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Purpuras

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SINDROMES
PURPÚRICOS:

            Alicia Quartara
        Médica Hematóloga
  Hospital Provincial del Centenario
HEMOSTASIA: DEFINICIÓN


    Conjunto de interacciones entre los
     componentes de la sangre y la pared
     vascular, responsables de impedir la
     fuga de la sangre de dicho
     compartimiento.
HEMOSTASIA:
         CLASIFICACIÓN
   PRIMARIA: Interacción plaqueta –
    endotelio con la formación del tapón
    plaquetario

   SECUNDARIA: Activación de la
    cascada de la coagulación con la
    formación de una malla de fibrina.
LESIÓN VASCULAR

FASE VASCULAR: Vasocontricción
               Liberación de sust. Pro y anticoagulantes

FASE PLAQUETARIA: Formación tapón plaquetario
      ADHESIÓN: Exposición del colágeno subendotelial
                Factor Von Willebrand + GP Ib IX
                Interacción endotelio – plaqueta
      ACTIVACIÓN: Liberación de sustancias agonistas en:
                 .gránulos α: Factor IV, f VW, Fg. f V
                 .gránulos densos: ADP, Ca++,serotonina
                 .sistema tubular denso: Ca++,TROMBOXANO*
      AGREGACIÓN: Fibrinógeno + GP IIb IIIa
                   Interacción plaqueta – plaqueta.

FASE PLASMÁTICA: Cascada de la coagulación
                 Formación del coágulo de fibrina
INTERACCIÓN PLAQUETA – ENDOTELIO
      y PLAQUETA - PLAQUETA
INTERACCIÓN PLAQUETA – FACTORES DE LA
            COAGULACIÓN

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        (fase contacto)



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Purpuras

  • 1. SINDROMES PURPÚRICOS: Alicia Quartara Médica Hematóloga Hospital Provincial del Centenario
  • 2. HEMOSTASIA: DEFINICIÓN  Conjunto de interacciones entre los componentes de la sangre y la pared vascular, responsables de impedir la fuga de la sangre de dicho compartimiento.
  • 3. HEMOSTASIA: CLASIFICACIÓN  PRIMARIA: Interacción plaqueta – endotelio con la formación del tapón plaquetario  SECUNDARIA: Activación de la cascada de la coagulación con la formación de una malla de fibrina.
  • 4. LESIÓN VASCULAR FASE VASCULAR: Vasocontricción Liberación de sust. Pro y anticoagulantes FASE PLAQUETARIA: Formación tapón plaquetario ADHESIÓN: Exposición del colágeno subendotelial Factor Von Willebrand + GP Ib IX Interacción endotelio – plaqueta ACTIVACIÓN: Liberación de sustancias agonistas en: .gránulos α: Factor IV, f VW, Fg. f V .gránulos densos: ADP, Ca++,serotonina .sistema tubular denso: Ca++,TROMBOXANO* AGREGACIÓN: Fibrinógeno + GP IIb IIIa Interacción plaqueta – plaqueta. FASE PLASMÁTICA: Cascada de la coagulación Formación del coágulo de fibrina
  • 5. INTERACCIÓN PLAQUETA – ENDOTELIO y PLAQUETA - PLAQUETA
  • 6. INTERACCIÓN PLAQUETA – FACTORES DE LA COAGULACIÓN VI (fase contacto) VE
  • 7. DIATESIS HEMORRAGICA:  La hemorragia es la presencia anómala de sangre fuera del árbol circulatorio y puede ser la expresión de un problema local o en relación a una patología de la hemostasia, en este caso se denomina DIÁTESIS HEMORRÁGICA
  • 9. INTERROGATORIO:  Sitio de sangrado  Desencadenantes del sangrado  Edad de comienzo  Momento en relación a la injuria  Ingesta de drogas que alteren la hemostasia  Antecedentes familiares  Antecedentes personales: déficit de Vit K, hepatopatías, insuficiencia renal, enfermedades febriles, inmunológicas, hematológicas con afección medular, paraproteínas, amiloidosis, politranfusiones, sepsis, circulación extracorpóreas, embarazos patológicos, etc.
