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CARDIOPATIAS
CONGÉNITAS
HOSPITAL REGIONAL DE ALTA
ESPECIALIDAD
“DR. GUSTAVO A. ROVIROSA PÉREZ”
Coordinador del curso:
•Dr. Rogelio García Pacheco
Expositores:
•Dra. Mayra Ovando Lezama R2RX
•Dr. Humberto Azuara Jiménez R1MU
OBJETIVO
• Revisión de las Cardiopatias Congénitas
más frecuentes, para posterior corelación
radidiografíca.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
GENERALIDADES
• Se dan en el 1% de los recién nacidos
• 90% multifactoriales (causa desconocida)90% multifactoriales (causa desconocida)
• 5% causas ambientales5% causas ambientales
• RubéolaRubéola
• TalidomidaTalidomida
• AlcoholAlcohol
• CigarrilloCigarrillo
• La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
GENERALIDADES
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLASIFICACIÓN
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
• Presencia de un defecto en el tabique interauricular que
comunica las dos aurículas entre sí.
• Se clasifican :
• 1) Tipo “ostium secundum”, de localización
medioseptal
• 2) Tipo “ostium primum”, en la porción más baja del
septo interauricular, por encima de las dos válvulas
AV
• 3) Tipo “seno venoso”, situadas cerca de la
desembocadura de la cava superior o inferior
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
FISIOPATOLOGÍA
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QP
QS
=1
C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica:
Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber. Radiología (2015); 57(5):369-379.
VD
AP
AD
VI
AI
AO
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
QP
QS
>1
•Tamaño del Defecto
•Relación entre Distensibilidad
del VD/VI
•> DVD y < DVI, mayor es
el cortocircuito de izquierda
a derecha
MAGNITUD
C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica:
Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber. Radiología (2015); 57(5):369-379.
Evolución Natural y Clínica
Evolución natural
Cortocircuito I-D
Asintomático
Infecciones respiratorias
Arritmias auriculares
Hipertensión pulmonar
Cortocircuito D-I
Insuficiencia cardiaca
Infancia
3-4ª década
Comunicación interauricular
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
Diagnóstico
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistólico eyectivo suave en FP con segundo ruido
cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
-Soplo proto-meso diastólico en borde esternal izquierdo
bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide)
Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD
ECG
•Bloqueo de rama derecha
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VD)
•Dilatación AP- hiperaflujo
Ecocardiograma
Resonancia
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
– Pacientes con cortocircuito relevante (signos
de sobrecarga de volumen del VD) y
Resistencias Vasculares Pulmonares (RVP) <5
Unidades Wood. Nivel IB
– El cierre con dispositivo es el método de
elección para el cierre del defecto septal
auricular tipo ostium secundum, siempre que
sea posible. Nivel IC
–El Cierre del defecto septal auricular, debe
evitarse en pacientes con Eisenmenger. Nivel
IIIC
Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485-
491.
TRATAMIENTO
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
– Pacientes con una RVP > 5 UW pero < 2/3 a la
RVS o presión arterial pulmonar menor de 2/3 de la
presión sistémica y evidencia de cortocircutio
izquierda – derecha neto (QP/QS: > 1.5) podrán ser
considerados para la intervención. Nivel IIb C.
Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485-
491.
TRATAMIENTO
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Cierre con dispositivo percutáneo
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
• Describe un defecto en el tabique interventricular,
que puede encontrarse en cualquier punto del
mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma
variable
• Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente
al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el
10%
• Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a
los 40 años y el 70% antes de los 60 años
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
1. Perimembranosas.
2. Infundibulares (anteriores)
3. Del septo de entrada.
4. Musculares (apicales). 1
2
3
4
Tipos
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
VD
AP
AD
VI
AI
AO
QP
QS
>1
Gasto pulmonar = QP
Gasto sistémico = QS
FISIOPATOLOGÍA
MAGNITUD
Tamaño
Relación de Presiones
Grande: >= anillo Ao
Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao
Pequeño: <1/3 anillo Ao
Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares
• CIV Pequeño:
• Asintomáticos
• Riesgo de Endocarditis
• Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI
• Soplo es pansistólico, de alta frecuencia,
normalmente intenso III-VI y con frecuencia
acompañado de frémito
• 2º ruido normal
• No soplos diastólicos
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLINICA
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
• CIV Mediano o Grande
• Síntomas las primeras semanas de vida
• Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio
• Sudoración excesiva debida al tono simpático
aumentado
• Fatiga con la alimentación
• Infección Respiratoria
• Actividad precordial está acentuada, precordio
hiperdinámico.
