Αιμολυτικές αναιμίες
- 2. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΟΡΙΜΟ
Ομάδα ακαημηώκ δηαθμνεηηθήξ
αηηημιμγίαξ αιιά με θμηκό
παναθηενηζηηθό ηεκ πνόςνε
θαηαζηνμθή ηςκ ενοζνμθοηηάνςκ.
- 3. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ
• Σνόπμξ απόθηεζεξ ηεξ κόζμο.
Κιενμκμμηθή
Γπίθηεηε
• Θέζε ηεξ δηαηαναπήξ.
Γκδμενοζνμθοηηανηθή
Γλςενοζνμθοηηανηθή
• Σόπμξ θαηαζηνμθήξ ηςκ ενοζνώκ.
Γκδαγγεηαθή
Γλςαγγεηαθή
- 5. ΓΝΔΑΓΓΓΙΑΚΗ
ΑΙΜΟΛΤΗ
Οξεία ενδαγγειακή αιμόλςζη ΚΛΟΑ
Διεύζεξε Hb
Θξαύζκαηα εξπζξνθθπηάξσλ
Υπεξθόξησζε
απηνζθαηξίλεο Αλεπάξθεηα Hb
Θξόκβσζε, Δκβνιή
Νεθξηθή δηήζεζε Αλεπάξθεηα Fe
ηεο Ηb
Αηκνζθαηξηλνπξία
Ιζσαιμία
Ο.Ν.Α. Αςφμβατθ μετάγγιςθ
MAHA
PNH
- 6. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ ΑΠΟ
ΓΝΔΟΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ
Γλςκόζη Ανεπάπκεια
ATP
HbS
εμνθηλάζε
Κπηηαξηθή
Θαλαζζαιμία εμνίδεζε
Ππξνπβηθή
θηλάζε
6 θωζθοπική
γλςκόζη
ATP
Αιμόλςζη
Γιπθόιπζε
K
G 6 PD
Na
Κύκλορ ηηρ
Χζμωηική ανηίζηαζη Φωζθοπ.πενηόζηρ
Κςαμιζμόρ
2GSH GSSG
Ενεπγοποίηζη ηος Ri-SS-R2 RiSHR2SH
ςγγενήρ ζςμπληπώμαηορ
ζθαιποκςηάπωζη Οξειδωηικό ζηπερ
PNH
κοςκιά θάπμακα
- 7. ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ
• Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA)
ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG)
ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM)
• Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία
Μετάγγιςθ
Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ
• Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA)
Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS)
Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP)
Καρκινωμάτωςθ
Αγγειίτιδα
οβαρζσ λοιμϊξεισ
Προεκλαμψία
πειραματονεφρίτιδα
Κακοικθσ υπζρταςθ
Άιια αίηηα
Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ
Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ
Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ)
Λοιμϊξεισ
- 8. ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΚΛΙΝΙΚΗ ΓΙΚΟΝΑ-ΦΤΙΚΗ ΓΞΓΣΑΗ
