Epispadias e hipospadias

1. Caso Clínico
Ana Aliaga Chueca
Eva Antonaya Rubia
Teresa Bernúes Bergua
C.S. Torreramona

2.  Varón, el segundo hijo de dos hermanos
 Actualmente 3 años
 ANTECEDENTES PERSONALES:
o Alergia al pescado y al huevo, que posteriormente
negativizan
o Foramen oval permeable
o Queratodermia palmo-plantar
o Dermatitis atópica severa
o EPISPADIAS
HISTORIA CLÍNICA

3. HISTORIA CLÍNICA
ANTECEDENTES FAMILIARES
ABUELO P.
MCHO
ABUELA P. ABUELA M.ABUELO M.
PADRE
Queratodermia
palmo-plantar
MADRE
1er. hijo CASO

4.  Fue controlado por Cardiología  actualmente ALTA por
cierre espontaneo del formen oval
 Se derivó Urología para tratamiento y seguimiento del
epispadias
 Seguido en Dermatología por la dermatitis y la
queratodermia
 Se realizó estudio genético: negativo
HISTORIA CLÍNICA

5. REVISIÓN SOBRE
MALFORMACIONES DE LA VÍA
URINARIA INFERIOR
A PROPÓSITO DEL CASO…

6. EPISPADIAS
 Anomalía congénita
 El orificio uretral se encuentra situado en la parte dorsal del pene.
 Asociado a:
o Extrofia vesical (Complejo extrofias-epispadias)
o Deformidad de genitales externos
o Diastasis de la sinfisis pubica y de los musculos rectos del abdomen
o Incontinencia vesical
o Pene corto con curvatura dorsal

7. EPISPADIAS
Complejo
extrofia-epispadias

8. EPISPADIAS
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia: 1 entre 170.000
 La relación Hombre: mujer varía de 3:1 a 5:1
 Hijos de madres jóvenes

10. EPISPADIAS

11. EPISPADIAS
 El meato uretral puede desembocar en:
 Glande
 Peneana
 Region penopúbica

12. HIPOSPADIAS
 Anomalía congénita
 El orificio uretral se encuentra situado en la parte
ventral del pene o en el periné.
 Asociado a:
 cuerda ventral: curvatura del eje mayor del pene en
sentido ventral
 presencia de prepucio solo en la región dorsal del
glande.

13. HIPOSPADIAS

14. HIPOSPADIAS

15. HIPOSPADIAS
INCIDENCIA
 3-8 de cada 1000 nacidos vivos
 más de 6000 varones en EEUU
 consumo de hormonas exógenas por la madre durante
el embarazo.
 ¿HERENCIA?

16. HIPOSPADIAS
 El tipo de hipospadias
depende la localización de
la abertura de la uretra:
 Subcoronal: cerca de la
cabeza del pene.
 Peneana: a lo largo del tallo
del pene.
 Penoescrotal: en el
escroto.

17. ANOMALÍAS EN LA FORMACIÓN DE
LA URETRA
DIAGNÓSTICO
 Exploración
 ECO de vías urinarias
 CISTOGRAMA MICCIONAL
 pacientes con hipospadias pene-escrotal o perineal
 antecedentes de infección de vías urinarias
 familiares con anormalidades urológicas.
 CITOLOGIA ORAL (búsqueda de CUERPO DE BARR)
 CARIOTIPO en pacientes con intersexo.

18. ANOMALÍAS EN LA FORMACION DE
LA URETRA
TRATAMIENTO
 Cirugía creación de NEOURETRA
¿Por qué se deben operar?
- Presentan incapacidad para orinar de pie.
- Presentan curvatura ventral importante lo que impide una
correcta relación sexual futura.
- Presentan una erección incompleta.
- En etapa adulta presentan dispareunia.
- Se previene el daño psicológico ocasionado por las disfunciones
descritas.

19. ANOMALÍAS EN LA FORMACION DE
LA URETRA
 CIRUGÍA:
 Entre los 6 y los 18 meses
 Puede realizarse con Anestesia regional con Bloqueo
Caudal si el defecto es pequeño (la mayoría con Anest.
General)
 Más de 300 técnicas
o Un tiempo: Snodgrass, Mathieu, Flip flap, MAGPI,
Avance uretral, Duckett (colgajo vascularizado)
o Dos tiempos

20.  Se realizó la cirugía a los 19 meses de edad
 Bajo anestesia general
 Técnica empleada: Cantwell-Ramsley + circuncisión
con técnica de flap de Byars
 Es dado de alta al 5º día de postoperatorio
 Se le dejo sonda uretral derivada a doble pañal que se
retiró al mes
En nuestro caso…

21. Intervención quirúrgica
Ureteroplastia: Técnica de Cantwell- Ramsley
1. Disección y liberación de la placa ureteral dorsal hasta llegar a
zona infrapubica y esfinter vesical
2. Apertura de alas de glande
3. Denudación del pene y liberación de los cuerpos cavernosos
bilaterales
4. Tubulización de la placa uretral sobre sonda de silicona
5. Rotación medial/Dorsal de los cuerpos cavernosos
6. La uretra queda en la cara ventral
7. Cierre del glande sin tensión
Circuncision: Técnica de flap de Byars

23. QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR
OTRAS PATOLOGÍAS:

24.  Enfermedad rara
 Hiperqueratosis y engrosamiento de palmas y plantas
 Grupo heterogéneo de trastornos
 Formas autosómica recesiva, dominante, ligados al
sexo y adquiridas
QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR

25. QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR

26. TRATAMIENTO
 Tópico:
o El más empleado
o Ligera mejoría de la hiperqueratosis
o Sustancias queratolíticas (ácido salicílico, ácido láctico, urea), emolientes, retinoides, vit.D
 En casos muy graves  tto sistémico: derivados retinoicos
 Si hay dermatofitosis coexistente  tratamiento prolongado con un antimicótico sistémico
 Incluso se puede requerir tratamiento Qx para control del dolor y mejora de la funcionalidad
 Es una enfermedad crónica que no mejora y en algunas formas clínicas los pacientes quedan
inutilizados
QUERATODERMIA PALMO-PLANTAR

27. BIBLIOGRAFÍA
 Paulozzi LJ, Erickson JD, Jackson RJ. Hypospadias trends in two US surveillance
systems. Pediatrics 1997; 100:831–834.
 Dermnet New Zeland. Stanway, A (consultado 9 Ene 2017)
http://www.dermnetnz.org/topics/palmoplantar-keratoderma/
 Genetic and rare diseases Informacion Center (consultado 9 Ene 2017)
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12614/queratodermia-palmoplantar/
 Araguas, C. Tratamiento de las queratodermias palmoplantares. Universitat de Barcelona. 2014
 Carmichael SL, Shaw GM, Laurent C, Olney RS, Lammer EJ, and the National Birth Defects
Prevention Study. Maternal reproductive and demographic characteristics as risk factors for
hypospadias. Paediatr Perinat Epidemiol. 2007; 21: 210–218.
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Defects Prevention Study. Assisted reproductive technology and major structural birth defects in
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 Carmichael SL, Shaw GM, Laurent C, Croughan MS, Olney RS, Lammer EJ. Maternal progestin intake
and risk of hypospadias. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005
 Campbell-Walsh . Urología. 9º edición. Buenos aires. Médica Panamericana
 Ahmed H. Al-Salem An Illustrated Guide to Pediatric Urology.