  • 10. EXÁMEN FÍSICO:  DEFINIR LESIONES FUNDAMENTALES: petequia, púrpura, equimosis, hematoma, hemartrosis, etc.  RESTO DEL EXÁMEN FÍSICO
  • 11. PETEQUIAS: CARACTERÍSTICAS  Extravasación de sangre al tejido SC  Lesión puntiforme  No doloroso, no pruriginosa  No desaparece a la presión  No es palpable  Cambia de color en relación a la evolución  Inicialmente aparecen en sitios de declive (tobillos, sacro) y en sitios de roce  Pueden confluir en forma de equimosis.  DD con telanguiectasias y eritema PETEQUIA (<3 mm) PÚRPURA (< 1cm) EQUIMOSIS (> 1 cm)
  • 13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: ERITEMA: TELANGIECTASIAS:
  • 14. PRUEBAS BÁSICAS DE COAGULACIÓN:
  • 15. PRUEBA EVALÚA VALOR NORMAL RECUENTO HEMOSTASIA PRIMARIA 150.000 – DE Número de plaquetas 400.000/mm3 PLAQUETAS T.S. HEMOSTASIA PRIMARIA 1–5 (Ivy) Número y función plaquetas T.P. HEMOSTASIA SECUNDARIA 11 – 15” V.E. y V.F.C. 70 – 100% K.P.T.T. HEMOSTASIA SECUNDARIA 30 – 45” V.I. y V.F.C. T.T. HEMOSTASIA SECUNDARIA 16 – 20” VFC Fg Fn
  • 16. OTRAS PRUEBAS: (útiles para evaluar hemostasia primaria)  Test del lazo  Prueba de retracción del coagulo  Adhesividad plaquetaria  Agregación plaquetaria  Dosaje de factor Von Willebrand  Biopsia de médula ósea  Anticuerpos anti- plaquetarios  Vida media plaquetaria (poco usada)  otras
  • 17. SINDROMES PURPÚRICOS:  Se caracterizan por sangrados cutáneos y mucosos y obedecen a trastornos de la HEMOSTASIA PRIMARIA.
  • 18. PÚRPURAS TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración vascular función plaq. Inmunes patología No inmunes medular MEGACARIOCITO
  • 19. TROMBOCITOPENIAS INMUNE: Sindrome autoinmune que comprende destrucción de plaquetas y supresión de la producción de plaquetas, mediadas por anticuerpos que predispone a hemorragias
  • 20. DEFINICIÓN: PTI TI  Se incluyen las de causas desconocidas (primarias) y las asociadas con alguna patología o contacto con drogas (secundarias)  El valor de plaquetas considerado diagnóstico es < 100.000/mm3  No siempre dan manifestaciones clínicas
  • 21. PATOGENIA: Anticuerpos (Ig G) dirigidos contra 1 o más glicoproteínas de la membrana plaquetaria que producen:  Opzoninación de la plaqueta con aumento de su destrucción  Alteración de la función plaquetaria  Disminución de la producción plaquetaria Otros mecanismos: T dependientes pueden estar involucrados
  • 23. CAUSAS DE TROMBOCITOPENIA NO MEDIADA POR auto ANTICUERPOS 1- Pseudo trombocitopenias 2- Disminución producción de plaquetas:  Desórdenes medulares  déficit de folato y B 12 Aglutinación por EDTA  tóxicos (alcohol)  tratamientos mielosupresores (radioterapia y quimioterapia)  virus, etc. 3- Sobrevida plaquetaria disminuída:  Consumo: CID, PTT, SUH  Alo- inmunes  Drogas  Bay pass cardio-pulmonar 4- Dilucional 5- Secuestro esplénico
  • 24. DIAGNÓSTICO:  Diagnóstico de exclusión  Identificar la causa secundaria puede ser difícil CAUSAS: Colagenopatías (LES, etc) Infecciones virales (HIV, VCH, CMV, parvo virus) Post vacunas H Pylori Drogas * Neoplasias (hematológicas y no hematológicas) Post transplantes
