6. Interacción entre múltiples genes
determina la gran complejidad clínica del
LES
10% pacientes con LES tienen familiar con
LES
> concordancia en gemelos monocigotos
40% ptes con deficiencia de C2 LES
Haplotipo B8, DR2, DR3
7. Radiaciones UVA y UVB
Tóxicos (aminas aromáticas, hidracinas)
Dieta (L-canavanina/alfalfa para ANAs)
Fármacos (p.ej. Hidralazina,
procainamida)
8. LES > frecuente en mujeres
LES
› alfa-hidroxiestrona
de prolactina
dehidroepiandrosterona
Exacerbación del LES con
anticonceptivos
11. No existe cuadro clínico
característico
Gran diversidad de síntomas y signos
Puede iniciar de manera
inespecífica: fiebre, astenia,
anorexia y pérdida de peso
Intervalo entre el inicio de la
sintomatología y el diagnóstico de
LES: 6 meses a 5 años
12. Agudo
◦ Lesiones específicas: 30 a 90% de casos
◦ Erupción en “alas de mariposa”: 40% casos
◦ Exantema generalizado
Lupus eritematoso cutáneo subagudo:
◦ anular con borde activo o psorasiforme
Crónico
◦ Lupus discoide: crónica, deja cicatriz, única ó
múltiple, frecuente en cara y pabellón auricular
◦ Paniculitis lupica
22. Artralgias/artritis: 90% casos
Manifestación inicial
› Artritis es no EROSIVA
Mialgias
Artropatía de Jaccoud en 10% casos
Factores de riesgo para osteonecrosis:
Corticoesteroides, vasculitis, Raynaud,
hiperlipidemia, antifosfolípidos
23. Deformidad severa
Reversible al inicio
Articulaciones de manos y pies
› desviación cubital
› hiperextensión de las interfalángicas
› boutonnière, cuello de cisne
› flexión de las articulaciones MTF (4º y 5º
dedo) Rx normal cuando se reducen de
forma pasiva
Densidad ósea, en general, normal sin
erosiones marginales
24. Frecuencia afección renal clínica: 50%
Frecuencia en estudios de necropsias
con estudio de inmunofluorescencia y
microscopía electrónica: 90%
Supervivencia pacientes con
nefropatía y Tx:
5 años: 92%
10 años: 72%
20 años: 52%
25.
26.
27. Indice de actividad
1. Lesiones glomerulares:
Proliferación celular
Necrosis fibrinoide/cariorrexis
Trombos hialinos
Semilunas celulares
Infiltración por leucocitos
2. Lesiones tubulointersticiales:
Infiltración de células mononucleares
(Límites 0-24)
29. Es la 2 forma mas frecuente (30%) y grave
Proteinuria variable / síndrome nefrótico
Hematuria
Insuficiencia renal
Hipertensión arterial
Anticuerpos anti DNAn
Disminución de C3 y C4
30. Además de los glomérulos, se pueden
afectar las otras estructuras renales:
Vasos: trombosis glomerular, vasculitis
necrosante, arteriosclerosis
Túbulos e intersticio renal: nefritis tubulo-
intersticial
41. Anemia: 78% de pacientes, multifactorial
enfermedad crónica
anemia hemolítica autoinmune
Leucopenia
Linfopenia: en fase de actividad
Trombocitopenia:
Alteración de la hemostasia mas frecuente en
LES
42. Anemia, leucopenia, trombocitopenia
Leucocitosis con neutrofilia: infección
VSG: actividad vs infección
Prot C reactiva: actividad vs infección
Hipergamaglobulinemia policlonal
Factor reumatoide: 20-70%
Hipocomplementemia
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antifosfolípidos
43. Criterios de Clasificación para LES.
1.Eritema malar
2.Eritema discoide
3.Fotosensibilidad
4.Ulceras orales
5.Artritis
6.Serositis:
a) pleuritis
b) pericarditis
44. Criterios de Clasificación para LES.
7.Enfermedad renal:
a) proteinuria > 0.5 gr/día
b) cilindros celulares
8.Enfermedad neurológica:
a) convulsiones
b) psicosis (sin otra causa)
9.Enfermedad hematológica:
a) anemia hemolítica
b) leucopenia(<4000/mm3)
c) linfopenia (<1500mm3)
d) trombocitopenia(<100.000mm3)
10.Alteraciones inmunes:
a) Células LE (+)
b) anti DNA nativo
c) anti SM
b) VDRL falso positivo
11. ANA (+)
47. Anti DNA
› 60% de los pacientes
› Relacionado con
nefritis
Sm
› 30% muy especifico
Histonas
› Lupus inducido por
drogas
Anti- Ro and La
› 20-60% and 15-40%
› Cutáneo
› Lupus neonatal y
bloqueo cardíaco
congénito
RNP
› 10-30%
ANCAS
› 10-30%
48. La fertilidad de pacientes con LES es normal.
Recomendaciones para pacientes con LES que desean
embarazarse:
a) Enfermedad inactiva, con dosis bajas de tratamiento o
preferentemente sin necesidad de esteroides o
inmunosupresores durante al menos 6 meses.
b) Función renal normal o estable.
c) Solicitar anticuerpos anticardiolipina, anti-SSA y anti-SSB
Por definición, el embarazo en pacientes con LES es de alto
riesgo y requiere de un cuidado y atención multidisciplinaria.
49. AINES
› Salicilatos
› AINES vida media corta
Diclofenaco, iburpofeno, indometacina,
Ketoprofeno .
› AINES vida media larga
Naproxeno, piroxicam, meloxicam
› Coxibs
Efectos adversos
› Renales, gastrointestinales, hepaticos, Hematológicos,
dermatológicos, Sistema nervioso
58. Densitometría basal columna lumbar y/o cadera si
se inicia tratamiento glucocorticoide >6 meses.
Densitometrías de seguimiento cada 6-12 meses
durante el tratamiento, para detectar pérdida de
hueso.
ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis
Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
59. Modificar estilo de vida: alcohol, tabaco, ejercicio.
Iniciar suplementos de calcio.
Iniciar suplementos de vitamina D (simple o
activada).
Prescribir Bisfosfonatos
ACR Ad Hoc Committee on Glucocorticoid-Induced Osteoporosis
Arthritis Rheum 2001;44:1496-1503.
60. Todos (n 498) pacientes femenino LES.
U. Pittsburgh Medical Center
Ene 1, 1980 - Dic 31, 1993, 3 522 años-persona.
Framingham Offspring Study
2 208 mujeres de edad similar
Mismo periodo, 17 519años- persona.
Manzi S, et al. Am J Epidemiol 1997;145:408-15.