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Alteraciones Congénitas
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“DR. GUSTAVO A. ROVIROSA PÉREZ”
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OBJETIVO
• Revisión de las Alteraciones Congénitas de
Intestino Delgado más frecuentes, para
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Atresia: Introducción
• Defecto congénito de una viscera hueca, que resulta en
una obstrucción completa del lumen.
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Atresia: Incidencia
• La Incidencia de la atresia yeyunal e ileal, varía desde
1:1500 a 1:12000 Nacimientos.
• La atresia ...
Atresia: Patogénesis
• Atresia Duodenal:
• Durante la 6a y 7a. Semana de gestación, se ocluyen
porciones del tracto intest...
Atresia: Patógenesis
• Atresia Yeyunal e Ileal:
• La Atresia yeyunal o ileal, es una lesión adquirida del
resultado de una...
ATRESIA TIPO I
La membrana esta formada por
mucosa y submucosa.
La presión intraluminal alta produce
el efecto “manga de v...
ATRESIA TIPO II
• Extremos ciegos unidos por un
cordón fibroso corto a lo largo del
borde del mesenterio intacto.
• Intest...
• No hay cordón fibroso que una los
extremos y hay una anomalía
mesentérica en forma de V.
• La porción proximal y distal
...
ATRESIA TIPO III (B)
• Irregularidad yeyunal proximal,
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superior, y defecto mesentérico.
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ATRESIA TIPO IV
• Hay múltiples atresias
segmentarias o una
combinación de los tipo I a
III.
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Atresia: Manifestaciones Clínicas
• Atresia Duodenal:
• Tipicamente se presenta el infante con distensión
gastrica y vomit...
Atresia: Manifestaciones Clínicas
• Atresia Yeyunal e Ileal:
• Los niños afectados suelen desarrollar distensión
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Atresia: Diagnostico Prenatal
• Atresia Duodenal:
● Tipo 1 - atresia membranosa de la mucosa con una
pared muscular intact...
Atresia: Diagnostico Prenatal
• Atresia Yeyunal e Ileal:
• Ascitis, asas intestinales dilatadas y aumento de la
ecogenicid...
Atresia: Diagnostico Postnatal
• Historia Clínica:
• La edad gestacional del bebé debe ser registrada.
• La historia debe ...
Atresia: Diagnostico Postnatal
• Examen Físico:
• El bebé debe ser evaluado, determinando si hay datos
de compromiso respi...
Atresia: Diagnostico Diferencial
• El diagnóstico diferencial de los recién nacidos que
presentan síntomas y signos de obs...
Atresia: Estudios Radiográficos
• Las radiografías simples del abdomen deben obtenerse
en todos los niños con signos de ob...
Atresia: Estudios Radiográficos
• La Ecografía abdominal postnatal puede revelar
evidencia de la ascitis y la calcificació...
Atresia: Estudios Complementarios
• Un ecocardiograma debe realizarse en niños con
atresia duodenal.
• Los bebés con atres...
Atresia: Tratamiento
• El tratamiento de la atresia intestinal consiste en el manejo
preoperatorio inicial seguida de una ...
Atresia: Tratamiento
•PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nichol...
Atresia: Pronostico
• La mayor parte de la mortalidad se produce en niños
con condiciones médicas tales como la prematurid...
INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
• Rotación y fijación anómalas del segmento medio
del intestino primitivo.
• Descrita como la desviación de la rotación no...
• 8 a 12% existen lactantes con anomalias de
rotación intestinal
• Del 25% al 40% son diagnosticados en la primera
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Malrotación Intestinal: Etiología
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1.- No rotación: fallo en la rotación antihoraria,
sólo rota 90º.
Posición: colon a la izquierda.
Ciego próximo o en la lí...
2.- Rotación incompleta: rotación parcial (180º) del intestino en
sentido antihorario. Forma más frecuente
Posición: - Cie...
3.- Rotación inversa: rotación
intestinal en sentido horario. Es poco
frecuente.
Posición: 3ª porción duodenal anterior
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4. Anomalías mixtas de la rotación y fijación
• Rotación incompleta del asa duodenoyeyunal con
rotación y fijación normal ...
