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MIOPATIAS
IMFLAMATORIAS
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
DR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Objetivos de la Platica
 Recordar la Definición de las Miopatías Inflamatorias
 Recordar la Fisiopatología de los Miopatías Inflamatorias
 Reconocer la Clínica de las Miopatías Inflamatorias
 Realizar el adecuado Diagnostico en las Miopatías Inflamatorias
 Conocer la gama de Tratamientos a ofrecer en las Miopatías Inflamatorias
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Son un grupo de enfermedades que caracterizadas
por la presencia de debilidad muscular de
predominio proximal, como resultado de un proceso
inflamatorio no supurativo en el que prevalece la
inflamación linfocitaria y la necrosis muscular
DEFINICION:
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Los procesos más característicos son la:
1. Polimiositis
2. Dermatomiositis
3. Miopatía por cuerpos de inclusión
• PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatía por cuerpos
inclusión lo hace en hombre
INTRODUCCIÓN:
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• No existen criterios diagnósticos aceptados universalmente
• Difícil realizar la prevalencia exacta
• Otras miopatías idiopáticas incluyen:
1. Miositis de células gigantes
2. Miositis eosinofilicas
3. Miositis focal localizada
4. Miositis granulomatosa
5. Miositis Macrofagica
6. Miositis relacionadas a otras Enf. del tejido Conectivo
INTRODUCCIÓN:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Prevalencia es de 0.5 a 8.4 casos por millón
• Últimos años la incidencia a aumentado *
• Inicio de Manifestaciones bimodal:
• 10-15 años en niños (M 1:1 H)
• 55 – 69 años en adulto (M 3:1 H)
• En asociación con enfermedad del tejido Conectivo ( M 10:1 H)
• En mas frecuente en Caucásicos (4:1)
• Miopatías Asociadas a Neoplasias es mas frecuente >50 años
INTRODUCCIÓN:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Etiología desconocida
• Factores Genéticos:
• Discreta prevalencia mayor de los antígenos:
• HLA-DR3 (Niños blancos)
• HLA-DR8 (Adultos blancos)
• HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos)
• HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo)
• Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y
familiares en primer grado
• Miopatía por cuerpo de inclusión existe una ligera agregación familiar
ETIOLOGIA:
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2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Factores Ambientales:
• Existe una variación estacional con un mayor numero de casos
en inverno y primavera, sobre todo en la infancia.
• Factores Infecciosos:
• Estafilococo Aureus
• Clostidium Dificile
• Borrelia Burdoferi
• ECHO virus
• Coxsakie
• Influenza
• Hepatitis B
• VIH
• HTLV-1
• Toxoplasmosis
• Tripanosoma
• Triquinosis
• Microsporidium
ETIOLOGIA:
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2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Se encuentra asociada a diferentes enfermedades
autoinmunes:
• Tiroiditis de Hashimoto
• Miastenia Gravis
• DM tipo 1
• Cirrosis Biliar Primaria
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Artritis Reumatoide
• Esclerodermia
ETIOLOGIA:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Se observo un papel
primario de invasión
endomisial de células T
CD8+ en la Polimiositis
• Vasculopatía con base
inmune humoral en la
Dermatomiositis
Fisiopatología:
• Hallazgos reciente en la distribución de los receptores de células T en la lesión
patológica son consistente con la idea de que el rol de la inmunidad celular es
diferente en las dos enfermedades
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2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• La Biopsia muscular de paciente con Dermatomiositis suele
presentar una mayor proporción de linfocitos CD4+ y
linfocitos B de localización perivascular.
• La Presencia de complejos de Ataque a membrana (C5-C9)
dentro del endotelio vascular debido a la activación del
complemento
• Siguiere la destrucción microvascular mediada por
anticuerpos
• Otras características típicas incluyen la atrofia perifascicular y fibrosis
Fisiopatología:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• En la Polimiositis, el infiltrado
celular es predominante de
linfocitos CD8+, Las citocinas
proinflamtorias pueden contribuir
a la debilidad muscular.
• Tanto la IL-1, TNFa están
incrementados en el tejido
muscular de paciente con
dermatomiositis y polimiositis.
Fisiopatología:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
Fisiopatología:
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2013;15:359.