ΥΡΟΝΙΑ ΑΙΜΟΛΤΗ: Ωρξόηεηα δέξκαηνο βιελνγόλσλ
Ίθηεξνο
Υπέξρξσζε νύξσλ
Σπιελνκεγαιία
ΟΞΓΙΑ ΑΙΜΟΛΤΗ: Ομεία εγθαηάζηαζε ηεο αλαηκίαο
Γεληθή θαθνπρία
Ππξεηόο, έκεηνο θαη νιηγνπξία
Shock
Ο ίθηεξνο εκθαλίδεηαη πνιύ αξγόηεξα
Η ζπιελνκεγαιία δελ είλαη ζηαζεξό εύξεκα
- 10. ↑ΔΓΚ
Μαθνμθοηηάνςζε
Γνοζνμβιάζηεξ ζημ πενηθενηθό αίμα
Λεοθμθοηηάνςζε- ζνμμβμθοηηάνςζε
Μοειόξ: ενοζνμβιαζηηθή ακηίδναζε
↑Έμμεζεξ πμι. (<6mg/dl)
↑LDH
↓Aπημζθαηνίκεξ μνμύ
↑Οονμπμιηκμγόκμ μύνςκ
↑Οονμπμιηκμγόκμ θμπνάκςκ
Μμνθμιμγηθέξ αιιμηώζεηξ ηςκ Γr
↓ διάπκεια ζωήρ ηων Εr
• Αημμζθαηνίκε μύνςκ
Γκδαγγεηαθή αημόιοζε • Αημμζηδενίκε μύνςκ
• Υμιενοζνίκε μύνςκ
- 11. ΔΓΚ
1. ΔΙΟΡΘΩΜΓΝΑ ΔΓΚ= ΔΓΚ π Hb/ Φ.Hb
2. ΑΠΟΛΤΣΟ ΔΓΚ= %ΔΓΚ π απόιοημ αν. Er
Γηθηπνεξπζξνθπηηάξσζε ρσξίο
αηκνιπηηθή αλαηκία;
Αηκνιπηηθή αλαηκία ρσξίο
δηθηπνεξπζξνθπηηάξσζή;
- 12. ΔΓΚ
Αηκνξξαγία
Δ
Φνξήγεζε Fe
Γ
Κ Φνξήγεζε Β12
Αημμιοηηθή ακαημία με ΔΓΚ θθ ή ↓
οκύπανλε οπμπιαζηηθήξ θνίζεξ (Πανβμηόξ Β19)
•
Νεθνηθή ακεπάνθεηα
•
Ακεπάνθεηα θοιιηθμύ μλέμξ
•
ηδενμπεκία
•
Καηαζηνμθή ηςκ θοηηάνςκ ηεξ ενοζνάξ ζεηνάξ ζημ
•
μοειό (Ιμί ή θάνμαθα)
- 13. Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε
• Η ζοπκόηενε θιενμκμμηθή
αημμιοηηθή ακαημία
• 1/5000 Γονςπαίμοξ
• Αιιαγέξ ζηε
ζπεθηνίκε, αγθονίκε θ άιιεξ
πνςηεΐκεξ ηεξ μεμβνάκεξ
• Αοημζςμηθόξ θονίανπμξ ή
οπμιεηπόμεκμξ παναθηήναξ
• Κομαηκόμεκα επίπεδα
ίθηενμο
• πιεκμμεγαιία
• θαηνμθύηηανα
- 14. Κιενμκμμηθή ζθαηνμθοηηάνςζε
Δγ:
• Οηθμγεκεηαθό ηζημνηθό 100
80
% Hemolysis
• άμεζε Coombs - 60
40
• ↓ ωςμωτική αντίςταςη
20
0
0.3 0.4 0.5 0.6
• Δοκιμαςία αυτοαιμόλυςησ + NaCl (% of normal saline)
Normal
HS
Θεναπεία: Υμνήγεζε θοιιηθμύ μλέμξ
ε βανηέξ πενηπηώζεηξ ζπιεκεθημμή
- 15. Γκδομηθέξ δηαηαναπέξ
F-6-P
Πςποζηαθςλική
Γιοθόδε κινάζη
Ακαενόβηα γιοθόιοζε
Glucose-6-P
G6PD Αενόβημξ μεηαβμιηζμόξ
Ακαγςγή γιμοηαζεηόκεξ
Ακηημλεηδςηηθόξ πανάγμκηαξ
•
- 16. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD
• Φοιμζύκδεημ παναθηήνα
• 3% ημο πιεζοζμμύ
• οπκή ζε κέγνμοξ, μεζμγεηαθμύξ
ιαμύξ θαη θίηνηκε θοιή.