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLINICA
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
– CIV con HAP severa
• Disnea y cianosis.
• Insuficiencia cardíaca derecha.
• Ausencia de soplo de CIV.
• 2º R muy reforzado.
• Soplos de insuficiencia pulmonar y/o
tricúspide.
• Hipertrofia de V. Derecho en el ECG.
Sindrome de Eisenmenger
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo
DIAGNOSTICO
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
TRATAMIENTO
• Medico:
• Profilaxis antibiótica frente a endocarditis
• CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia
cardiaca congestiva está indicado el tratamiento
médico, inicialmente con IECA (captopril o
enalapril) y diuréticos (furosemida,
espironolactona)
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
• Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo
importante y/o infecciones respiratorias
recurrentes
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
PERSISTENCIA
DE CONDUCTO
ARTERIOSO
 Cardiopatía congénita acianógena
caracterizada por persistencia de una
estructura vital en la circulación fetal
((conducto arterioso)) que comunica la
circulación pulmonar (rama izq. de la
arteria pulmonar) con la sistémica
(aorta descendente) que
normalmente sufre cierre funcional
en la 1ª semana de vida postnatal y
en la 4ª semana un cierre anatómico,
constituyendo posteriormente el
ligamento arterioso
Persistencia del Conducto Arterioso
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Epidemiología
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana
Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
Fisiopatología
Según Castañeda, el conducto arterioso, presenta 4 formas clínicas:
1. Lesión aislada del lactante o niño mayor
2. Lesión aislada del prematuro
3. Asociado a cardiopatías congénitas
4. Como estructura vital permitiendo cortocircuito de derecha a izquierda en las
“Cardiopatías conducto-dependientes” (coartación de aorta preductal,
interrupción del arco aórtico, transposición de grandes arterias, etc.)
Se abordará sólo la primera situación.
El cuadro clínico tiene relación directamente proporcional con el tamaño del
conducto y la relación que tengan entre sí las resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas.
CUADRO CLÍNICO:
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
El cortocircuito de izquierda a derecha explica la ausencia de
cianosis.
Por ser una cardiopatía con flujo pulmonar aumentado explica los
cuadros infecciosos pulmonares de repetición que sumado al cuadro
de IC provoca detención del crecimiento, inicialmente en peso y
posteriormente en estatura.
El cuadro de IC del lactante difiere con respecto al niño escolar o
adulto y está caracterizado por datos inespecíficos:
- Fatiga durante la alimentación
- Diaforesis
- Exploración física: Taquipnea, taquicardia, ritmo de galope,
hepatomegalia, y rara vez edema.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
CUADRO CLÍNICO:
- Palpación del área precordial: hiperdinamia.
- Auscultación:
La presentación típica empieza con un soplo de
eyección sistólico áspero en precordio (se ausculta
mejor en el borde esternal sup. Izq. y áreas
infraclaviculares izq).
A medida que  la resistencia arterial pulmonar, 
la intensidad del soplo, que llega a ser continuo (se
extiende a través del 2º ruido cardiaco) en 2º EII
(soplo de Gibson o en chorro de vapor) y retumbo
por hiperflujo en válvula mitral.
El componente pulmonar del 2º ruido es normal en
ausencia de hipertensión pulmonar.
Cuando existe hipertensión pulmonar el soplo
desaparece y el 2º ruido aumenta su intensidad.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
CUADRO CLÍNICO:
- Los pulsos periféricos  de amplitud (pulsos
saltones), la presión del pulso aumenta hasta +
de 25 mmHg, el latido de la punta se hace
hiperdinámico y el estado respiratorio del Px.
se deteriora (manifestándose como taquipnea
o apnea, retención de CO2 y  en las
necesidades de ventilación mecánica).
- La cianosis indica inversión del cortocircuito de
derecha a izquierda y en la mayoría de los casos
la inoperabilidad de la lesión.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
CUADRO CLÍNICO:
Rx PA de tórax:
- Cardiomegalia de diversos grados a expensas de
cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominente
y flujo pulmonar aumentado, los pulmones pueden
parecer más radiopacos.
ECG:
- Ritmo sinusal, datos de crecimiento de cavidades
izquierdas:
~ Eje eléctrico desviado a la izquierda.
~ R prominentes en derivaciones precordiales
izquierdas V5 y V6 con S profundas en V1 y V2.