  • 25. *DROGAS:  Heparina  Quininas  Antihistamínicos  Tiazidas  Fursemida  Sulfas  Rifampicina  Interferones  Difenilhidantoína  Valproato  Ranitidina  AAS  Alfa metil dopa  Danazol
  • 26. EVALUACIÓN INICIAL: 1- Evaluación básica: Antecedentes personales y familiares Examen físico Hemograma completo con reticulocitos Extendido de sangre periférica Biopsia de médula ósea (en algunos) Grupo y factor Rh Test de Coombs Serología HIV, VCH y H Pylori
  • 27. EVALUACIÓN INICIAL: 2- estudios de potencial utilidad: Anticuerpos glicoproteínas específicas (60%) Anticuerpos anti fosfolípidos (SAF) Anticuerpos anti tiroideos y función tiroidea FAN Test de Embarazo PCR para parvo virus y CMV
  • 28. EVALUACIÓN INICIAL: 3- estudios no necesarios: Anticuerpos Ig G antiplaquetas Estudio de sobrevida plaquetaria Dosaje de Trombopoyetina
  • 29. HISTORIA NATURAL:  RECIENTE: < de 3 meses de diagnóstico  PERSISTENTE: de 3 a 12 meses  CRÓNICA: > de 12 meses
  • 30. TRATAMIENTO: RECORDAR:  El nivel de plaquetas es predictor de sangrados en pacientes sin otras alteraciones (<30.000/mm3)  Calidad de vida esta relacionada con el grado de plaquetopenia y con la toxicidad del tratamiento  El tratamiento no altera la historia natural de la enfermedad
  • 32. NECESIDAD DE TRATAMIENTO: CONSIDERAR:  Magnitud del sangrado  Co-morbilidades de riesgo de sangrado  Actividad física y estilo de vida  Tolerancia a los efectos indeseables  Complicaciones específicas del tratamiento  Potenciales intervenciones que puedan causar sangrados
  • 33. TIPO DE CIRUGÍAS:  Procedimientos > 20.000/mm3 odontológicos  Extracciones dentales > 30.000/mm3  Bloqueo dental regional > 30.000/mm3  Extracciones dentales múltiples > 50.000/mm3  Cirugía menor > 50.000/mm3  Cirugía mayor > 80.000/mm3  Neurocirugía > 100.000/mm3
  • 34. TIPOS DE TRATAMIENTO:  PRIMERA LÍNEA: Corticoides Inmunoglobulina EV Anti Rh EV
  • 35. CORTICOIDES: DEXAMENTASONA: 40 mg/día x 4 días cada 15 o 30 días por 2 a 4 ciclos. 90% respuesta inicial con un 50 a 80% de respuestas duraderas METILPREDNISOLONA: 30 mg/Kg/d x 7 días respuestas más rápidas y menos duraderas PREDNISONA:0,5 a 2 mg/kg/día x 2 a 4 semanas *EFECTOS INDESEABLES DE CORTICOTERAPIA
  • 36.  Anti D EV: 50 a 75 microgramos/kg Se puede utilizar en pacientes Rh+ y test de Coombs negativos Respuesta rápida y poco duradera Se describen casos de AH, CID e IRA  INMUNOGLOBULINA EV: 0,4 g/kg/d x 4 días o infusión 1 g/Kg/d x 1 a 2 días Respuesta rápida y poco duradera Puede producir cefaleas, reacciones de anafilaxis, IRA, neutropenias transitorias
  • 37. TRATAMIENTO DE URGENCIA:  HOSPITALIZACIÓN: Pacientes con < 10.000 plaquetas/mm3 Sangrados significativo Pacientes de riesgo con 10.000 a 20.000 plaquetas/mm3  MEDIDAS: Ig G EV o anti D + Metilprednisolona Transfusión de plaquetas si hay sangrado de jerarquía o TEC Medidas generales (progestágenos, fibrina tópica, antifibrinolíticos, etc)
