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Deformidades congênitas dos membros superiores

Deformidades congênitas MMSS

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Deformidades congênitas dos membros superiores

  1. 1. SERVIÇO DE ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HMA/IMIP Deformidades congênitas dos MMSS ANDRÉ CIPRIANO SARAIVA GOMES 2017
  2. 2. Embriologia • Origem no mesoderma lateral embrionário • Brotamento da parede lateral do corpo começando no dia 26º gestação • Crescimento ocorre de proximal para distal na crista ectodérmica apical (AER) • Comissuras digitais: 36º dia de gestação • Até a oitava semana os dedos estão separados
  3. 3. Sistematização (Swanson) (IFSSH)
  4. 4. Epidemiologia Mão: 5,25 – 19/ 10.000 nascidos vivos Campbell 12º Edição
  5. 5. - Amputações congênitas - Focomelia - Deficiência Radial - Deficiência Ulnar - Deficiência Central - Sinostose Radioulnar - Luxação congênita da cabeça do rádio - Sindactilia (Sind. Apert e Poland) - Sinfalangismo - Hipoplasia do Polegar - Camptodactilia - Clinodactilia - Delta falange - Deformidade de Kirner - Polidactilia - Polegar trifalângico - Mão especular - Macrodactilia - Hipocrescimento - Síndrome das Bandas de Constricção Congênita - Deformidade de Madelung - Artrogripose Mútipla - Outras deformidades congênitas Roteiro
  6. 6. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas • Podem ser amelia, hemimelia, adactilia ou afalangia • Cotos bem acolchoados que podem ter dedos rudimentares • Pode se associar a: hidrocefalia, espinha bífida, pé torto congênito, luxação congênita da cabeça do rádio e sinostose radioulnar.
  7. 7. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas • A maioria é unilateral • O tratamento consiste em protetização • A aderência às próteses é baixa.
  8. 8. I - Falha de formação das partes Amputações congênitas
  9. 9. I - Falha de formação das partes Focomelia • Mão ligada ao corpo próximo ao ombro • Expressão mais grave da deficiência longitudinal • Classificação - Completa: Implantação no tronco - Proximal: Implantação do antebraço podendo haver sinostose - Distal: Ausencia ou hipoplasia do antebraço com mão ligada ao braço
  10. 10. I - Falha de formação das partes Focomelia • Incidência baixa (0,8% das MF das mãos) • Associado ao uso de talidomida
  11. 11. I - Falha de formação das partes Focomelia Frantz e O”Rahilly
  12. 12. I - Falha de formação das partes Focomelia • Pode ocorrer em mmii e mmss associado a lábio leporino e fenda palatina (Sind de Robert) • As opções de tratamento são pobres (Terapia ocupacional)
  13. 13. I - Falha de formação das partes Deficiência Radial • Mão torta radial; displasia radial • Membro encurtado com curvatura da ulna sobre o rádio e desvio radial da mão • Aplasia de estruturas neuromusculares e vasculares em graus variáveis • Polegar hipoplásico ou ausente
  14. 14. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Leve tendência a bilateralidade e ao sexo masculino • Defeitos cardíacos, gastrointestinais e hematopoiéticos (Sind de Fanconi) • Flexor Profundo do indicador pode estar ausente • Nervo mediano lateralizado
  15. 15. I - Falha de formação das partes Mão torta radial Polegar frequentemente ausente Cabeça longa do bíceps: quase sempre ausente Cabeça curta: hipoplásica Artéria braquial: deficiente ou ausente
  16. 16. I - Falha de formação das partes Mão torta radial Heikel
  17. 17. I - Falha de formação das partes Mão torta radial I Epifise Distal II Ambas epífises III Formação parcial IV Ausência
  18. 18. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Rigidez do cotovelo e manipulação • Órteses seriadas para alongar as estruturas contraturada e corrigir deformidade até indicação cirúrgica • Cirurgia de centralização para tipos III e IV (1º ano de vida) • Baynee e Klug: transferência do flexor ulnar do carpo para o extensor ulnar do carpo
  19. 19. I - Falha de formação das partes Mão torta radial • Cirurgia: -Com deformidades no polegar e dedos -Com contraturas irredutíveis com aparelhos -Pacientes sem suporte radial para mão • Técnica cirúrgica - Sayre: Lesão da fise – afilar extremidade distal da ulna - Lidge: Sem lesão da fise – mantem epífise ulnar intacta - Buck-Gramcko: Radialização da ulna sem ressecção carpal - Evans: incisão bilobada da pele dorsal
  20. 20. Mão torta radial