4. Anomalías mixtas de la rotación y fijación
• Rotación y fijación del asa duodenoyeyunal normal con
no rotación del asa ...
Malrotación Intestinal: Clínica
INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
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1.- Vólvulo intestinal agudo
El 90% se presentan durante el 1º año de vida con las
manifestaciones típicas de obstrucción ...
3.- Obstrucción duodenal
aguda
-Bandas de Ladd sobre 3ª pc
duodenal
-Más frecuente en neonatos
-Vómitos biliosos con diste...
RX simple de abdomen:
• Distención del estomago y parte proximal del
duodeno
• Escasez de aire en la parte distal del inte...
Malrotación Intestinal: Tratamiento
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• La malrotación intestinal se trata quirúr...
1. Evisceración de intestino
y exploración de
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2. Reducción de vólvulo en
sentido antihorario.
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Divertículo de Meckel: Definición
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BASES EMBRIOLÓGICAS
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La falta de involución completa o
parcial del conducto
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origen a varias estructuras
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Figura A:El divertículo resulta de la obliteración fibrosa de la porción
umbilical del conducto onfalomesentérico, aunado ...
“Regla del 2”
 Ocurre en el 2% de la población (1%-4%).
 Relación hombre/mujer 2:1.
 Se localiza frecuentemente a 2 pie...
Hemorragia digestiva baja (HDB) (25-56%)
• Frecuente en lactantes y preescolares
• La hemorragia es causada por la secreci...
Obstrucción intestinal (30-35%)
• Las complicaciones más frecuentes en adultos
• Seguida de diverticulitis
• Puede ser cau...
Divertículo de Meckel: Diagnostico
INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
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Divertículo de Meckel: Diagnostico
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Alteraciones Congenitas de Intestino delgado

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Alteraciones Congenitas de Intestino delgado

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Alteraciones Congenitas de Intestino delgado

  1. 1. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD “DR. GUSTAVO A. ROVIROSA PÉREZ” Coordinador del curso: • Dr. Rogelio García Pacheco Expositores: • Dr. Abel Palacios Padrón R1RX • Dr. Humberto Azuara Jiménez R1MU
  2. 2. OBJETIVO • Revisión de las Alteraciones Congénitas de Intestino Delgado más frecuentes, para posterior correlación radiográfica. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  3. 3. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  4. 4. Atresia: Introducción • Defecto congénito de una viscera hueca, que resulta en una obstrucción completa del lumen. • Se considera como una de las causas más frecuentes de obstrucción intestinal en el RN. • El Íleon es el sitio más afectado. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Multiple congenital septal atresias of the intestine: histomorphologic and pathogenetic implications. Kao KJ, Fleischer R, Bradford WD, Woodard BH. Pediatr Pathol. 1983;1(4):443.
  5. 5. Atresia: Incidencia • La Incidencia de la atresia yeyunal e ileal, varía desde 1:1500 a 1:12000 Nacimientos. • La atresia duodenal ocurre entre 1:10000 a 1:40000 Nacimientos. • El colon es el sitio menos afectado. Se contabilizan de 7% al 10% de los casos. Su incidencia es de 1:40000 Nacimientos. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Multiple congenital septal atresias of the intestine: histomorphologic and pathogenetic implications. Kao KJ, Fleischer R, Bradford WD, Woodard BH. Pediatr Pathol. 1983;1(4):443.