  • 38. TIPOS DE TRATAMIENTO:  SEGUNDA LÍNEA: falta de respuesta o toxicidad a tratamiento de 1ra línea Esplenectomía: baja morbi mortalidad y bajo riesgo de sepsis con vacunación y uso de ATB precozmente 80% respuesta y 2/3 sostenidas en el tiempo Anti CD 20: 375 mg/m2/semanal x 4 semanas (latencia de acción hasta 8 semanas) 40% respuestas al año y 15% a los 5 años Puede producir reacciones de anafilaxis y esta contraindicado en pacientes VHB activa
  • 39. TIPOS DE TRATAMIENTO:  TERCER LÍNEA: Azatioprina, Ciclosporina A, Ciclofosfamida, Micofenolato, Dapsona, Alcaloides de la Vinca, etc.
  • 40. AGONISTAS DEL RECEPTOR DE LA TROMBOPOYETINA: Segunda o tercera línea?  Eltrombopag 25 a 75 mg/día VO 70 a 80% de respuestas Efecto adversos: cefaleas, trombosis, fibrosis medular, alteraciones hepáticas, disminución de plaquetas con la suspensión.  Romiplostim 1 a 10 microgramos/Kg SC semanal Similares % respuestas y eventos adversos.
  • 41. PÚRPURAS TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración vascular función plaq. Inmunes patología No inmunes medular MEGACARIOCITO
  • 43. HISTORIA:  1925- Moschowitz describe cuadro de fiebre, AHM, plaquetopenia, alteraciones neurológicas y muerte con AP trombos hialinos microcirculación en diferentes órganos.
  • 44. MAT: DEFINCIÓN  CONCEPTO ANATOMOPATOLÓGICO  CONCEPTO CLÍNICO
  • 45. CONCEPTO ANATOMOPATOLÓGICO: MAT  Inflamación de las células endoteliales y espacio sub endotelial de capilares y arteriolas que causa trombosis microvascular y resulta en AHM y plaquetopenia  Además de la PTT y SUH puede ocurrir en: pre eclampsia, HTA maligna, SAF, LES, nefropatía por radiación, rechazo de trasplante renal, T Alog SC y malignidades diseminadas.
  • 46. CONCEPTO CLÍNICO: SUH típico  AHM, plaquetopenia, IR, pródromo de diarrea sanguinolenta, generalmente por bacterias productoras de toxina Shiga (más frecuente E.Coli O157:H7), 90% de los SUH del niño, más frecuente en menores de 5 años  Argentina es país endémico  Alteraciones neurológicas de diferente severidad puede estar presente o no en forma simultánea o posterior a IR  Tratamiento soporte, raramente PF salvo con alteraciones neurológicas
  • 47. CONCEPTO CLÍNICO: SUH atípico  Similar pero sin pródromo, solo el 10% de los SUH de niño, generalmente en menores de 5 años pero puede ser a cualquier edad incluso adultos  Una etiología posible es la activación no controlada del complemento  Puede recurrir  Tratamiento: puede requerir PF
  • 48. CONCEPTO CLÍNICO: PTT  Adultos con AHM, plaquetopenia, con o sin IR, con o sin alteraciones neurológicas, sin otra etiología de MAT, no todos los casos obedecen a disminución severa de ADAMTS 13.  Pueden presentar fiebre y síntomas generales  La péntada característica es rara (fiebre, AHM, plaquetopenia, alteraciones neurológicas y renales)  Las alteraciones neurológicas pueden tener diferentes severidades  Las alteraciones renales suelen ser leves (proteinuria, hematuria) y más raramente aumento de urea y creatinina)  Otros órganos comprometidos son: corazón, páncreas, adrenales, intestino, piel, etc. (poco frecuente pulmón e hígado)  Tratamiento: alta sobrevida con PF (sin PF 10%, con PFC 51%, con PF 78%)
