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MALFORMACIONES
ARTERIO-VENOSAS
HISTORIA
• Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) fueron descritas hace poco
tiempo en la historia médica;
• Churton informó los resultados de la autopsia de un joven con cianosis en 1897.
• Fue diagnosticada por primera vez en paciente vivo en 1939.
• En un hombre de 40 años en el que estaba presente acropaquias y policitemia.
HISTORIA
• En 1932 se correlacionaron los hallazgos físicos post morten de un hombre de 40
años de edad, la triada clásica de MAVP son acropaquias, acrocianosis y policitemia
• La telangiectasia hereditaria hemorrágica THH se tomo como MAVP en 1938.
• La epistaxis hereditarias fue descrita por primera vez en 1864, aunque se describió
una asociación con telangiectasia.
HISTORIA
• La primera ocasión en que se reconoció la epistaxis asociada a telangiectasia fue
en 1896 por Rendu-Osler-Weber.
• Weber dilucidado en 1901 la naturaleza familiar y la falta de anormalidad de la
coagulación, y fue así como obtuvo su asociación.
FISIOPATOLOGÍA
• La forma más común de MAVP tiene una irrigación arterial pulmonar y el drenaje
venoso pulmonar.
• En un estudio de una serie 60 de 63 MAVP tenían un suministro de sangre arterial
pulmonar.
• Dos pacientes con MAVP en los que el suministro arterial originó a partir de la
arteria mamaria interna.
• Aproximadamente 80 por ciento de MAVPs tiene una sola alimentación y un
drenaje único; el 20 por ciento restante son complejos, con dos o más de cada uno.
• MAVPs parecen desarrollarse entre arteriolas y vénulas, con precapilares epitelial.
FISIOPATOLOGIA
• En general la mayoría MAVPs correlacionan con THH; estos suelen tener más de un
MAVP.
• Difusa,
• Multilobares.
• Pueden variar de tamaño y ser demasiado pequeños para ser vistos por radiografía o
una angiografía.
• Hasta 65 % de MAVPs están situados en la parte inferior lóbulos.
• fenómeno que puede ser debido al mayor flujo sanguíneo pulmonar y el
"estiramiento“ posterior debido a fuerzas hidrodinámicas.
GENÉTICA
• THH es una enfermedad autosómica dominante.
• Su frecuencia es de 1: 1331 personas.
• se produce en población afro del Caribe de las Antillas Neerlandesas.
• Gen de THH se localizo en el cromosoma 9, q33-34 región (9 q33-34).
• La proteína endoglina se asocia con la señalización de diferentes receptores TGF-
β-1 (factor de crecimiento tranformante B1).
Aunque se mostró que la enfermedad es genéticamente heterogénea.
GENÉTICA
• La mayoría THH parece ser causada por mutaciones en la endoglina y ALK-1.
• Las mutaciones pueden ser identificados en hasta 88% por ciento de las personas
afectadas.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Es asintomático en el 25 y el 59%.
• Edad de inicio es en la 3° o 4° década, por lo general (38 a 40 años).
• El 10% son menores de 10 años.
• El 25% son sintomáticos.
• Disnea de esfuerzo en el 27 – 71%
• Hemoptisis en el 4 – 18 %
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• SINTOMAS EXTRAPULMONARES:
• Dolor torácico en el 6%
• Epistaxis en el 32 – 85% (de los que fueron vistos THH)
• Cefalea 43%.
• Ataque Isquémico Transitorio 57%.
• EVC 18%
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Hasta el 25% pueden presentarse asintomáticos.
• Hipoxemia
• Policiemia en las formas graves 9 – 73%
• Acropaquias 32%
• Soplo 10 - 58%
• Telangiectasias 66% (pequeñas manchas rojas vasculares se producen con mayor
frecuencia en la cara, seguido en orden descendente por los labios, las fosas
nasales,la lengua, las orejas, las manos, el pecho y los pies).
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Anemia 34%
• Hemorragia gastrointestinal 22%
• Hipoxemia arterial
• Ortodesoxia (en decúbito supino).
DIAGNOSTICO CLINICO
• Al inicio de la historia el diagnostico se hizo solo con acropaquias y policitemia.
• Sospecha clínica.
• Se ha detectado en forma incidental en radiografías que se realizaron en busca de
nódulos pulmonares.
• La fluroscopia ayuda a revelar que los nódulos son pulsátiles, la maniobra de Müller
sirve para disminuir de tamaño y la de vasalva podría causar aumento de tamaño.