  6. 6. Atresia: Patogénesis • Atresia Duodenal: • Durante la 6a y 7a. Semana de gestación, se ocluyen porciones del tracto intestinal a medida que el epitelio endodermico prolifera. • La Permeabilidad se restaura a medida que ocurre la recanalizacion del tracto entre la 8a. Y 10a. Semana. • La Atresia Duodenal es el resultado de la falla de la recanalización del intestino durante este periodo. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  7. 7. Atresia: Patógenesis • Atresia Yeyunal e Ileal: • La Atresia yeyunal o ileal, es una lesión adquirida del resultado de una interrupción vascular que conlleva a necrosis isquemica del intestino fetal. • Debido a que el intestino fetal es esteril, el tejido necrotico es reabsorbido, dejando el extremo proximal y distal en fondo ciego, a menudo con una brecha en el mesenterio. PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  8. 8. ATRESIA TIPO I La membrana esta formada por mucosa y submucosa. La presión intraluminal alta produce el efecto “manga de viento”. El intestino no se acorta. Atresia: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  9. 9. ATRESIA TIPO II • Extremos ciegos unidos por un cordón fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto. • Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado. Atresia: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  10. 10. • No hay cordón fibroso que una los extremos y hay una anomalía mesentérica en forma de V. • La porción proximal y distal terminan en forma ciega. ATRESIA TIPO III (A) Atresia: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  11. 11. ATRESIA TIPO III (B) • Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentérica superior, y defecto mesentérico. • Es denominada “deformidad de Maypole”. Atresia: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  12. 12. ATRESIA TIPO IV • Hay múltiples atresias segmentarias o una combinación de los tipo I a III. • Tiene aspecto de una cadena de embutidos. Atresia: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017.
  13. 13. Atresia: Manifestaciones Clínicas • Atresia Duodenal: • Tipicamente se presenta el infante con distensión gastrica y vomitos de aspecto biliar. • Es un Hallazgo en un tercio de los casos. • Frecuentemente esta asociada, con otras malformaciones, gastrointestinales, cardiacas, renales y vertebrales. PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  14. 14. Atresia: Manifestaciones Clínicas • Atresia Yeyunal e Ileal: • Los niños afectados suelen desarrollar distensión abdominal y vómitos dentro de los dos primeros días después del nacimiento. • Emesis por lo general es de aspecto bilioso. • La mayoría de los bebés con obstrucción intestinal no presentan paso del meconio. Sin embargo, el meconio puede permanecer en el intestino distal más allá de la obstrucción. Como resultado, los recién nacidos con atresia yeyunal o ileal pueden presentar paso del meconio. PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  15. 15. Atresia: Diagnostico Prenatal • Atresia Duodenal: ● Tipo 1 - atresia membranosa de la mucosa con una pared muscular intacta (69%) ● Tipo 2 - cordón fibroso corto que conecta los dos extremos del duodeno atrésico ● Tipo 3 - La separación completa de los dos extremos del duodeno, además de anomalías del tracto biliar. Hallazgos USG: • Estomago dilatado adyacente a un segmento de intestino proximal dilatado (“Doble Burbuja”). PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  16. 16. Atresia: Diagnostico Prenatal • Atresia Yeyunal e Ileal: • Ascitis, asas intestinales dilatadas y aumento de la ecogenicidad intestinal. • Las lesiones que se detectan por lo general se encuentran en el yeyuno proximal porque dan lugar a una dilatación más severa del intestino proximal debido a la continua deglución fetal de líquido amniótico, la cual supera a la absorción intestinal. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486.