  • 49. CONCEPTO CLÍNICO: PTT congénito (Sme. Upshaw- Schulman)  Poco frecuente, en diferentes edades, algunos no presentan nunca síntomas  Obedecen a déficit congénito de ADAMTS 13  Tratamiento: PFC
  • 50. CONCEPTO CLÍNICO:  Sindromes de superposición: PTT-SUH
  • 51. CLASIFICACIÓN: SUH I- IDIOPATICA II- SECUNDARIA: 1- infecciones: a- E. Coli, Shigella, etc. (toxina Shiga) b- otras bacterias: neumocco, meningococco, salmonellas, etc. c- Ricketsias y virus (EBV, coxsackie, parvovirus, HIV, etc.), hongos 2- drogas y vacunas 3- neoplasias y quimioterapia 4- embarazo y parto 5- enfermedades autoinmunes 6- transplante de órganos III- FAMILIAR: - Autosómicas recesivas - Autosómica dominante - Déficit de complemento (Factor H)
  • 52. CLASIFICACIÓN: PTT I- IDIOPÁTICA II- SECUNDARIA: a- agentes infecciosos (bacterias, virus: HIV y otros, hongos, etc) b- neoplasias y quimioterapia c- embarazo y parto d- enfermedades autoinmunes e- transplante de órganos III- FAMILIAR: - Autosómica dominante - Autosómica recesiva
  • 54. MECANISNO LESIONAL: LESIÓN CE AGENTES LESIONALES: Necrosis, apoptosis, No conocidos, infección, Activación célula endotelial Radicales libres, tóxicos, Ac, citoquinas inflamatorias, Activación de C CÉLULA ENDOTELIAL MECANISMOS: Perdida de la tromboresistencia, aumento UL fVW, disminución ADAMTS13 congénita o por Ac TROMBOSIS MICROCIRCULACIÓN
  • 55. MECANISMO: SUH por toxina shiga Bacterias dañan mucosa colón Diarrea sanguinolenta (E coli O:157,H:7 y otras) Coprocultivo Liberación a circulación de toxina Shiga Búsqueda de toxina en sangre (I y II) Unión a células con receptores glicolípidos (Gb3) células del endotelio glomerular y tubular Cuadro clínico típico (IRA, AH, plaquetopenia, etc) Daño celular por apoptosis
  • 56. MECANISMO: SUH/PTT idiopático, secundario o fliar Factores genéticos: Daño celular por acción directa o indirecta: (factor H) (drogas, tóxicos, Ac, etc) SUH/PTT Factores predisponentes: Embarazo, enf. Autoinmune, etc)
  • 57. MECANISMO DE TROMBOSIS: UL- f VW  Factor VW es producido por megacariocitos y células endoteliales.  Se sintetizan como monómeros y luego por uniones disulfuro forman multímeros de diferentes PM  Son almacenados en gránulo alfa de plaquetas y cuerpos de Weidel -Palade endotelial  La mayoría de los multímeros en plasma son provenientes de células endoteliales.  Si se producen multímeros UL estos son degradados por una metaloproteasa plasmática (ADAMTS 13)
  • 58.  Es la n 13 de una familia de 19 enzimas  Es una desintegrina y metaloproteasa  Su síntesis es hepática y se codifica en el cromosoma 9 (9q34)
  • 59. MULTIMEROS UL DE f VW con y sin ADAMTS-13
  • 61. DÉFICIT DE ADAMTS 13: causas  MUTACIÓN ADAMTS 13  ANTICUERPOS ADAMTS 13 - Transitorios - Recurrentes - Asociados a drogas  DISMINUCIÓN transitoria en producción o defecto en sobrevida de ADAMTS 13 ?  EMBARAZO
  • 62. MAT: DIAGNÓSTICO ESQUISTOCITOS
