24. Clasificación del síndrome hemofagocítico Síndrome hemofagocítico Histiocitosis maligna/ Reticulosis histiocítica medular Síndrome hemofagocítico reactivo Linfohistiocitosis eritrofágica familiar Asociado a infecciones Asociado a tumor Idiopático Otras causas Bacterias Hongos Virus Parásitos Otras neoplasias Linfomas Enfermedad de Hodgkin Linfomas no Hodgkin
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44. Citocinas y efecto clinico patológico IL-1 Proliferación de linfocitos Transformación de linfocitos Aumento de linfocinas Fiebre IL-2 Aumento del receptor soluble IL-2 Activación de histiocitos Hemofagocitosis
45. Citocinas y efecto clínico patológico Receptor soluble IL-2 Hemofagocitosis. Interferón gamma Aumento de receptor soluble IL-2. Activación de los histiocitos. Hemofagocitosis.
46. Citocinas y efecto clínico patológico PGE2 Hemofagocitosis Anormal respuesta “ in vitro” inmune PGF2 alfa Fiebre Hiperlipidemia
47. Citocinas y efecto clínico patológico TXA2 Coagulopatía FNT Fiebre Trombocitopenia Anemia. Leucopenia Supresión NK Activador plasminógeno Hipofibrinogenemia Coagulopatía
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59. Protocolo terapéutico LHP Iniciar 8 semanas de QT Enfermedad familiar Evolución persistente no familiar Resolución no familiar Detener el tratamiento Reactivación Continuar tratamiento y TMO si existe donante
82. Evolución pruebas de coagulación TP Testigo TTP Testigo Fibrinógeno * 14.9 seg 12 seg 40.6 seg 31 seg 141.4 * 34.2 seg 12.6 seg no coagula 62 * 16.4 seg 12.6 seg 59 seg 32 seg 111 11.4 seg 12.6 seg 42 seg 32 seg 80 * Aplicación de plasma
83. Aspirado de médula ósea Muestra diluida sin poderse valorar la celularidad ni megacariocitos, pero con material suficiente para ver un 6% de histiocitos fagocitando células de las tres líneas, no encontrandose datos de leucemia ni mieloptisis.
84. HB 12.7 Leucocitos 11 740 Linfocitos 11 Monocitos 10 Eosinófilos 1 Basófilos 1 Segmentados 62 Banda 2 Metamielocitos 8 Mielocitos 5 Plaquetas 329 00 Retis 3.2 TP 12 seg Testigo 12.7 seg TTP 32.1 seg Testigo 29 seg Fibrinogeno 278 mg/dl Triglicéridos 98 DHL 224 AST 50 ALT 191 Laboratorio después de tres semanas con esteroides