DIAGNOSTICO CLINICO
• TAC de tórax con contraste muestra
tumores de lesión típica con
alimentación y venas de drenaje,
aunque en cáncer de pulmón puede
causar falsos positivos.
• La perfusión de Tecnecio 95 con
macroagregado de albumina puede
identificar shunt intrapulmonar.
DIAGNOSTICO CLINICO
• Ecocardiografía: utilizando verde de indocianina como material de contraste, se
encontró que era eficaz en el diagnóstico de shunt intrapulmonar,
• Si es negativo, es muy poco probable un MAVPs , se debe buscar nódulo pulmonar.
• Si es positiva se debe realizar angiografía pulmonar (100% sensible).
DIAGNOSTICO CLINICO
Criterios para el diagnóstico de THH
(1) espontánea y epistaxis recurrente;
(2) multiples telangiectasia característica (que normalmente se encuentra en los
labios, la lengua y eminencies malares);
(3) lesiones viscerales (Telangiectasia gastrointestinal con o sin sangrado
gastrointestinal, malformaciones arteriovenosas pulmonares, malformaciones
arteriovenosas hepáticas, y malformaciones de la arteriovenosa cerebral);
(4) Un familiar de primer grado en relación con THH.
DIAGNOSTICO CLÍNICO
• La radiografía de tórax no detecta de
forma fiables MAVPs menores de 20mm
o que no se detecte cuando se encuentra
en surcos costofrénicos, región
retrocardiaca o el hilio proximal.
COMPLICACIONES
• Hemoptisis significativa se produce en
menos del 10% de los pacientes por
telangiectasias bronquiales.
• Hemotorax causada presumiblemente
por ruptura de grandes vasos en el
espacio pleural.
• Ataque Isquémico Transitorio ocurre en
el 37% de los pacientes con MAVPs.
COMPLICACIONES
• Abscesos cerebrales.
• Hemorragias gastrointestinales
• Hemorragias cerebrales
• Hemorragias genitourinarias
PRONOSTICO
• Los primeros reportes sugieren una alta mortalidad en los pacientes que
• no se sometieron a tratamiento de PAVMs (10%).
• Muerte por meningitis
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• Y accidente cerebrovascular.
• Los pacientes con MAVP pueden ser tratados con exito.
• Gracias…

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Malformaciones arteriovenosas pulmonares

  • 2. HISTORIA • Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) fueron descritas hace poco tiempo en la historia médica; • Churton informó los resultados de la autopsia de un joven con cianosis en 1897. • Fue diagnosticada por primera vez en paciente vivo en 1939. • En un hombre de 40 años en el que estaba presente acropaquias y policitemia.
  • 3. HISTORIA • En 1932 se correlacionaron los hallazgos físicos post morten de un hombre de 40 años de edad, la triada clásica de MAVP son acropaquias, acrocianosis y policitemia • La telangiectasia hereditaria hemorrágica THH se tomo como MAVP en 1938. • La epistaxis hereditarias fue descrita por primera vez en 1864, aunque se describió una asociación con telangiectasia.
  • 4. HISTORIA • La primera ocasión en que se reconoció la epistaxis asociada a telangiectasia fue en 1896 por Rendu-Osler-Weber. • Weber dilucidado en 1901 la naturaleza familiar y la falta de anormalidad de la coagulación, y fue así como obtuvo su asociación.
  • 5. FISIOPATOLOGÍA • La forma más común de MAVP tiene una irrigación arterial pulmonar y el drenaje venoso pulmonar. • En un estudio de una serie 60 de 63 MAVP tenían un suministro de sangre arterial pulmonar. • Dos pacientes con MAVP en los que el suministro arterial originó a partir de la arteria mamaria interna. • Aproximadamente 80 por ciento de MAVPs tiene una sola alimentación y un drenaje único; el 20 por ciento restante son complejos, con dos o más de cada uno. • MAVPs parecen desarrollarse entre arteriolas y vénulas, con precapilares epitelial.
  • 6. FISIOPATOLOGIA • En general la mayoría MAVPs correlacionan con THH; estos suelen tener más de un MAVP. • Difusa, • Multilobares. • Pueden variar de tamaño y ser demasiado pequeños para ser vistos por radiografía o una angiografía. • Hasta 65 % de MAVPs están situados en la parte inferior lóbulos. • fenómeno que puede ser debido al mayor flujo sanguíneo pulmonar y el "estiramiento“ posterior debido a fuerzas hidrodinámicas.
