Se ha denunciado esta presentación.
Utilizamos tu perfil de LinkedIn y tus datos de actividad para personalizar los anuncios y mostrarte publicidad más relevante. Puedes cambiar tus preferencias de publicidad en cualquier momento.
RESIDÊNCIA DE ORTOPEDIA E
TRAUMATOLOGIA – IMIP/HMA
ANDRÉ CIPRIANO
2016
ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA
CONGÊNITA
Introdução
ARTROGRIPOSE
É realmente um achado físico e não um diagnóstico
65 síndromes distintas codificadas como artrogri...
Rara
0,03% neonatos (Tachdjian)
Incidência 1:3.000 nascidos vivos(SBOT)
Sthaeli 1998 declara que 1:200 possuem formas
isol...
Achados necessários para o diagnóstico:
Comprometimento de 2 articulações em áreas diferentes
Membros em aspecto fusiforme...
SEGUNDO HALL
Distúrbios no tecido nervoso
Distúrbios no tecido muscular
Distúrbios do tecido conjuntivo
Limitação do espaç...
Hall (1998)
Goldberg (1987)
Classificação
Tipo I - Envolvimento primário dos membros
Amioplastia, artrogripose distal tipo 1,
sinostoses, aracnodactilia
Tipo II - E...
Goldberg
Grupo 1 – artrogripose generalizada (4 membros)
Grupo 2 – artrogripose de extremidades (mãos e
pés)
Grupo 3 – ass...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Forma mais comum (1/3 do total)
Músculo estriado é substituído por tecido fibroso ou
a...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Membros fusiformes e pregueamento anormal
Hemangiomas de face são comuns
10% se associ...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Acometimento dos membros superiores é o mais
significativo
Punho em flexão e demais ar...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Tratamento:
Multidisciplinar
Fisioterapia precoce
Intervenções cirúrgicas podem ser ne...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Membros superiores:
Tratamento visa a independência para a própria higiene e
alimentaç...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Membros inferiores:
Quadril: manipulação e gessos corretivos (cirurgia é eventual)
Mui...
Amioplastia (Artrogripose Clássica)
Coluna vertebral:
1/3 dos pacientes apresentam escoliose (neuromuscular)
Costuma ser t...
Síndrome de Larsen
Rara, de caráter genético
Consiste em:
Luxações congênitas de grandes
articulações
Grande flexibilidade...
Síndrome Unha-Patela
Displasias múltiplas que acometem unhas, joelhos, quadril e cotovelos
Transmissão autossômica dominan...
Patognomônico
Goldberg Grupo 2
Artrogripose Distal
Deformidades e contraturas predominantes nas
mãos e pés
Tipo I = envolvimento somente...
Deformidades da mão:
Desvio ulnar dos dedos nas metacarpofalângicas
Deformidade em flexão de
metacarpofalângicas e interfa...
Artrogripose Distal
Evolução natural com o tratamento conservador para as
deformidades das mãos é muito favorável
Deformid...
Artrogripose Distal
Tipo II
A = Síndrome de Gordon, associa-se à fenda palatina e
baixa estatura
B = pé torto grave, dismo...
Síndrome de Freeman-Sheldon
Face do assobiador:
Fáscies inexpressivas
Olhos encovados
Epicanto
Estrabismo
Nariz pequeno
Qu...
Goldberg Grupo 3
Síndrome do Pterígeo Múltiplo(Escobar)
Grossas dobras de pele no feto, que reduzem a mobilidade
das artic...
Síndrome do Pterígeo Poplíteo
Pterígeos na região poplítea
Defeitos faciais, como fenda palatina
e lábio leporino são comu...
Goldberg Grupo 4
Fusões cartilaginosas ou ósseas
Ausência das pregas cutâneas
Hipoplasia muscular
Limitação do movimento a...
ATUALIDADES
A artrogripose em crianças pode estar associada com infecção
congênita pelo vírus Zika, de acordo com uma novo...
Claudio Vieira nasceu no dia 1º de abril de
1976 em um parto normal. Ele tem outros
cinco irmãos, mas nenhum nasceu com
AM...
Bibliografia
Congenital Zika syndrome with arthrogryposis: retrospective case series study
(http://www.bmj.com/content/bmj...
OBRIGADO
Artrogripose - André Cipriano
Artrogripose - André Cipriano
Artrogripose - André Cipriano
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Artrogripose - André Cipriano