  21. 21. Mão torta radial Gesso: 30 dias; Fio: 3 meses; Órteses: Diurna até os seis anos. Noturna até fim do crescimento
  22. 22. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar • Rara • Maioria unilateral • Incidência 10x menor que a deficiencia radial • Associado a deficiência femural, fibular e carpal e à sindactilia • Cotovelo comprometido (sinostose radioulmeral ou luxação) • Mais comum: deficiência parcial da ulna e dos dois dedos ulnares
  23. 23. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar
  24. 24. I - Falha de formação das partes Deficiência Ulnar
  25. 25. I - Falha de formação das partes Deficiência Ulnar Classificação de Dobyns (Ogden; Riordan)
  26. 26. I - Falha de formação das partes Mão torta ulnar • Tratamento  Considerar funcionalidade prévia  Osteotomia radial (Casos leves)  Ressecção do anlage  “One-bone forearm”  Conservador
  27. 27. I - Falha de formação das partes Deficiência Central • Mão em fenda; Ectrodactilia; cleft hand; mão de lagosta • Mais comum em homens e na forma bilateral • Formas graves associam-se com sindactilia dos outros dedos • Forma típica: Fenda entre MC • Forma atípica: Fenda até o carpo
  28. 28. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  29. 29. Classificação de Flatt
  30. 30. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  31. 31. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  32. 32. I - Falha de formação das partes Deficiência Central
  33. 33. II - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar • Mais comuns em homens • Bilateral: 60% • Proximal • Geralmente em pronação • Carpenter, Apert, Artrogripose, Klinefelter • Restabelecimento da pronossupinação não é possível devido às alterações de partes moles
  34. 34. I - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar Tratamento • Osteotomia derrotatória em posição . funcional (+- 23º) Lado não dominante em supinação • Realizar antes da idade escolar • Indicações de osteotomia: bilateral • Mão dominante: pronação média 23º • Mão não-dominante: supinação média
  35. 35. I - Falha de diferenciação das partes Sinostose Radioulnar
  36. 36. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio • MF mais comum do cotovelo • Acomete flexão e pronossupinação • Déficit funcional discreto • Muitas vezes detectada só na infância, após trauma de menor intensidade
  37. 37. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio Classificação Almquist - Desvio Anterior(47%)Posterior(43%) Lateral(10%)
  38. 38. II - Falha de diferenciação das partes Luxação Congênita da cabeça do Rádio Tratamento • Conservador • Luxação ant: flexão do cotovelo • Cirurgia: - Menores de 3a RC e encurtamento do rádio - Ou aguardar o final do crescimento p/ ressecar a cabeça do rádio - RC + plástica ligamentar c/ tríceps
  39. 39. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia (dedos unidos) • 7 – 8 semana gestacional • MF mais comum (1/2000 mil nascimentos) • Maioria esporádica • Flatt: história familiar em 40% casos • >50% Simétrica • 3-4 > 4-5 > 2-3 QD 1-2*
  40. 40. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia • Completa: conexão de pele até ponta dos dedos • Incompleta: a membrana não atinge a ponta dos dedos • Simples: membrana só contém partes moles • Complexa: conexão óssea entre os dedos em graus varáveis
  41. 41. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Tratamento  Intervenção cirúrgico não é urgente  Cirúrgico > 18 meses
  42. 42. Sindactilia Cirurgia - Flatt  Retalho da comissura: Dorsal, retangular, largo e a nível das comissuras adjacentes. (2/3 F1)  Retalho triangulares em espelho  Unha: Leito ungueal
  43. 43. Sindactilia
  44. 44. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Ênfase na liberação do polegar
  45. 45. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia
  46. 46. II - Falha de diferenciação das partes Sindactilia Acrossindactilia  Fusão lateral dos dedos adjacentes nas suas extremidades distais com fenestrações proximais entre os dedos unidos
  47. 47. II - Falha de diferenciação das partes Sinfalangismo • Ausência de separação dos dedos em que ocorre a fusão de uma falange a outra , no mesmo dedo • QC: falta de mov na art afetada • Ausência de pregas cutâneas transversais • Tto: Osteotomias ou artrplastia com ou sem próteses
  48. 48. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar • Graus variáveis de hiploplasia do polegar e demais estruturas da borda radial • Defeitos cardíacos (Holt Oram), gastro- intestinais, hematopoiéticos (Sind de Fanconi) e pseudohipoparatireoidismo (Rubinstein-Taylor)
