. (CR Hereditario).
- Optativas: CR unilateral localizado con riñón contralateral sano.
CARCINOMA RENAL

 Pronostico de la nefrectomía parcial:
Debido a una mejor conservación de la función renal, la nefrectomía
parcial tiene mayor supervivencia global que la nefrectomía radical.
CARCINOMA RENAL

 Es la intervención de referencia para tratar tumores renales solitarios menores o
igual a 7 cm de diámetro.
 Hay riesgo de recidiva intrarrenal en tumores > 7 cm de diámetro. (POR ELLO NO
SE USA)
CARCINOMA RENAL

Tratamiento del CR localizado (CIRUGIA
LAPAROSCOPICA)
 Se practique por vía retroperitoneal o transperitoneal.
NEFRECTOMIA RADICAL LAPAROSCOPICA
- Tratamiento de referencia en pacientes con tumores (T2 (>7 cm - <10 cm)) y masas renales pequeñas no
tratables mediante nefrectomía parcial.
- A largo plazo la nefrectomía radical laparoscópica tiene una supervivencia equivalente a la de la
nefrectomía radical abierta.
CARCINOMA RENAL

Tratamiento del CR localizado (CIRUGIA
LAPAROSCOPICA)
NEFRECTOMIA PARCIAL LAPAROSCOPICA
- La indicación tumor < 7 cm.
- El tiempo de isquemia intraoperatoria es mayor que con la nefrectomía parcial abierta y la función renal a
largo plazo depende del tiempo de isquemia intraoperatoria.
Recomendación:
Tiene mayor tasa de complicaciones que la cirugía abierta por ello la nefrectomía parcial abierta sigue
siendo el tratamiento de referencia.
CARCINOMA RENAL

TECNICAS PERCUTANEAS
- Tumores < 3 cm.
- Son mínimamente invasoras.
- Guiadas por imagen.
SON:
Ablación por radio frecuencia (ARF) percutánea, Crioablacion, ablación con microondas, ablación con laser y
ablación con ultrasonido de alta intensidad.
- Ventajas: Menor morbilidad, ambulatorio y trata a pacientes candidatos de cirugía de alto riesgo.
CARCINOMA RENAL

Tratamiento del CR localizado (TECNICAS
PERCUTANEAS)
 INDICACIONES: (De las técnicas percutáneas en general)
- Lesiones corticales renales pequeñas en pacientes ancianos.
- Pacientes con predisposición genética a desarrollar tumores múltiples.
- Pacientes con tumores bilaterales.
- Pacientes con un riñón y que tienen un riesgo elevado de pérdida completa de la función renal tras la
resección quirúrgica del tumor.
CARCINOMA RENAL

Tratamiento del CR localizado (TECNICAS
PERCUTANEAS)
ABLACION POR RADIO FRECUENCIA Y CRIOTERAPIA
1. Primero se realiza una biopsia previa para conocer la histología de la masa renal.
2. La crioablacion se puede practicar por vía laparoscópica.
La radiofrecuencia y la crioablación son las únicas técnicas mínimamente invasoras para el tratamiento de
tumores renales pequeños. (<3 cm)
CARCINOMA RENAL

Bibliografía:
 1.- Pagina 1020 – 1022 de patología estructural y funcional, 7ª edición, robbins y cotran.
 2.- Guía clínica sobre el carcinoma renal, asociación europea de urología 2010.
(http://www.uroweb.org/gls/pdf/spanish/02-%20GUIA%20CLINICA%20SOBRELA%20CARCINOMA%20RENAL.pdf)
 3.- Onco Guía, Cáncer Renal, INCAN.
(http://www.incan.org.mx/revistaincan/elementos/documentosPortada/1298054034.pdf)
 4.- Sociedad Española de Oncología medica, Cáncer Renal. (http://www.seom.org/es/informacion-sobre-el-
cancer/info-tipos-cancer/genitourinario/renal?start=8#content)
CARCINOMA RENAL

Bibliografía:
 Acta odontológica venezolana, síndromes para-neoplásicos de interés en medicina estomatológica,
Romy Casbarro Arriaga, Scielo.
(http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S000163652002000100016&script=sci_arttext)
 El índice de Karnofsky como predictor de mortalidad en pacientes con nutrición enteral domiciliaria, C.
Puiggròs, M. Lecha, T. Rodríguez, C. Pérez-Portabella y M. Planas, Unidad de Soporte Nutricional.
Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona. España, Scielo.
(http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v24n2/original5.pdf)

¿Qué es el tumor de Wilms?
 El tumor de Wilms (TW) Nefroblastoma o embriona renal, es
una neoplasia maligna embrionaria, cuyo origen ha sido
atribuido a trastornos en la histogénesis renal, a parecer se
desarrolla cuando los tejidos blastemales metanefricos fallan en
madurar
 En Estados Unidos, el tumor de Wilms se diagnostica en
aproximadamente 500 niños anualmente
 Se puede presentar en cualquier momento entre la infancia y
los 15 años de edad, pero en la mayoría de los casos, el tumor
se detecta a los 3 años. Es un poco más común entre las niñas y
los afroamericanos.

