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LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

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LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

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LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

  1. 1. AUTOR: Linzan Cede�o Ericka Johanna Estudiante de la Universidad T�cnica Manab� Facultad de la ciencia de la salud Escuela de Medicina COAUTOR: Dr. Jorge Ca�arte Docente de la Universidad T�cnica Manab� LINFOMA TIPO MALT PULMONAR INTRODUCCI�N El t�rmino inmunidad ha hecho referencia a la protecci�n frente a la enfermedad y, de forma m�s espec�fica, frente a las enfermedades infecciosas. L a s c � l u l a s y l a s m o l � c u l a s responsables de la inmunidad constituyen el sistema inmunitario (1). La funci�n fisiol�gica del sistema inmunitario es la defensa contra los microbios infecciosos. Sin embargo, incluso sustancias extra�as no infecciosas pueden desencadenar respuestas inmunitarias (2). Las mucosas juegan un papel muy importante en la defensa inmunol�gica, ya que un gran n�mero de agentes pat�genos utilizan las mucosas como v�a de entrada (3). El tejido linfoide asociado a las mucosas forma parte del sistema inmune, aunque presenta cierta independencia del sistema sist�mico. Es el encargado de proteger las mucosas del ataque de los agentes pat�genos, tanto en una respuesta primaria como secundaria. En su conjunto se denomina MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue). Y este MALT va a proteger a las superficies mucosas (3), ejemplos de MATL son las am�gdalas y las placas de Peyer (4). El sistema inmunitario de las mucosas es la parte del sistema inmunitario yuxtapuesta a las superficies de las mucosas y en contacto directo con los ant�genos externos. Est� formado por n�dulos de tejido linfoide que, seg�n su localizaci�n, se denominan: GALT y BALT (5).
  2. 2. La denominaci�n GALT proviene de las palabras inglesas "Gut Associated Lymphoid Tissues" y cuya traducci�n ser�a: Tejido linfoide asociado al intestino. El GALT est� formado por todo el tejido linfoide que se encuentra en las paredes intestinales (ganglios, placas de Peyer, fol�culos linfoides aislados). (�rganos linfoides secundarios) (6). La denominaci�n BALT tienen su origen en las palabras inglesas "Broncus Associated Lymphoid Tissues" en espa�ol: tejido linfoide asociado a los bronquios. Est� formado por todo el tejido linfoide (tonsilas, ganglios, fol�culos linfoides) localizado en las mucosas respiratorias, desde las fosas nasales hasta los pulmones (7). La patolog�a de mayor relevancia del MALT est� dado como linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas, tambi�n se llama linfoma TLAM (8), es un tipo de c�ncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas no Hodgkin, es uno de los subtipos de linfomas de c�lulas B (9). Representa alrededor del 5% de los linfomas no hodgkinianos diagnosticados anualmente. Su incidencia anual se estima en alrededor de 1/313.000. La enfermedad afecta principalmente a adultos de m�s de 60 a�os (edad media: 65 a�os), con una ligera predominancia femenina. Es muy raro en ni�os (10). Linfoma extraganglionar de zona marginal de c�lulas B, tambi�n conocido como linfoma de tejido linf�tico asociado con la mucosa (MALT): es el tipo m�s com�n de linfoma de zona marginal. No se origina en los ganglios linf�ticos sino en otros lugares (extraganglionar). La mayor�a de los linfomas MALT se origina en el est�mago. El linfoma MALT tambi�n puede originarse en los pulmones, la piel, la tiroides, las gl�ndulas salivales o los tejidos que rodean los ojos. Generalmente el linfoma se mantiene limitado al �rea donde comienza y no se propaga ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT tambi�n est�n relacionados con infecciones por bacterias o virus (11). El linfoma pulmonar primario (LPP) se d e f i n e a c t u a l m e n t e c o m o l a proliferaci�n clonal linfoide que afecta al par�nquima y/o el tejido bronquial de uno o ambos pulmones, sin que se demuestre extensi�n extrapulmonar en el momento del diagn�stico o en los tres meses siguientes. Es una entidad
