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1. Plan de la question
I. Définition:
II. Epidémiologie:
III. Pathogénie:
IV. Diagnostic positif:
A) Clinique :
1- Signes respiratoires :
2- Manifestations extra-respiratoires :
a/ Signes rénaux :
b/ Anémie :
c/ Autres :
B) Examens complémentaires :
1- Imagerie :
2- Biologie :
3- Immunologie :
4- EFR :
5- Fibroscopie bronchique :
6- Anatomopathologie :
C) Formes particulières :
1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes :
2- Formes rénales pures ou prédominantes :
V. Evolution:
A) Spontanée :
B) Sous traitement :
VI. Traitement :
A) Buts :
B) Moyens :
C) Indications :
1- Formes pneumo-rénales :
2- Formes pulmonaires isolées :
3- Formes rénales pures :
D) Résultats, durée du TRT et suivi :
Le syndrome de Goodpasture
Objectifs pédagogiques :
a) Connaitre la définition historique
et physiopathologique.
b) Connaitre l’importance du Dg
différenciel.
c) Faire le Dg étiologique.
d) Connaitre les explorations
immunologiques et biologiques.
e) Connaitre les thérapeutiques :
symptomatique et étiologique.

2. I. Définition :
 Appelé aussi : maladie des Ac anti membrane basale glomérulaire (MGB).
 Maladie auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extra-capillaire, et des
auto-Ac dirigés contre les membranes basales glomérulaires et alvéolaires.
II. Epidémiologie :
 Maladie très rare (1 cas / 1 million d’habitants /an).
 Age moyen: 21-33 ans (avec des extrêmes : 8-73 ans).
 Prédominance masculine (2H/1F).
 Pays nordiques et anglo-saxons (forte prévalence HLA DR2)
III. Pathogénie :
 Le syndrome de Goodpasture est secondaire à une immunisation contre un constituant spécifique des
membranes basales glomérulaires et alvéolaires, conduisant à la production d'auto-anticorps anti-MB.
IV. Diagnostic positif :
A) Clinique :
1- Signes respiratoires :
 Les symptômes suivants sont observés, isolés ou associés :
 Des hémoptysies souvent peu abondantes mais récidivantes.
 Une toux et une dyspnée, d'apparition récente, avec hypoxémie d'importance variable.
 Des douleurs thoraciques, moins fréquentes, parfois associées à une fièvre et à des râles crépitants en foyer.
2- Manifestations extra-pulmonaires :
a/ Signes rénaux :
 Les signes rénaux sont révélateurs dans 25% des cas.
 L'insuffisance rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguë et souvent grave, pouvant conduire
d'emblée à une dialyse.
 L'hématurie microscopique est quasi-constante.
 Une protéinurie d'importance variable est souvent notée ; elle ne provoque qu'exceptionnellement un
syndrome néphrotique.
 Il n'y a généralement pas d'hypertension artérielle (une HTA modérée est notée dans 20% des cas).
b/ Anémie :
 L'anémie par spoliation est constante et souvent intense, avec chute rapide du taux d'hémoglobine.
c/ Autres manifestations :
 Elles sont très rares.
 Il s'agit d'arthrites et/ou de myalgies, de purpura vasculaire.
 Il a été décrit un décollement de rétine avec fixation d'anticorps anti-membrane basale au niveau des
vaisseaux choroïdiens.
B) Examens complémentaires :
1- Imagerie :
 TLX: Infiltrats bilatéraux variables, péri-hilaires.
 TDM: VD +++ et condensations à localisation centrale épargnant la périphérie.
 Parfois asymétriques, rarement unilatéraux.
 Pas d'EPL ni d'ADP.

3. 2- Biologie :
 FNS : anémie microcytaire, hypochrome, hyposidérémique.
 VS : élevée, parfois normale.
 Hypocomplémentémie (C3, C4).
 Protéinurie constante > 0,5/jour, elle peut atteindre 1g/jour.
3- Immunologie :
 Le diagnostic de syndrome de Goodpasture ne peut être accepté sans preuve immunologique et celle-ci
devrait au moins contenir 2 des 4 éléments suivants (en microscopie) :
 Présence de dépôts linéaires continus d’Ig le long des basales glomérulaires.
 Présence de dépôts d’Ig le long des basales alvéolaires (biopsies transbronchiques).
 Présence d’Ac circulants anti-membrane basale en immunofluorescence.
 Présence d’Ac anti-membrane basale à partir de fragments tissulaires rénaux ou pulmonaires.
 Les formes comportant en plus des ANCA (1/3 des cas) ont un pronostic plus sévère, avec risque de
récidives.
4- EFR :
 Aucune spécificité.
 Il existe en dehors des poussées une baisse de 10-30% des valeurs des débits pulmonaires sans syndrome
obstructif.
 Gaz du sang artériel : habituellement normaux ou peu altérés, ou grande hypoxémie lors des poussées
hémorragiques intra-glomérulaires.
5- Fibroscopie bronchique :
 Pas de lésions endo-bronchiques, parfois saignement diffus de provenance distale.
 LBA : trouble rosé ou franchement rouge, riche en hématies. La coloration de Perls montre la présence de
sidérophages (macrophages chargés d'hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire si leur pourcentage
est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont
présents que 72 heures après le début de l'hémorragie). Il permet également de rechercher des agents
infectieux pouvant expliquer l'hémorragie alvéolaire.
6- Anatomopathologie :
a/ Lésions pulmonaires: pas caractéristiques. Absence de vascularite ou de lésions granulomateuses.
b/ Lésions rénales : la biopsie rénale est peu invasive et l'immunofluorescence rénale simple et très
répandue. Le résultat est rapide, en 24-48 heures pour la MO, en quelques heures pour l'IF.
MO: Aspect non spécifique: GN extra-capillaire diffuse ou focale. Absence de vascularite ou de
lésions granulomateuses.
IFD: Dépôts d'IgG le long des MBG, quasi pathognomoniques quand ils sont importants, continus et
linéaires. Des dépôts de la fraction C3 sont fréquemment associés aux dépôts d'IgG.