  17. 17. Atresia: Diagnostico Postnatal • Historia Clínica: • La edad gestacional del bebé debe ser registrada. • La historia debe incluir el tiempo de inicio de la distensión abdominal y vómitos, si la emesis era de aspecto bilioso o no bilioso, si se registro paso de meconio y cuándo, y si se alimentó al bebé. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  18. 18. Atresia: Diagnostico Postnatal • Examen Físico: • El bebé debe ser evaluado, determinando si hay datos de compromiso respiratorio y signos de depleción de volumen. • El aspecto del abdomen puede sugerir la ubicación de la atresia. Si la obstrucción es distal, el abdomen se distiende notablemente con bucles visibles o palpables de intestino. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  19. 19. Atresia: Diagnostico Diferencial • El diagnóstico diferencial de los recién nacidos que presentan síntomas y signos de obstrucción intestinal incluye malrotación con vólvulo, la enfermedad de Hirschsprung, e íleo meconial, además de la atresia intestinal. • Se necesita una biopsia rectal para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  20. 20. Atresia: Estudios Radiográficos • Las radiografías simples del abdomen deben obtenerse en todos los niños con signos de obstrucción intestinal. • Si la obstrucción intestinal fue diagnosticada prenatalmente por ecografía, deben llevarse a cabo radiografías simples después del nacimiento para confirmar el diagnóstico. • El grado de distensión puede sugerir el sitio de la atresia en el intestino proximal o distal. • Estudios de contraste del tracto gastrointestinal a menudo son útiles para establecer la causa específica de la obstrucción. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  21. 21. Atresia: Estudios Radiográficos • La Ecografía abdominal postnatal puede revelar evidencia de la ascitis y la calcificación en casos de peritonitis meconial, debido a la perforación intestinal y la atresia, sobre todo en casos de fibrosis quística. • Se deben realizar imágenes adicionales con contraste antes de proceder a la cirugía, a menos que se indique una intervención urgente debido a neumoperitoneo o signos de shock o peritonitis. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  22. 22. Atresia: Estudios Complementarios • Un ecocardiograma debe realizarse en niños con atresia duodenal. • Los bebés con atresia duodenal y yeyunoileales deben tener una radiografía de tórax anterior-posterior y lateral para detectar anomalías vertebrales. • La ecografía renal se debe realizar en los niños con atresia duodenal. • Los bebés con atresia duodenal y síndrome de Down deben tener una biopsia rectal si hay alguna sospecha de enfermedad de Hirschsprung. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  23. 23. Atresia: Tratamiento • El tratamiento de la atresia intestinal consiste en el manejo preoperatorio inicial seguida de una corrección quirúrgica. • Atresia Duodenal: se aborda a través de una incisión transversal en el cuadrante superior derecho. El procedimiento de elección es una duodenoduodenostomía de extremo a lateral o laterolateral. • Atresia Yeyunal e Ileal: incisión transversal supra o infra umbilical. Resección del intestino proximal y dilatado con anastomosis primaria termino-terminal. • •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  24. 24. Atresia: Tratamiento •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  25. 25. Atresia: Pronostico • La mayor parte de la mortalidad se produce en niños con condiciones médicas tales como la prematuridad o el síndrome de dificultad respiratoria, anomalías asociadas, o complicaciones como el síndrome de intestino corto. • Las complicaciones postoperatorias tardías incluyen la obstrucción recurrente de la disfunción de la anastomosis, estenosis y adherencias, y es más probable que ocurra en atresia complejas. •PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  26. 26. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  27. 27. • Rotación y fijación anómalas del segmento medio del intestino primitivo. • Descrita como la desviación de la rotación normal de 270° en sentido horario del intestino durante el desarrollo embrionario Malrotación Intestinal: Definición INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  28. 28. • 8 a 12% existen lactantes con anomalias de rotación intestinal • Del 25% al 40% son diagnosticados en la primera semana de vida. • 50 – 60% son diagnosticados alrededor del primer mes de vida. • 75 – 90% en el primer año de vida. • Solamente alrededor del 10 – 20% son diagnosticados después del primer año. Malrotación Intestinal: Epidemiología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  29. 29. Malrotación Intestinal: Etiología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  30. 30. 1.- No rotación: fallo en la rotación antihoraria, sólo rota 90º. Posición: colon a la izquierda. Ciego próximo o en la línea media. Intestino delgado a la derecha duodeno con recorrido anómalo. Clínica: - Vólvulo intestinal -obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd -asintomáticos o con síntomas anómalos. Malrotación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  31. 31. 2.