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Síndrome de
Sobreposición:
HAI/CBP
C. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
2015
Introducción
Dos enfermedades distintas
en un solo paciente
Cirrosis Biliar Primaria + HAI
En adultos
Colangitis Esclerosa...
Cirrosis Biliar Primaria
• Enfermedad Hepática Colestásica
• Ductos de mediano y pequeño tamaño
son destruidos por inflama...
Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio
• Elevación de la FA sobre la ALT
• Salvo en CBP temprana
• ALT > 500 es muy rara
• ...
Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx
• EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx
Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938
1. FA > 2...
Cirrosis Biliar Primaria: Histología
• No es necesaria si clínica y bioquímicamente
es claro
• Colangitis destructiva no s...
Hepatitis Autoinmune
• La prevalencia actual es desconocida
• Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9
casos por 100.000 pe...
Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico
Elevación de transaminasas
con FA normal
Hepatitis
Interfase
Aumento
de niveles
de Ig G
...
Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos
•ANA
•ASMA
Tipo I
•Anti LKM – 1
•Anti LC - 1
Tipo II
Vergani D. Journal of Autoimmunity ...
Pre tto > 15 definitivo
10 -15 probable
Post tto > 17 definitivo
12 – 17 probable
Hepatitis Autoinmune: IAIHG
Vergani D. J...
6 -7 Probable
> 7 definitivo
Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados
Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
Epidemiología
• 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Síndrome de Overl...
HAI/CBP CBP AMA (-)
% Mujeres 87% >90%
Edad Mediana Edad Mediana Edad
Enzimas
Hepáticas
ALT/AST/GGT/FA/
Blirrubina Elevada...
Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76.
Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301
S 92% E 97%
CBP en Sobreposición c...
Síndrome de Overlap: Criterios Dx
Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas
• ANAS positivos
• Colangitis
• Predominancia femenina
• Hepatitis de In...
TRATAMIENTO:
CBP en Sobreposición con HAI
• No hay grandes ensayos controlados aleatorios
para guiar el Tratamiento.
N: 33...
N:135
Criterios AIHAI Overlap: 26
Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 años
Grupo Overlap: > Várices Esofágica-Hemorragi...
TRATAMIENTO:
CBP en Sobreposición con HAI
2013
No mejoría en:
• Prurito
• Mortalidad
• Mortalidad post
trasplante
• Eventos adversos
Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:...
HAI – CBP
Criterios de Paris o AHAI
UDCA 3 meses
Elevación de ALT
Corticosteroides Prednisona
0.5 mg/kg/d
EASL Clinical Pr...
- Otros inmunosupresores Azatioprina, a largo plazo no está
clara, pero su uso exitoso en HAI Atractiva alternativa a lo...
Conclusiones
1. El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI,
la cual es simultánea o una precede a la siguiente.
...
Síndrome de
Sobreposición:
HAI/CBP
C. Daniel Agüero Velásquez
Residente Medicina Interna
2015
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Síndrome Superposición Overlap Hepatitis Autoinmune/Cirrosis Biliar Primaria

  1. 1. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015
  2. 2. Introducción Dos enfermedades distintas en un solo paciente Cirrosis Biliar Primaria + HAI En adultos Colangitis Esclerosante Primaria + HAI En niños Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  3. 3. Cirrosis Biliar Primaria • Enfermedad Hepática Colestásica • Ductos de mediano y pequeño tamaño son destruidos por inflamación • Edad media 52 años • 90% mujeres • 15 – 20% CREST Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 243–253
  4. 4. Cirrosis Biliar Primaria: Laboratorio • Elevación de la FA sobre la ALT • Salvo en CBP temprana • ALT > 500 es muy rara • AMA: 95% de individuos • Ig M elevada Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  5. 5. Cirrosis Biliar Primaria: Criterios Dx • EASL: 2 de 3 criterios hacen el dx Álvarez F. J Hepatol 1999;31:929–938 1. FA > 2 veces el límite superior o GGT > 5 veces 2. AMA positivos 3. Biopsia Hepática con lesión ductal Florida
  6. 6. Cirrosis Biliar Primaria: Histología • No es necesaria si clínica y bioquímicamente es claro • Colangitis destructiva no supurativa • La biopsia debe tener por lo menos 10 triadas porta • 30% tienen hepatitis de interface • Debe haber hepatitis de interface en el overlap EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51(2):237–67