4. C) Formes particulières :
1- Formes pulmonaires pures ou prédominantes :
 Vingt observations de syndrome de Goodpasture avec fonction rénale normale ont été publiées entre 1975
et 1996.
 Il s'agissait de patients ayant comme critères diagnostiques minimums des hémorragies alvéolaires, et soit
des anticorps sériques anti-MBG, soit des dépôts linéaires d'IgG en immunofluorescence sur une biopsie
rénale ou pulmonaire.
 Le sédiment urinaire était normal dans un quart des cas.
 Le dosage d'auto-anticorps sériques anti-MBG a été négatif dans certains cas.
 Les glomérules étaient optiquement normaux ou ne présentaient que des lésions minimes, mais
l'immunofluorescence rénale a toujours été positive, même en l'absence de syndrome glomérulaire.
 Devant une hémorragie alvéolaire d'allure idiopathique, il faut donc penser au syndrome de Goodpasture
même s'il n'y a pas d'insuffisance rénale.
 Ces formes pulmonaires pures sont considérées comme très rares, mais leur fréquence est sans doute sous-
estimée car dans la plupart des cas d'hémosidéroses pulmonaires étiquetées "idiopathiques" la biopsie rénale
n'a pas été effectuée du fait de l'absence d'anomalies biologiques rénales.
2- Formes rénales pures ou prédominantes :
 Des formes à prédominance rénale, sans hémoptysie et même sans atteinte radiologique pulmonaire
s'observent dans environ 30% des cas.
 Le LBA peut mettre en évidence des hémorragies pulmonaires occultes; la thérapeutique n'en est
cependant pas modifiée.
V. Evolution :
A) Spontanée :
 Les rémissions spontanées sont exceptionnelles.
 Dans la majorité des cas, l'évolution spontanée du syndrome de Goodpasture est mortelle, soit dans un
tableau d'hypoxémie réfractaire par noyade hémorragique alvéolaire, soit dans un tableau d'insuffisance
rénale grave.
 Cette évolution, tout à fait imprévisible, peut être soudaine, voire fulminante.
B) Sous traitement :
 Il n’y a pas de réduction du taux de mortalité sous traitement.
 Les causes de mortalité sont : l’insuffisance rénale, et l’insuffisance respiratoire par hémorragie alvéolaire.
 La survie est de 1-12 ans malgré une thérapeutique bien conduite.
VI. Traitement :
A) Buts :
 En dehors des traitements symptomatiques de l'insuffisance respiratoire, de l'insuffisance rénale et de
l'anémie, la thérapeutique vise à corriger le trouble dysimmunitaire.
B) Moyens :
 Les corticoïdes et les cytostatiques : pour diminuer la synthèse des auto-anticorps et les processus
inflammatoires.
 Les échanges plasmatiques : pour éliminer non seulement les anticorps déjà formés, mais également des
médiateurs de l'inflammation, certains facteurs de la coagulation, et des composants du complément qui
participent probablement à la constitution des lésions pulmonaires et rénales.
 Il faut aussi contre-indiquer définitivement le tabac.

5. C) Indications :
1- Formes pneumo-rénales :
 Le traitement associe les corticoïdes, les cytostatiques, et les échanges plasmatiques.
2- Formes pulmonaires isolées, avec fonction rénale normale :
 Leur traitement n'est pas bien codifié.
 Il parait prudent d'associer corticoïdes, cytostatiques, et échanges plasmatiques.
3- Formes rénales pures :
 L’association corticoïdes-cytostatiques-échanges plasmatiques s'impose.
 Dans les formes avec insuffisance rénale assez grave pour nécessiter dès l'admission une dialyse,
l'efficacité du traitement immunosuppresseur a été mise en doute.
D) Résultats, durée du traitement et suivi :
 L'association corticoïdes-cyclophophamide-échanges plasmatiques permet en général d'arrêter les
hémorragies alvéolaires en 24 à 48 heures, et d'améliorer la fonction rénale.
 Le pronostic a été amélioré de façon spectaculaire par ces traitements : la mortalité de 90% avant 1965 est
actuellement de 15 à 20% (le décès étant le plus souvent en rapport avec l'atteinte pulmonaire).
 Lorsqu'elles disparaissent, les hémorragies alvéolaires, même initialement sévères, ne laissent
habituellement pas de séquelles fonctionnelles respiratoires.
 Pour la plupart des auteurs, le traitement d'attaque comporte 10 à 15 échanges plasmatiques, avec un
traitement par cytostatiques de 2 mois, et une corticothérapie (dose initiale de 1-3 mg/kg/j de Prednisone)
progressivement dégressive de 6 à 12 mois.
 Lorsqu'ils sont présents, les anticorps sériques anti-MBG disparaissent le plus souvent dans les 2 premiers
mois; le traitement n'est arrêté que 6 mois après la disparition des anticorps circulants, pour minimiser le
risque de récidive.
 Il faut inclure dans la surveillance le cliché thoracique, l'hémoglobine et la créatinine plasmatiques, et le
culot urinaire.
 Une fois le cap aigu passé, le syndrome de Goodpasture récidive beaucoup moins souvent que les autres
maladies auto-immunes. Mais ces récidives peuvent survenir plusieurs années après une rémission initiale.
 Il parait raisonnable de faire un suivi mensuel la première année, puis un suivi bi-annuel.