- Rotación incompleta: rotación parcial (180º) del intestino en sentido antihorario. Forma más frecuente Posición: - Ciego en epigastrio -Duodeno anormal anterior y en cuadrante superior derecho -Treitz desplazado hacia abajo a La derecha de la línea media -bandas retroperitoneales desde cuadrante superior derecho al ciego. Clínica: -obstrucción extrínseca de duodeno por bandas de Ladd -síntomas durante la infancia. Malrotación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  32. 32. 3.- Rotación inversa: rotación intestinal en sentido horario. Es poco frecuente. Posición: 3ª porción duodenal anterior a la AMS. Colon transverso posterior a la AMS. Clínica: -obstrucción extrínseca de colon transverso -vólvulo ileocecal -Hernia mesocólica derecha. Malrotación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  33. 33. 4. Anomalías mixtas de la rotación y fijación • Rotación incompleta del asa duodenoyeyunal con rotación y fijación normal del asa cecocólica. Posición: -Treitz inferior y a la derecha de la línea media. -mesenterio estrecho con fijación ileocecal normal Clínica: asintomáticos. obstrucción parcial de duodeno por bandas de Ladd, riesgo bajo de vólvulo intestinal. Malrotación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  34. 34. 4. Anomalías mixtas de la rotación y fijación • Rotación y fijación del asa duodenoyeyunal normal con no rotación del asa cecocólica. Posición: -ciego en epigastrio con bandas de Ladd sobre 2ª porción duodenal -mesenterio estrecho - ciego e íleon distal muy próximos a yeyuno proximal. Clínica: vólvulo intestinal (mayor riesgo) obstrucción extrínseca de 2ª porción duodenal Malrotación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  35. 35. Malrotación Intestinal: Clínica INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  36. 36. 1.- Vólvulo intestinal agudo El 90% se presentan durante el 1º año de vida con las manifestaciones típicas de obstrucción intestinal por compresión duodenal o vólvulo. -Neonatos o lactantes pequeños -1º signo: vómitos biliosos -EF: abdomen excavado inicialmente con dolor abdominal tipo cólico Si desarrolla isquemia: dolor continuo con distensión abdominal y signos de irritación peritoneal acompañado de acidosis metabólica y shock 2.- Vólvulo intestinal crónico -Niños mayores de 2 años -Vómitos crónicos y dolor abdominal tipo cólico intermitente -También diarreas o estreñimiento y hematemesis -Sx. malabsorción por estasis venoso y linfático Malrotación Intestinal: ManifestacionesClínicas INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Bachur RG. Abdominal emergencies. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p.1605
  37. 37. 3.- Obstrucción duodenal aguda -Bandas de Ladd sobre 3ª pc duodenal -Más frecuente en neonatos -Vómitos biliosos con distensión abdominal según vaciamiento del estómago -Puede existir expulsión de meconio -Imagen de doble burbuja en Rx 4.- Obstrucción duodenal crónica -Obstrucción en 3ª pc duodenal. -Preescolares -Vómitos biliosos con pérdida de peso y cólicos abdominales intermitentes -Estimulación de la regurgitación gástrica Malrotación Intestinal: Manifestaciones Clínicas INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Bachur RG. Abdominal emergencies. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p.1605
  38. 38. RX simple de abdomen: • Distención del estomago y parte proximal del duodeno • Escasez de aire en la parte distal del intestino Estudio con contraste: • Apariencia de compresión extrínseca y torsión: imagen en “pico de ave”, “saca corcho”. Malrotación Intestinal: Diagnostico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  39. 39. Malrotación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • La malrotación intestinal se trata quirúrgicamente con el procedimiento de Ladd. • El propósito del procedimiento de Ladd no es para volver el intestino a una configuración normal, que es anatómicamente imposible, sino más bien para reducir al mínimo el riesgo futuro de vólvulo mediante la ampliación de la base del mesenterio, y colocando el intestino en una posición que no permita la rotación. Bachur RG. Abdominal emergencies. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p.1605
  40. 40. 1. Evisceración de intestino y exploración de mesenterio 2. Reducción de vólvulo en sentido antihorario. 3. Lisis de bandas peritoneales. 4. Apendicetomía. 5. Localizar ciego en cuadrante inferior izquierdo. Malrotación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Bachur RG. Abdominal emergencies. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p.1605-1608.