Artrogripose

Audiolibros relacionados

Gratis con una prueba de 30 días de Scribd

Ver todo
  • Sé el primero en comentar

  • Sé el primero en recomendar esto

Artrogripose - André Cipriano

  1. 1. RESIDÊNCIA DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA – IMIP/HMA ANDRÉ CIPRIANO 2016 ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA
  2. 2. Introdução ARTROGRIPOSE É realmente um achado físico e não um diagnóstico 65 síndromes distintas codificadas como artrogripose e 150 entidades que cursam com artrogripose(contraturas) Do Grego: arthro: articulação, gryp: encurvada Descrito pela primeira vez em 1841 por Adolf Wilhem Otto
  3. 3. Rara 0,03% neonatos (Tachdjian) Incidência 1:3.000 nascidos vivos(SBOT) Sthaeli 1998 declara que 1:200 possuem formas isoladas de contraturas, mas não de AMC Epidemiologia
  4. 4. Achados necessários para o diagnóstico: Comprometimento de 2 articulações em áreas diferentes Membros em aspecto fusiforme Ausência ou distribuição anormal das pregas cutâneas Deformidades angulares nos membros Pterígio cutâneo Alterações do sistema nervoso central não progressivas Diagnóstico pré-natal – USG mostrando polidrâmnio e ausência de movimentação fetal. Introdução
  5. 5. SEGUNDO HALL Distúrbios no tecido nervoso Distúrbios no tecido muscular Distúrbios do tecido conjuntivo Limitação do espaço intra-uterino Comprometimento vascular intra-uterino Doenças maternas Etiologia
  6. 6. Hall (1998) Goldberg (1987) Classificação
  7. 7. Tipo I - Envolvimento primário dos membros Amioplastia, artrogripose distal tipo 1, sinostoses, aracnodactilia Tipo II - Envolvimento de outras partes do corpo Pterígios múltiplos, Freeman-Sheldon, osteocondrodisplasias, pterígeo poplíteo Tipo III -Associada a disfunção do sistema nervoso central Pterígeo múltiplo letal, síndrome alcoólica fetal, anomalias cromossômicas HALL
  8. 8. Goldberg Grupo 1 – artrogripose generalizada (4 membros) Grupo 2 – artrogripose de extremidades (mãos e pés) Grupo 3 – associada a pterígeo Grupo 4 – síndromes de sinostoses
  9. 9. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Forma mais comum (1/3 do total) Músculo estriado é substituído por tecido fibroso ou adiposo Tipicamente os 4 membros estão envolvidos Lesão muscular não é progressivo Não há comprometimento cognitivo Contratura múltipla e redução da massa muscular Goldberg Grupo 1
  10. 10. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Membros fusiformes e pregueamento anormal Hemangiomas de face são comuns 10% se associam com anomalias viscerais (gastrosquise, atresia intestinal e defeitos da parede abdominal) Tendem a apresentar desempenho funcional satisfatório na vida adulta
  11. 11. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Acometimento dos membros superiores é o mais significativo Punho em flexão e demais articulações em extensão Coluna também pode estar acometida Membros inferiores apresentam contratura em rotação externa
  12. 12. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Tratamento: Multidisciplinar Fisioterapia precoce Intervenções cirúrgicas podem ser necessárias para as deformidades fixas O índice de recidiva é muito alto
  13. 13. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Membros superiores: Tratamento visa a independência para a própria higiene e alimentação Fisioterapia precoce Cirurgia é exceção Deve-se ter cuidado para que não sejam perdidas as adaptações espontâneas Ao menos um cotovelo deve obter 90º de flexão
  14. 14. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Membros inferiores: Quadril: manipulação e gessos corretivos (cirurgia é eventual) Muito comum é a luxação do quadril, que nesse caso é teratológica (se unilateral = cirurgia, se bilateral a tendência é conservadora) Joelhos: muito comum o acometimento, tanto em flexão quanto em extensão, principalmente a primeira Fisioterapia deve buscar flexão < 20º, que, caso não obtida, indica a cirurgia (idealmente no 1º ano de vida) Uso de órteses previne a recidiva Deformidades graves podem requerer o uso de fixadores externos Deformidades em extensão respondem melhor ao tratamento conservador Pés: mais comum é o eqüinovaro e o tratamento inicialmente é a correção com troca sucessiva de gesso, mas a indicação cirúrgica é mais comum por conta da maior rigidez encontrada em relação aos casos de pé torto congênito isolado
  15. 15. Amioplastia (Artrogripose Clássica) Coluna vertebral: 1/3 dos pacientes apresentam escoliose (neuromuscular) Costuma ser toracolombar progressiva Indicação cirúrgica comum