- Datos de sobrecarga volumétricas de mismas
cavidades representadas por “q” profundas y “t ”
acuminadas en mismas precordiales.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
GABINETE:
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Ecocardiograma Doppler color:
~ Permite visualizar la lesión, medir su
tamaño, muestra el patrón de flujo a
través del mismo, permite considerar la
repercusión de la lesión al determinar
dilatación de cavidades izquierdas,
relación aurícula izquierda-aorta (Ai-AO),
grado de cortocircuito, descarta de grado
de hipertensión arterial pulmonar y
lesiones asociadas.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana
Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
Revista Mexicana de Pediatría. Volumen 69, Num. 3. Mayo- Junio 2002. “Sensibilidad y especificidad del diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas.”: Alejandro Flores A,*
Fernando A Gómez L,* Rodolfo Valles R,* Gerardo Rodríguez T,* Sergio Flores V,** Ramiro Alonso A***
“Reapertura tardía del conducto arterioso tras cierre completo con la prótesis de Rashkind”. Juan Alcibar y col. Servicio de Cardiología y Sección de Hemodinámica. Hospital de
Cruces. Vizcaya.
Eco Doppler-color. B: Se
detecta flujo turbulento de la
aorta descendente a la rama
izquierda de la arteria pulmonar.
(flecha).
Tx Médico inicial: soporte ventilatorio,
restricción de líq. y diuréticos.
IC: uso de diuréticos e inotrópicos del tipo de
la Digoxina.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
TRATAMIENTO:
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Neonatología. “Recién nacido con sospecha de cardiopatía”. Anna Fina i Martí. Capítulo 33.
• Se recomienda el Tx de neonatos prematuros ventilados mecánicamente con un peso
inf. a 1,000gr cuando la PCA se pone de manifiesto por 1ª vez, con independencia de la
presencia de signos o síntomas de un cortocircuito izq. a der. significativo.
• El Tx precoz en los neonatos con un peso inf. a 1000 grs se ha asociado con una  de la
necesidad de ligadura quirúrgica del conducto arterioso permeable , así como  de la
morbilidad neonatal.
• Para prematuros con peso sup. a 1,000grs. sólo se recomienda el Tx con Indometacina
después de la aparición de signos ICC o respiratorios de un conducto
hemodinámicamente significativo.
• La Indometacina es eficaz en 80% de los Px sintomáticos.
• El peso al nacer no afecta la eficacia de la Indometacina y no se describe un  de las
complicaciones asociadas con la cirugía después de un Tx con Indometacina que no ha
sido eficaz.
TRATAMIENTO:
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Indometacina:
Reacciones adversas: oliguria transitoria, anomalías electrolíticas,  de la función
plaquetaria e hipoglucemia.
Contraindicaciones en neonatos con PCA:
- BUN > o = 30mg/dl
- Creatinina sérica > o = 1.8mg/dl
- Producción urinaria total < o = 0.6ml/Kg/h durante las 8 horas previas.
- Recuento de plaquetas < de 60,000/ul
- Prueba de sangre en heces > 3 + (o moderada a extensa)
- Prueba de diátesis hemorrágica
- Pruebas clínicas o radiológicas de enterocolitis necrosante
-Pruebas de hemorragia intraventricular que aumenta de tamaño.
Profilaxis:  la incidencia de PCA hemodinámicamente significativo en prematuros
(primeras 24hrs de vida).
MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
TRATAMIENTO:
Si los signos y síntomas recidivan después del 1er curso de Indometacina, administrar un
2º curso después de la confirmación ecocardiográfica del Dx.
Si los síntomas recidivan después de un 2º curso de Tx, es poco probable que las dosis
adicionales de Indometacina cierren el conducto.
Dosis de Indometacina IV en neonatos prepaturos con PCA
Dosis (intervalos de 12-18hrs)
Edad Inicial (mg/Kg) Segunda y tercera (mg/kg)
 48hrs 0.2 0.1
 2-7 días 0.2 0.2
 >7 días 0.2 0.25
Si el Tx médico no logra cerrar el conducto, es preciso considerar el Tx quirúrgico que
consiste en sección y sutura del mismo, en general con excelentes resultados.
El Px es sometido a intervención quirúrgica entre los 6-12 meses de edad.
INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa
Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
TRATAMIENTO:
TETRALOGÍA
DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
HISTORIA
• Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación
entre los aspectos anatomopatológicos y
manifestaciones clínicas, en 1888.
• Denominándola “maladie bleue”
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
INCIDENCIA
• La incidencia mundial estimada de cardiopatías
congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién
nacidos vivos.
• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los
recién nacidos vivos
Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of Pediatric
Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia
delante y hacia la izq y queda
desalineado con la porción más anterior
del tabique IV CIV a nivel infundibular
2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo
anterior e izquierdo del septum
infundibular
3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con
ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
 Fisiopatología:
 Cortocircuito Veno-arterial
 Reducción del Flujo Pulmonar
Cuadro Clínico
 Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)
 Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que
el GC es a expensas de sangre insaturada.
 Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea,
dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)
 Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
Signos
 Hipodesarrollo físico
 Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas
 Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A
mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.
 Poliglobulia
 *Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por
sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
Diagnóstico
 Rx de Tórax
Corazón de tamaño
normal
Arco de la pulmonar
excavado
Punta redondeada
y levantada
(Zapato Sueco)
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
• Ecocardiograma
1. Muestra la Comunicación
 Interventricular
 2. Grado de cabalgamiento
 Estenosis Pulmonar
 3. Hipertrofia ventricular
derecha
 4. Circuito venoarterial
(contraste)
 ECG
Muestra Crecimiento auricular
y ventricular derecho, con
sobrecarga sistólica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Diagnóstico
Tratamiento
• Manejo de las crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM
• Manejo Quirúrgico
Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una
fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6
meses.
Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar
derecha).
Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del
4%
• La primer reparación intracardíaca de la tetralogía de Fallot se realizó
hace poco más de 50 años.
Tratamiento
• El tratamiento electivo es el corrector.
• En la actualidad se indica la reparación quirúrgica
en la infancia temprana.
• El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado
pequeños o con hipoplasia de pulmonar.
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Pronóstico
• 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente
sobrevive al primer año de vida
• 26% vive hasta los 10 años
• La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo plazo,
con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una
aceptable calidad de vida
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COARTACION
DE LA AORTA
• Estrechamiento de la arteria aorta
que causa una obstrucción al flujo
aórtico
• Tipicamente se da en aorta torácica
descendente distal al origen de la
arteria subclavia izquierda .
• Hipertrofia de la capa media de la
porción posterior del vaso que
protruye hacia el interior y reduce la
luz del vaso .
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
COARTACIÓN DE LA AORTA
EPIDEMIOLOGIA
• Típicamente asociada con el Síndrome de Turner
• CIV en 1/3 de los pacientes
• Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85%
• 5.1% de malformaciones congenitas .
• Incidencia mayor en varones en relación 2:1.
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
C. A . INFANTIL
• Hipoplasia tubular del istmo,
• Ductus persistens
• Ausencia de circulación colateral
• Asociación con otras malformaciones
cardíacas, casi siempre graves
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
C.A. ADULTA
 Conducto arterial cerrado
Estenosis diafragmática,
 Estenosis arterial o postligamentosa,
Marcada circulación colateral,
Asociación con malformaciones cardíacas
25%, ( ductus persistens y defecto septal )
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLINICA
• Depende de severidad y asociación con otras
malformaciones.
• RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en casos
de C.A. puede permanecer abierto varias semanas
con una luz muy pequeña .
• Fallo ventricular izquierdo con congestión severa,
cortocircuito izquierda derecha ,shock , disnea
severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros
inferiores.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLINICA
• En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala
perfusión periférica, dificultad respiratoria
taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y
hepatomegalia
• Exploracion clinica principal :Diferencia de
pulsos entre miembros superiores e
inferiores.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
CLINICA
• Pulsos proximales a la obstrucción serán
potentes y los distales débiles.
• Las diferencias de presión superiores a 20 mm
de Hg son significativas.
• Soplos sistolicos precordiales de baja intensidad
• Click protosistólico si se asocia con válvula
aórtica bicúspide.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
DIAGNOSTICO
• Coartación severa se suelen manifestar en 1era
2 da semanas de vida .
• Coartación no severa, alteraciones en la
exploración clínica
• Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona
proximal y distal a la coartación
• Diferencia de tensión arterial presentando
hipertensión en miembros superiores.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
TRATAMIENTO MEDICO
• RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio
hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones
ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas.
• Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1
mcgr/kg/min durante 20 min)
• Perfusión de mantenimiento a 0.03 mcgr/kg/min
• Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida
• Al reabrirse el ductus habra incremento de TA en
miembros inferiores , aumento de la perfusión periférica
y mejoría general.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Tecnica Qx:
Resección y anastomosis termino-
terminal .
Ampliación con parche o con tejido
proveniente de las subclavia iz-quierda
(técnica de Waldhausen
Dilatar por medio de angioplastia con
cateter balon ( reestenosis)
Complicacion : Reestenosis frecuente en
Qx de lactante y de RN (hasta el 50%)
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
PRONOSTICO
• Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal
pronóstico y una mortalidad elevada .