  41. 41. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  42. 42. Divertículo de Meckel: Definición INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • Es la anomalía congénita más común del tracto gastrointestinal. Es el resultado de la obliteración incompleta del conducto vitelino, que conduce a la formación de un divertículo verdadero del intestino delgado PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  43. 43. BASES EMBRIOLÓGICAS FIGURA A: Vista lateral de un embrión de 4 semanas que muestra la relación del intestino primitivo y el saco vitelino FIGURA B: Dibujo de corte medial que muestra la irrigación del intestino primitivo • El conducto onfalomesentérico conecta el saco vitelino al intestino durante el desarrollo del embrión. • Involuciona y se separa del intestino entre la 5ª y 9ª semanas de gestación Divertículo de Meckel: Etiopatogenia INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  44. 44. La falta de involución completa o parcial del conducto onfalomesentérico puede dar origen a varias estructuras  Fístula onfalomesentérica persistente  Quiste umbilical  Remanente del conducto vitelino  Bandas fibrosas del ombligo al intestino delgado  Bandas mesodiverticulares  Divertículo de Meckel (98%) Divertículo de Meckel INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  45. 45. Figura A:El divertículo resulta de la obliteración fibrosa de la porción umbilical del conducto onfalomesentérico, aunado a la persistencia de la porción ileal del conducto Divertículo de Meckel: Etiopatogenia INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  46. 46. “Regla del 2”  Ocurre en el 2% de la población (1%-4%).  Relación hombre/mujer 2:1.  Se localiza frecuentemente a 2 pies (60 cm) de la válvula ileocecal, en el borde antimesentérico.  Mide usualmente 2 cm de diámetro.  Mide constantemente 2 pulgadas (5 cm) de longitud.  Puede contener 2 tipos de tejido ectópico (comúnmente gástrico y pancreático).  Es más habitual antes de los 2 años de edad Divertículo de Meckel: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  47. 47. Hemorragia digestiva baja (HDB) (25-56%) • Frecuente en lactantes y preescolares • La hemorragia es causada por la secreción ácida del tejido ectópico gástrico, o bien, por la secreción alcalina del tejido ectópico pancreático. • Hematoquecia • Dolor abdominal Divertículo de Meckel: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  48. 48. Obstrucción intestinal (30-35%) • Las complicaciones más frecuentes en adultos • Seguida de diverticulitis • Puede ser causado por adherencias o bridas Signos y síntomas: I. Dolor abdominal II. Distensión III. Náuseas IV. Vómito Examen físico: I. Abdomen sensible a la palpación II. Ruidos peristálticos disminuidos, o inclusive datos de peritonitis Divertículo de Meckel: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  49. 49. Divertículo de Meckel: Diagnostico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • Arteriografía: • Con la arteriografía de contraste convencional, un diagnóstico de divertículo de Meckel puede establecerse basándose en el hallazgo de una rama de la arteria mesentérica superior anómala alimentando el divertículo. La arteria que alimenta el divertículo de Meckel es larga y atraviesa el mesenterio hacia el cuadrante inferior derecho, donde termina en varios vasos pequeños e irregulares. PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  50. 50. Divertículo de Meckel: Diagnostico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • Gammagrafía del Divertículo de Meckel: • Estudio de medicina nuclear en el que pertecnetato de tecnecio 99m (que tiene una afinidad por la mucosa gástrica), se administra primero por vía intravenosa y posteriormente se lleva a cabo la gammagrafía para identificar áreas de mucosa gástrica ectópica. • Teóricamente, el análisis debe identificar sólo aquellos divertículos que contienen mucosa gástrica ectópica, que se produce en menos del 25%de los casos. PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  51. 51. Divertículo de Meckel: Diagnostico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas PubMed, A case series of Meckel's diverticulum: usefulness of double-balloon enteroscopy for diagnosis. Fukushima M, Kawanami C, Inoue S, Okada A, Imai Y, Inokuma T. BMC Gastroenterol. 2014;14:155. Epub 2014 Aug 30.
  52. 52. Divertículo de Meckel: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas 1. Para los niños y adultos con divertículo de Meckel descubiertos incidentalmente en estudios de imagen, no se plantea realizar la resección electiva. 2. Para divertículo de Meckel asintomático identificados durante el curso de la exploración abdominal: • Se aconseja la resección del divertículo en la mayoría de los niños, hasta la edad adulta. (2B) • Se aconseja la resección del divertículo de Meckel en adultos sanos, jóvenes (<50 años de edad) si hay una anormalidad palpable, divertículo de Meckel es de más de 2 cm, o de un divertículo de Meckel que tiene una base amplia (> 2 cm). (2B) • Se recomienda no resecar el divertículo de Meckel en pacientes> 50 años de edad, a menos que exista una anomalía palpable asociado al divertículo. (2C) PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  53. 53. Divertículo de Meckel: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • El divertículo de Meckel puede ser resecado por medio de una simple Diverticulectomía (escisión del divertículo en su base) o mediante la resección del intestino delgado segmentaria y anastomosis primaria. • La resección endoscópica del divertículo de Meckel invertida, también se ha reportado (Diverticulectomía sencilla). PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658.
