El lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII. Es una enfermedad autoinmune crónica que daña los órganos, tejidos y células mediante la adherencia de autoanticuerpos. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil y se manifiesta a través de síntomas cutáneos, musculoesqueléticos, hematológicos, cardiopulmonares, renales y neurológicos. Su tratamiento depende de la gravedad de los síntomas y puede incluir medidas generales, fárm
2. LES
Lupus fue descrito por primera vez en el siglo XIII.
Rogerius nombro la enfermedad Lupus (Latín-lobo)
por la semejanza de las manifestaciones cutáneas
con la mordida de un lobo
Descrito por Von Hebra en 1845 , que fue
el primero en reconocer su naturaleza sistémica.
En 1903 Willian Osler extiende el concepto de enfermedad sistémica.
En 1981 se dio el nombre de LES.
En 1903 Willian Osler extiende el concepto de enfermedad sistemica.
LES, J.Font, M.Khamashta. Parte I, cap 1 pag 2
3. Definición de LES
Enfermedad autoinmune
crónica en la que los
órganos, tejidos y células se
dañan por la adherencia de
diversos autoanticuerpos y
complejos autoinmunitarios.
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
5. La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40
casos por cada 100.000 personas
entre los europeos del norte. Predomina en la raza
negra con prevalencia de 200 por cada 100.000
personas.
En los Estados Unidos, el número de pacientes con
lupus excede las 250.000. La esperanza de vida de
estos pacientes ha mejorado de una tasa de
supervivencia de aproximadamente 4 años (1950) a
una tasa de supervivencia a 15 años.
Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med
2008;358:929-29
6. Etiología.
Etiología Multifactorial
Poligénico
- Concordancia entre gemelos monocigóticos (28%)
- Marcadores Inmunológicos
HLA- A1, B8, DR3, déficit C1q, C2, C4
Polimorfismos de citoquinas (Th1/Th2) y sus
receptores.
Systemic Lupus Erythematosus. N Eng J Med
2008;358:929-29
7.
8. PATOGENIA Y CAUSA
Activación de la inmunidad innata (células dendríticas)
por DNA , DNA en complejos inmunitarios y RNA en
autoantígenos de RNA/proteína.
Disminución de los umbrales de activación de las células
que intervienen en la inmunidad adaptativa (linfocitos T
y B antigenoespecíficos)
Linfocitos T CD4+ y CD8+ con mecanismos de
regulación e inhibición ineficaces.
Disminución de la tolerancia de células apoptósicas y de
complejos inmunitarios.
Harrison. Medicina Interna 17 edición Vol. 2 Cap. 313
28. El lupus eritematoso cutáneo subagudo
Consta de placas
escamosas y rojizas
similares a las de la
psoriasis o crisis de
lesiones circulares, con
bordes rojos.
Los pacientes con estas
manifestaciones son muy
fotosensibles; la mayoría
poseen anticuerpos
contra Ro
30. Lupus Discoide
Bordes eritematosos,
hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente
elevados con centros
atróficos y despigmentados
donde existe destrucción
permanente de los apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan
a causar desfiguración, en la
cara y el cuero cabelludo.
45. Trastornos hematológicos:
a) Anemia de las enfermedades crónicas
b) Anemia hemolítica
c) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o
más ocasiones
d) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o más
ocasiones
e) Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3
46. Trastornos inmunológicos:
a) Anti ADN doble cadena
b) Anti Sm
c) Hallazgos positivos para anticuerpos fosfolípido
(IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante
lúpico)
47.
48.
49. Anticuerpos antinucleares
Concentración anormal
de ANA por
inmunofluorescencia o
análisis similar en
cualquier momento en
ausencia de fármacos
que inducen la
formación de ANA.
55. La Elección terapéutica depende de:
1. Si las manifestaciones de la enfermedad ponen en
peligro la vida o pueden causar daño orgánico.
2. Si las manifestaciones son potencialmente
reversibles.
3. El mejor método para prevenir las complicaciones
del lupus y su tratamiento.
56. MEDIDAS GENERALES
Reposo físico y emocional
Protección contra la luz solar
Tratar las infecciones
Evitar el embarazo???!!!
Vacunas contra la influenza y neumococo
57. TERAPIA CONSERVADORA PARA EL TRATAMIENTO DEL SLE QUE
NO ES POTENCIALMENTE LETAL.
Los NSAID son analgésicos/antiinflamatorios de
utilidad, sobre todo en caso de artritis/artralgias.
La administración de paracetamol para controlar el
dolor es una medida satisfactoria, pero los NSAID
son más eficaces en algunos pacientes.
Los antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina y
quinacrina) a menudo reducen la dermatitis, la
artritis y la fatiga.
58. TRATAMIENTO AGRESIVO
Indicaciones
Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas
Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital
Antes de administrarlos descartar la presencia de infección
59. SLE POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE
NEFRITIS POR LUPUS.
Administración de glucocorticoides
0.5 a 2 m g / k g / d í a por vía oral o 1 000 mg de
metilprednisolona IV C/dia x tres días.
0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se
reducen de manera gradual.
Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de
prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada
tercer día.
60. Tratamiento de la nefritis
Ciclofosfamida (un alquilante)
Micofenolato de mofetilo un inhibidor
relativamente específico del linfocito que tiene
acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto
en la síntesis de purina.
Azatioprina (un análogo de purina y
antimetabolito específico de ciclo)
61. Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que
no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.
2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la
dosis de Glucocorticoides.
3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides
en enfermedad activa.
4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa
difusa
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.
62. Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por
vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses.
Estudios europeos han sugerido que la
ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos
semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que
las dosis más altas y duraciones más prolongadas
antes recomendadas, durante un periodo de cinco a
siete años.
63.
64.
65.
66.
67. PRONOSTICO
Es grave
Mortal si no se trata sobre
todo en los 3 primeros
años de evolución
La principal causa de
muerte son:
Infecciones
Nefropatía
Afectación del sistema
nervioso central
68. Long-Term Prognosis and Causes of Death in Systemic Lupus Erythematosus
The American Journal of Medicine
Volume 119, Issue 8, August 2006, Pages 700-706