1. CHINESITERAPIA DECONGESTIVA
E ATTIVITA’ FISICA E SPORTIVA:
ESPERIENZE A CONFRONTO
Torino, 4-5 marzo
IL LINFEDEMA PRIMARIO NELLA
RETE DELLE MALATTIE RARE
DEL PIEMONTE E DELLA VALLE D’AOSTA
MARIA PIA SCHIERONI - PIERA MERLI - ELODIE STASI
GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta

2. LINFEDEMA PRIMARIO
PATOLOGIA CRONICA EVOLUTIVA E INVALIDANTE
PREVALENZA: 1 CASO SU 6000/10000 INDIVIDUI
RAPPORTO M:F = 1:3
MONO– O BILATERALE, DISTALE O DELL’ INTERO ARTO
PREVALENTE AGLI ARTI INFERIORI, PUO’ COINVOLGERE GENITALI,
TRONCO, VOLTO

3. LINFEDEMA PRIMARIO
ALTERAZIONE CONGENITA
LINFANGIOADENODISPLASICA
(AGENESIA, IPOPLASIA, IPERPLASIA, FIBROSI, LINFANGIOMATOSI,
AMARTOMATOSI, INSUFFICIENZA VALVOLARE)
o DISPLASIA DEI LINFATICI
o DISPLASIA DEI LINFONODI
o DISPLASIA SIA DEI LINFATICI CHE DEI LINFONODI
CAUSE SCATENANTI:
gravidanza, sforzi, traumi, infezioni, punture di insetto,
immobilità prolungata, ecc., ma spesso è sine causa

4. LINFEDEMA PRIMARIO
CLASSIFICAZIONE
EREDITARIO : Precoce ( M. Nonne Milroy- connatale )
Tardivo ( M. Meige )
trasmissione autosomica a penetranza variabile
IDIOPATICO: Congenito: presente alla nascita
Precoce : esordio prima dei 35 anni
Tardivo : esordio dopo i 35 anni
Può essere associato ad altre patologie congenite:
S.Turner, S.Noonan, S.Prader Willi,
Ipertensione polmonare primitiva, ecc

5. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta 2009
Iseppi Patrizia
Acquadro Lorena Lento M. Grazia
Baldovino Simone Marabotto Chiara
Barberis Marisa Masoero Giovanna
Beatrici Maurizio Merli Piera
Bongiovanni Marco Odoni Rodolfo
Borraccino Sabina COORDINATORE Perrod Michela
Bovio Manuela
DOTT.SSA MARIA PIA SCHIERONI
Broccardo Marco Picciotto Giuseppe
Poetto
Direttore Dipartimento Riabilitativo
Buscaglione Debora Barbara
Carapellucci Roberto Prandi Stefania
Chiale A.O.U. San Giovanni Battista
Rosamaria Priolo Concettina
Ciriotti Eugenia Di Torino Quiese Patrizia
Cremonesi Patrizia Ragusa Fabio
Cumino Andrea Roccatello Dario
D'auria Lucia Rusca Lia
Delia Boffa Schieroni Maria Pia
Dominici Ugo Stasi Elodie
Elia Piera Testori Ornella
Facello Masoero Vaisitti Cinzia
Ferrero Ferruccio Veglio Valerio
Garrone Maurizio Villata Simona
Granero Leonora Vincenzo Barbara
Horak Simona Zan Stefano

6. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
OBIETTIVI A BREVE – MEDIO TERMINE
DEFINIRE UNO SPECIFICO PERCORSO CONDIVISO
DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO IN ACCORDO CON
LE LINEE GUIDA INTERNAZIONALI E NAZIONALI
IDENTIFICARE I CODICI DI PRESTAZIONE
DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA GIÀ PREVISTI DAI LEA E
DAL NOMENCLATORE TARIFFARIO NAZIONALE E REGIONALE
PROPORRE L’ INSERIMENTO DELLE PRESTAZIONI
ATTUALMENTE NON CONTEMPLATE, MA CONSIDERATE
IRRINUNCIABILI DALLA LINEE GUIDA INTERNAZIONALI
E NAZIONALI
DIFFONDERE A TUTTI GLI SPECIALISTI DEL SETTORE E AI
MEDICI DI MEDICINA GENERALE LE INDICAZIONI PROPOSTE
DAL CONSORZIO

7. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
OBIETTIVI A BREVE – MEDIO TERMINE
CENSIRE (registro) I PAZIENTI SUL TERRITORIO REGIONALE
IDENTIFICARE LE STRUTTURE PUBBLICHE IDONEE AL PERCORSO
IDENTIFICARE CRITERI UNIVOCI DI DISABILITÀ AI FINI
DEL RICONOSCIMENTO DELL’ ESENZIONE PER PATOLOGIA, E
DELL’ INVALIDITÀ CIVILE PER LA PRESCRIZIONE DI
INDUMENTI ELASTOCOMPRESSIVI E CALZATURE
CONTRIBUIRE ALLA FORMAZIONE DEL PERSONALE SANITARIO
OTTIMIZZARE LA PRESA IN CARICO DEI PAZIENTI
SUL TERRITORIO REGIONALE

8. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
METODOLOGIA DI LAVORO
riunioni periodiche multidisciplinari e multiprofessionali
(Chirurghi vascolari e Angiologi, Medici nucleari,
Infettivologi, Fisiatri e Fisioterapisti)
Analisi della letteratura scientifica internazionale e
nazionale in merito ai criteri diagnostici, accertamenti
strumentali, terapia farmacologia, trattamento riabilitativo,
trattamento chirurgico.
-Discussione e condivisione dei risultati con
il Gruppo Consortile
-Elaborazione di documenti

9. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
RISULTATI RAGGIUNTI
Elaborazione del Documento sul Percorso diagnostico-
terapeutico
Identificazione dei codici di prestazione ( LEA in vigore)
Identificazione delle voci non comprese nei LEA e
nel Nomenclatore Tariffario delle Protesi
Identificazione Centri riferimento per diagnosi e cura
sul territorio Regionale

10. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
1) INDAGINE ANAMNESTICA
2) ISPEZIONE E PALPAZIONE
3) INDAGINI STRUMENTALI:
• ECODOPPLER VENOSO ARTI INFERIORI o SUPERIORI
• ECODOPPLER DINAMICO VENOSO E ARTERIOSO DEI TRONCHI SOVRA-
AORTICI
• ECOGRAFIA ADDOME SUPERIORE ED INFERIORE
• TC/ RMN
• ASSETTO BIOUMORALE ( creatininemia, esame orine, proteinuria/ 24 ore,
enzimi epatici, TSH, pro-BNP, Reuma test, VES, PCR - escludere insufficienza
renale, epatica o cardiaca, patologie reumatiche )
4) LINFOSCINTIGRAFIA (sec.protocollo Bourgeois)

11. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
5) TERAPIA FARMACOLOGICA
Alfa-benzopironi orali ( Cumarina) ↓ la permeabilità capillare
Gamma-benzopironi (Diosmina, Rutina, ↑ riassorbimento fluido interstiziale
Quercetina) ↑ attività linfocinetica
Associazione con flebolinfedema
Diuretici
Patologie d’organo ( renali, cardiache, epatiche,ecc)
Antibiotici:
I: Amoxicillina/ Ampicillina- Macrolidi trattamento delle complicanze infettive
II: Chinolonici, Cefalosporine II (linfangiti, dermo-ipodermiti, erisipela,
Fluconazolo, Terbinafina micosi); trattamento per 2-4 settimane
Benzilpenicillina Profilassi delle recidive infettive
1.200.000 U/4 settimane

12. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
6) PRESA IN CARICO RIABILITATIVA
FISIATRA: stesura del PROGETTO RIABILITATIVO INDIVIDUALE (PRI)
•Specifici trattamenti riabilitativi
•Identificazione del setting terapeutico
•Prescrizione ortesi, protesi e ausili
•Identificazione delle priorità cliniche e grado disabilità
•Prognosi riabilitativa
•Verifica nel tempo del PRI
FISIOTERAPISTA: stesura del PROGRAMMA RIABILITATIVO
•Definizione aree di intervento specifico
•Modalità di erogazione delle singole prestazioni (secondo PRI)
•Identificazione obiettivi immediati e a breve termine
•Verifica dei risultati

13. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
VISITA FISIATRICA
•Indagine anamnestica
•Valutazione delle indagini strumentali
•Ispezione (consistenza, segni di flogosi / infezione, alterazioni cutanee,
strie di linfosclerosi, segni di TVP);
•Misurazione (valutazione valore delta correlato con BMI);
•Valutazione del ROM attivo e passivo , e della postura del rachide;
•Valutazione della forza muscolare;
•Valutazione del dolore;
•Valutazione della disabilita’ ( scala FIM/ ICF);
•Classificazione in 4 stadi (sec. Foldi) ;

14. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
VISITA FISIATRICA
•Identificazione del setting terapeutico (Linee Guida It. 2006)
•Indicazioni terapeutiche riabilitative:
CPD (terapia complessa decongestiva ),
Pressoterapia,
Elettroterapia drenante sequenziale;
•Prescrizione di: tutori elastocompressivi (bracciali e calze),
calzature di serie e su misura (Tariffario SSN);
•Valutazione dei risultati del trattamento riabilitativo
presa in carico entro 6-12 mesi dall’esordio

15. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
PROGRAMMA RIABILITATIVO
Valutazione fisioterapica: analisi dati anamnestici
ispezione
palpazione
misurazione
valutazione funzionale
Trattamento riabilitativo:
Deve essere effettuato da personale fisioterapico con
specifiche competenze in ambito linfologico
La letteratura scientifica internazionale ribadisce che
non sono efficaci i trattamenti con monoterapie, ma è fondamentale
un approccio terapeutico integrato

16. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
PROGRAMMA RIABILITATIVO
1) Fase Intensiva (trattamento quotidiano):
-CPD: Cura della cute
Linfodrenaggio manuale (tecniche diverse)
Bendaggio multistrato (materiali specifici)
Ginnastica decongestiva (con bendaggio)
- Pressoterapia pneumatica sequenziale ( fuori LEA)
- Elettroterapia drenante sequenziale ( correnti Kotz)
2) Fase di Mantenimento:
attività di counselling: terapia comportamentale, norme igieniche e
preventive, addestramento all’autodrenaggio, bendaggio,
automobilizzazione, utilizzo tutore elastocompressivo
3) Valutazione dei risultati

17. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
PERCORSO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO
7) TERAPIE ADIUVANTI
-DIETA:
evitare eccessi ponderali associando ridotto apporto calorico ed attività fisica
-RIABILITAZIONE PSICOSOCIALE:
Psicologo clinico
8) TRATTAMENTO CHIRURGICO
-CHIRURGIA DERIVATIVA -CHIRURGIA RICOSTRUTTIVA
Indicazioni controverse (stadi iniziali di malattia)

18. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
IDENTIFICAZIONE CODICI PRESTAZIONI
LEA REGIONALI
TUTTE LE PRESTAZIONI DIAGNOSTICHE ( VARIE BRANCHE
SPECIALISTICHE) E TERAPEUTICHE RIABILITATIVE
RIENTRANO NEI LEA, FATTA ECCEZIONE PER LA
PRESSOTERAPIA PNEUMATICA
NOMENCLATORE TARIFFARIO DELLE PROTESI
NAZIONALE E REGIONAALE
TUTTI I PRESIDI SONO PRESCRIVIBILI SOLO A PAZIENTI CON
INVALIDITA’ CIVILE GIA’ RICONOSCIUTA (35%).
È PREVISTA LA FORNITURA DI BRACCIALI DI SERIE E SU MISURA;
NON RIENTRANO IN TARIFFARIO: GUANTI, GAMBALETTI E MONOCOLLANT.
L’AUTORIZZAZIONE ASL DI CALZATURE SU MISURA È DISCREZIONALE.

19. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA
STRUTTURE DEL SSN ADERENTI AL CONSORZIO PER:
VISITA ANGIOLOGICA
LINFOSCINTIGRAFIA SEC. PROTOCOLLO
PRESA IN CARICO RIABILITATIVA
Da definire:
-modalità di prenotazione e tempi d’attesa
-referenti all’ interno di ogni Struttura Specialistica
-modalità di invio tra le diverse Strutture della rete consortile
-modalità inserimento registro MARARE

20. MAPPA TERRITORIALE CONSORZIO LINFEDEMA PRIMARIO
GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA
?
Strutture Consortili Mauriziano
AO
ASO S. Giovanni Battista
? ? ?
?
? Situazione in via di definizione ?
Aree vacanti ?

21. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA
AOU/AO/ASL
Torino Visita angiologica Visita fisiatrica Linfoscintigrafia
AOU San Giovanni Battista Dott. Merlo Dott. Schieroni Dott. Baccega
Ospedale Mauriziano Dott. Carapellucci Dott. Bianchi Dott. Pellerito
AO San Giovanni Bosco Dott. Ferrero Dott. Granero
CMID Dott. Alpa

22. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CENTRI DI RIFERIMENTO PER DIAGNOSI E CURA
AOU/AO/ASL Visita angiologica Visita fisiatrica Linfoscintigrafia
ASL 3 Collegno Dott. Rosiello
ASL 3 Pinerolo Dott. Odoni
AO S.Croce Cuneo
Dott. Rando Dott. Biggi
ASL CN 2
Ospedale degli Infermi
ASL- Biella Dott. Rusca Dott. Cartia
AO SS. Arrigo e Biagio
Alessandria Dott. Testori
AO Parini Aosta Dott. Brocardo Dott. Poti

23. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CONCLUSIONI
DIAGNOSI PRECOCE AI FINI DI:
RALLENTARE L’ EVOLUZIONE DELLA PATOLOGIA
RIDURRE L’ INCIDENZA DI COMPLICANZE
CONTENERE E/O RIDURRE IL GRADO DI DISABILITÀ DEI PAZIENTI
UNIFORMARE I PERCORSI DIAGNOSTICO-TERAPEUTICI

24. GRUPPO CONSORTILE LINFEDEMA PRIMARIO
Regione Piemonte e Valle d’Aosta
CONCLUSIONI
RAZIONALIZZARE L’ IMPIEGO DI RISORSE ECONOMICHE,
UMANE E STRUMENTALI
CREARE UNA RETE DI STRUTTURE SUL TERRITORIO REGIONALE
IN GRADO DI GESTIRE IN MODO OMOGENEO I PAZIENTI
NEI VARI SETTING (DOMICILIARE, AMBULATORIALE,
DAY HOSPITAL, RICOVERO)
RAZIONALIZZARE I CRITERI DI PROPOSTA E AUTORIZZAZIONE
PER CURE ESTERE

25. Grazie