  54. 54. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  55. 55. • Malformación del tubo digestivo poco frecuente, la que se caracteriza por poseer mucosa ectópica; emerge del borde antimesentérico cuando es del intestino y comparte pared e irrigación con el tramo de tubo digestivo adyacente y eventualmente se comunica con él. • Habitualmente las duplicaciones intestinales se presentan, diagnostican y resuelven en los primeros años de la vida, la mayoría de ellas (72%) antes de los 2 primeros años de vida. Duplicación Intestinal: Definición INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  56. 56. Duplicación Intestinal: Etiópatogenia INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. • Una de las teorías más populares es la denominada “teoría de la recanalización luminal aberrante” que explica adecuadamente las duplicaciones de aquellas áreas del tracto digestivo que pasan por una fase sólida como el esófago, intestino delgado y colon. • Actualmente, la teoría más aceptada para las duplicaciones intestinales, principalmente las del intestino delgado, es la del “accidente vascular intrauterino”.
  57. 57. Duplicación Intestinal: Clasificación INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386.
  58. 58. Duplicación Intestinal: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. • Los síntomas descritos con mayor frecuencia son el dolor abdominal recurrente, náuseas y vómitos, presencia de masa abdominal y sintomatología asociada a las complicaciones como hemorragia digestiva, obstrucción intestinal y perforación libre hacia el peritoneo.
  59. 59. Duplicación Intestinal: Diagnostico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. • USG: masa quística con una capa mucosa interna ecogénica y una capa muscular externa hipoecogénica. • Para confirmar este diagnóstico puede utilizarse la tomografía o resonancia magnética abdominal; en estos estudios las duplicaciones aparecerán como estructuras quísticas redondeadas llenas de líquido o como estructuras tubulares de paredes delgadas adyacentes a las paredes de los intestinos
  60. 60. Duplicación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386. • El tratamiento quirúrgico de las duplicaciones intestinales debe estar dirigido a la completa resección de toda la malformación y el intestino delgado adyacente comprometido; esto es habitualmente posible reconstituyendo después la anatomía con una anastomosis término- terminal.
  61. 61. INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas
  62. 62. Invaginación Intestinal: Definición INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • Es la invaginación de un segmento del intestino (intussusceptum) en el lumen del segmento contiguo distal del intestino (intussuscipiens). • Esto conduce al desarrollo de la congestión venosa y linfática con el resultado de edema intestinal, lo que finalmente puede conducir a la isquemia, perforación y peritonitis. World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989
  63. 63. Invaginación Intestinal: Epidemiología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas • La invaginación intestinal es la causa más común de obstrucción intestinal en los lactantes de entre 6 y 36 meses de edad. • La intususcepción es menos común antes de los tres meses y después de seis años de edad. • Cuando ocurre en estos grupos de edad más jóvenes o de mayor edad, es más probable que esté asociado con un punto de guía. World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989
  64. 64. Invaginación Intestinal: Fisiopatología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Ileocolicas en mas del 80% de los casos. Otras variantes: • Ileoileales • Cecocolicas • Colocolicas • Yeyunoyeyunales
  65. 65. Invaginación Intestinal: Fisiopatología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Invaginación Primaria Idiopatica: • Aproximadamente el 75 por ciento de los casos de intususcepción en los niños se consideran idiopáticas. • La invaginación intestinal idiopática es más común en niños entre tres meses y cinco años de edad. • Influencia de Factores Virales.