  • 63. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:  AHM: > 4% esquistocitos en SP (Coombs negativo)  TROMBOCITOPENIA < 50.000/mm3 o reducción más 50% de recuentos previos  Aumento de LDH (por hemólisis o isquemia?)  Reducción Hb o incremento en el requerimiento transfusional  Disminución de haptoglobina (marcador de hemólisis)  Medición ADAMTS 13 no es requerido
  • 64. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:  Sme. Pre-eclampsia-HELLP  Enfermedades autoinmunes (LES)  Infecciones sistémicas  Malignidades sistémicas  HTA maligna  Trombocitopenia inducida por heparina  CID
  • 65. TRATAMIENTO: PLASMAFÉRESIS PRECOZ (1 a 1,5 volumen plasmático y reposición con plasma)
  • 66. USO DE PFC: El uso de PFC (25ml/kg/día o 1,5 a 2 L/día) se puede utilizar:  Si PF no puede ser realizada  Enfermedad muy severa o refractaria (entre sesiones de PF) Inconveniente: sobrecarga de volumen en especial pacientes con alteraciones renales
  • 67. USO DE CORTICOIDES:  PACIENTES SIN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS: Prednisona 1mg/k/día  PACIENTES CRITICAMENTE ENFERMOS: Metilprednisolona 125 mg 2 a 4 veces al día (mejor % RC con tendencia a menor mortalidad)
  • 68. USO DE ANTIAGREGANTES:  Estado de hipercoagulabilidad mediada por plaquetas versus riesgo de sangrados por trombocitopenia severa  AAS, dipiridamol o ambos  Su uso es discutido
  • 69. TRANSFUSIÓN DE PLAQUETAS:  SANGRADOS CRÍTICOS  INSTRUMENTACIONES
  • 70. PTT: OTROS TRATAMIENTOS  Inmunosupresores: ciclofosfamida, vincristina  RITUXIMAB: disminuye producción Ac- ADAMTS 13 (post poner 24 horas la PF)  ADAMTS 13 recombinante  Bloqueante unión plaqueta-f VW: Aptamero, Nanobody
  • 71. PACIENTES SIN RESPUESTA A PLASMAFÉRESIS: Plaquetopenia que no responde con 4 a 7 sesiones o que responden y luego caen o con nuevos síntomas neurológicos o isquemia cardíaca: 1- metilprednisolona 1g/día x 3 días 2- Rituximab 375 mg/m2/semanal x 4 semanas 3- dos PF diarias 4- ciclofosfamida, vincristina, ciclosporina, esplenectomía
  • 72. SOSPECHA CLÍNICA: OTRO DIAG. PF diaria STOP PF NO RESPUESTA / EMPEORAMIENTO: PF 2xd, MP, anti CD20 RESPUESTA: RESPUESTA FAVORABLE PF diaria (>150.000 plaquetas x 2) STOP PF EXACERBACIÓN: reanudar PF, anti CD20 1 a 2 semanas Retiro de catéter REMISIÓN: plaquetas normales x 30 días RECAÍDA: PF diaria, anti CD20, corticoides
  • 73. EVOLUCIÓN:  El curso clínico es variable, algunos se recuperan rápida y completamente sin recidivas y otros con curso prolongado y múltiples exacerbaciones y complicaciones.  Los pacientes con PTT secundaria a drogas o tóxinas se recuperan más rápidamente y rara vez presentan exacerbaciones
  • 74. EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO:  Recidivas: (en algunos subgrupos hasta 41%)  Complicaciones obstétricas  Enfermedades autoinmunes  Alteraciones cognitivas menores
  • 75. COMPLICACIONES DE PLASMAFÉRESIS: Muerte 3% (sepsis, hemorragia x colocación catéter) Paro CR 1% (taponamiento, alergias pl) Colocación 2% (hemorragias, neumotórax) Infecciones 12% (bacterianas, fúngicas) Obstrucción 7% (cambio de catéter) Hipotensión 3% (uso vasopresores) TVP 2% (uso anticoagulación)