• En adolescencia y edad adulta es muy frecuente
desarrollo de miocardiopatía hipertensiva
• 90% de los pacientes no tratados fallece antes de
los 50 años .
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
1. B. Insa Albert, P. Malo Concepción. (s.f.). Comunicación interventricular. Valencia,
Venezuela.
2. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27 de Junio de 2013).
3. Ronderos, M; Palacio, G & Gutiérrez, O. (2009). Enfoque del paciente con Cardiopatía
Congénita. CCAP. Vol. 7; No.1
4. Ruza, F. (2003). Tratado de Cuidados Intensivos Pediatricos.
5. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
6. The University of Chicago Medicine Comer Children's Hospital . (s.f.).
7. Torno, M. M. (2002). Cardiología. Medellin.
8. C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica:
Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber.
Radiología (2015); 57(5):369-379.
9. C. Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento
percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485-491
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Cardiopatias congenitas

  • 1. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD “DR. GUSTAVO A. ROVIROSA PÉREZ” Coordinador del curso: •Dr. Rogelio García Pacheco Expositores: •Dra. Mayra Ovando Lezama R2RX •Dr. Humberto Azuara Jiménez R1MU
  • 2. OBJETIVO • Revisión de las Cardiopatias Congénitas más frecuentes, para posterior corelación radidiografíca. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 3. GENERALIDADES • Se dan en el 1% de los recién nacidos • 90% multifactoriales (causa desconocida)90% multifactoriales (causa desconocida) • 5% causas ambientales5% causas ambientales • RubéolaRubéola • TalidomidaTalidomida • AlcoholAlcohol • CigarrilloCigarrillo • La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 4. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica GENERALIDADES CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 5. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CLASIFICACIÓN CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 6. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí. • Se clasifican : • 1) Tipo “ostium secundum”, de localización medioseptal • 2) Tipo “ostium primum”, en la porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV • 3) Tipo “seno venoso”, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 7. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
  • 8. FISIOPATOLOGÍA VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS =1 C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber. Radiología (2015); 57(5):369-379.
  • 9. VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS >1 •Tamaño del Defecto •Relación entre Distensibilidad del VD/VI •> DVD y < DVI, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha MAGNITUD C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber. Radiología (2015); 57(5):369-379.
  • 10. Evolución Natural y Clínica Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pulmonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década Comunicación interauricular Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 11. Diagnóstico -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en FP con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo proto-meso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide) Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD ECG •Bloqueo de rama derecha Rx Tórax •Cardiomegalia (VD) •Dilatación AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 12. – Pacientes con cortocircuito relevante (signos de sobrecarga de volumen del VD) y Resistencias Vasculares Pulmonares (RVP) <5 Unidades Wood. Nivel IB – El cierre con dispositivo es el método de elección para el cierre del defecto septal auricular tipo ostium secundum, siempre que sea posible. Nivel IC –El Cierre del defecto septal auricular, debe evitarse en pacientes con Eisenmenger. Nivel IIIC Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485- 491. TRATAMIENTO CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 13. – Pacientes con una RVP > 5 UW pero < 2/3 a la RVS o presión arterial pulmonar menor de 2/3 de la presión sistémica y evidencia de cortocircutio izquierda – derecha neto (QP/QS: > 1.5) podrán ser considerados para la intervención. Nivel IIb C. Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485- 491. TRATAMIENTO CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 14. Cierre con dispositivo percutáneo Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 15. • Describe un defecto en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable • Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% • Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 16. 1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada. 4. Musculares (apicales). 1 2 3 4 Tipos COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 17. VD AP AD VI AI AO QP QS >1 Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS FISIOPATOLOGÍA MAGNITUD Tamaño Relación de Presiones Grande: >= anillo Ao Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao Pequeño: <1/3 anillo Ao Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares
  • 18. • CIV Pequeño: • Asintomáticos • Riesgo de Endocarditis • Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI • Soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI y con frecuencia acompañado de frémito • 2º ruido normal • No soplos diastólicos Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CLINICA CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 19. • CIV Mediano o Grande • Síntomas las primeras semanas de vida • Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio • Sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado • Fatiga con la alimentación • Infección Respiratoria • Actividad precordial está acentuada, precordio hiperdinámico. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CLINICA CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 20. – CIV con HAP severa • Disnea y cianosis. • Insuficiencia cardíaca derecha. • Ausencia de soplo de CIV. • 2º R muy reforzado. • Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. • Hipertrofia de V. Derecho en el ECG. Sindrome de Eisenmenger CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 21. ECG •Hipertrofia VI Rx Tórax •Cardiomegalia (VI) •Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Cateterismo DIAGNOSTICO CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 22. TRATAMIENTO • Medico: • Profilaxis antibiótica frente a endocarditis • CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona) CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 23. • Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 25.  Cardiopatía congénita acianógena caracterizada por persistencia de una estructura vital en la circulación fetal ((conducto arterioso)) que comunica la circulación pulmonar (rama izq. de la arteria pulmonar) con la sistémica (aorta descendente) que normalmente sufre cierre funcional en la 1ª semana de vida postnatal y en la 4ª semana un cierre anatómico, constituyendo posteriormente el ligamento arterioso Persistencia del Conducto Arterioso INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 26. Epidemiología INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447
  • 28. Según Castañeda, el conducto arterioso, presenta 4 formas clínicas: 1. Lesión aislada del lactante o niño mayor 2. Lesión aislada del prematuro 3. Asociado a cardiopatías congénitas 4. Como estructura vital permitiendo cortocircuito de derecha a izquierda en las “Cardiopatías conducto-dependientes” (coartación de aorta preductal, interrupción del arco aórtico, transposición de grandes arterias, etc.) Se abordará sólo la primera situación. El cuadro clínico tiene relación directamente proporcional con el tamaño del conducto y la relación que tengan entre sí las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas. CUADRO CLÍNICO: INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 29. El cortocircuito de izquierda a derecha explica la ausencia de cianosis. Por ser una cardiopatía con flujo pulmonar aumentado explica los cuadros infecciosos pulmonares de repetición que sumado al cuadro de IC provoca detención del crecimiento, inicialmente en peso y posteriormente en estatura. El cuadro de IC del lactante difiere con respecto al niño escolar o adulto y está caracterizado por datos inespecíficos: - Fatiga durante la alimentación - Diaforesis - Exploración física: Taquipnea, taquicardia, ritmo de galope, hepatomegalia, y rara vez edema. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CUADRO CLÍNICO:
  • 30. - Palpación del área precordial: hiperdinamia. - Auscultación: La presentación típica empieza con un soplo de eyección sistólico áspero en precordio (se ausculta mejor en el borde esternal sup. Izq. y áreas infraclaviculares izq). A medida que  la resistencia arterial pulmonar,  la intensidad del soplo, que llega a ser continuo (se extiende a través del 2º ruido cardiaco) en 2º EII (soplo de Gibson o en chorro de vapor) y retumbo por hiperflujo en válvula mitral. El componente pulmonar del 2º ruido es normal en ausencia de hipertensión pulmonar. Cuando existe hipertensión pulmonar el soplo desaparece y el 2º ruido aumenta su intensidad. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CUADRO CLÍNICO:
  • 31. - Los pulsos periféricos  de amplitud (pulsos saltones), la presión del pulso aumenta hasta + de 25 mmHg, el latido de la punta se hace hiperdinámico y el estado respiratorio del Px. se deteriora (manifestándose como taquipnea o apnea, retención de CO2 y  en las necesidades de ventilación mecánica). - La cianosis indica inversión del cortocircuito de derecha a izquierda y en la mayoría de los casos la inoperabilidad de la lesión. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CUADRO CLÍNICO:
  • 32. Rx PA de tórax: - Cardiomegalia de diversos grados a expensas de cavidades izquierdas, arteria pulmonar prominente y flujo pulmonar aumentado, los pulmones pueden parecer más radiopacos. ECG: - Ritmo sinusal, datos de crecimiento de cavidades izquierdas: ~ Eje eléctrico desviado a la izquierda. ~ R prominentes en derivaciones precordiales izquierdas V5 y V6 con S profundas en V1 y V2. - Datos de sobrecarga volumétricas de mismas cavidades representadas por “q” profundas y “t ” acuminadas en mismas precordiales. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 GABINETE: CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 33. Ecocardiograma Doppler color: ~ Permite visualizar la lesión, medir su tamaño, muestra el patrón de flujo a través del mismo, permite considerar la repercusión de la lesión al determinar dilatación de cavidades izquierdas, relación aurícula izquierda-aorta (Ai-AO), grado de cortocircuito, descarta de grado de hipertensión arterial pulmonar y lesiones asociadas. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. Revista Mexicana de Pediatría. Volumen 69, Num. 3. Mayo- Junio 2002. “Sensibilidad y especificidad del diagnóstico clínico de cardiopatías congénitas.”: Alejandro Flores A,* Fernando A Gómez L,* Rodolfo Valles R,* Gerardo Rodríguez T,* Sergio Flores V,** Ramiro Alonso A*** “Reapertura tardía del conducto arterioso tras cierre completo con la prótesis de Rashkind”. Juan Alcibar y col. Servicio de Cardiología y Sección de Hemodinámica. Hospital de Cruces. Vizcaya. Eco Doppler-color. B: Se detecta flujo turbulento de la aorta descendente a la rama izquierda de la arteria pulmonar. (flecha).