- 17. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD
Γνγαζηενηαθά εονήμαηα
Hb (2-4 d από ηεκ επίδναζε ημο πανάγμκηα)
•
ΔΓΚ (εμθάκηζε 5ε d, max 10-20 d)
•
Έμμεζε πμιενοζνίκε ηηξ πνώηεξ εμένεξ
•
Πενηθενηθό αίμα: ζςμάηηα Heinz
•
ζπαζμέκα ενοζνά
ζθαηνμθύηηανα
πμηθηιμθύηηανα
βαζεόθηιε ζηίλε
• Ωζμςηηθή ακηίζηαζε ηςκ Er: θθ
• Δηαπίζηςζε εκδομηθήξ ακεπάνθεηαξ (ΌΥΙ θαηά
ηε δηάνθεηα ηεξ μλείαξ αημόιοζεξ)
- 18. Ακεπάνθεηα G 6PD
Κιηκηθέξ μμνθέξ
1. Ολεία αημόιοζε μεηά πμνήγεζε θάνμαθςκ ή
άιιςκ μλεηδςηηθώκ πανάγμκηςκ
2. Κοαμηζμόξ
3. Υνόκηα με ζθαηνμθοηηανηθή ακαημία
4. Νεμγκηθόξ ίθηενμξ
5. Ήπηα αημμιοηηθή ακαημία πςνηξ θιηκηθά
ζομπηώμαηα
Θεναπεία: Απμμάθνοκζε μλεηδςηηθμύ πανάγμκηα
Μεηάγγηζε
Πνόιερε
- 19. Ακεπάνθεηα ηεξ G-6PD
¨ΓΝΟΥΑ¨ ΦΑΡΜΑΚΑ
I. ΑΝΘΓΛΟΝΟΙΑΚΑ
1. Πνημαθίκε
2. Παμαθίκε
II. ΟΤΛΦΟΝΑΜΙΔΓ Κ ΟΤΛΦΟΝΓ
1. μοιθακηιαμίδε,ζμοιθαπονηδίκε, ζμοιθαδημηδίκε
2. Δαρόκε, ζμοιθμλόκε
3. μοιθαμεζολαδόιε + ηνημεζμπνίμε
III. ΔΙΑΦΟΡΑ
1. Νηηνμθμονάκηα
2. Ακάιμγα βηη. Κ
3. Πνμβεκεζίδε
4. Κοακό ημο μεζοιεκίμο
- 20. Πανμλοζμηθή κοπηενηκή αημμζθαηνηκμονία
(PNH)
• πάκηα κόζμξ
• οπκόηενα ζε άημμα 20-50 εηώκ
• Γπίθηεηε αημόιοζε από εκδμγεκέξ ειιάηςμα
ηςκ Er
• Κιηκηθά: εκδαγγεηαθή αημόιοζε
παγθοηηανμπεκία
οπόζηνμθα επεηζόδηα ζνόμβςζεξ
( ποιαίαξ θι. ζπιεκηθήξ θι., μεζεκηένηα
αγγεία, επαηηθώκ θι., εγθεθαιηθώκ
αγγείςκ, κεθνηθώκ θιεβώκ)
- 21. Αημμζθαηνηκμονία
Γνοζνά μύνα θαηά ηεκ αθύπκεζε
(δηαιείπμοζα θαη πανμλοκηηθή)
ΑΙΣΙΑ
Λμημώλεηξ
•
Υεηνμονγηθέξ επεμβάζεηξ
•
Φοζηθή θαηαπόκεζε
•
Έμμεκμ νήζε
•
Γμβμιηαζμμί
•
Μεηάγγηζε
•
Φάνμαθα: ζμοιθμκαμίδεξ, αζπηνίκε,
•
πεκηθηιίκε, επανίκε, Fe
- 22. Πανμλοζμηθή κοπηενηκή
αημμζθαηνηκμονία (PNH)
Δγ
• Δμθημαζία Ham
• Δμθημαζία αημόιοζεξ
ζε ζμοθνόδε
• Δμθημαζία ιύζεςξ
με ζένμακζε
• Δμθημαζία ιύζεξ από ροπνμζογθμιιεηίκε
• Υ-θή έιιεηρε μνηζμέκςκ πνςηεσκςκ
(θοηηανμμεηνία νμήξ)
Μείςζε ηεξ δναζηενηόηεηαξ ηεξ αθεηοιμπμιηκεζηενάζεξ
(AChE) ηςκ Er
- 23. PNH
Θεναπεία:
Τπμζηενηθηηθή - μεηάγγηζε
Ηπανίκε
ΘΡΟΜΒΩΗ
Υμνήγεζε ζνμμβμιοηηθώκ
(ζηνεπημθηκάζε, μονμθηκάζε, tPA)