  49. 49. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar
  50. 50. Tratamento I: Conservador II: Adução do polegar e comissura estreitada. Perda da oponência -> abdutor do 5D (Huber) ou FS4D IIIA: Combinação de procedimentos IIIB: Ablação e policização IV:Ablação e policização V: Ablação e policização II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar
  51. 51. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar Policização (Buck-Gramcko) • Realizar entre 1 – 2 anos
  52. 52. II - Falha de diferenciação das partes Hipoplasia do polegar • Incisão dos retalhos dorsais • Liberação do ECD e EPI. Separar em 3 partes • Incisão dos retalhos volares • Dissecção dos flexores • Polias A1 e A2 seccionadas. A3 preservada • Dissecção do MC até CMC • Osteotomia do 2MC (Destruição da fise) e desarticulação • Fixação da cabeça do 2MC em hiperextensão ao trapezóide
  53. 53. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia • Contratura em flexão da IFP • 5º dedo • Progressiva • 75% bilateralidade • Mc Farlane e cols: Inserção anômala do m. lumbrical do 5º dedo
  54. 54. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Classificação Benson e cols. (1994)
  55. 55. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Avaliação • Flexibilidade - Redutível (flexível): - Estabilizar MF (Zancolli) - Irredutível (fixa): - <30º: Boa função - >60º: Cirurgia
  56. 56. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Tratamento conservador  Órteses e manipulações  Período de crescimento
  57. 57. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Cirurgia • Objetivos: – Equilibrio MF (transf. flex -> ext) – Liberação de estruturas volares – Correção óssea
  58. 58. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Flexível • Extensão ativa: – Procedimento do laço; Zancolli • Extensão passiva: – Exploração cirúrgica; (Lumbricais e FS5D)
  59. 59. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Método do Laço Zancolli
  60. 60. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Exploração cirúrgica
  61. 61. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Deformidade Fixa • <30º: – Órtese noturna • 30-60º: – Órtese noturna • >60º: – Liberação em blocos de estruturas volares. (Enxertos)
  62. 62. II - Falha de diferenciação das partes Camptodactilia Ressecção em bloco + Enxerto
  63. 63. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia • Desvio no plano coronal de IFP ou IFD • IFD do 5D • Comumente associadas a síndromes congênitas: (S. de Down: 35-79%) • F2 é a última a se ossificar
  64. 64. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia
  65. 65. II - Falha de diferenciação das partes Clinodactlia Cirurgia <30º Geralmente estética >30º Sobreposição digital Osteotomia corretiva >4 anos
  66. 66. II - Falha de diferenciação das partes Deformidade de Kirner • Desvio progressivo palmar e radial de F3 do 5D • Meninas, 5 – 15 anos, bilateral • Inserção anômalo do FP5D
  67. 67. II - Falha de diferenciação das partes II. Delta falange • Epífise proximal tem formato anômalo em C que torna o crescimento longitudinal impossível • A maioria é bilateral • Pode ocorrer múltiplos delta osso em uma mão • Tratamento cirúrgico • Ressecção do osso anômalo • Fusão do osso anômalo a uma das falanges • Osteotomias
  68. 68. II - Falha de diferenciação das partes II. Delta falange
  69. 69. III – Duplicação • Polegar: polidactilia pré-axial • Trifalangismo – Hiperfalangismo • Polidactilia pós-axial • Mão especular (dimielia Ulnar)
  70. 70. III – Polidactilia • Duplicação de dedos – normalmente seis dedos na mão • Segunda deformidade mais frequente na mão • Atribuída à duplicação de único broto embriológico • É dez vezes mais frequente em negros • Nos negros a duplicação do 5o dedo é dez vezes mais frequente que a do polegar • A incidência de polidactilia do polegar é a mesma em negros e brancos
  71. 71. III – Duplicação do Polegar Polidactilia Pré-Axial • Associado a hipoplasia • Anomalia freqüente 0,08/mil • Podem ser observadas outras alterações associadas • Anomalias do feixe vásculo-nervoso • Inserções tendinosas anômalas • Alterações ungueais
  72. 72. III – Duplicação do Polegar Polidactilia Pré-Axial
