1. 1º Curso Bianual de Medicina
Interna.
Presentación de Caso Clínico.
(Módulo de Nefrología )
María Florencia Rossi

2. Descripción del caso
Paciente mujer de 57 años refiere que en los últimos 3
meses presenta cuadro de astenia, anorexia y febrícula,
acompañado de artralgias y mialgias; y que 1 mes después
agrega cuadro de infección de vías respiratorias altas.
Trae laboratorio de hace 2 meses con una creatinina sérica
de 1,6 mg/dl y un sedimento urinario con microhematuria.
Dos días antes del ingreso comienza con disnea, esputos
hemoptóicosy hematuria macroscópica.
Por lo que se interna a la paciente por cuadro de
hematuria,hemoptisis y falla renal.

3. Antecedentes personales
Infección de vías respiratorias altas hace 2 meses que
•
no recibió tto atb.
Niega otros antecedentes.
•

4. Exámen Físico:
•Rales crepitantes bilaterales en ambos campos pulmonares
acompañados de disnea.
Esputos hemoptoicos y macrohematuria.
•
Tensión arterial (TA) 130/70 mmHg.
•
Tº 37,4. Fc 90 l/min. Fr 23 r/min.
•
Gasometría arterial: PO2 68 mmHg, PCO2
•
31 mmHg, pH 7,45.
•

5. Laboratorio general:
• leucocitos: 7700/mm3 con fórmula normal.
• Hematies: 2.300.000/mm3
• Hb: 7.3 g/dl.
• Hcto: 23.2%.
• Plaquetas: 305.000/mm3.
• VSG :104 mm en la primera hora.
• Urea : 99 mg/dl.
• Creatinina : 3 mg/dl.
• Proteínas totales :6 g/dl.
• Albúmina: 3 g/dl.
• Sedimento urinario con hematíes, cilindros.
• proteinuria 1 g/24 horas.

6. Que otros estudios complementarios
realizarían?
• Radiografía Tórax.
• TAC de tórax.
• Fibrobroncoscopía.
• Ecografía abdominal.
• HBsAg y anti virus de la hepatitis C (VHC) .
• IgG, IgA, IgM, C3 y C4.
• anticuerpos antinucleares (ANA) .
• anti membrana basal glomerural.
• anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) c y ANCAp.
• Factor reumatoide .
• Proteína C reactiva .
• anticuerpos antifosfolípidos G y M negativos.
• Biopsia renal

7. ¿Cuál sería el diagnóstico
diferencial inicial?
La paciente ingresó con un cuadro de afectación renal y pulmonar.
Además, el síndrome constitucional, la anemia y el aumento de VSG deben
hacer pensar que la enferma presenta una enfermedad sistémica.
El primer paso en el diagnóstico consiste en identificar la causa de la
afectación pulmonar(tabla 1).
En este caso la clínica era de hemoptisis, no existían datos objetivos de
insuficiencia cardíaca, sepsis ni edema agudo de pulmón.

8. TABLA 1
Causas de fallo renal y pulmonar
Con edema pulmonar
• Insuficiencia renal con hipervolemia
• Insuficiencia cardíaca severa
Infecciosa
• Neumonía bacteriana severa con insuficiencia renal
• Infección por hantavirus
• Infecciones oportunistas en inmunodeprimidos
Otras
• Fallo multiorgánico
• Intoxicación por paraquat
• Trombosis de vena renal con embolismo pulmonar
Con hemorragia pulmonar*

9. Resultados:
Factor reumatoide negativo.
•
Proteína C reactiva 86 mg/dl.
•
HBsAg y anti virus de la hepatitis C (VHC) negativos.
•
IgG, IgA, IgM, C3 y C4 dentro de la normalidad.
•
anticuerpos antifosfolípidos G y M negativos.
•
Ecografía abdominal: los riñones son de tamaño normal.
•
Fibrobroncoscopia: sangrado difuso sin lesiones endoscópicas visibles.
•
El lavado bronquioalveolar mostró abundantes hemosiderófagos. Cultivo negativo.
•
ANCA p positivos con especificidadanti-mieloperoxidasa (anti-MPO).
•
La radiografía y la (TAC) de tórax mostraban un patrón intersticio-alveolar bilateral (fig. 1).
•

10. Fig. 1. Radiografía de tórax mostrando un infiltrado intersticio-alveolar bilateral secundario a
hemorragia pulmonar.