  66. 66. Invaginación Intestinal: Fisiopatología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989
  67. 67. Invaginación Intestinal: Fisiopatología INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Invaginación Secundaria:  Divertículo de Meckel (mas frecuente)  Apéndice  Pólipos  Tumores carcinoides  Hemorragia submucosa secundaria a purpura Henoch – Schonlein.  Linfoma no Hodgkin.  Cuerpos extraños  Páncreas o mucosa gástrica ectópicos.  Duplicación intestinal
  68. 68. Invaginación Intestinal: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Inicio repentino de dolor abdominal intermitente, progresivo, acompañado de llanto inconsolable. • Los episodios suelen ocurrir a intervalos de 15 – 20 minutos. Se vuelven más frecuentes y más severos con el tiempo. • El vómito puede seguir los episodios de dolor abdominal. Inicialmente, la emesis no es de aspecto bilioso, pero puede convertirse en bilioso a medida que progresa la obstrucción.
  69. 69. Invaginación Intestinal: Cuadro Clínico INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Etapa temprana: signos vitales normales. • Durante los episodios de dolor (cuadrante inferior derecho): se escucha oleadas hiperperistalticas. • En el intervalo de relajación entre las crisis: es posible delinear una masa (a menudo en forma curva) casi en cualquier parte del abdomen. • Examen rectal: moco teñido con sangre o sangre. • Si el proceso obstructivo prolongado: hay deshidratación y bacteriemia, lo que da lugar a taquicardia y fiebre.
  70. 70. Invaginación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Tratamiento No Quirúrgico:  Introducir una SNG para descomprimir el estomago.  Iniciar reanimación con líquidos intravenosos.  Realizar estudios de laboratorios básicos.  La reducción HIDROSTATICA o NEUMATICA deben intentarse solo en condiciones controladas.  La evidencia de peritonitis, perforación , progresión de la sepsis y posible gangrena intestinal son contraindicadas para la reducción con enema o la neumática.
  71. 71. Invaginación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Reducción Hidrostática:  Se introduce un catéter recto o una sonda Foley en el recto y para mantenerla en su sitio se unen ambos glúteos con cinta adhesiva; nunca debe ocluirse el ano con el globo.  Se permite que el bario corra hacia el recto desde una altura de 1.5 m por arriba del paciente, mientras se observa el llenado del intestino en el fluoroscopio.  Se mantiene la presión hidrostática constante mientras haya reducción.  Si no hay progreso, se permite que el bario drene.
  72. 72. Invaginación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 • Reducción Neumática:  El procedimiento se vigila con fluoroscopio mientras se insufla aire por el recto. La máxima presión segura es de 80 mmHg para lactantes pequeños y de 110 a 120 mmHg, para mayores de 1 año.  Desventajas incluyen: posibilidad de neumoperitoneo a tensión, mala visualización de los puntos de guía.
  73. 73. Invaginación Intestinal: Tratamiento INTESTINO DELGADO: Alteraciones Congénitas World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989  Se debe realizar una LAPE en niños con signos de choque o peritonitis o en aquellos que no se logro la reducción completa con la técnica hidrostática o neumática.  Si existen datos de isquemia o lesión, se recomienda realizar una resección intestinal, con una anastomosis termino – terminal.
  74. 74. 1. PubMed, Multiple congenital septal atresias of the intestine: histomorphologic and pathogenetic implications. Kao KJ, Fleischer R, Bradford WD, Woodard BH. Pediatr Pathol. 1983;1(4):443. 2. PubMed, The effect of experimentally induced intestinal perforation at an early developmental stage., Tibboel D, van der Kamp AW, Molenaar JC, J Pediatr Surg. 2011;16(6):1017. 3. PubMed, Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Tam PK, Nicholls G.. Pediatr Surg Int. 1999;15(7):486. 4. Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery 2011; 149:386 5. Bachur RG. Abdominal emergencies. In: Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th, Fleisher GR, Ludwig S, Henretig FM (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006. p.1605 6. World J Gastroenterology 2009 January 28; 15(4): 407-411 7. World J Gastroenterology 2009 April 28; 15(16): 1985-1989 8. PubMed, Meckel's diverticulum. Yahchouchy EK, Marano AF, Etienne JC, Fingerhut AL. J Am Coll Surg. 2011;192(5):658. BIBLIOGRAFÍA

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