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Malformaciones arteriovenosas pulmonares

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Tratamiento de la Tuberculosis

Publicado en: Salud y medicina
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Malformaciones arteriovenosas pulmonares

  1. 1. MALFORMACIONES ARTERIO-VENOSAS
  2. 2. HISTORIA • Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) fueron descritas hace poco tiempo en la historia médica; • Churton informó los resultados de la autopsia de un joven con cianosis en 1897. • Fue diagnosticada por primera vez en paciente vivo en 1939. • En un hombre de 40 años en el que estaba presente acropaquias y policitemia.
  3. 3. HISTORIA • En 1932 se correlacionaron los hallazgos físicos post morten de un hombre de 40 años de edad, la triada clásica de MAVP son acropaquias, acrocianosis y policitemia • La telangiectasia hereditaria hemorrágica THH se tomo como MAVP en 1938. • La epistaxis hereditarias fue descrita por primera vez en 1864, aunque se describió una asociación con telangiectasia.
  4. 4. HISTORIA • La primera ocasión en que se reconoció la epistaxis asociada a telangiectasia fue en 1896 por Rendu-Osler-Weber. • Weber dilucidado en 1901 la naturaleza familiar y la falta de anormalidad de la coagulación, y fue así como obtuvo su asociación.
  5. 5. FISIOPATOLOGÍA • La forma más común de MAVP tiene una irrigación arterial pulmonar y el drenaje venoso pulmonar. • En un estudio de una serie 60 de 63 MAVP tenían un suministro de sangre arterial pulmonar. • Dos pacientes con MAVP en los que el suministro arterial originó a partir de la arteria mamaria interna. • Aproximadamente 80 por ciento de MAVPs tiene una sola alimentación y un drenaje único; el 20 por ciento restante son complejos, con dos o más de cada uno. • MAVPs parecen desarrollarse entre arteriolas y vénulas, con precapilares epitelial.
  6. 6. FISIOPATOLOGIA • En general la mayoría MAVPs correlacionan con THH; estos suelen tener más de un MAVP. • Difusa, • Multilobares. • Pueden variar de tamaño y ser demasiado pequeños para ser vistos por radiografía o una angiografía. • Hasta 65 % de MAVPs están situados en la parte inferior lóbulos. • fenómeno que puede ser debido al mayor flujo sanguíneo pulmonar y el "estiramiento“ posterior debido a fuerzas hidrodinámicas.
  7. 7. GENÉTICA • THH es una enfermedad autosómica dominante. • Su frecuencia es de 1: 1331 personas. • se produce en población afro del Caribe de las Antillas Neerlandesas. • Gen de THH se localizo en el cromosoma 9, q33-34 región (9 q33-34). • La proteína endoglina se asocia con la señalización de diferentes receptores TGF- β-1 (factor de crecimiento tranformante B1). Aunque se mostró que la enfermedad es genéticamente heterogénea.
  8. 8. GENÉTICA • La mayoría THH parece ser causada por mutaciones en la endoglina y ALK-1. • Las mutaciones pueden ser identificados en hasta 88% por ciento de las personas afectadas.
  9. 9. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Es asintomático en el 25 y el 59%. • Edad de inicio es en la 3° o 4° década, por lo general (38 a 40 años). • El 10% son menores de 10 años. • El 25% son sintomáticos. • Disnea de esfuerzo en el 27 – 71% • Hemoptisis en el 4 – 18 %
  10. 10. PRESENTACIÓN CLÍNICA • SINTOMAS EXTRAPULMONARES: • Dolor torácico en el 6% • Epistaxis en el 32 – 85% (de los que fueron vistos THH) • Cefalea 43%. • Ataque Isquémico Transitorio 57%. • EVC 18%
  11. 11. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Hasta el 25% pueden presentarse asintomáticos. • Hipoxemia • Policiemia en las formas graves 9 – 73% • Acropaquias 32% • Soplo 10 - 58% • Telangiectasias 66% (pequeñas manchas rojas vasculares se producen con mayor frecuencia en la cara, seguido en orden descendente por los labios, las fosas nasales,la lengua, las orejas, las manos, el pecho y los pies).
  12. 12. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Anemia 34% • Hemorragia gastrointestinal 22% • Hipoxemia arterial • Ortodesoxia (en decúbito supino).
  13. 13. DIAGNOSTICO CLINICO • Al inicio de la historia el diagnostico se hizo solo con acropaquias y policitemia. • Sospecha clínica. • Se ha detectado en forma incidental en radiografías que se realizaron en busca de nódulos pulmonares. • La fluroscopia ayuda a revelar que los nódulos son pulsátiles, la maniobra de Müller sirve para disminuir de tamaño y la de vasalva podría causar aumento de tamaño.
  14. 14. DIAGNOSTICO CLINICO • TAC de tórax con contraste muestra tumores de lesión típica con alimentación y venas de drenaje, aunque en cáncer de pulmón puede causar falsos positivos. • La perfusión de Tecnecio 95 con macroagregado de albumina puede identificar shunt intrapulmonar.
  15. 15. DIAGNOSTICO CLINICO • Ecocardiografía: utilizando verde de indocianina como material de contraste, se encontró que era eficaz en el diagnóstico de shunt intrapulmonar, • Si es negativo, es muy poco probable un MAVPs , se debe buscar nódulo pulmonar. • Si es positiva se debe realizar angiografía pulmonar (100% sensible).
  16. 16. DIAGNOSTICO CLINICO Criterios para el diagnóstico de THH (1) espontánea y epistaxis recurrente; (2) multiples telangiectasia característica (que normalmente se encuentra en los labios, la lengua y eminencies malares); (3) lesiones viscerales (Telangiectasia gastrointestinal con o sin sangrado gastrointestinal, malformaciones arteriovenosas pulmonares, malformaciones arteriovenosas hepáticas, y malformaciones de la arteriovenosa cerebral); (4) Un familiar de primer grado en relación con THH.
  17. 17. DIAGNOSTICO CLÍNICO • La radiografía de tórax no detecta de forma fiables MAVPs menores de 20mm o que no se detecte cuando se encuentra en surcos costofrénicos, región retrocardiaca o el hilio proximal.
  18. 18. COMPLICACIONES • Hemoptisis significativa se produce en menos del 10% de los pacientes por telangiectasias bronquiales. • Hemotorax causada presumiblemente por ruptura de grandes vasos en el espacio pleural. • Ataque Isquémico Transitorio ocurre en el 37% de los pacientes con MAVPs.
  19. 19. COMPLICACIONES • Abscesos cerebrales. • Hemorragias gastrointestinales • Hemorragias cerebrales • Hemorragias genitourinarias
  20. 20. PRONOSTICO • Los primeros reportes sugieren una alta mortalidad en los pacientes que • no se sometieron a tratamiento de PAVMs (10%). • Muerte por meningitis • Absceso cerebral • Y accidente cerebrovascular. • Los pacientes con MAVP pueden ser tratados con exito.
  21. 21. • Gracias…

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