Νέμη αζζεκείξ με βανηά κόζμ:
Mεηαμόζπεοζε αιιμγεκώκ ανπέγμκςκ θοηηάνςκ
- 24. ΓΞΩΓΡΤΘΡΟΚΤΣΣΑΡΙΚΑ ΑΙΣΙΑ
• Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA)
ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgG)
ΨΤΧΡΟΤ ΣΤΠΟΤ AIHA (ςυνικωσ IgM)
• Ιζμάκμζε αημμιοηηθή ακαημία
Μετάγγιςθ
Αιμολυτικι νόςοσ του νεογνοφ
• Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία (MAHA)
Αιμολυτικό ουραιμικό ς-μο (HUS)
Θρομβωτικι κρομβωκυτταροπενίκθ πορφφρα (ΣΣP)
Καρκινωμάτωςθ
Αγγειίτιδα
οβαρζσ λοιμϊξεισ
Προεκλαμψία
πειραματονεφρίτιδα
Κακοικθσ υπζρταςθ
Άιια αίηηα
Ελαττωματικζσ καρδιακζσ βαλβίδεσ
Αιμοςφαιρινουρία πεηοπορίασ
Φάρμακα (δαψόνθ ςουλφαςαλαηίνθ)
Λοιμϊξεισ
- 26. ΑΝΟΟΛΟΓΙΚΗ ΑΙΜΟΛΤΗ ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ
Αοημάκμζε
– Ακηίζςμα ζενμμύ ηύπμο IgG
– Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgM
– Ακηίζςμα ροπνμύ ηύπμο IgG
(πανμλοζμηθή αημμζθαηνηκμονία εθ ρύπμοξ)
Φανμαθμελανηώμεκμ ακηίζςμα
Αημμιοηηθή ακηίδναζε ζε μεηάγγηζε
Αημμιοηηθή κόζμξ ημο κεμγκμύ
- 27. ΓΡΓΑΣΗΡΙΑΚΑ ‘’ΟΠΛΑ’’ ΓΙΑ ΣΗ ΔΙΓΡΓΤΝΗΗ ΣΗ ΑΑΑ
Άμεζε ακηίδναζε Coomb’s
+
Γνοζνά αζζεκμύξ Anti-C3d
Anti-IgG
Έμμεζε ακηίδναζε Coomb’s
+ +
Anti-IgG
RBCs
Ονόξ αζζεκμύξ
+ αηζένα έθιμοζμα
Έθιμοζμα (ELUATE)
- 28. ΑΑΑ - Δηάγκςζε
Υνεζημόηεηα άμεζεξ Coombs
Αληίδξαζε κε
Ανηι-IgG Aνηι-C3 Αίηια
Ναη ρη Ab θαηά Rh
Αηκόιπζε από α κεζύιληόπα
ή πεληθηιιίλε
Ναη Ναη Ab θαηά γιπθνπξσηεηληθώλ Ag,
ΣΔΛ
ρη Ναη Αληηζώκαηα ςπρξνύ ηύπνπ
Τα πεξηζζόηεξα ζρεηηθά κε θάξκαθα Ab
Aληηζώκαηα IgM
Αληηζώκαηα IgG ρακειήο ζπγγέλεηαο
Δλεξγνπνίεζε ηνπ ζπκπιεξώκαηνο
από αλνζνζπκπιέγκαηα
- 29. Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA)
ΘΕΡΜΟΤ ΣΤΠΟΤ
Πνςημπαζήξ (ηδημπαζήξ)
Δεοηενμπαζήξ
Λεμθμοπενπιαζηηθεξ κόζμη
Υ.Λ.Λ
Λεμθώμαηα με Hodgkin
Νόζμξ Hodgkin (ζπάκηα)
Νόζμη ημο ζοκδεηηθμύ ηζημύ θονίςξ ΓΛ
Φάνμαθα
Σύπμο α-μεζοικηόπα(αοημακηηζώμαηα
θαηά ακηηγόκςκ Rh)
Σύπμο πεκηθηιιίκεξ (ζηαζενή απηίκε)
Σύπμο θηκηδίκεξ (αζηαζήξ απηίκε)
Λμημώλεηξ
Άιια κεμπιάζμαηα (ζπάκηα)
- 30. ζοκήζςξ IgG
ΑΑΑ ΑΠΟ ΘΓΡΜΟ
εκήιηθεξ γοκαίθεξ
ΑΝΣΙΩΜΑ
67% Α.Α.Α.