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  • 8. GENÉTICA • THH es una enfermedad autosómica dominante. • Su frecuencia es de 1: 1331 personas. • se produce en población afro del Caribe de las Antillas Neerlandesas. • Gen de THH se localizo en el cromosoma 9, q33-34 región (9 q33-34). • La proteína endoglina se asocia con la señalización de diferentes receptores TGF- β-1 (factor de crecimiento tranformante B1). Aunque se mostró que la enfermedad es genéticamente heterogénea.
  • 9. GENÉTICA • La mayoría THH parece ser causada por mutaciones en la endoglina y ALK-1. • Las mutaciones pueden ser identificados en hasta 88% por ciento de las personas afectadas.
  • 10. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Es asintomático en el 25 y el 59%. • Edad de inicio es en la 3° o 4° década, por lo general (38 a 40 años). • El 10% son menores de 10 años. • El 25% son sintomáticos. • Disnea de esfuerzo en el 27 – 71% • Hemoptisis en el 4 – 18 %
  • 11. PRESENTACIÓN CLÍNICA • SINTOMAS EXTRAPULMONARES: • Dolor torácico en el 6% • Epistaxis en el 32 – 85% (de los que fueron vistos THH) • Cefalea 43%. • Ataque Isquémico Transitorio 57%. • EVC 18%
  • 12. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Hasta el 25% pueden presentarse asintomáticos. • Hipoxemia • Policiemia en las formas graves 9 – 73% • Acropaquias 32% • Soplo 10 - 58% • Telangiectasias 66% (pequeñas manchas rojas vasculares se producen con mayor frecuencia en la cara, seguido en orden descendente por los labios, las fosas nasales,la lengua, las orejas, las manos, el pecho y los pies).
  • 13. PRESENTACIÓN CLÍNICA • Anemia 34% • Hemorragia gastrointestinal 22% • Hipoxemia arterial • Ortodesoxia (en decúbito supino).
  • 14. DIAGNOSTICO CLINICO • Al inicio de la historia el diagnostico se hizo solo con acropaquias y policitemia. • Sospecha clínica. • Se ha detectado en forma incidental en radiografías que se realizaron en busca de nódulos pulmonares. • La fluroscopia ayuda a revelar que los nódulos son pulsátiles, la maniobra de Müller sirve para disminuir de tamaño y la de vasalva podría causar aumento de tamaño.
  • 15. DIAGNOSTICO CLINICO • TAC de tórax con contraste muestra tumores de lesión típica con alimentación y venas de drenaje, aunque en cáncer de pulmón puede causar falsos positivos. • La perfusión de Tecnecio 95 con macroagregado de albumina puede identificar shunt intrapulmonar.
  • 16. DIAGNOSTICO CLINICO • Ecocardiografía: utilizando verde de indocianina como material de contraste, se encontró que era eficaz en el diagnóstico de shunt intrapulmonar, • Si es negativo, es muy poco probable un MAVPs , se debe buscar nódulo pulmonar. • Si es positiva se debe realizar angiografía pulmonar (100% sensible).
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  • 18. DIAGNOSTICO CLINICO Criterios para el diagnóstico de THH (1) espontánea y epistaxis recurrente; (2) multiples telangiectasia característica (que normalmente se encuentra en los labios, la lengua y eminencies malares); (3) lesiones viscerales (Telangiectasia gastrointestinal con o sin sangrado gastrointestinal, malformaciones arteriovenosas pulmonares, malformaciones arteriovenosas hepáticas, y malformaciones de la arteriovenosa cerebral); (4) Un familiar de primer grado en relación con THH.
  • 19. DIAGNOSTICO CLÍNICO • La radiografía de tórax no detecta de forma fiables MAVPs menores de 20mm o que no se detecte cuando se encuentra en surcos costofrénicos, región retrocardiaca o el hilio proximal.
  • 20. COMPLICACIONES • Hemoptisis significativa se produce en menos del 10% de los pacientes por telangiectasias bronquiales. • Hemotorax causada presumiblemente por ruptura de grandes vasos en el espacio pleural. • Ataque Isquémico Transitorio ocurre en el 37% de los pacientes con MAVPs.
  • 21. COMPLICACIONES • Abscesos cerebrales. • Hemorragias gastrointestinales • Hemorragias cerebrales • Hemorragias genitourinarias
  • 22. PRONOSTICO • Los primeros reportes sugieren una alta mortalidad en los pacientes que • no se sometieron a tratamiento de PAVMs (10%). • Muerte por meningitis • Absceso cerebral • Y accidente cerebrovascular. • Los pacientes con MAVP pueden ser tratados con exito.
  • 23.