 El tumor de Wilms se describe en la literatura como la quinta neoplasia maligna
en pediatría, es el tumor renal más frecuente y constituye aproximadamente el 6%
de todos los casos de Cáncer en niños.
 Su incidencia es constante a través del mundo, mostrando solo discretas
diferencias se describe una incidencia anual de 5 a 7.8 por millón en menores d e
15 años. En México no existen datos precisos, sin embargo parece tener una
mayor frecuencia de presentación, siendo el tumor sólido extracraneal más
frecuente.
 La edad de presentación oscila entre 1 y 4 años con una media de 3.5 años, el 90%
ocurren en menores de 7 años, siendo raro en recién nacidos, prácticamente no
existe diferencia entre sexos.

 La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutación
genética.
 La mayoría de los casos de Wilms se consideran esporádicos (que ocurren por azar) y son consecuencia de mutaciones genéticas
que afectan el crecimiento de las células del riñón. En general, estas mutaciones se producen después del nacimiento. Sin
embargo, en ciertos casos los niños nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.
 Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, anidia aislada,
síndromes de Denys-Drash y Frasier.
 El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, así como síndromes de Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y Perlman.
 Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13).

 El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifásica ya
que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando
componentes blastemal, estromal y epitelial.
 El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo
experto.
 La presencia de anaplasia es un factor pronóstico, que se presenta
entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en niños mayores a 2
años de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia
presentaron recaídas.

 Las manifestaciones clínicas que presentan los niños con Tumor de Wilms’ son:
 masa abdominal palpable (75%)
 dolor abdominal (28%)
 hipertensión (26%)
 hematuria macroscópica (18%)
 hematuria microscópica (24%)
 fiebre (22%).
 En el examen físico se deben buscar intencionadamente aniridia (parcial o completa), asimetría facial, la
localización y tamaño de la masa abdominal, que característicamente ocupa la fosa renal, la presencia de ascitis
y red venosa colateral, la simetría de las extremidades y anormalidades de los genitales

 Los estudios de extensión incluyen:
 • Genéticos y moleculares: determinación de WT1, WT2, WT3, P53
 • Histopatológicos: biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza
quirúrgica en resecciones primarias.
 Estudio histopatológico de los ganglios linfáticos regionales (de preferencia sin
neoadyuvancia)
 • Gabinete: Ultrasonido abdominal, Telerradiografía de tórax y/o TAC de tórax de
preferencia con cortes ultra delgados (Lung care), Tomografía Computada (TC)
abdominal con doble contraste.

 La TC permite establecer el diagnóstico de certeza en el 82% de los casos.
 El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo con experiencia en tumores pediátricos.
 Se considera histología desfavorable (HDF) al tumor que tenga anaplasia difusa.
 El resto se considera histología favorable (HF). Los tumores con anaplasia están presentes en el 10% de
pacientes con estadio V y tienen el mismo pronóstico adverso en enfermedad unilateral como bilateral.
 La quimioterapia preoperatoria altera las características histológicas en el tumor de Wilms.
 De acuerdo a los reportes del protocolo SIOP-9 para histología estándar se puede dividir en grupos de bajo
riesgo (aquellos con predominio epitelial y estromal) y de alto riesgo (tumores con predominio blastemal,
mixtos o con cambios predominantemente regresivos).

 Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos de diagnóstico del tumor de
Wilms pueden incluir, pero no limitarse a los siguiente:
 Ecografía Abdominal : esta técnica permite obtener un esquema de los riñones y el tumor para determinar si
existen problemas en las venas renales u otras venas principales del abdomen. Además, puede determinar si
se han producido lesiones o tumores en el otro riñón.
 Tomografía Computarizada escáner o CAT: Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte
del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada
muestra más detalles que las radiografías comunes.

 Resonancia Magnética Nuclear: La RMN puede determinar si se ha producido una metástasis (propagación), si hay
células tumorales en los ganglios linfáticos o si otros órganos han sido afectados. Los tumores de Wilms pueden
comprimir otros órganos de la zona y, por consiguiente, afectar el funcionamiento de estos.
 Radiografía de tórax - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar
imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
 Análisis de sangre y orina - Análisis cuyo objetivo es evaluar el funcionamiento del riñón y del hígado.
 Biopsia - Procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de tejido que luego se examina con un
microscopio. Este procedimiento se lleva a cabo para evaluar las células, el diagnóstico y qué tan avanzada está la
enfermedad.
 Extirpación quirúrgica del tumor y el riñón (nefrectomía) - La cirugía puede ser necesaria para realizar un diagnóstico
definitivo y determinar qué tan avanzada está la enfermedad.