RE cell - liver
3
2
1
RE cell - spleen, liver
- 31. A.A.A.Θερμοφ τφπου
Γθδήιςζε θαη πμνεία
• πλθνομεγαλία (50%)
• Ίκτεροσ
• Κλινικι εκδιλωςθ ποικίλλει από ιπια
ζωσ κεραυνοβόλα
Γνγαζηενηαθά εονήμαηα:
– ΔΕΚ, bil, LDH, ↓απτοςφαιρίνεσ
– +Coombs (άμεςθ 100% ζμμεςθ 50%).
– Eluate + εκτόσ όταν είναι κακθλωμζνο
μόνο το ςυμπλιρωμα(13%)
– Μικροςφαιροκφτταρα ςτο περιφερικό
αίμα
• Μφελοσ: ερυκροβλαςτικι αντίδραςθ
- 32. ΘΓΡΑΠΓΙΑ
ΑΝΟΟΛΟΓΙΚΗ
ΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΜΓΩ IgG
- 33. Πνεδκηδμιόκε
ζεμακηηθή
Γιάπηζηε Γθηίμεζε βανύηεηαξ Ig i.v
Παναθμιμύζεζε
πιεκεθημμή
Μέηνηα
Πνεδκηδμιόκε 1-2mg/kg
2-3 εβδμμάδεξ
Γιάηηςζε ηαπέςξ
πιεκεθημμή ΝΑΙ
OXI
Απόθνηζε ζε 20 mg/d
Γιάηηςζε βναδέςξ
ΤΠΟΣΡΟΠΗ
Όπη απόθνηζε
ε 5-10 mg μπμ
Δηαθμπή ακ δεκ οπάνπμοκ
Κοθιμθςζθαμίδε 100 mg/d ή
ζεμεία ηεξ κόζμο
Αδαζεημπνίκε 150 mg/d ή
Ρηημολημάμπε 375 mg/m2 εβδμμαδηαηςξ
Harrison Δζσηεξηθή Παζνινγία 16ε έθδνζε
Σει. 663
- 34. Αοημάκμζε αημμιοηηθή ακαημία (AIHA)
ΦΤΥΡΟΤ ΣΤΠΟΤ
(ζοκήζςξ IgM)
1. Nόζμξ εθ ροπνμζογθμιιεηηκώκ
α. Ολεία: Λμίμςλε από μοθόπιαζμα
Λμημώδεξ μμκμπονήκςζε
β. Υνόκηα: Ιδημπαζήξ
Λέμθςμα
2. Πανμλοζμηθή ροπνή αημμζθαηνηκμπάζεηα
- 35. Α.Α.Α Ανηίζυμα τςσπού ηύπος
Ακηίδναζε ζε Θ ζοκήζςξ < 30 C
Ακηίζςμα οκήζςξ IgM ηύπμξ
= Ανηιγόνο
Σύνδεζη
με RBC
Γθδειώζεηξ
ογθόιιεζε
Γκδαγγεηαθή αημόιοζε
ενεπγοποίηζη ζςμπληπώμαηορ
Κλινικά: ακποκςάνυζη
- 36. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο
ΒΑΡΤΣΗΣΑ ΑΙΜΟΛΤΗ
ΗΜΑΙΑ έπεη:
O ηίηιμξ ηςκ ροπνώκ
ζογθμιιεηηκώκ θ
Σμ ζενμηθό εύνμξ