Fisiopatología:
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2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Las Clasificaciones clinicopatológicas de las miopatías
inflamatorias creadas en 1975 por Bohan y Peter incluyeron solo
Polimiositis y Dermatomiositis, integrándolas en cinco grupos
con implicaciones etiológicas y pronosticas
Clasificación:
Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Clasificación:
Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Se caracterizan por la
instalación de semanas a
meses de debilidad simétrica
proximal
• Músculos flexores del cuello
• Cintura escapular y pélvica
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Se puede acompañar de
síntomas sistémicos como:
• Fatiga
• Rigidez matutina
• Anorexia
• La presentación es variable
e insidiosa.
Cuadro Clínico:
Presentación Clínica de las miopatías
inflamatorias
1.-Debilidad proximal dolorosa
(Tres a seis meses)
55%
2.- Debilidad y Dolor proximal agudo
o subagudo
(semanas a < 2meses)
30%
3.-Debilidad proximal y distal insidiosa
(1 a 10 años)
10%
4.- Mialgias proximales aisladas 5%
5.-Eritema de dermatomiositis asilado
sin debilidad muscular
<1%
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2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• En Niños y jóvenes la
evolución es más rápida
• Así también se pueden afectar
los músculos bulbares,
faciales y orales.
• Puede haber disfagia y
disfonía
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Entre otros síntomas se puede
observar:
• Mialgias
• Artralgias
• Sinovitis
• Fenomeno de Raynaud
• Edema periorbitario
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Manifestaciones Pulmonares:
• Neumonitis Intersticial
• Fibrosis intersticial
• Neumonía por aspiración
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Manifestaciones Cardiacas:
• Anormalidades asintomáticas
en el ECG (Arritmias)
• Miocardiopatías
• Insuficiencia cardiaca
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Manifestaciones Cutáneas:
• Se pueden presentarse antes
de los síntomas musculares
hasta una diferencia de 1 año.
• Pápulas de Gottron
(pagtonomonicas)
• Eritema en Heliotropo
• Eritema Macular
• Signo del Chal
• Signo en V del escote
Cuadro Clínico:
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep
2013;15:359.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
ANTICUERPO MANIFESTACIÓN CLINICAS ASOCIADAS
Antisintetasa
Anti-JO-1 (75%)
Anti-PL7
AntiPL12
Anti-EJ
Anti-OJ
Artritis simétrica no erosiva (60 a 100%),
Manos de mécanico (71%)
Neumopatía intersticial (50 a 100%).
Fenomeno de Raynaud (60 a 93%).
Fiebre (87%)
HLA- DR3, DQA 1*’5’1 (20 a 25%)
Moderada respuesta y frecuentes recaídas (60%)
Inicio en primavera.
Antipartícula de señal de
reconocimiento (SRP)
Afección cardiaca, HLA DR5, DQA1* 0301, inicio intenso en otoño,
Mujeres negras, escasa respuesta a la terapia (5%)
Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo de la V, signo del Chal y
sobrecrecimiento cuticular. HLA-DR7
DQA1*0201*. Buena repuesta a Tratamiento
Anti-Mas Polimiositis en rabdomiólisis alcohólica.
Anti-Fer 1% de pacientes
Anti-KJ Polimiositis, Neuropatía intersticial, fenómeno de Raynaud
MSA neg Subgrupo heterogéno no bien identificado. MSA
(Autoanticuerpos miositis-especificos) negativos.
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Antisintetasa
*Neumopatía
intersticial
*Artritis
*Manos de
Mecánico
*Fiebre
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Diagnostico Definitivo:
• Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema
• Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema
• Diagnostico Probable:
• Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema
• Diagnostico Posible:
• Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema
• Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema
Diagnostico:
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Enzimas:
↑ CPK
↑ Aldolasa
↑ Aspartato Aminotransferasa (AST)
↑ Alanino Aminotransferasa (ALT)
↑ Lactato Deshidrogenasa
Diagnostico:
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Los Niveles de CPK pueden ser normales
al inicio de la Enfermedad o estados muy
avanzados de la enfermedad
• Aumento de la CPK indica actividad
( gravedad)
• La Mioglobina es otro marcador de
actividad de las miopatías, y en algunos
paciente es mas sensible que la CPK
• Puede usarse como prueba adjunta a la
CPK en el diagnostico y Seguimiento
Diagnostico:
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• La Electromiografía: (Triada)
1. Aumento de actividad de inserción,
fibrilaciones y ondas agudas positivas.
