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Este documento describe diferentes tipos de cardiopatías congénitas. Las cardiopatías congénitas son anomalías estructurales del corazón presentes al nacer y son causadas por alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón. Algunas cardiopatías congénitas comunes son la tetralogía de Fallot, la comunicación interauricular y la comunicación interventricular.

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CARDIOPATIAS 
CONGENITAS 
IP. B. Fátima Ayala Pacheco
Cardiopatías Congénitas 
 Anomalia estructural del corazón o de los 
grandes vasos; consecuencia de las 
alteraciones del desarrollo embrionario del 
corazon.
 En general se dan en el 1% de los RN 
 2ª causa de mortalidad infantil en México en < 
de 1 año 
 4ª causa en preescolares (1-4 años).
¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR 
LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ? 
 CIANOSIS 
 SOPLOS 
 ALTERACIONES DEL RITMO 
 INSUFICIENCIA CARDIACA
Etiologia 
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%) 
 Síndrome de Marfan. 
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. 
 Síndrome de Ellis-van Creveld. 
 Síndrome de Holt-Oram. 
 Síndrome de Noonan. 
 Mucopolisacaridosis.
Etiologia 
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) 
 Síndrome de Down. 
 Trisomía 18 y trisomía 13. 
 Síndrome de Turner. 
 Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). 
 Síndrome de Wolf-Hirshhorn. 
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  • 1. CARDIOPATIAS CONGENITAS IP. B. Fátima Ayala Pacheco
  • 2. Cardiopatías Congénitas  Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.
  • 3.  En general se dan en el 1% de los RN  2ª causa de mortalidad infantil en México en < de 1 año  4ª causa en preescolares (1-4 años).
  • 4. ¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ?  CIANOSIS  SOPLOS  ALTERACIONES DEL RITMO  INSUFICIENCIA CARDIACA
  • 5. Etiologia Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)  Síndrome de Marfan.  Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.  Síndrome de Ellis-van Creveld.  Síndrome de Holt-Oram.  Síndrome de Noonan.  Mucopolisacaridosis.
  • 6. Etiologia Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%)  Síndrome de Down.  Trisomía 18 y trisomía 13.  Síndrome de Turner.  Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").  Síndrome de Wolf-Hirshhorn.  Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)
  • 10. Cardiopatías congénitas con cianosis Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto Con poca cardiomegalia Oligohemia pulmonar Con cardiomegalia Oligohemia pulmonar Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia *Tetralogía Oligohemia pulmonar de Fallot *Atresia Pulmonar con CIV *Obstrucción tricuspide *Enf. De Ebstein *Atresia Pulmonar sin CIV *Estenosis pulmonar critica *Trans. De Grandes vasos *Doble cámara De salida Ventricular *Tronco arterial común * Doble cámara De salida Ventricular Con estenosis Pulmonar *Conexión AV Univentricular Con estenosis pulmonar
  • 11. Trasposición de los grandes vasos La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRÍCULO IZQUIERDO Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento Patología muy grave- Incompatible con la vida
  • 13. Manejo  Prostaglandina E1 (Alprostadil)  Septostomia con balon auricular (Rashkind)  Qx (Switch auricular)
  • 14. TETRALOGÍA DE FALLOT  Estenosis de la Arteria Pulmonar  Gran Comunicación Interventricular  Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento  Hipertrofia Ventricular Derecha
  • 16. TETRALOGÍA DE FALLOT  Episodios de hipercianosis  Infrecuentes en e lperiodo neonatal  Cianosis de rápida instauración  Hiperpnea  Es indicación de corrección quirúrgica  Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotes despuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis
  • 17. ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR  Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar  Cianosis importante
  • 18. Atresia tricuspidea  Paso de sangre a través del foramen oval  Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar  Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo  Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de Glenny Fontan
  • 20. Cardiopatías congénitas sin cianosis Con cortocircuito Sin cortocircuito Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia Hiperflujo pulmonar normal *PCA *CIA *CIV *Estenosis Aortica *Coartacion Aortica
  • 21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR  Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda  Puede no dar síntomas en la infancia
  • 22. Abertura en el tabique interauricular. Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.
  • 23. Clasificación  Fosa Oval (septum secundum) *69% de la CIA *Defecto del tabique y la fosa oval.