ε 37μ C Άμεζε Coombs (+) μόκμ με ημ ζομπιήνςμα
Έμμεζε Coombs (-)
Eluate (-)
- 37. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο
Κιηκηθή εηθόκα
• Αθνμθοάκςζε
(δάπηοια, μύηε, αοηηά) ζε έθζεζε
ζημ θνύμ
ΔΔ με θαηκόμεκμ Raynaud
• πιεκμμεγαιία (ηδίςξ ζε
ζοκύπανλε με NHL)
Γνγαζηενηαθά εονήμαηα
• Ακακηηζημηπία Hct θ Hb
• Οναηέξ ζογθμιιήζεηξ ζημ ζςιήκα
αημμιερίαξ θαη ζημ πιαθάθη
- 38. Α.Α.Α Φοπνμύ ηύπμο
ΘΓΡΑΠΓΙΑ
Απμθογή ρύπμοξ
•
Κμνηηθμεηδή: δεκ βμεζμύκ ηδηαίηενα
•
Ακμζμθαηαζηαιηηθά
•
Αμθίβμια
πιεκεθημμή
•
απμηειέζμαηα
Πιαζμαθαίνεζε
•
Μεηάγγηζε (δηαδηθαζίεξ ζομβαηόηεηαξ ζημοξ 37 C
•
μεηάγγηζε με πνήζε in line warmers)
- 40. Αημόιοζε από αζύμβαηε
μεηάγγηζε αίμαημξ
Κλινική εικόνα Θεραπεία
• Θωρακικό, κοιλιακό ι • Διακοπι μετάγγιςθσ
λαγόνιο άλγοσ • Χοριγθςθ κρυςταλλοειδϊν
• Δφςπνοια δ/των
• Κεφαλαλγία
• ¨Κάψιμο¨ ςτο δζρμα • υνολικι κνθτότθτα 10%
ημεία
• Πυρετόσ
• Σαχυκαρδία
• Τπόταςθ
• Ν.Α, Δ.Γ.Π.
- 41. Αιμολυτική νόςοσ του νεογνοφ
(αςυμβατότθτα μθτζρασ-εμβρφου)
• Πνμθύιαλε : πμνήγεζε anti D ακμζμζθαηνίκε ζε
Rh- μεηένεξ πμο γέκκεζακ Rh+ βνέθμξ
- 42. ΑΝΟΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ
1.Μεπακηζμόξ ζύκδεζεξ (απηίκε)
Penicillins, Cephalosporin και Streptomycins
Ανπηθά ζύκδεζε ημο θανμάθμο με πνςηείκεξ ημο πιάζμαημξ(Αg)
Επςθπό Φάπμακο B-Λεμθυκύηηαπα
κύηηαπο + Ανηίζυμα
(Αg)
Άμεζμξ (+)
Έμμεζμξ (-)
Eluate (-)
- 43. ΑΝΟΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ
2. Μεπακηζμόξ ¨αζώμο δηαβάημο¨
Κινιδίνη, θαινακεηίνη, ζοςλθοναμίδερ,
