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Sindrome de guillain barre stroll

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Sindrome de guillain barre stroll

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Sindrome de guillain barre stroll

  1. 1. SINDROME DE GUILLIAN BARRE
  2. 2. DEFINICIONES Neuropatía periférica para referirse a aquellos trastornos de los nervios periféricos. Polineuropatía procesos de instauración gradual, que afectan a múltiples troncos nerviosos y que se caracterizan por ser simétricos y generalizados, con afectación preferentemente distal. Mononeuritis múltiple es una afectación simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos, con evolución de días o años. Mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso. Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax
  3. 3. CLASIFICACIONES
  4. 4. CLASIFICACIÓN GENERALCLASIFICACION GENERAL
  5. 5. CONCEPTO Es una poliradiculoneuropatia aguda marcada por parálisis flácida arreflexica; cuyas bases se consideran autoinmunes. Actualmente se considera casi un síndrome con varios subtipos. Journal Child of Neurology. Facultad de Medicina Universidad de Pensylvaniax
  6. 6. EPIDEMIOLOGIA La incidencia de SGB varió de 1,2/100.000 a 1,6/100.000 en los últimos estudios europeos. La incidencia aumenta con la edad pero en algunos estudios es bimodal, con un pico menor en los adultos jóvenes; es un poco más común en los hombres.
  7. 7. …… El hallazgo histopatológico dominante es la inflamación del nervio periférico, que se manifiesta por un INFILTRADO PERIVENULAR Y ENDONEURAL por linfocitos, macrófagos y escasas células plasmáticas. ASPECTOS HISTOPATÓLOGICOS
  8. 8. GERMENES Y VIRUS MAS FRECUENTEMENTE INVOLUCRADOS Campylobacter jejuni 26 – 41 % Citomegalovirus 10 – 22 % Epstein-Barr 10 % Varicela-zoster 5 % Mycoplasma pneumoniae 5 %
  9. 9. PROCESOS QUE ANTECEDEN SGBS 1. Infecciones virales: Citomegalovirus, virusde Ebstein-Barr, herpes virus, VIH y otros menos frecuentes (hepatitis B, A y C, Sincitial respiratorio, Echovirus, Coxsackie, influenza A y B, adenovirus, parvovirus B19, sarampión, rubéola). 2. Infecciones bacterianas: Por Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae y otras menos frecuentes (Salmonella typhi, Listeria, Brucella, Clamydia, Leptospira, Toxoplasma, Plasmodium del paludismo y Mycobacterium tuberculosis) 3. Cirugía 4. Drogas: Zimelidina, sales de oro, D-penicilamina 5. Enfermedades malignas: Linfoma de Hodgkin 6. Vacunas: Antirrabia, antiinfluenza, anticolérica, antisarampión, antirrubéola, antihepatitis B, antipoliomielitis 7. Otros antecedentes: Alcoholismo con alteraciones hepáticas, embarazo, puerperio, hipertiroidismo, insuficiencia adrenal
  10. 10. Los síntomas iniciales consisten en sensación de “adormecimiento” y “alfilerazos” en los dedos de los pies y en las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros territorios. Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar sucesivamente piernas, brazos, músculos respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura el cuadro clínico de parálisis ascendente. CUADRO CLINICO
  11. 11. Las manifestaciones clínicas de debilidad de la musculatura respiratoria incluyen:  Taquipnea mayor de 35 por minutos.  Reducción del volumen tidal en menos de 4mL/kg.  Movimiento paradójico abdominal (movimiento hacia dentro durante la inspiración).  Alternancia respiratoria (alternativa entre movimientos predominantemente abdominales y los de la caja torácica durante la inspiración). Kuwabara S. Guillain-Barre síndrome: epidemiology, pathophysiology and management. Drugs. 2004:64(6):597-610.
  12. 12. Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (AIDP) VARIANTES CLINICAS AIDP Afecta más a los adultos que a los niños. El 90% de los casos ocurre en occidente. Los pacientes presentan anticuerpos anti GM1, y la recuperación es rápida. Es desmielinizante. Primero ataca la superficie de las células de Schwann, provocando daño en la mielina. Hay activación de macrófagos e infiltrado linfocítico. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  13. 13. Neuropatía Axonal Motora Aguda (AMAN) VARIANTES CLINICAS AMAN Afecta a jóvenes y adultos. Es prevalente en china y México, puede ser estacional. Rápida recuperación. Presentan anticuerpos anti GD1a. Es axonal. Primero ataca los nódulos de Ranvier de los nervios motores. Hay activación de macrófagos, pocos linfocitos y es frecuente la presencia de macrófagos periaxonales. Hay daño axonal extenso. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  14. 14. Neuropatía Axonal Motora y Sensorial Aguda (AMSAN) VARIANTES CLINICAS AMSAN Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. La recuperación es lenta. Está relacionada con AMAN. Es axonal. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  15. 15. Síndrome de Miller Fisher (MFS) VARIANTES CLINICAS MFS Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 5% de los casos de SGB). Causa oftalmoplejía, generalmente con parálisis pupilar; ataxia y arreflexia. Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  16. 16. Síndrome bulbar (SB) VARIANTES CLINICAS SB Afecta preferentemente a adultos. Es poco común. Es similar a AMAN pero también afecta nervios sensoriales y raíces de nervios. El daño axonal es frecuentemente severo. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  17. 17. Síndrome Faringeo-cervico-braquial (FCBS) VARIANTES CLINICAS FCBS Afecta a adultos y niños. Es poco frecuente (aproximadamente 3% de los casos de SGB). Los pacientes presentan anticuerpos anti GQ1b (90%). Es desmielinizante. No se conocen muchos casos. Es similar a AIDP. Hahn A. F. Guillain-Barré Syndrome. Lancet 1998; 352: 635-641.