2. Descargas espontaneas bizarras de alta
frecuencia
3. Potenciales polifásicos de la unidad
motora de baja amplitud y corta
duración
Diagnostico:
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
• El Diagnostico definitivo: Biopsia Muscular
• Diagnostica y Descartar diferentes causas
• Se observa en la biopsia:
- Células inflamatorias en el
espacio perivascular e intersticial
rodeando de miofibrillas.
(Principalmente Linfocitos, pueden
observar histiocitos, células
plasmáticas, esosinofilos y
polimorfonucleares)
- Se observa 80% de los casos
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
• Se observa en la biopsia:
- Mas común que la inflamación es la
degeneración
- Necrosis de miofibrillas
- Regeneración de miofibrillas en 90%
de los casos
- Fagocitosis de células necróticas
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
• Se observa en la biopsia:
- Dermatomiositis:
- Infiltrado de Linfocitos B y T CD4+ de
predominio perivascular
- Polimiositis:
- Infiltrado de linfocitos T CD8+ a nivel
endomical
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
• Son de Gran Utilidad la Resonancia
Magnética y el Ultrasonido, para el
diagnostico y para la selección de la
toma de biopsia.
• La RM es sensible y evalúa la
actividad de la enfermedad, se
observa intensidad focal incrementada
y cambios edematosos en fases
agudas en T2
• Y el reemplazo con grasa en T1 en
fases crónicas y enfermedad activa
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico:
• El Ultrasonido:
• Escalas de Grises y Doopler
• También permite localizar áreas de
inflamación y atrofia.
• Sitio para selecciona la biopsia
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
- Enfermedades Neurológicas
- Distrofias musculares
- Infecciones
- Uso de Drogas
- Trastornos Metabólicos
- Endocrinopatías
- Medicamentoso *
Diagnostico Diferenciales:
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Medicamentoso :
Debido a Miopatías (Necrosis sin reacción inflamatoria)
- Alcohol
- Amiodarona
- Cloroquina
- Clorpromazina y otros neurolépticos
- Clofibrato
- Lovastatina
- Vincristina
Diagnostico Diferenciales:
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Diagnostico Diferenciales:
Medicamentoso :
Debido a Miositis (Inflamación Intersticial o Perivascular)
- D- Penicilamida
- Procainamida
- Hidralazina
- Fenitoina
- L- Dopa
- Ciclosporina
- Zidovudina (AZT)
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
• Medidas NO Farmacológicas:
• La Fisioterapia juega un papel importante
para evitar contracturas y lesiones
agregada
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
• Medidas Farmacológicas:
• Medicamentos de Primera Línea
• Glucocorticoides:
- Prednisona a 1mg/Kg/día
- Metilprednisolona (casos graves)*
• Si no hay mejoria se puede agregar un
Inmunosupresor: (75%)
- Azatioprina
(dosis hasta 150 mg/día)
- Metrotexato *
(semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales)
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POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
• Medidas Farmacológicas:
• En casos refractarios:
- Ciclofosfamida
- Clorambucil
- Ciclofosporina A
- Gammaglobulina IV
- Mofetil
- Micofenolato
- Tacrolimus
- Plasmaféresis
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Tratamiento:
• Medidas Farmacológicas:
• El Uso de fármacos modificadores de
la función biológica, pueden ser
útiles en paciente seleccionados.
- Anti. TNFa: Rituximab
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Pronostico:
• Antes de la era de los
glucocorticoides, había una
mortalidad del 50%.