Sistema de estadificación del Estudio Nacional para el Tumor
de Wilms, sarcoma de células claras de riñón y tumor
rabdoide renal.
Etapa I (43% de los pacientes)
El tumor está limitado al riñón y
completamente extirpado.
La superficie de la cápsula renal está intacta
y el tumor no se rompe ni antes de la
escisión ni durante la misma. Los vasos del
seno renal no están complicados y no hay
tumor residual evidente más allá de los
márgenes de escisión.

Etapa II (23% de los pacientes)
El tumor se extiende más allá del riñón pero que se extirpa
completamente. No hay tumor residual evidente más allá de los
márgenes de escisión. Se puede dar cualquiera de las siguientes
condiciones:
1. Extensión regional del tumor, es decir, penetración a través de la
superficie externa de la cápsula renal en el tejido blando perirenal o
más de 1 a 2 mm de invasión tumoral en el seno renal.
2. Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo
tumoral.
3. Se hizo una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del
tumor limitado al costado.

• Etapa III (23% de los pacientes)
Tumor residual que está limitado al abdomen.
Pueden darse una o varias de las siguientes condiciones:
1.Los ganglios linfáticos del hilio renal, de las cadenas periaórticas, o más allá resultan con tumores en la biopsia. La
complicación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extraabdominales sería un criterio para la etapa IV.
2. Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor, como por derramamiento tumoral más allá del
flanco antes de la cirugía o durante la misma, o mediante crecimiento tumoral que ha penetrado la superficie
peritoneal. 3. Se encuentran implantes en la superficie peritoneal.
–4. El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos o
macroscópicos.
–5. El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local en
estructuras vitales.

 Etapa IV (10% de los pacientes)
El tumor de Wilms en etapa IV se define como la presencia de metástasis
hematógena. Hay depósitos metastásicos más allá de la etapa III, por
ejemplo, al pulmón, el hígado, los huesos, el cerebro o a una
combinación de estos sitios.

 Etapa V (5% de los pacientes)
Se define como complicación renal bilateral en el momento del
diagnóstico inicial. En los pacientes comprometidos de forma
bilateral, se deberá intentar clasificar cada lado según los criterios
anteriores en base al grado de la enfermedad antes de la biopsia.
La supervivencia a 4 años era del 94% para aquellos pacientes cuya
lesión más avanzada estaba en etapa I o II; y de 76% para aquéllos
cuya lesión más avanzada estaba en etapa III.

 Anaplasia etapa I-IV (histología no favorable)
Los niños con tumores anaplásicos en etapa I tienen un pronóstico excelente.
En su manejo puede emplearse el mismo régimen que se les da a los
pacientes en etapa I de histología favorable. Los niños con anaplasia difusa
en etapa II hasta la etapa IV, sin embargo, representan un grupo de mayor
riesgo. Estos tumores son mucho más resistentes a la quimioterapia que
tradicionalmente se administra a niños con tumor de Wilms (con histología
favorable

 Eliminación quirúrgica
 Importante una resección total .
 Sin diseminación o ruptura del tumor.
 Quimioterapia neoadyuvante
 En tumores bilaterales y/o inoperables.
 Vincristina, dactinomicina y daunorrubicina.
 Ciclofosfamida y etopósido en caso de histología con anaplasia.
 Radioterapia
 En pacientes que no responden favorablemente después de 5 semanas de tx quimioterapéutico.
 Paciente en estudio II/III/ IV o con histología de anaplasia.

 Estadio I y II/histología favorable y I de anaplasia focal y difusa
 AMD + VCR/ 6 cursos
 Estadio III y IV/histologia favorable y estadio II, III y IV/anaplasia focal:
 AMD + VCR +ADR/9 cursos + RT
 Estadio I-IV/II-IV anaplasia difusa
 VCR + Doxorrubicina + CFM + VP16 /9 cursos + RT

 St. Jude Children´s Research Hospital.
http://www.stjude.org/stjude/v/index.jsp?vgnextoid=d581fa2454e70110VgnVCM1000001e0215acRCRD&vgnextcha
nnel=544f75ecb5d3a010VgnVCM1000000e2015acRCRD
 The University of Chicago Medicine. Comer Children´s Hospital. http://www.uchicagokidshospital.org/online-
library/content=S05858
 PROTOCOLO DE TRATAMIENTO PARA TUMOR DE WILMS ADAPTADO DEL NWTS IV
http://www.himfg.edu.mx/descargas/documentos/planeacion/guiasclinicasHIM/TumorWilms.pdf
 Tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles: Tratamiento (PDQ®).Instituto Nacional del Cáncer.
http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/wilms/HealthProfessional/page1/AllPages/Print
 Guía de Practica Clínica : Tumor de Wilms diagnostico y tratamiento en pediatría.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SSA_10_Tumor_Wilms/EyR_SSA_304_10.pdf

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