  7. 7. Hepatitis Autoinmune • La prevalencia actual es desconocida • Boberg et. al en Noruega incidencia 1,9 casos por 100.000 personas / año • Prevalencia de 16,9 casos por 100.000 • España incidencia de 0,83 casos por 100.000 • Mujer / Hombre 3,6/1 • Afecta todas las edades Boberg A. Scand J Gastroenterol 1998;33:99-103
  8. 8. Hepatitis Autoinmune: Diagnóstico Elevación de transaminasas con FA normal Hepatitis Interfase Aumento de niveles de Ig G ASMA (+) Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  9. 9. Hepatitis Autoinmune: Anticuerpos •ANA •ASMA Tipo I •Anti LKM – 1 •Anti LC - 1 Tipo II Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  10. 10. Pre tto > 15 definitivo 10 -15 probable Post tto > 17 definitivo 12 – 17 probable Hepatitis Autoinmune: IAIHG Vergani D. Journal of Autoimmunity 41 (2013) 126-139
  11. 11. 6 -7 Probable > 7 definitivo Hepatitis Autoinmune: Criterios Simplificados Hennes E. Hepatology. 2008; 48: 169 - 176
  12. 12. Mayo M. Clin Liver Dis 17 (2013) 211–227
  13. 13. Epidemiología • 7 a 13% de pacientes con HAI tienen CPB Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423 Síndrome de Overlap
  14. 14. HAI/CBP CBP AMA (-) % Mujeres 87% >90% Edad Mediana Edad Mediana Edad Enzimas Hepáticas ALT/AST/GGT/FA/ Blirrubina Elevada GGT/FA/Bilirrubin a Elevada Ig IgG/IgM Elevada IgM Elevada Anticuerpos ANA/ASMA/AMA ANA/ASMA Histologia Hepatitis de Interfase, Lesiones de Conductos Biliares Infiltración Granulomatosa y Linfocitiaria de los conductos biliares, ductopenia Tratamiento UDC/GCC UDC Síndrome de Overlap Vogel, Arndt. Hepatitis Autoinmune . Editorial EUNI-MED 2010, 84-90
  15. 15. Hennes EM. Hepatology 2008;48(1):169–76. Chazouilleres O. Hepatology 1998;28(2):296–301 S 92% E 97% CBP en Sobreposición con HAI 2 – 19% de CBP
  16. 16. Síndrome de Overlap: Criterios Dx Czaja A. Can J Gastroenterol 2013;27(7): 417-423
  17. 17. Dx Diferencial: Enf. Hepática Inducida por Drogas • ANAS positivos • Colangitis • Predominancia femenina • Hepatitis de Interface • Aumento de Globulinas • Conducir a Hepatitis Crónica que semeja Sd Sobreposición Alfa metil dopa, nitrofurantoina, minociclina, hidralazina, infliximab. Ozorio G. Med J Aust 2007;187(9):524–6 Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  18. 18. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI • No hay grandes ensayos controlados aleatorios para guiar el Tratamiento. N: 331 Criterios Overlap: 16 Randomizados: 12 UDCA; 4 Placebo Seguimiento a 2 años: Leves cambios histologicos e igual sobrevida a CBP “pura” Mayo M. Clin Liver Dis. 2013 (17): 243–253
  19. 19. N:135 Criterios AIHAI Overlap: 26 Todos Tratamiento UDCA – Seguimiento 6 años Grupo Overlap: > Várices Esofágica-Hemorragia GI-Ascitis –Tx Hepático y Muerte. - Dado Riesgo de HTP Sx-y Muerte se podría justificar terapia Inmunosupresora. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI
  20. 20. TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI 2013
  21. 21. No mejoría en: • Prurito • Mortalidad • Mortalidad post trasplante • Eventos adversos Zhang Y. Gastro Res and Pract; 2013:1-9 Mejoría en: • Mejoría Bioquimica (ALT; FA) • Progresión Histologica
  22. 22. HAI – CBP Criterios de Paris o AHAI UDCA 3 meses Elevación de ALT Corticosteroides Prednisona 0.5 mg/kg/d EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO:
  23. 23. - Otros inmunosupresores Azatioprina, a largo plazo no está clara, pero su uso exitoso en HAI Atractiva alternativa a los corticosteroides Tratamiento a largo plazo. - CorticoResistentes Efecto beneficioso de otros inmunosupresores como la ciclosporina A. - Budesonida también se ha utilizado con éxito en algunos pacientes - En los pacientes tratados con UDCA por CBP con overlap ” en desarrollo” (solapamiento "secuencial"), el uso del tratamiento inmunosupresor es obligatorio. EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol 2009;51:237–267 TRATAMIENTO: CBP en Sobreposición con HAI
  24. 24. Conclusiones 1. El S. Overlap es una interposición entre CPB con HAI, la cual es simultánea o una precede a la siguiente. 2. Se debe sospechar en pacientes con HAI y Colestasia; CBP patrones de Hepatitis o Patrón de AC aTipico. 3. El diagnóstico se puede realizar a través de los Criterios Paris 4. Se debe hacer dx diferencial con enfermedad por Enfermedad por Drogas 5. El Tratamiento se da de acuerdo al trastorno predominante y puede ser Combinada.(UDCA + Corticoides)
  25. 25. Síndrome de Sobreposición: HAI/CBP C. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna 2015

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