11. Conclusiones:
La broncoscopia identificó un sangrado alveolar difuso; La presencia de
hemosiderófagos en el lavado bronquioalveolar y el hecho de que los cultivos
fueran negativos justificó el diagnóstico de hemorragia pulmonar. Esto, junto a
los datos de anemia, incremento de VSG, proteína C reactiva (PCR) y
afectación renal hacían muy probable la existencia de una vasculitis.
La afectación renal también se caracterizaba por sedimento con hematuria y
cilindros, muy sugestivos de enfermedad glomerular.
Además el curso de la insuficiencia renal es el de una insuficiencia renal
rápidamente progresiva, ya que el deterioro se produjo en menos de dos
meses y no había datos clínicos para pensar en una insuficiencia renal aguda.
En el diagnóstico diferencial de este síndrome de hemorragia pulmonar y
glomerulonefritis rápidamente progresiva se incluyen
varias entidades (tabla 2).

12. TABLA 2
Causas de hemorragia pulmonar yglomerulonefritis rápidamente progresiva
Asociadas con anti-MBG (20%-40%)
Enfermedad de Good-Pasture
•
Asociadas con vasculitis sistémicas (60%-80%)
•
Granulomatosis de Wegener
•
Poliarteritis microscópica
•
Lupus eritematoso sistémico
•
Síndrome de Churg-Strauss
•
Púrpura Henoch-Schönlein
•
Crioglobulinemia mixta esencial
•
Glomerulonefritis postinfecciosa
•
Asociada a drogas
(penicilamina, hidralazina,propiltiuracilo)
•
Vasculitis reumatoide

13. En esta paciente se solicitaron anticuerpos:
Anti-MBG, ANA, ANCA c y ANCA p. La negatividad de los ANA y anti-MBG
descartaron prácticamente el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome de
Good-Pasture.
Los ANCA c fueron negativos y los ANCA p positivos con especificidad
antimieloperoxidasa (anti-MPO).
Las lesiones histológicas observadas en la biopsia renal fueron:
Las de una glomerulonefritis proliferativa focal con cambios exudativos y
proliferación celular extracapilar con semilunas (fig. 2).
El estudio de inmunofluorescencia:
Fue negativo para IgG, IgA, IgM y C3.

14. De las tres categorías de glomerulonefritis
extracapilar (anti-MBG, por inmunocomplejos o
pauciinmune) este cuadro pertenece al tipo III o
pauciinmune debido a la ausencia de tinción de las
inmunoglobulinas. En el 80% de estos casos se
detectan ANCA.
En este caso fueron positivos los ANCA p (MPO-
ANCA). Con estos datos se hizo el diagnóstico de
poliangeitis microscópica.
Si la afectación hubiera estado limitada al riñón el
diagnóstico hubiera sido de glomerulonefritis
extracapilartipo III o pauciinmune.

15. ¿Cuál sería el
planteamiento terapéutico?
Fue tratada con bolus de metil-prednisolona; 1 g por vía intravenosa
durante tres días, y después por prednisona vía oral a dosis de 1mg/kg más
ciclofosfamida (2 mg/kg) oral.
La clínica pulmonar de la paciente mejoró recuperándose la hipoxemia.
Inicialmente se planteó la realización de plasmaféresis, pero debido a la
negatividad de los AntiMBG y a la buena evolución clínica que tuvo la enferma
no fue necesario su uso.
La plasmaféresis está indicada en la enfermedad por anticuerpos anti-MBG.
El tratamiento con prednisona y ciclofosfamida se debemantener de 6 a 12
meses.

16. Evolución
En el momento del alta, la clínica respiratoria de la paciente había
desaparecido; siendo la radiografía de tórax normal.
La función renal mejoró de forma progresiva con creatinina sérica al
alta de 1,7 mg/dl.
A los 6 meses la creatinina era de 1 mg/dl y los MPO-ANCA negativos.
La evolución clínica fue excelente, procediéndose a reducción
progresiva del tratamiento inmunosupresor.
Al año del inicio del cuadro clínico se suspendieron definitivamente la
ciclofosfamida y la prednisona, persistiendola remisión clínica y
analítica.

17. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA
Erwig LP, Rees AJ. Rapidly profressive glomerulonephritis.
•
J Nephrol 1999;12 (Suppl 2): S111-9.
•
Feehally J. IgA nephropathy and Schönlein ephritis. Chapter
•
26. En: Johnson RR, Feehally J, editors. Comprehensive
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clinical nephropathy. London: Harcourt Publishers limites,
•
2000.
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Jennette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis.
•
Kidney Int 2003;63:1164-77.
•
Jeannette JC, Thomas DB. Crescentic glomerulonephritis.
•
Nephrol Dial Transplant 2001;16 (Suppl 6): S80-2.
•
Kaptsinous PP, Loannidis JPA, Boletis JN, Sotsiou F, Nakopoulou
•
L, Daphnis E, et al. Clinopathologic Predictors of
•
Death and ERSD in patients with pauci-inmune necrotizing
•
glomerulonephritis, Am J Kidney Dis 2003;41(1):29-37.
•

18. Tabla nº 1: clasificación de las vasculitis en función de los depósitos en inmunofluoresencia

20. Gracias!!!!