• Dermatomiositis tiene una
supervivencia a 5 años del 80%
• Polimiositis tiene una supervivencia
a 5 años del 95%
• Asociado a Malignidada es del 90%
• Algunos pacientes con Dermatomiositis
puede existir remisones
Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
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Polimiositis y Dermatomiositis

  • 1. MIOPATIAS IMFLAMATORIAS POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS DR. A MELGAR PLIEGO / RESIDENTE DE MEDICINA INTERNA
  • 2. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Objetivos de la Platica  Recordar la Definición de las Miopatías Inflamatorias  Recordar la Fisiopatología de los Miopatías Inflamatorias  Reconocer la Clínica de las Miopatías Inflamatorias  Realizar el adecuado Diagnostico en las Miopatías Inflamatorias  Conocer la gama de Tratamientos a ofrecer en las Miopatías Inflamatorias Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 3. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Son un grupo de enfermedades que caracterizadas por la presencia de debilidad muscular de predominio proximal, como resultado de un proceso inflamatorio no supurativo en el que prevalece la inflamación linfocitaria y la necrosis muscular DEFINICION: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 4. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Los procesos más característicos son la: 1. Polimiositis 2. Dermatomiositis 3. Miopatía por cuerpos de inclusión • PM, DM predomina en mujeres, mientras que la miopatía por cuerpos inclusión lo hace en hombre INTRODUCCIÓN: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 5. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • No existen criterios diagnósticos aceptados universalmente • Difícil realizar la prevalencia exacta • Otras miopatías idiopáticas incluyen: 1. Miositis de células gigantes 2. Miositis eosinofilicas 3. Miositis focal localizada 4. Miositis granulomatosa 5. Miositis Macrofagica 6. Miositis relacionadas a otras Enf. del tejido Conectivo INTRODUCCIÓN: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 6. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Prevalencia es de 0.5 a 8.4 casos por millón • Últimos años la incidencia a aumentado * • Inicio de Manifestaciones bimodal: • 10-15 años en niños (M 1:1 H) • 55 – 69 años en adulto (M 3:1 H) • En asociación con enfermedad del tejido Conectivo ( M 10:1 H) • En mas frecuente en Caucásicos (4:1) • Miopatías Asociadas a Neoplasias es mas frecuente >50 años INTRODUCCIÓN: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 7. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Etiología desconocida • Factores Genéticos: • Discreta prevalencia mayor de los antígenos: • HLA-DR3 (Niños blancos) • HLA-DR8 (Adultos blancos) • HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos) • HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo) • Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y familiares en primer grado • Miopatía por cuerpo de inclusión existe una ligera agregación familiar ETIOLOGIA: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 8. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Factores Ambientales: • Existe una variación estacional con un mayor numero de casos en inverno y primavera, sobre todo en la infancia. • Factores Infecciosos: • Estafilococo Aureus • Clostidium Dificile • Borrelia Burdoferi • ECHO virus • Coxsakie • Influenza • Hepatitis B • VIH • HTLV-1 • Toxoplasmosis • Tripanosoma • Triquinosis • Microsporidium ETIOLOGIA: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 9. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Se encuentra asociada a diferentes enfermedades autoinmunes: • Tiroiditis de Hashimoto • Miastenia Gravis • DM tipo 1 • Cirrosis Biliar Primaria • Lupus Eritematoso Sistémico • Artritis Reumatoide • Esclerodermia ETIOLOGIA: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 10. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Se observo un papel primario de invasión endomisial de células T CD8+ en la Polimiositis • Vasculopatía con base inmune humoral en la Dermatomiositis Fisiopatología: • Hallazgos reciente en la distribución de los receptores de células T en la lesión patológica son consistente con la idea de que el rol de la inmunidad celular es diferente en las dos enfermedades Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 11. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • La Biopsia muscular de paciente con Dermatomiositis suele presentar una mayor proporción de linfocitos CD4+ y linfocitos B de localización perivascular. • La Presencia de complejos de Ataque a membrana (C5-C9) dentro del endotelio vascular debido a la activación del complemento • Siguiere la destrucción microvascular mediada por anticuerpos • Otras características típicas incluyen la atrofia perifascicular y fibrosis Fisiopatología: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 12. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • En la Polimiositis, el infiltrado celular es predominante de linfocitos CD8+, Las citocinas proinflamtorias pueden contribuir a la debilidad muscular. • Tanto la IL-1, TNFa están incrementados en el tejido muscular de paciente con dermatomiositis y polimiositis. Fisiopatología: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 13. Fisiopatología: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 14.
  • 15. Fisiopatología: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 16.
