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Servicio de HematologíaDra. Susana Cerana
procesos clonalesdeterminados por cambios en el ADNcromosómicas génicasalteración de la maduraciónventajas proliferativasi...
 Evolución agudas o crónicas Agresivas o indolentes Estadio de diferenciación Según linaje mieloidelinfoidehistiocític...
ClínicaMorfologíaInmunofenotipoEstudios genéticos
Mieloides Neoplasias Mieloproliferativas Mielodisplasias Leucemia MieloblásticaLinfoides Neoplasias de estirpe B Neop...
 Procesos clonales de las stem cell Proliferación de células de linaje mieloide Adultos entre la 5ta y 7ª década de la ...
Leucemia Mieloide conEosinofiliaLMCPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisBCR/ABLPDGFRA, ...
 Proliferación clonal de la stemcell pluripotente Afecta todos los linajesmieloides y algunos linfoides
Cromosoma PhiladelphiaGen de fusión BCR/ABLcodifica una tirosinkinasacon actividad aumentadaventaja proliferativade las cé...
 1-2 casos cada 100000 hab/ año 5ta y 6ta décadas Comienzo insidioso 25% de los pacientes asintomáticos al diagnóstico...
Sangre Periférica:leucocitosisdesviación a la izquierdabasofilos y eosinofilosblastos <2%anemia discretaplaquetas oMédula ...
Fase Crónica EstableFase Acelerada: células inmadurasla anemiatrombocitosis o trombocitopeniaorganomegaliaFase Blástica : ...
 DIAGNOSTICOclínicalaboratorioPBMOestudio citogenético que muestra la t(9;22)biología molecular que muestra el rearreglo ...
TRATAMIENTO Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM 3 años INF alfa 2a SVM 8 años TMO curación 50% de los pacientes que...
Leucemia Mieloide conEosinofiliaPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisPDGFRA, PDGFRB, FG...
 Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos Independiente de los mecanismos que regulan laeritropoyesis Janus kinasa...
Descartar Poliglobulias Secundarias Aumento EPO mediada por hipoxia Aumento EPO no mediada por hipoxiaNeoplásico: hígado...
 0.7- 2.5/100000 hab./año. Edad media 60 años Hallazgo en hemograma de rutina Manifestaciones clínicas asociadas al au...
 Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GRleucocitosishiperplaquetosis Niveles de EPO bajos Mutación JAK2 V717F (+) en...
CRITERIOS DIAGNÓSTICOMayores: Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer odemostración de aumento de la masa glo...
Evolución SVM es de alrededor de 10 años Causa de muerte: complicaciones trombóticascomplicaciones hemorragicasevolución...
TRATAMIENTO Control de todos los factores de riesgo cardiovascular Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada F...
 Compromete esencialmente a los megacariocitos Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3 Incremento de megacarioci...
 Sangre Periféricatrombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3GR y leucocitos normales. MO hiperplasia megacariocítica De...
MO hiperplasia megacariocítica
TRATAMIENTO La SVM es de 15-20 años Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones Hidroxiurea INF Anagrelide
 Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula Fibrosis colágena reactiva Hematopoyesis extramedular Incide...
 Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudoresnocturnos, p...
 Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico faseprefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años Causa...
TRATAMIENTO Anemia: andrógenosEPOcorticoides Esplenomegalia: hidroxiureairradiaciónesplenectomía Talidomida TMO Inhib...
Patologías oncohematológicas
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Patologías oncohematológicas

  1. 1. Servicio de HematologíaDra. Susana Cerana
  2. 2. procesos clonalesdeterminados por cambios en el ADNcromosómicas génicasalteración de la maduraciónventajas proliferativasinhibición de la apoptosistraslocacionesdelecionesduplicacionessustitucionInsercióndeleción
  3. 3.  Evolución agudas o crónicas Agresivas o indolentes Estadio de diferenciación Según linaje mieloidelinfoidehistiocítico/células dendríticas Según el genotipo.