  • 34. Tx Médico inicial: soporte ventilatorio, restricción de líq. y diuréticos. IC: uso de diuréticos e inotrópicos del tipo de la Digoxina. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 TRATAMIENTO: CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 35. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Neonatología. “Recién nacido con sospecha de cardiopatía”. Anna Fina i Martí. Capítulo 33.
  • 36. • Se recomienda el Tx de neonatos prematuros ventilados mecánicamente con un peso inf. a 1,000gr cuando la PCA se pone de manifiesto por 1ª vez, con independencia de la presencia de signos o síntomas de un cortocircuito izq. a der. significativo. • El Tx precoz en los neonatos con un peso inf. a 1000 grs se ha asociado con una  de la necesidad de ligadura quirúrgica del conducto arterioso permeable , así como  de la morbilidad neonatal. • Para prematuros con peso sup. a 1,000grs. sólo se recomienda el Tx con Indometacina después de la aparición de signos ICC o respiratorios de un conducto hemodinámicamente significativo. • La Indometacina es eficaz en 80% de los Px sintomáticos. • El peso al nacer no afecta la eficacia de la Indometacina y no se describe un  de las complicaciones asociadas con la cirugía después de un Tx con Indometacina que no ha sido eficaz. TRATAMIENTO: MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 37. Indometacina: Reacciones adversas: oliguria transitoria, anomalías electrolíticas,  de la función plaquetaria e hipoglucemia. Contraindicaciones en neonatos con PCA: - BUN > o = 30mg/dl - Creatinina sérica > o = 1.8mg/dl - Producción urinaria total < o = 0.6ml/Kg/h durante las 8 horas previas. - Recuento de plaquetas < de 60,000/ul - Prueba de sangre en heces > 3 + (o moderada a extensa) - Prueba de diátesis hemorrágica - Pruebas clínicas o radiológicas de enterocolitis necrosante -Pruebas de hemorragia intraventricular que aumenta de tamaño. Profilaxis:  la incidencia de PCA hemodinámicamente significativo en prematuros (primeras 24hrs de vida). MANUAL DE CUIDADOS NEONATALES. John P. Cloherty; Ann R. Stark. 3ª edici-on. Masson. Capítulo 25”Enfermedades Cardiacas” pag. 447 CARDIOPATIAS CONGÉNITAS TRATAMIENTO:
  • 38. Si los signos y síntomas recidivan después del 1er curso de Indometacina, administrar un 2º curso después de la confirmación ecocardiográfica del Dx. Si los síntomas recidivan después de un 2º curso de Tx, es poco probable que las dosis adicionales de Indometacina cierren el conducto. Dosis de Indometacina IV en neonatos prepaturos con PCA Dosis (intervalos de 12-18hrs) Edad Inicial (mg/Kg) Segunda y tercera (mg/kg)  48hrs 0.2 0.1  2-7 días 0.2 0.2  >7 días 0.2 0.25 Si el Tx médico no logra cerrar el conducto, es preciso considerar el Tx quirúrgico que consiste en sección y sutura del mismo, en general con excelentes resultados. El Px es sometido a intervención quirúrgica entre los 6-12 meses de edad. INTRODUCCIÓN A LA PEDIATRÍA. Dr. Juan Games Eternod; Dr. Jaime L. Palacios Treviño. Méndez Editores. Capítulo 59 “Cardiopatía Congénitas Frecuentes” Dra. Luisa Beirana Palencia; Dr. Rafael Parra Bravo. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS TRATAMIENTO:
  • 40. TETRALOGIA DE FALLOT Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 41. HISTORIA • Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888. • Denominándola “maladie bleue” CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 42. INCIDENCIA • La incidencia mundial estimada de cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos. • Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of Pediatric Cardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 43. 1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular 2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular 3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos 4) Hipertrofia Ventricular Derecha CARDIOPATIAS CONGÉNITAS TETRALOGÍA DE FALLOT Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 44.  Fisiopatología:  Cortocircuito Veno-arterial  Reducción del Flujo Pulmonar
  • 45. Cuadro Clínico  Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)  Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC es a expensas de sangre insaturada.  Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)  Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 46. Signos  Hipodesarrollo físico  Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas  Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.  Poliglobulia  *Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 47. Diagnóstico  Rx de Tórax Corazón de tamaño normal Arco de la pulmonar excavado Punta redondeada y levantada (Zapato Sueco) CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 48. • Ecocardiograma 1. Muestra la Comunicación  Interventricular  2. Grado de cabalgamiento  Estenosis Pulmonar  3. Hipertrofia ventricular derecha  4. Circuito venoarterial (contraste)  ECG Muestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Diagnóstico
  • 49. Tratamiento • Manejo de las crisis hipóxicas Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol. * Fenobarbital 3.5 mg/kg IM • Manejo Quirúrgico Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses. Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha). Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4% • La primer reparación intracardíaca de la tetralogía de Fallot se realizó hace poco más de 50 años.