  • 17. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Las Clasificaciones clinicopatológicas de las miopatías inflamatorias creadas en 1975 por Bohan y Peter incluyeron solo Polimiositis y Dermatomiositis, integrándolas en cinco grupos con implicaciones etiológicas y pronosticas Clasificación: Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
  • 18. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Clasificación: Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
  • 19. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Se caracterizan por la instalación de semanas a meses de debilidad simétrica proximal • Músculos flexores del cuello • Cintura escapular y pélvica Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 20. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Se puede acompañar de síntomas sistémicos como: • Fatiga • Rigidez matutina • Anorexia • La presentación es variable e insidiosa. Cuadro Clínico: Presentación Clínica de las miopatías inflamatorias 1.-Debilidad proximal dolorosa (Tres a seis meses) 55% 2.- Debilidad y Dolor proximal agudo o subagudo (semanas a < 2meses) 30% 3.-Debilidad proximal y distal insidiosa (1 a 10 años) 10% 4.- Mialgias proximales aisladas 5% 5.-Eritema de dermatomiositis asilado sin debilidad muscular <1% Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 21. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • En Niños y jóvenes la evolución es más rápida • Así también se pueden afectar los músculos bulbares, faciales y orales. • Puede haber disfagia y disfonía Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 22. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Entre otros síntomas se puede observar: • Mialgias • Artralgias • Sinovitis • Fenomeno de Raynaud • Edema periorbitario Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 23. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Manifestaciones Pulmonares: • Neumonitis Intersticial • Fibrosis intersticial • Neumonía por aspiración Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 24. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Manifestaciones Cardiacas: • Anormalidades asintomáticas en el ECG (Arritmias) • Miocardiopatías • Insuficiencia cardiaca Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 25. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Manifestaciones Cutáneas: • Se pueden presentarse antes de los síntomas musculares hasta una diferencia de 1 año. • Pápulas de Gottron (pagtonomonicas) • Eritema en Heliotropo • Eritema Macular • Signo del Chal • Signo en V del escote Cuadro Clínico: Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 26. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359.
  • 27. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS ANTICUERPO MANIFESTACIÓN CLINICAS ASOCIADAS Antisintetasa Anti-JO-1 (75%) Anti-PL7 AntiPL12 Anti-EJ Anti-OJ Artritis simétrica no erosiva (60 a 100%), Manos de mécanico (71%) Neumopatía intersticial (50 a 100%). Fenomeno de Raynaud (60 a 93%). Fiebre (87%) HLA- DR3, DQA 1*’5’1 (20 a 25%) Moderada respuesta y frecuentes recaídas (60%) Inicio en primavera. Antipartícula de señal de reconocimiento (SRP) Afección cardiaca, HLA DR5, DQA1* 0301, inicio intenso en otoño, Mujeres negras, escasa respuesta a la terapia (5%) Anti-Mi-2 Dermatomiositis clásica con signo de la V, signo del Chal y sobrecrecimiento cuticular. HLA-DR7 DQA1*0201*. Buena repuesta a Tratamiento Anti-Mas Polimiositis en rabdomiólisis alcohólica. Anti-Fer 1% de pacientes Anti-KJ Polimiositis, Neuropatía intersticial, fenómeno de Raynaud MSA neg Subgrupo heterogéno no bien identificado. MSA (Autoanticuerpos miositis-especificos) negativos. Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 28. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Antisintetasa *Neumopatía intersticial *Artritis *Manos de Mecánico *Fiebre Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 29. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Bohan A, Peter J. Polymyositis and Dermatomyositis (First of two parts). N Engl J Med 1975; 292: 7: 344-347.
