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PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

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CLASE DRA. SUSANA AVILA
ROTACION PATOLOGIA CLINICA FEBRERO 2016
UNIVERSIDAD DE GUANAJUATO

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PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

  1. 1. Susana Avila Martínez PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA
  2. 2.  1924 Moschcowitz  Poco frecuente, infra diagnosticada  1 caso cada 1,000,000 hab  Mayor frecuencia mujeres (60 a 70%) y entre los 30-40 años  Trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos  a un bajo conteo plaquetario  Trombocitopenia + hemólisis microangiopática GENERALIDADES
  3. 3.  Causa mas frec. De PTT común  Defecto en la regulación de la actividad del FvW, por una anormalidad en la enzima metaloproteasa ADAMTS13.  ADAMTS13 hace su catabolismo, por lo que si no se encuentra, el FvW no es eliminado. ETIOPATOGENIA FvW inicia la hemostasia Se une a la colágena de la pared del subendotelio dañado Se une a la superficie de membrana de plaquetas Trombo plaquetario
  4. 4. PATOGENIA Deficiencia de la enzima ADAMTS13 Persistencia en la circulación de multímetros gigantes de FvW aglutinación y agregación plaquetaria diseminada trombosis micro vascular difusa.
  5. 5. PATOGENIA
  6. 6.  Idiopática  Autoinmune  Causas relacionadas Cáncer, Quimioterapia, Trasplante de células madre hematopoyéticas, Infección por VIH, Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos, Medicamentos: ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A ETIOLOGÍA
  7. 7.  Palidez  Sangrado en la piel y mucosas en forma de  petequias o equimosis  Púrpura  fiebre en 50% de los casos  Daño renal  alteraciones neurológicas diversas: cefalea intensa, trastornos visuales, ataxia, síncope, confusión, parestesias, paresias, disartria, afasia, convulsiones, estupor y coma  dolor abdominal CUADRO CLÍNICO
  8. 8.  BH Trombocitopenia, común recuento plaquetario <20 000/μl (N=150-450 mil/mm3)  Anemia  Frotis sanguíneo esquistocitos, fragmentos  Prueba de Coombs directa negativa  Hiperbilirrubinemia indirecta (N=0.3-1 mg/dL)  Deshidrogenasa láctica, hasta 1 000 unidades/100 ml (N= <300 U/100 ml).  Pruebas de daño renal con retención de productos azoados o alteraciones en la orina. EXAMENES DE LABORATORIO
  9. 9.  Medición de la enzima ADAMTS13  Medición del anticuerpo IgG correspondiente por ELISA  (97 a 100% de los pacientes con PTT). X Costosos X Pocos centros los realizan X No cambia tratamiento inicial  Biopsia médula ósea o hueso y de la región gingival o la piel X Resultan positivas sólo en 20 a 40% OTROS
  10. 10.  PTT es letal en su presentación (crisis aguda). Sin tratamiento solo viven 10-14 días.  Plasmaféresis recambio plasmático  Diariamente, 50-60 ml/kg  Se repone plasma retirado con Plasma fresco congelado (con la metaloproteasa del FvW)  80% sobrevive a la crisis  Glucocorticoides TRATAMIENTO
  11. 11.  Anti plaquetarios + plasmaféresis  ácido acetilsalicílico, dipiridamol  Solo cuando plaquetas > 50,000/μl disminuyen remisiones  Esplenectomía  Para casos recurrentes o resistentes.  Inmunoglobulina G intravenosa  Rituximab  Remisión de casos resistentes al tratamiento y recaídas.  NO transfundir plaquetas OTROS TRATAMIENTO
  12. 12.  Bueno Diagnóstico temprano, plasmaféresis y la transfusión de plasma fresco congelado después de esta.  Recaen 20 a 60%  Vigilar pacientes 1-2años a partir del diagnóstico  Recaída precedida de recuento plaquetario bajo, actividad ADAMST13 <10%  Malo >40 años, con fiebre >38.5°C, y Hb <9.0 g/100 ml PRONÓSTICO
  13. 13.  Jaime Pérez, J.C; Gómez Almaguer D. (2012). Hematología: La sangre y sus enfermedades. México: Mc Graw Hill.  Biblioteca Nacional de Medicina de EUA https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/00 0552.htm BIBLIOGRAFÍA
  • KludiiMorles

    Nov. 15, 2020
  • MayraMelisaCastroPrez

    May. 11, 2020
  • Kareencitah

    May. 30, 2019

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