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Neuropatia de fibra pequeña 2015

2015 medscape

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Neuropatia de fibra pequeña 2015

  1. 1. Abordaje clínico de neuropatía de fibras pequeñas y canalopatía dolorosa Sofía Gómez Edison Fdo Villafañe Internos UTP MEDICINA
  2. 2. Medscape Pract Neurol. 2014;14(6):368-379.
  3. 3. Abordaje clínico de neuropatía de fibras pequeñas Es caracterizada por un daño estructural que afecta selectivamente el diámetro de los axones sensoriales y/o autonómicos pequeños La principal presentación clínica es el dolor
  4. 4. Qué son las fibras pequeñas? fibras del SNP Mielinazadas (A δ) Frio y nociceptivas Desmielinizadas( C) -Calor y frio inocuos, -Estímulos nocivos
  5. 5. Epidemiología No existen estudios satisfactorios porque no hay definiciones ni clasificaciones estandarizadas Hay pocos estudios de la historia natural y generalmente se considera que en la mayoría de los pacientes la enfermedad no progresa, o lo hace muy lentamente.
  6. 6. Etiología
  7. 7. Clínica-dolor Severo Debilitante Tipo hormigueo o quemante SensorialesIndependiente de estímulos
  8. 8. Inflamatorias Autoinmunes
  9. 9. Clínica Los ataques de dolor asociados al ejercicio o al incremento de la temperatura podrían indicar canalopatias dolorosas (mutaciones Na v1,7, E. fabry)
  10. 10. Clínica Es importante preguntar sobres disfunción del SNA: Hipotensión postural( mielopatia amiloidea) Disfunción sexual Gastrointestinal
  11. 11. Examen físico Cambios tróficos: Piel seca, acartonada o brillante sobre las áreas afectadas Típicamente los reflejos tendinosos profundos, la función motora y la coordinación son normales. La vibración propiocepción y tacto ligero son normales Perdida de la sensación térmica y nociceptiva
  12. 12. Criterios diagnósticos Caso posible: síntomas y/o signos clínicos: alodinia, hiperalgesia, perdida sensorial térmica Caso probable: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal Caso definitivo: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal y alteración de la fibra nerviosa intraepidermica de los tobillos
  13. 13. Estudios EMG: Laser: pueden ser utilizados para estimular fibras Aδ, y potenciales corticales evocados asociados permitiendo su evaluación.
  14. 14. Microneurografia : Es una técnica electrofisiológica para registrar los potenciales de acción de axones individuales de los nervios periféricos en humanos Un microelectrodo de tungsteno es insertado intraneural en un nervio periférico; en este caso el nervio peroneo superficial en el dorso del pie. se inserta un electrodo de referencia subcutáneo fuera del tronco nervioso. El territorio de inervación del nervio se estimula eléctricamente con un par de electrodos de aguja.
  15. 15. La biopsia de piel: es probablemente la técnica mas validada para el diagnostico, se toma una muestra de 3mm de diamentro en cualquier parte del cuerpo
  16. 16. Canalopatías Hay varias condiciones raras hereditarias donde fibras pequeñas son disfuncionales (que conduce a dolor severo); sin embargo, las pequeñas fibras periféricas son estructuralmente intacta sin evidencia de una neuropatía de fibras pequeñas.
  17. 17. Eritromelalgia heredada y dolor extremo paroxístico
  18. 18. SÍNDROME DE DOLOR EPISÓDICO FAMILIAR (Colombia) Episodios de dolor de duración 1,5 h Asociado a disnea, taquicardia, diaforesis, palidez generalizada y cianosis peribucal. No alteración de la sensibilidad Biopsia normal
  19. 19. Tratamiento Tratar la enfermedad de base No existen terapias neuroprotectoras para SFN No hay guías para el manejo del dolor SFN
  20. 20. GRACIAS

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