  • 24. Cuadro clínico Signos y Síntomas  Asintomatico.  Soplo accidental.  Deficit ponderal  ICC  Disnea de esfuerzo  Hiperhidrosis  Cianosis espontanea al llanto.
  • 25. Cuadro clínico Exploracion fisica Niño.  Coloracion normal  Retraso ponderal  Latido en 2° EII.
  • 26.  En lactantes:  Cardiomegalia  Hipervascularizacion pulmonar
  • 27.  Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho  Auricula derecha dilatada.  Arco pulmonar dilatado.  Arco aortico pequeño.  Hipervascularizacion pulmonar.
  • 28. Tratamiento quirúrgico  La corrección quirurgica se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2.  Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer
  • 29. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR  Solución de continuidad en el tabique interventricular
  • 31. Clasificación  Perimembranosas  Septo membranoso  Continuidad con un cuerpo fibroso.  Musculares  Infundibulares subarteriales  Mixtas
  • 32.  Subtricuspidea  Ubicada por debajo de la valva septal (70%)  Subaortica  El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Te tra lo g ia d e fa llo t (mal alineamiento de la aorta) 20%
  • 33.  Subpulmonar  Porcion fibrosa entre aorta y pulmonar. (7%)  Posterior del tracto de entrada ventricular  Deficiencia del tabique auriculo ventricular
  • 34. Cuadro clínico CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad • Fremito • Soplo sistolico • Segundo ruido desdoblado.
  • 35.  Choque de la punta.  Fremito  Soplo sistolico  Segundo ruido desdoblado  CIV moderadas y grandes: -Signos de insuficiencia cardiaca -Detención de la curva ponderal. -Infecciones pulmonares recurrentes
  • 36. Radiología  Normal, cuando es pequeña la lesión.  Cardiomegalia moderada.  Dilatación del tronco pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.
  • 37. Tratamiento quirúrgico.  Bomba de circulacion extracorporea.  Parche pericardico o dacron.
  • 38. Persistencia de conducto arterioso Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 mEes soecsa.sionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento
  • 39. Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del nacimiento Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PPCCAA
  • 40. Cuadro Clinico **AAssiinnttoommááttiiccoo Cuadro clinico  Pulsos periféricos saltones  Hiperactividad precordial (frémito holosistólico)  Hepatomegalia  Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia  Dependencia al Respirador  Hallazgos auscultatorios soplos continuos - mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular
  • 41. Radiografia de torax  Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo  Prominencia del tronco de la arteria pulmonar  Boton aortico prominente  Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cotrocircuito arterial
  • 42. Electrocardiograma:  ECG, PCA de tamaño medio y pequeño  En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III , AVF,V5 y V6 , T y acuminada
  • 43. Tratamiento  Si no hay síntomas el tx no es de urgencia  Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar  Inhibidores de Síntesis de PG  Cierre Quirúrgico
  • 45. Estenosis aórtica  Estrechamiento  Falta de apertura  Aumento de gradiente sistólico
  • 46. Estenosis Aortica:Etiologia  La válvula aortica bicúspide es la anomalía congénita más frecuente  Afectación degenerativa y reumática Normal Bicuspide Calcificación senil
  • 47. Cuadro clinico dolor torácico síncope insuficiencia cardíaca muerte súbita (arritmias) fatiga ACV por embolismo de calcio
  • 48. Estenosis aórtica  Exploración física  Pulso pequeño y lento  Frémito y soplo sistólico
  • 49. Coartación de aorta  Obstrucción total o parcial de la aorta descendente  Ausencia o debilidad de los pulsos femorales  En miembros superiores pulsos aumentados  Hipertensión arterial
  • 51. Coartación aortica  Sintomas:  Disnea, irritabilidad, retraso de crecimiento,  problemas de alimentación
  • 52. Coartación aortica  Clínica: • Puede faltar el soplo • Refuerzo del sugundo ruido • Pulsos femorales ausentes (No si el ducto está permeable) • Pulsos radiales amplios • Hipertensión de hemicuerpo superior Drcuevashectoryahoo.com
  • 53. Vascularidad pulmonar Normal Aumentado Disminuido HAP Colaterales HVCP