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Síndrome de Abdomen en Ciruela Pasa

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Síndrome de Prune Belly ( Abdomen en Ciruela Pasa)

Publicado en: Salud y medicina
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Síndrome de Abdomen en Ciruela Pasa

  1. 1. Dr. Daniel Restituyo
  2. 2. Definición 1. Ausencia/deficiencia de la musculatura de la pared abdominal. 2. Criptorquidia bilateral. 3. Anomalías del aparato urinario. Este síndrome representa una constelación de anomalías de gravedad variable.
  3. 3. Otros Nombres Síndrome de la triada Síndrome de Eagle-Barrett Síndrome de la musculatura abdominal Síndrome de Prune Belly
  4. 4. Incidencia 95% Varones 1 en 29,000 nacidos vivos Mayor incidencia en gemelos Más común en raza negra Común en RN de madres muy jóvenes. La Mayoría de casos tienen cariotipo normal Relacionado a otras alteraciones genéticas
  5. 5. Etiología Teorías Obstrucción temprana intrauterina Defecto primario en la lamina lateral del mesodermo Defecto intrínseco/dilatación ureteral Defecto del Saco Vitelino
  6. 6. Clasificación
  7. 7. Características Clínicas Renales Abdominales Criptorquidia
  8. 8. Anormalidades Urinarias Displasia Renal Dilatación del sistema colector Hidronefrosis reflujo vesicoureteral Uréteres Dilatados y tortuosos Reflujo Vesico- Ureteral (75% casos) Vejiga muy agrandada
  9. 9. Próstata y órganos sexuales Desarrollo Epiterio- mesenquimatoso anormal Hipoplasia próstatica Dilatación de uretra posterior A menos que este asociada a un uraco permeable, la atresia uretral es a menudo letal La mega uretra se observa + Frecuente en SACP que en cualquier otro síndrome.
  10. 10. Testículos Testículos intraabdominales Atribuido a Fuerzas Mecánicas como: Vejiga Distendida Presión Intraabdominal Azoospermia (Adultos)
  11. 11. Piel arrugada y redundante (nacimiento) Piel, grasa subcutánea y una sola capa fibrosa de peritoneo Estreñimiento crónico Alteración del reflejo de la tos Riesgo de infecciones respiratorias Estabilización de la columna Defecto de la pared abdominal
  12. 12. Otras Características Hipoplasia pulmonar Atresia vaginal Fístula vesico- vaginal Pectus excavatum Persistencia del conducto arterioso CIA Vólvulos Intestinales Estreñimiento
  13. 13. Síndrome incompleto No se observan anomalías de pared abdominal Pero es común criptorquidia y uropatía Suelen progresar a insuficiencia renal
  14. 14. Síndrome femenino 5% de SACP son mujeres 40% No sobrevive al periodo neonatal La mayoría presenta deficiencia de pared abdominal
  15. 15. Diagnostico Ecografía obstétrica RX de Tórax Pruebas Renales Periodo neonatal (Examen Físico)
  16. 16. Tratamiento Tiene como objetivo prevenir el deterioro de la función renal. Identificar las enfermedades que amenazan la vida del recién nacido, (patología cardiaca y pulmonar) Trabajo interdisciplinario y coordinado entre obstetras, neonatólogos, nefrólogos y cirujanos pediatras.
  17. 17. Citoplastía Antibióticos profilácticos Nefrostomía, Ureterostomía , cistotomía supra vesical.
  18. 18. • La hipoplasia de la musculatura abdominal no tiene repercusión sobre el pronóstico de estos pacientes, a pesar de las alteraciones que produce sobre la dinámica respiratoria. • La orquidopexia temprana es importante en los niños con SPB, ya que previene la aparición de malignidad y preserva de cierta forma la fertilidad
  19. 19. Bibliografía • Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso. Rev. Univ. Ind. Santander. Salud vol.42 no.1 Bucaramanga Jan./Apr. 2010, Departamento de Cirugía, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia, Dr. Albert Franz Guerrero. MD.

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