  18. 18. CRITERIOS REQUERIDOS PARA EL DIAGNOSTICO CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 1. Debilidad motora progresiva en más de una extremidad 2. Arreflexia
  19. 19. CRITERIOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL DIAGNOSTICO CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 1. Progresión de los síntomas hasta un máximo de cuatro semanas 2. Simetría relativa de los síntomas 3. Síntomas o signos sensitivos ligeros 4. Afectación de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral 5. Comienzo de la recuperación entre 2-4 semanas después de cesar la progresión 1. Disfunción autonómica 2. Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad 3. Hiperproteinorraquia con menos de 10 células/mm3 4. Hallazgos típicos en los estudios neurofisiológicos
  20. 20. CRITERIOS QUE HACEN DUDOSO EL DIAGNOSTICO CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 1.- Asimetría marcada o persistente de la afectación. 2.- Disfunción vesical o rectal marcada. 3.- Disfunción vesical o rectal presentes al comienzo. 4. - Más de 50 leucocitos mononucleares en LCR. 5.- Presencia de leucocitos polinucleares en el LCR. 6.- Nivel sensorial nítido.
  21. 21. CRITERIOS QUE HACEN EXCLUYEN EL DIAGNOSTICO CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 1.- Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica. 2.- Síndrome sensitivo aislado. 3.- Progresión de la afectación durante más de 2 meses
  22. 22. ESTUDIO DEL LCR CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 - Proteínas elevadas después de una semana - Menos de 10 linfocitos /mm3
  23. 23. PRUEBAS ELECTROFISIOLOGICAS CRITERIOS DE ASBURY Y CORNBLATH,1990 -Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa - Bloqueo de conducción - Aumento de la latencia distal - Alteración de la onda F
  24. 24. 1. Hallazgos necesarios para hacer el diagnóstico - Debilidad progresiva en varias extremidades - Arreflexia Cont…. 3. Hallazgos que hacen el diagnóstico dudoso - Existencia de un nivel sensorial - Marcada asimetría de síntomas y signos - Disfunción severa y persistente de vejiga e intestino - Más de 50 células/ mm3 en LCR 4. Hallazgos que excluyen el diagnóstico - Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica - Metabolismo alterado de las porfirinas - Difteria reciente - Síndrome sensorial puro sin fatiga
  25. 25. Se observa bloqueo de conducción parcial, con algún grado de dispersión temporal anormal y marcada lentitud de la conducción en el segmento bloqueado. Latencia distal normal. La respuesta sensitiva tiene amplitud disminuida o está ausente en los segmentos distales del nervio, que tiene bloqueada la conducción proximal. El bloqueo persiste por largos períodos de tiempo y afecta solo a axones motores, sin bloquear la conducción sensitiva. La velocidad de conducción está enlentecida en el segmento bloqueado. Los potenciales evocados somatosensoriales son normales. La electromiografía muestra signos de denervación, fasciculaciones o mioquimias, o ambas, en los músculos afectados. ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS
  26. 26. TRASTORNOS DE NERVIOS PERIFÉRICOS, CON SÍNTOMAS PREDOMINANTEMENTE MOTORES 1. Síndrome de Guillain- Barré, 2. polineuropatía subaguda y crónica, con hiperproteinorraquia; 3. polineuropatía crónica recurrente, 4. porfiria intermitente aguda, 5. neuropatía saturnina, 6. neuropatía diftérica, neuropatías 7. hipertróficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y enfermedad de Dejerine-Sottas), 8. neuropatía motora Multifocal.
  27. 27. • Cuidados de soporte • Manejo del dolor • Manejo del compromiso disautonómico • Manejo Nutricional TRATAMIENTO
  28. 28. • Plasmaféresis. Régimen usual: 5 PE en un periodo de 2 semanas, realizando recambios totales de volumen de plasma. • Inmunoglobulina Intravenosa. Dosis: 0.4 g/kg durante 5 días continuos. • Esteroides (controvertido). Dosis: 500 mg durante 5 días. • Moduladores de la respuesta inmunológica. Micofenolato mofetil. Anticuerpos monoclonales que intervienen con la activación del complemento TRATAMIENTO
  29. 29. La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión, estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses. El 80 % de los pacientes se recuperan completamente o con déficit pequeños. Entre el 10 y el 15 % quedarán con secuelas permanentes; el resto morirá a pesar de los cuidados intensivos. Las causas de muerte incluyen: distrés respiratorio agudo, neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro cardíaco inexplicable y tromboembolismo pulmonar. EVOLUCION Y PRONOSTICO
  30. 30. LOS FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONÓSTICO SON:  Edad mayor de 60 a.  Progresión rápida de la enfermedad.  Extensión y severidad del daño axonal (amplitud motora distal media menor del20 % de lo normal).  Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.  Tratamiento tardío.

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