ζοςλθονςλοςπίερ διπςπόνη
B-Λεμθυκύηηαπα
Φάπμακο
Ανηίζυμα
(Ag)
Σςμπλήπυμα Ενδαγγειακή
Εξυαγγειακή ΔΕΣ
αιμόλςζη
αιμόλςζη
Άμεζμξ (+)
(IgG κ/ή IgM)
Έμμεζμξ (-)
Eluate (-)
- 44. ΑΝΟΟΑΙΜΟΛΤΣΙΚΗ ΑΝΑΙΜΙΑ
ΑΠΟ ΦΑΡΜΑΚΑ
3. Αοημάκμζμξ μεπακηζμόξ
(ζενμμύ ακηηζώμαημξ)
Α methyldopa (Aldomet, L-dopa)
B-Λεμθυκύηηαπα
Φάπμακο
Ανηίζυμα
(Αg)
Άμεζμξ (+)
Έμμεζμξ (-)
Eluate (-) Αιμόλςζη
- 45. ΠΑΡΟΞΤΜΙΚΗ ΑΙΜΟΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ
ΓΚ ΦΤΥΟΤ
Σνηημγέκε ζύθηιε
•
Ιμγεκή ιμίμςλε
•
Αοημάκμζε
•
Ab Donath-Landsteiner (IgG) με εηδηθόηεηα
•
έκακηη p Ag ηςκ Er
Καιμήζε θ αοημπενημνηδόμεκε αημόιοζε
•
Άμεζε Coombs + ΜΟΝΟ γηα ζομπιήνςμα
•
ζημοξ 37C
Έμμεζμξ (-)
•
Eluate (-)
•
- 46. ΠΑΡΟΞΤΜΙΚΗ ΑΙΜΟΦΑΙΡΙΝΟΤΡΙΑ
ΓΚ ΦΤΥΟΤ
• Κιηκηθή εηθόκα • Θεναπεία
Κνίζεηξ μεηά από έθζεζε ζε ε ζύθηιε:
ρύπμξ
ζεναπεία γηα ηε
• Αημμζθαηνηκμονία
ζύθηιε
• Αημμζθαηνηκαημία
Αοημάκμζε:
• Πονεηόξ θ νίγμξ
Πνεδκηδόκε
• Οζθοαιγία
Κοηηανμημληθά
• Κμηιηαθό άιγμξ
(αδαζεημπνίκε ή
• Άιγμξ θάηςκ άθνςκ
θοθιμθςζθαμίδε)
• Κεθαιαιγία
• Καθμοπία
ΌΥΙ ζπιεκεθημμή
- 47. Μηθνμαγγεημπαζεηηθή αημμιοηηθή ακαημία
ΑΙΣΙΑ
• Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP)
• Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS)
• Κανθηκςμάηςζε
• Αγγεησηηδα
• μβανέξ ιμημώλεηξ
• Πνμεθιαμρία
• πεηναμαημκεθνίηηδα
• Καθμήζεξ οπένηαζε
- 48. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP)
ύκδνμμμ μηθνμαγγεημπαζεηηθήξ αημμιοηηθήξ
ακαημίαξ θαη ζνμμβμπεκίαξ με ανκεηηθέξ
ακηνηδνάζεηξ Coombs, πμο δεκ μπμνεί κα
απμδμζεί ζε άιια αίηηα.