  73. 73. • Segundo tipo mais comum de duplicação do polegar – VII de Wassel • Herança autossômica dominante sem predileção por sexo • Pode estar associada a Holt/Oran, anemia de Fanconi, e anemia de Diamond/Blackfam • Tratamento: ablação do polegar trifalângico se acompanhada de polegar normal • Operar antes de um ano de idade III – Polegar Trifalângico
  74. 74. • Excisão • Cirurgia de Bilhaut/Cloquet – excisão em forma de triângulo da parte distal da duplicação e reconstrução das partes remanescentes • Osteotomias condroses plástica cápsula-ligamentar • Correção de insuficiências tendinosas III – Procedimentos
  75. 75. III – Procedimentos
  76. 76. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Polidactilia Pós Axial (Ulnar) • Mais freqüente que a pré-axial • Negro: duplicação do 5o dedo ocorre associado com qualquer outra anomalia • Branco: duplicação do 5o dedo geralmente associada a síndrome • Fazer ligadura do broto no berçário
  77. 77. Classificação
  78. 78. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • É raro e não hereditário • Ulna duplicada • O raio radial, isto é, o rádio escafóide, trapézio, 1o MTC e polegar ausentes • 7 ou 8 dedos na mão • Está associada à duplicação da fíbula, ausência da tíbia ou duplicação dos pés
  79. 79. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • Objetivo: melhorar função e cosmética • Tratamento • Dedo pré-axial mais normal é escolhido para policização
  80. 80. III – Anomalias esqueléticas generalizadas Mão em espelho/Dimelia Ulnar • MTC divergentes são osteotomizados para fechar fenda palmar + enxerto livre de tendão para manter os MTC unidos • Nos adolescentes fazer artrodese do punho se articulação instável • Excisão do olécrano da ulna pré-axial
  81. 81. III – Anomalias esqueléticas generalizadas
  82. 82. Grupo IV – Supercrescimento • Macrodactilia 1. Estática 2. Progressiva • Teorias 1. Neurológica 2. Vascular 3. Humoral neurofibromatose
  83. 83. Grupo IV – Macrodactilia • Gigantismo digital • Hiperplasia da gordura, subcutâneo, osso e nervos digitais • 2 formas: estática é + comum, crescimento dos dedos é proporcional ao crescimento da mão • Progressiva: crescimento dos dedos é desproporcional ao crescimento da mão
  84. 84. Grupo IV – Macrodactilia • Tratamento: emagrecimento, encurtamento, epifiodese, artrodese, osteotomia e amputação
  85. 85. Grupo V – Hipocrescimento • Mão Hipoplásica • Braquidactilia • Braquimetacarpia • Braquisindactilia(encurtamento associado à sindactilia dos dedos)
  86. 86. Grupo VI – Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • Deformidades distais • Linfedema • Fusão de partes moles distais • Amputações intra-uterinas • Ressecção da constrição (brida) e zetaplastias
  87. 87. Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • Rara • Manifesta-se como bandas de tensão em forma de anel nos MMII e nos MMSS e ocasionalmente no tronco • Etiologia desconhecida
  88. 88. Síndrome das Bandas de Constricção Congênita (S. Streeter) • A constrição anelar pode ser rasa ou profunda, atingindo até o osso • No dorso os sulcos são mais profundos que na superfície volar – mais o 2o, 3o e 4o dedos • Os sucos rasos não requerem TTO • Os sucos profundos são excisados cirurgicamente
  89. 89. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • “Subluxação ulnar do carpo” • Acometimento da borda ulnar do rádio e ARUD • Inclinação Ulnar (60º) e Volar (35º) • Herança autossômica dominante com 50% de penetração • Mais comum em mulheres e bilateral • Extensão e supinação
  90. 90. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • Quadro Clínico - Deformidade do punho no final da infância e início da adolescência - Proeminência da face dorsal e ulnar do punho - Rádio encurtado ao nível do punho - EF limitação da extensão dorsal e desvio ulnar - Supinação diminuída - Pronação pouco prejudicada
  91. 91. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung
  92. 92. VII – Anomalias esqueléticas generalizadas Deformidade Madelung • DD: trauma, raquitismo, encondromatose, • AR, infecções • TTO – maioria não requer SO • Objetivo – melhora da dor e melhora da função • SO entre 11 e 13 anos • Tachdjian: osteotomia em cunha de adição para alongar o rádio e corrigir deformidade angular
  93. 93. • Tratamento cirúrgico – Darrach: Melhora da dor. Instabilidade – Milch: Atua no impacto ulnocarpal – Cirurgia de Salvè-Kapandji – Angeline: Ressescção de cunha fechada dorso-lateral Deformidade Madelung
  94. 94. Bibliografia OBRIGADO

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