ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Darlin J.
Collado
QUE ES LA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA?
La anemia sideroblástica es un trastorno en que la médula ósea
produce sideroblastos anil...
CAUSAS
Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las
mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sid...
FORMACIÓN DE
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
1. Aumento del
Fe caporal total
2. Sideroblastos
en anillo en la
medula ósea
Cuerpos
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pequeñas inclusiones
irregulares que suelen
teñirse de azul oscuro
Están formados por
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FISIOPATOLOGÍA DE ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA
Alteraciones en la
síntesis del hemo
Hemoglobina: GR
microciticos e
hipocromicos
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CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS
SIDEROBLASTICAS
HEREDITARIAS
Herencia ligada al
cromosoma x
Esporádica congénita
Síndrome de ...
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Los signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro:
Debilidad...
DIAGNOSTICO PARA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en
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TRATAMIENTO PARA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
• Pirodoxina con dosis de 50mg a 200mg por dia y en algunas ocasiones acido fólico....
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Anemia sideroblástica

  1. 1. ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Darlin J. Collado
  2. 2. QUE ES LA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA? La anemia sideroblástica es un trastorno en que la médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de glóbulos rojos. Es decir que son un grupo heterogéneo de entidades caracterizadas por el deposito de hierro intramitocondrial en los eritroblastos debido a un déficit de su incorporación al anillo porfirinico.
  3. 3. CAUSAS Está asociada a una acumulación excesiva de hierro en las mitocondrias de los eritroblastos y a la aparición de sideroblastos en anillo, visibles tras una tinción de hierro en médula ósea. El aumento ineficaz de la eritropoyesis conlleva un aumento de la absorción de hierro a nivel del tracto gastrointestinal, provocando una sobrecarga de hierro
  4. 4. FORMACIÓN DE ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 1. Aumento del Fe caporal total 2. Sideroblastos en anillo en la medula ósea Cuerpos Pappenheimer
  5. 5. pequeñas inclusiones irregulares que suelen teñirse de azul oscuro Están formados por siderosomas con elevado contenido en hierro. Pueden encontrarse uno o varios de estos gránulos en una misma célula Se encuentran en grupos de células y se sitúan en la periferia de las mismas. Se presentan en eritrocitos maduros, metarrubricitos y reticulocitos Cuerpos de Pappenheimer
  6. 6. FISIOPATOLOGÍA DE ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Alteraciones en la síntesis del hemo Hemoglobina: GR microciticos e hipocromicos Se inhibe la captación del hierro por el eritroblasto Hay sobrecarga de hierro tisular- Sideroblastos en anillo Hiero mitocondrial es lesivo al eritroblasto, lo destruye Se produce la Eritropoyesis Ineficaz Lo que explica la aparición de Hiperplasia eritroide en la medula Se estimula la absorción del hierro intestinal- mecanismo desconocido Con los años hay Hemocromatosis Eritropoyetica
  7. 7. CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS SIDEROBLASTICAS HEREDITARIAS Herencia ligada al cromosoma x Esporádica congénita Síndrome de Pearson ADQUIRIDAS IDIOPATICA Anemia Sideroblástica refractaria pura Serie Roja Anemia Refractaria con sideroblastos en anillo REVERSIBLES Alcoholismo Fármacos : Isoniazida, Cloranfenicol Déficit de cobre, Toxicidad por Zinc, Hipotermia
  8. 8. SIGNOS Y SÍNTOMAS DE ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Los signos clínicos son los de una anemia y una sobrecarga de hierro: Debilidad, falta de aliento, Esplenomegalia, Problemas Cardíacos, palidez, fatiga, función hepática anormal (hepatomegalia), Diabetes, e hiperpigmentación cutánea.
  9. 9. DIAGNOSTICO PARA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Mediante el descubrimiento característico de estos sideroblastos en anillo en las tinciones para demostración de hierro sobre tejido medular, se puede establecer el diagnóstico de anemia sideroblástica. El rasgo morfológico patognomónico es la presencia de mitocondrias paranucleares grandes cargadas de Fe en los eritroblastos (sideroblastos en anillo). El rasgo de laboratorio más frecuente es el aumento en las concentraciones de Fe, ferritina séricos y la saturación de transferrina.
  10. 10. TRATAMIENTO PARA ANEMIA SIDEROBLÁSTICA • Pirodoxina con dosis de 50mg a 200mg por dia y en algunas ocasiones acido fólico.. Anemia sideroblástica hereditaria • La anemia sideroblástica idiopática es refractaria a todo tipo de tratamiento por lo cual requiere transfusiones de sangre para mantener una concentración adecuada de hemoglobina Anemia sideroblástica idiopática adquirida • es corregida simplemente por la eliminación del fármaco /toxina causante La anemia sideroblástica secundaria a fármacos / toxinas
  11. 11. Gracias por su atención

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