• Πυρετικι κίνθςθ
• Αςτακι νευρολογικά ςθμεία και ςυμπτϊματα
• Νεφρικι δυςλειτουργία
Υςνίξ ζεναπεία: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ >90%
ΥΡΟΝΟ ΓΠΙΒΙΩΗ 3 ΜΗΝΓ
Πιαζμαθαίνεζε: ΘΝΗΣΟΣΗΣΑ <10%
Ziyad et al. AJKD. 2005, April. Vol 45, No 4.pp 762-768
- 49. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP)
μβανή πμιοζοζηεμαηηθή κόζμξ με μλεία
θαη ζμνοβώδε εηζβμιή
Ηιηθία: 20-50 εηώκ
• Κμηιηαθά ζομπηώμαηα (άιγμξ
καοηία, έμεημξ, δηάννμηα)
• Πανμδηθή ηζπαημία πμιιώκ μνγάκςκ-
ζοζηεμάηςκ (θονίςξ ΚΝ)
• Πενηθενηθή θαηάημεζε ηςκ ενοζνώκ
αημμζθαηνίςκ (ζπηζημθύηηανα)
LDH
•
- 50. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP)
ΣΑΞΙΝΟΜΗΗ
ΙΔΙΟΠΑΘΗ
ΔΓΤΣΓΡΟΠΑΘΗ
ΦΑΡΜΑΚΓΤΣΙΚΑ ΑΙΣΙΑ
Αιιενγηθή ακηίδναζε
( θηκίκε, ηηθιμπηδίκε,θιμπηδμγνέιε)
Δμζμελανηώμεκε ακηίδναζε
(θοθιμζπμνίκε, πεκημζηαηίκε)
ΛΟΙΜΩΞΓΙ
CMV, HIV, αζπενγίιςζε, βαθηενηαημία
ΤΣΗΜΑΣΙΚΑ/ΑΤΣΟΑΝΟΑ
ΝΟΗΜΑΣΑ(ΓΛ, ΡΑ, ζ-μμ Sjogren, μδώδεξ
πμιοανηενίηηδα, ζθιενμδενμία)
ΚΑΚΟΗΘΗ ΤΠΓΡΣΑΗ
ΓΓΝΙΚΓΤΜΓΝΗ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΣΩΗ
ΜΓΣΑΜΟΥΓΤΗ ΜΤΓΛΟΤ ΣΩΝ ΟΣΩΝ
ΓΓΚΤΜΟΤΝΗ (πνμεθιαμρία/εθιαμρία, ζ-μμ HELLP)
- 52. Θνμμβςηηθή ζνμμβμπεκηθή πμνθύνα (TTP)
ΘΓΡΑΠΓΙΑ
Πιαζμαθαίνεζε
Απιέξ μεηαγγίζεηξ πιάζμαημξ
Κμνηηθμεηδή
πιεκεθημμή
Ακμζμθαηαζηαιηηθά θάνμαθα
Αοηόιμγε μεηαμόζπεοζε μοειμύ
οζηεμαηηθή παναθμιμύζεζε μεηά ηεκ ύθεζε (Thr,LDH)
ΓΞΓΛΙΞΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΗ
• 1/4 θάζανζε θνεαηηκήκεξ <40ml/min εώξ θαη 12 μήκεξ
• Αδοκαμία ζογθέκηνςζεξ, δηαηαναπέξ μκήμεξ
• οπκόηεηα οπμηνμπώκ 20%
- 53. Αημμιοηηθό μοναημηθό ζύκδνμμμ (HUS)
• MAHA
• Νεθνηθή ακεπάνθεηα
• Θνμμβμθοηηανμπεκία
• Εποχιακι επιδθμία από Ech. Colli που
παράγει βεροτοξίνθ (προθγείται
αιματθρι διάρροια)
• Θνητότητα: 5-10%
• Θεραπεία: πλαςμαφαίρεςθ
αιμοκάκαρςθ ςε Ν.Α.
- 56. Βανύηεηα ΑΑΑ
Coomb΄s
Αιμόλςζη Επγαζη.
Ήπηα ρη αηκόιπζε +
+/- αλαηκία
Μέηξηα ++
+ ΓΔΚ
+++ αλαηκία +++
Βαξηά
+++ ΓΔΚ έκκεζε +++
++++
Hgb ζε
Κεξαπλνβόια
πιάζκα θ έκκεζε ++++
νύξα Shock
- 57. Εικόνα 9: Γνθηκαζία Ham. Τα παζνινγηθά εξπζξά αηκνζθαίξηα (αξηζηεξά) δείρλνπλ
ζεκαληηθή αηκόιπζε κε ηε κεζνιάβεζε ζπκπιεξώκαηνο ζε νμηληζζέληα πξόζθαην νξό
ζηνπο 37 νC. Η πξνζέξκαλζε ηνπ νξνύ αδξαλνπνηεί ην ζπκπιήξσκα θαη έηζη δελ
εκθαλίδεηαη ιύζε ησλ παζνινγηθώλ θπηηάξσλ.