Dra. Susana CeranaServicio de Hematología  Sanatorio Británico
Las patologías oncohematológicas son procesos clonales determinados por mutaciones que modifican el ADN     cromosómicas  ...
   Evolución agudas o crónicas   Agresivas o indolentes   Estafio de diferenciación   Según linaje         mieloide   ...
Clínica    Morfología      Inmunofenotipo             Estudios genéticos
Mieloides Neoplasias Mieloproliferativas Mielodisplasias Leucemia MieloblásticaLinfoides Neoplasias de estirpe B Neop...
  Procesos clonales de las stem cell Proliferación de células de linage mieloide Adultos entre la 5ta y 7ª década de la...
LMC                 BCR/ABLLeucemia Mieloide con                          PDGFRA, PDGFRB, FGFR1     Eosinofilia    Policit...
   Proliferación clonal de la stem    cell pluripotente   Afecta todos los linajes    mieloides y algunos linfoides
Cromosoma Philadelphiaque determina un lapresencia de un gen defusión BCR/ABL quecodifica una tirosinkinasacon actividad a...
    1-2 casos cada 100000 hab/ año   Predomina entre 5ta y 6ta décadas aunque puede verse a    cualquier edad incluso en...
Sangre Periférica:        leucocitosis        desviación a la izquierda,        basofilia eosinofilia,        blastos <2% ...
Fase Crónica Estable Fase Acelerada: aumentan las células inmaduras                  se intensifica la anemia             ...
   DIAGNOSTICO       clínica       laboratorio       PBMO       estudio citogenético que muestra la t(9;22)       biologí...
TRATAMIENTO Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM de 3 años INF alfa 2a SVM de 8 años TMO curación de alrededor del 5...
   Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos   El incremento es independiente de los mecanismo sque    regulan la er...
  0.7- 2.5/100000 hab./año. Edad media 60 años Hallazgo en hemograma de rutina de aumento de Hto, y Hb. Manifestacione...
 Sangre   periférica: aumento de Hto, Hb y GR                      leucocitosis                      hiperplaquetosis   ...
CRITERIOS DIAGNÓSTICOMayores: Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o  demostración de aumento de la masa g...
Evolución    SVM es de alrededor de 10 años   Causa de muerte: complicaciones trombóticas                     complicaci...
TRATAMIENTO Control de todos los factores de riesgo cardiovascular   Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada...
   Compromete esencialmente a los megacariocitos   Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3   Incremento de megac...
    Sangre Periférica        trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3        GR y leucocitos normales.   MO hiperplasi...
MO hiperplasia megacariocítica
TRATAMIENTO   La SVM es de 15-20 años   Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones   Hidroxiurea   INF   Anagrel...
   Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula   Fibrosis colágena reactiva   Hematopoyesis extramedular ...
   Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos   Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores    noct...
   Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase    prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años...
TRATAMIENTO Anemia: andrógenos          EPO          corticoides Esplenomegalia: hidroxiurea                   irradiaci...
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Patologías oncohematológicas copia

  1. 1. Dra. Susana CeranaServicio de Hematología Sanatorio Británico
  2. 2. Las patologías oncohematológicas son procesos clonales determinados por mutaciones que modifican el ADN cromosómicas génicas traslocaciones Sustitucion deleciones Inserción duplicaciones Deleción alteración de la maduración ventajas proliferativas inhibición de la apoptosis
  3. 3.  Evolución agudas o crónicas Agresivas o indolentes Estafio de diferenciación Según linaje mieloide linfoide histiocítico/células dendríticas Según el genotipo.