  16. 16. Síndrome de Larsen Rara, de caráter genético Consiste em: Luxações congênitas de grandes articulações Grande flexibilidade ligamentar Dismorfismo facial (fronte alargada e ponte nasal aplainada) Centro de ossificação extra do calcâneo é considerado patognomônico Instabilidades da coluna cervical são comuns e podem levar à morte
  17. 17. Síndrome Unha-Patela Displasias múltiplas que acometem unhas, joelhos, quadril e cotovelos Transmissão autossômica dominante ligada ao grupo sanguíneo ABO Displasia ungueal presente em 98% dos casos e acomete mais as mãos que os pés Patela pode estar ausente ou hipoplásica, sendo comum a instabilidade Asas do ilíaco em “orelha-de-elefante” (exostose) Nefropatia na vida adulta
  18. 18. Patognomônico
  19. 19. Goldberg Grupo 2 Artrogripose Distal Deformidades e contraturas predominantes nas mãos e pés Tipo I = envolvimento somente das mãos (principalmente) e pés Tipo II = outras manifestações clínicas associadas
  20. 20. Deformidades da mão: Desvio ulnar dos dedos nas metacarpofalângicas Deformidade em flexão de metacarpofalângicas e interfalângicas Palma em cúpula Prega palmar transversa única Polegar fletido e aduzido, com limitação de movimento e com prega única Artrogripose Distal
  21. 21. Artrogripose Distal Evolução natural com o tratamento conservador para as deformidades das mãos é muito favorável Deformidade dos pés deve ser tratada como da amioplastia
  22. 22. Artrogripose Distal Tipo II A = Síndrome de Gordon, associa-se à fenda palatina e baixa estatura B = pé torto grave, dismorfismo facial e doenças mitocondriais C = predomina o pé torto e o dedo em martelo, lábio fendido e lesão do palato D = associa-se à escoliose E = trismo da mandíbula (abertura limitada)
  23. 23. Síndrome de Freeman-Sheldon Face do assobiador: Fáscies inexpressivas Olhos encovados Epicanto Estrabismo Nariz pequeno Queixo com sulco profundo em “H” Lábios em “assobio”, que pode levar à fibrose muscular e dificuldade para comer Acomete também a coluna
  24. 24. Goldberg Grupo 3 Síndrome do Pterígeo Múltiplo(Escobar) Grossas dobras de pele no feto, que reduzem a mobilidade das articulações e as mantém em uma posição fixa Pode passar despercebido ao nascimento, mas na medida que a criança cresce, eles ficam mais evidentes e atrapalham o movimento articular Escoliose presente em metade dos casos Inteligência é normal
  25. 25. Síndrome do Pterígeo Poplíteo Pterígeos na região poplítea Defeitos faciais, como fenda palatina e lábio leporino são comuns Associa-se à anomalias genitais Pterígeo possui uma banda fibrosa no seu interior, que pode ser visualizada com RNM Intervenção cirúrgica precoce é o ideal
  26. 26. Goldberg Grupo 4 Fusões cartilaginosas ou ósseas Ausência das pregas cutâneas Hipoplasia muscular Limitação do movimento articular Exame radiográfico mostra as pontes ósseas (sinostoses), diferenciando essa síndrome da amioplastia Síndrome de Sinostoses
  27. 27. ATUALIDADES A artrogripose em crianças pode estar associada com infecção congênita pelo vírus Zika, de acordo com uma novo estudo retrospectivo publicada no BMJ. Zyka x AMC "Essa doença vai além da microcefalia, com outros sintomas como comprometimento visual e auditivo, e sinais e sintomas não usuais diferentes de outras infecções congênitas, como artrogripose sem microcefalia, sugerindo que o termo síndrome congênita pelo Zika seria mais apropriado“. O vírus Zika deveria ser considerado um diagnóstico diferencial em crianças com infecções congênitas e artrogripose *Dra. Vanessa van der Linden
  28. 28. Claudio Vieira nasceu no dia 1º de abril de 1976 em um parto normal. Ele tem outros cinco irmãos, mas nenhum nasceu com AMC. O baiano afirma que, no dia do seu nascimento, o médico chegou a dizer que ele tinha apenas 24 horas de vida. ATUALIDADES
  29. 29. Bibliografia Congenital Zika syndrome with arthrogryposis: retrospective case series study (http://www.bmj.com/content/bmj/354/bmj.i3899.full.pdf) – acessado no dia 07/09/2016 – 11:00 am Recessive type of Freeman-Sheldon syndrome - report of two affected siblings (http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572001000500015) - acessado no dia 07/09/2016 – 11:08 am Fong syndrome or nail-patella syndrome (http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482- 50042007000600010) - acessado no dia 07/09/2016 – 11:40 am Síndrome do pterígio poplíteo: relato de caso e revisão da literatura (http://www.scielo.br/scielo.php? script=sci_arttext&pid=S1983-51752012000300028) – acessado no dia 08/09/2016 – 22:30 pm
  30. 30. OBRIGADO

×