  4. 4. ClínicaMorfologíaInmunofenotipoEstudios genéticos
  5. 5. Mieloides Neoplasias Mieloproliferativas Mielodisplasias Leucemia MieloblásticaLinfoides Neoplasias de estirpe B Neoplasias de estirpe T/NK
  6. 6.  Procesos clonales de las stem cell Proliferación de células de linaje mieloide Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida. Hipercelularidad de la Médula Osea Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/oplaquetas Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular ohematopoyesis extramedular. Inicio insidioso y evolución crónica Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis otransformación a una fase aguda blástica
  7. 7. Leucemia Mieloide conEosinofiliaLMCPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisBCR/ABLPDGFRA, PDGFRB, FGFR1JAK2 V617FJAK2 V617FJAK2 V617F, MPLJAK2 V617F, MPLNMPPhi(-)Phi(+)
  8. 8.  Proliferación clonal de la stemcell pluripotente Afecta todos los linajesmieloides y algunos linfoides
  9. 9. Cromosoma PhiladelphiaGen de fusión BCR/ABLcodifica una tirosinkinasacon actividad aumentadaventaja proliferativade las células leucémicas
  10. 10.  1-2 casos cada 100000 hab/ año 5ta y 6ta décadas Comienzo insidioso 25% de los pacientes asintomáticos al diagnósticoleucocitosis en un laboratorio de rutina Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida depeso, fiebre, sudornocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
  11. 11. Sangre Periférica:leucocitosisdesviación a la izquierdabasofilos y eosinofilosblastos <2%anemia discretaplaquetas oMédula Osea:hipercelularidadmarcada hiperplasia mieloide.F.P. Normal
  12. 12. Fase Crónica EstableFase Acelerada: células inmadurasla anemiatrombocitosis o trombocitopeniaorganomegaliaFase Blástica : blastos > 20% en SP o en MOcrisis blástica mieloide o linfoidenuevas mutacionespronóstico malopobre respuesta al tratamiento
  13. 13.  DIAGNOSTICOclínicalaboratorioPBMOestudio citogenético que muestra la t(9;22)biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
  14. 14. TRATAMIENTO Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM 3 años INF alfa 2a SVM 8 años TMO curación 50% de los pacientes que reciben transplante INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998imatinib, dasatinib, nilotinib95% de sobrevida a 10años
  15. 15. Leucemia Mieloide conEosinofiliaPolicitemia VeraMielofibrosis PrimariaTrombocitemia esencialMastocitosisPDGFRA, PDGFRB, FGFR1JAK2 V617FJAK2 V617FJAK2 V617F, MPLJAK2 V617F, MPLNMPPhi(-)
  16. 16.  Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos Independiente de los mecanismos que regulan laeritropoyesis Janus kinasa JAK2proliferación de las 3 series
  17. 17. Descartar Poliglobulias Secundarias Aumento EPO mediada por hipoxia Aumento EPO no mediada por hipoxiaNeoplásico: hígado, riñón,cerebeloNo neoplásico: leiomioma uterino,quistes renalesfeocromocitoma Drogas: andrógenos, EPO exógena Mecanismo desconocido: post transplante renal
  18. 18.  0.7- 2.5/100000 hab./año. Edad media 60 años Hallazgo en hemograma de rutina Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masaglobular Trombosis arterial o venosa Sme. de hiperviscosidad Prurito Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
  19. 19.  Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GRleucocitosishiperplaquetosis Niveles de EPO bajos Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes. PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
  20. 20. CRITERIOS DIAGNÓSTICOMayores: Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer odemostración de aumento de la masa globular Mutación JAK2 V617FMenores Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series EPO por debajo del valor normal Formación endógena de colonias eritroides
  21. 21. Evolución SVM es de alrededor de 10 años Causa de muerte: complicaciones trombóticascomplicaciones hemorragicasevolución a mielodisplasia y leucemia aguda
  22. 22. TRATAMIENTO Control de todos los factores de riesgo cardiovascular Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada Flebotomía hasta normalizar el Hto. En pacientes de alto riesgo o en quienes no tolerenflebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide. Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
  23. 23.  Compromete esencialmente a los megacariocitos Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3 Incremento de megacariocitos en MO. Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año Edad media 50-60 años. Más del 50% de los pacientes son asintomáticos Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias. Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 %hepatomegalia.
  24. 24.  Sangre Periféricatrombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3GR y leucocitos normales. MO hiperplasia megacariocítica Descartar causas secundaria: procesos infecciosos,inflamatorioshemorragiasferropeniaprocesos neoplásicos La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
  25. 25. MO hiperplasia megacariocítica
  26. 26. TRATAMIENTO La SVM es de 15-20 años Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones Hidroxiurea INF Anagrelide
  27. 27.  Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula Fibrosis colágena reactiva Hematopoyesis extramedular Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año Edad media 50-70 años
  28. 28.  Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudoresnocturnos, pérdida de peso, disnea Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50% Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadroleucoeritroblástico LDH aumentada Hiperuricemia Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
  29. 29.  Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico faseprefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años Causa de muerte: insuficiencia medularfenómenos tromboembólicoshipertensión portalICCevolución a leucemia aguda
  30. 30. TRATAMIENTO Anemia: andrógenosEPOcorticoides Esplenomegalia: hidroxiureairradiaciónesplenectomía Talidomida TMO Inhibidores de JAK2 (ruxolitinib)

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