  • 50. Tratamiento • El tratamiento electivo es el corrector. • En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana. • El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeños o con hipoplasia de pulmonar. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 51. Pronóstico • 66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida • 26% vive hasta los 10 años • La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 53. • Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico • Tipicamente se da en aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda . • Hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso . Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS COARTACIÓN DE LA AORTA
  • 54. EPIDEMIOLOGIA • Típicamente asociada con el Síndrome de Turner • CIV en 1/3 de los pacientes • Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85% • 5.1% de malformaciones congenitas . • Incidencia mayor en varones en relación 2:1. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 55. C. A . INFANTIL • Hipoplasia tubular del istmo, • Ductus persistens • Ausencia de circulación colateral • Asociación con otras malformaciones cardíacas, casi siempre graves Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
  • 56. C.A. ADULTA  Conducto arterial cerrado Estenosis diafragmática,  Estenosis arterial o postligamentosa, Marcada circulación colateral, Asociación con malformaciones cardíacas 25%, ( ductus persistens y defecto septal ) CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 57. CLINICA • Depende de severidad y asociación con otras malformaciones. • RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en casos de C.A. puede permanecer abierto varias semanas con una luz muy pequeña . • Fallo ventricular izquierdo con congestión severa, cortocircuito izquierda derecha ,shock , disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 58. CLINICA • En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia • Exploracion clinica principal :Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 59. CLINICA • Pulsos proximales a la obstrucción serán potentes y los distales débiles. • Las diferencias de presión superiores a 20 mm de Hg son significativas. • Soplos sistolicos precordiales de baja intensidad • Click protosistólico si se asocia con válvula aórtica bicúspide. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 60. DIAGNOSTICO • Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida . • Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica • Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación • Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 61. TRATAMIENTO MEDICO • RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. • Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1 mcgr/kg/min durante 20 min) • Perfusión de mantenimiento a 0.03 mcgr/kg/min • Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida • Al reabrirse el ductus habra incremento de TA en miembros inferiores , aumento de la perfusión periférica y mejoría general. CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 62. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • Tecnica Qx: Resección y anastomosis termino- terminal . Ampliación con parche o con tejido proveniente de las subclavia iz-quierda (técnica de Waldhausen Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon ( reestenosis) Complicacion : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%) CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 63. PRONOSTICO • Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad elevada . • En adolescencia y edad adulta es muy frecuente desarrollo de miocardiopatía hipertensiva • 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años . CARDIOPATIAS CONGÉNITAS Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica
  • 64. 1. B. Insa Albert, P. Malo Concepción. (s.f.). Comunicación interventricular. Valencia, Venezuela. 2. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades. (27 de Junio de 2013). 3. Ronderos, M; Palacio, G & Gutiérrez, O. (2009). Enfoque del paciente con Cardiopatía Congénita. CCAP. Vol. 7; No.1 4. Ruza, F. (2003). Tratado de Cuidados Intensivos Pediatricos. 5. Attie, Calerón, Zabal, Buendía (2014). Cardiología Pediatrica 6. The University of Chicago Medicine Comer Children's Hospital . (s.f.). 7. Torno, M. M. (2002). Cardiología. Medellin. 8. C. Marín Rodríguez et al. Cuantificación de la circulación pulmonar y sistémica: Qp/Qs. Qué es, cómo se calcula y para qué sirve. Lo que el radiólogo debe saber. Radiología (2015); 57(5):369-379. 9. C. Esper et.al , Comunicación interauricular tipo ostium secundum con tratamiento percutáneo mediante amplatzer. Med Int Mex 2011;27(5):485-491 BIBLIOGRAFÍA