  • 30. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Diagnostico Definitivo: • Dermatomiositis: 3 de 4 criterios + el Eritema • Polimiositis: 4 de 4 sin el Eritema • Diagnostico Probable: • Dermatomiositis: 2 de 4 + el Eritema • Polimiositis: 3 de 4 sin Eritema • Diagnostico Posible: • Dermatomiositis: 1 de 4 + el Eritema • Polimiositis: 2 de 4 sin el Eritema Diagnostico: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 32. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Enzimas: ↑ CPK ↑ Aldolasa ↑ Aspartato Aminotransferasa (AST) ↑ Alanino Aminotransferasa (ALT) ↑ Lactato Deshidrogenasa Diagnostico: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 33. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • Los Niveles de CPK pueden ser normales al inicio de la Enfermedad o estados muy avanzados de la enfermedad • Aumento de la CPK indica actividad ( gravedad) • La Mioglobina es otro marcador de actividad de las miopatías, y en algunos paciente es mas sensible que la CPK • Puede usarse como prueba adjunta a la CPK en el diagnostico y Seguimiento Diagnostico: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 34. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS • La Electromiografía: (Triada) 1. Aumento de actividad de inserción, fibrilaciones y ondas agudas positivas. 2. Descargas espontaneas bizarras de alta frecuencia 3. Potenciales polifásicos de la unidad motora de baja amplitud y corta duración Diagnostico: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 35. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico: • El Diagnostico definitivo: Biopsia Muscular • Diagnostica y Descartar diferentes causas • Se observa en la biopsia: - Células inflamatorias en el espacio perivascular e intersticial rodeando de miofibrillas. (Principalmente Linfocitos, pueden observar histiocitos, células plasmáticas, esosinofilos y polimorfonucleares) - Se observa 80% de los casos Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 36. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico: • Se observa en la biopsia: - Mas común que la inflamación es la degeneración - Necrosis de miofibrillas - Regeneración de miofibrillas en 90% de los casos - Fagocitosis de células necróticas Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 37. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico: • Se observa en la biopsia: - Dermatomiositis: - Infiltrado de Linfocitos B y T CD4+ de predominio perivascular - Polimiositis: - Infiltrado de linfocitos T CD8+ a nivel endomical Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 38. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico: • Son de Gran Utilidad la Resonancia Magnética y el Ultrasonido, para el diagnostico y para la selección de la toma de biopsia. • La RM es sensible y evalúa la actividad de la enfermedad, se observa intensidad focal incrementada y cambios edematosos en fases agudas en T2 • Y el reemplazo con grasa en T1 en fases crónicas y enfermedad activa Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 39. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico: • El Ultrasonido: • Escalas de Grises y Doopler • También permite localizar áreas de inflamación y atrofia. • Sitio para selecciona la biopsia Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 40. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS - Enfermedades Neurológicas - Distrofias musculares - Infecciones - Uso de Drogas - Trastornos Metabólicos - Endocrinopatías - Medicamentoso * Diagnostico Diferenciales: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 41. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Medicamentoso : Debido a Miopatías (Necrosis sin reacción inflamatoria) - Alcohol - Amiodarona - Cloroquina - Clorpromazina y otros neurolépticos - Clofibrato - Lovastatina - Vincristina Diagnostico Diferenciales: Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 42. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Diagnostico Diferenciales: Medicamentoso : Debido a Miositis (Inflamación Intersticial o Perivascular) - D- Penicilamida - Procainamida - Hidralazina - Fenitoina - L- Dopa - Ciclosporina - Zidovudina (AZT) Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 43. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Tratamiento: • Medidas NO Farmacológicas: • La Fisioterapia juega un papel importante para evitar contracturas y lesiones agregada Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 44. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Tratamiento: • Medidas Farmacológicas: • Medicamentos de Primera Línea • Glucocorticoides: - Prednisona a 1mg/Kg/día - Metilprednisolona (casos graves)* • Si no hay mejoria se puede agregar un Inmunosupresor: (75%) - Azatioprina (dosis hasta 150 mg/día) - Metrotexato * (semanalmente dosis hasta 20 mg/semanales) Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 45. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Tratamiento: • Medidas Farmacológicas: • En casos refractarios: - Ciclofosfamida - Clorambucil - Ciclofosporina A - Gammaglobulina IV - Mofetil - Micofenolato - Tacrolimus - Plasmaféresis Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42
  • 46. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Tratamiento: • Medidas Farmacológicas: • El Uso de fármacos modificadores de la función biológica, pueden ser útiles en paciente seleccionados. - Anti. TNFa: Rituximab
  • 47. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS Pronostico: • Antes de la era de los glucocorticoides, había una mortalidad del 50%. • Dermatomiositis tiene una supervivencia a 5 años del 80% • Polimiositis tiene una supervivencia a 5 años del 95% • Asociado a Malignidada es del 90% • Algunos pacientes con Dermatomiositis puede existir remisones Dalakas MC. Review: an update on inflammatory and autoimmune myopathies. 2011; 37:226-42