  4. 4. Clínica Morfología Inmunofenotipo Estudios genéticos
  5. 5. Mieloides Neoplasias Mieloproliferativas Mielodisplasias Leucemia MieloblásticaLinfoides Neoplasias de estirpe B Neoplasias de estirpe T/NK
  6. 6.  Procesos clonales de las stem cell Proliferación de células de linage mieloide Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida. Hipercelularidad de la Médula Osea Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/o plaquetas Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular o hematopoyesis extramedular. Inicio insidioso Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis o transformación a una fase aguda blástica
  7. 7. LMC BCR/ABLLeucemia Mieloide con PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 Eosinofilia Policitemia Vera JAK2 V617F Mielofibrosis Primaria JAK2 V617F Trombocitemia esencial JAK2 V617F, MPL Mastocitosis JAK2 V617F, MPL
  8. 8.  Proliferación clonal de la stem cell pluripotente Afecta todos los linajes mieloides y algunos linfoides
  9. 9. Cromosoma Philadelphiaque determina un lapresencia de un gen defusión BCR/ABL quecodifica una tirosinkinasacon actividad aumentadaque confiere a las célulasleucémicas una ventajaproliferativa
  10. 10.  1-2 casos cada 100000 hab/ año Predomina entre 5ta y 6ta décadas aunque puede verse a cualquier edad incluso en niños. Comienzo insidioso Alrededor del 25% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico que se realiza por el hallazgo en un examen de rutina de leucocitosis. Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida de peso, fiebre, sudor nocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
  11. 11. Sangre Periférica: leucocitosis desviación a la izquierda, basofilia eosinofilia, blastos <2% anemia trombocitosis Médula Osea: hipercelularidad marcada hiperplasia mieloide.
  12. 12. Fase Crónica Estable Fase Acelerada: aumentan las células inmaduras se intensifica la anemia trombocitosis o trombocitopenia la organomegalia se hace más severaFase Blástica : blastos > el 20% en SP o en MO crisis blástica mieloide o linfoide nuevas mutaciones pronóstico es pobre respuesta al tratamiento habitual es mala
  13. 13.  DIAGNOSTICO clínica laboratorio PBMO estudio citogenético que muestra la t(9;22) biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
  14. 14. TRATAMIENTO Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM de 3 años INF alfa 2a SVM de 8 años TMO curación de alrededor del 50% de los pacientes INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998 imatinib, dasatinib, nilotinib 95% de sobrevida a 10años
  15. 15.  Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos El incremento es independiente de los mecanismo sque regulan la eritropoyesis Mutación que afecta a una janus kinasa JAK2 que induce proliferación de las 3 series
  16. 16.  0.7- 2.5/100000 hab./año. Edad media 60 años Hallazgo en hemograma de rutina de aumento de Hto, y Hb. Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masa globular Trombosis arterial o venosa Sme. de hiperviscosidad Prurito Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
  17. 17.  Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GR leucocitosis hiperplaquetosis Niveles de EPO bajos Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes. PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
  18. 18. CRITERIOS DIAGNÓSTICOMayores: Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o demostración de aumento de la masa globular Mutación JAK2 V617FMenores Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series EPO por debajo del valor normal Formación endógena de colonias eritroides
  19. 19. Evolución SVM es de alrededor de 10 años Causa de muerte: complicaciones trombóticas complicaciones hemorragicas evolución a mielodisplasia y leucemia aguda
  20. 20. TRATAMIENTO Control de todos los factores de riesgo cardiovascular Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada Flebotomía hasta normalizar el Hto. En pacientes de alto riesgo o en quienes no toleren flebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide. Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
  21. 21.  Compromete esencialmente a los megacariocitos Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3 Incremento de megacariocitos en MO. Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año Edad media 50-60 años. Más del 50% de los pacientes son asintomáticos Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias. Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 % hepatomegalia.
  22. 22.  Sangre Periférica trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3 GR y leucocitos normales. MO hiperplasia megacariocítica Descartar causas secundaria: procesos infecciosos, inflamatorios hemorragias ferropenia procesos neoplásicos La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
  23. 23. MO hiperplasia megacariocítica
  24. 24. TRATAMIENTO La SVM es de 15-20 años Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones Hidroxiurea INF Anagrelide
  25. 25.  Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula Fibrosis colágena reactiva Hematopoyesis extramedular Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año Edad media 50-70 años
  26. 26.  Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores nocturnos, pérdida de peso, disnea Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50% Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadro leucoeritroblástico LDH aumentada Hiperuricemia Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
  27. 27.  Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años Causa de muerte: insuficiencia medular fenómenos tromboembólicos hipertensión portal ICC evolución a leucemia aguda
  28. 28. TRATAMIENTO Anemia: andrógenos EPO corticoides Esplenomegalia: hidroxiurea irradiación esplenectomía Talidomida TMO

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