  • 76. EVALUACIÓN DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO:  PATRÓN DE CONTROL: N de plaquetas (comienza a aumentar en 2 a 3 días después de PF y tiende a normalizarse en alrededor de 1 semana)  RECUPERACIÓN NEUROLÓGICA suele ser el primer signo de respuesta  LDH comienza a disminuir pero es poco predecible  ANEMIA se desarrolla y se recupera más lentamente  IR es la última en mejorar
  • 77. PÚRPURAS TROBOCITOPÉNICAS NO TROMBOCITOPÉNICAS Megacariocíticas Amegacariocíticas alteración alteración vascular función plaq. Inmunes patología No inmunes medular MEGACARIOCITO
  • 78. PÚRPURAS NO TROMBOCITOPÉNICAS: ATERACIÓN FUNCIÓN PAQUETARIA  CONGÉNITAS: Alteración de la adhesión: Sme. de Bernard Soulier Enf. de Von Willebrand Alteración de la agregación: Trombastenia de Glazman Alteración contenido de gránulos: Sme. de Gray Sme. Hermansky-Pudlak Alteración liberación de gránulos: Enf. pool de depósito (SPD)  ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopatías, Sme. Mieloproliferativos, disproteinemias, circulación extracorpórea, fármacos (AINE, ATB, antiarrítmicos, antidepresivos, Dextran, etc.)
  • 79. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND  Incidencia 1 % de la población general  Cromosoma 12 el gen que codifica al f VW  El f VW es producido por células endoteliales y megacariocitos  Almacenado en gránulos α plaquetarios  Función: unión plaqueta- subendotelio (adhesión) y unión y estabiliadad f VIIIc.  CLASIFICACIÓN: Tipo 1: déficit parcial f VW Tipo 2: alteración cualitativa (diferentes variantes) Tipo 3: ausencia total del f VW
  • 80. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: CLÍNICA  Sangrados cutáneo mucosos espontáneos  Sangrados post extracciones dentarias, cirugías, traumatismos o partos  Antecedentes familiares
  • 81. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: DIAGNÓSTICO  PRUEBAS BÁSICAS: Tiempo de sangría normal o prolongado K.P.T.T. normal o leve prolongación Recuento plaquetario normal  PRUEBAS ESPECÍFICAS: Prueba de adhesión plaquetaria disminúida Factor VW Ag. Factor VW Co. fVIII c Distribución multimérica
  • 82. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: TRATAMIENTO  PFC (plasma fresco congelado) rico en todos los factores de la coagulación (1ml=1U factor)  CRIOPRECIPITADO: rico en f V W, f VIIIc y Fg. (1 bolsa cada 10 Kg)  DESMOPRESINA: hormona antidiurética estimula la liberación de fVW de las células endoteliales (depende del tipo de enfermedad y de contraindicaciones) (0,3-0,4 microgramos/Kg)
  • 83. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: TRATAMIENTO  CONCENTRADO DE VIII y f V W (20-30 U/Kg cada 12 horas)  Estrógenos  Antifibrinolíticos:(EACA 300 mg/Kg en 3-4 dosis o tranexámico 30 mg/Kg en 2-3 dosis)  Medidas preventivas (no AINES)  Considerar situaciones especiales como el parto
  • 84. TRATAMIENTO DEPENDE:  Magnitud de sangrado  Tipo de déficit
  • 85. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND: DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES  Otras alteraciones de la función plaquetaria congénitas o adquiridas  Hemofilia A  Enf. de Von Willebrand adquiridas