  3. 3. relativamente poco frecuente. Representa el 3-4% de los linfomas no Hodgkin extranodales, < 1% de los linfomas no Hodgkin, y s�lo el 0,5-1% de las neoplasias malignas pulmonares (12). Seg�n la clasificaci�n de la OMS, el LPP incluye a los linfomas pulmonares primarios no Hodgkin de c�lulas B y a la Granulomatosis Linfomatoidea. El primer grupo se divide en: a) LPP de c�lulas B de bajo grado (58-87% del total), y que en un 90% cumple los criterios de tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma MALT o BALT); b) LPP de c�lulas B de alto grado (11-19% del total); c) plasmocitoma pulmonar primario; y d) linfoma pulmonar intravascular. La inclusi�n de la Granulomatosis Linfomatoidea en la definici�n de linfoma pulmonar primario es controvertida, ya que la naturaleza clonal es at�pica y la extensi�n extrapulmonar es frecuente. El LPP de c�lulas B de alto grado puede coexistir hasta en un 50% de los casos con un linfoma MALT y se ha planteado la hip�tesis de que puedan derivar de su transformaci�n, aunque se han identificado diferencias citogen�ticas entre ambas entidades que las distingue (13). Linfomas no Hodgkin primario de c�lulas B: LPP de c�lulas B de bajo grado: El origen de la mayor�a de estos linfomas se encuentra en el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). En el pulm�n, se considera que se originan en las c�lulas de la zona marginal que est�n presentes en el tejido linfoide asociado al bronquio (BALT) normal o hiperpl�sico. Esta forma de linfoma es el que afecta con m�s frecuencia a los pulmones como tumor primario. La manifestaci�n radiol�gica m�s frecuente consiste en un n�dulo solitario o en una opacidad focal poco definida, con broncograma a�reo en un 50 % de los casos. En un 10 % de los casos puede presentar derrame pleural y linfadenopat�a en menos del 5 %. En el momento de diagn�stico la mitad de los pacientes se encuentran asintom�ticos y la enfermedad se descubre por un estudio de rutina. Cuando los s�ntomas est�n presentes, son inespec�ficos e incluyen disnea, tos, dolor tor�cico y hemoptisis. Los s�ntomas sist�micos, como fiebre, sudor
  4. 4. nocturno o p�rdida de peso, se presentan en el 20-40 % de los pacientes. El diagn�stico definitivo es histol�gico a partir de biopsias bronquiales, pulmonares transbronquiales o a trav�s de una videotoracoscopia. En estos casos la resecci�n quir�rgica suele ser curativa dado el bajo grado de malignidad. Cuando no es posible la intervenci�n, la radioterapia y la quimioterapia constituyen las alternativas terap�uticas. Se han observado algunos casos que parecen progresar hacia un linfoma de c�lulas B de alto grado dentro del pulm�n. La supervivencia media supera los 10 a�os. LPP de alto grado de malignidad: Es poco frecuente, representa el 15-20 % de todos los linfomas pulmonares primarios. Puede aparecer en enfermos trasplantados de un �rgano s�lido o con alg�n trastorno de la inmunidad (infecci�n VIH o un s�ndrome de Sj�gren) Aunque la mayor�a de los casos de LPP de alto grado de malignidad son de tipo de c�lulas B, tambi�n se han comunicado caso de linfoma anapl�sico o de c�lulas T. Algunos parecen derivar de linfomas B de bajo grado. En estos casos es frecuente la afectaci�n de los ganglios linf�ticos regionales. Las manifestaciones radiol�gicas son inespec�ficas e incluyen opacidades localizadas con o sin broncograma a�reo, consolidaci�n bilateral que pueden cavitarse o un patr�n reticulonodular difuso y el derrame pleural es frecuente. En algunos casos puede progresar provocando una afectaci�n bilateral extensa. Son frecuentes los s�ntomas sist�micos y pulmonares en el momento del diagn�stico. En la broncoscopia pueden verse c r e c i m i e n t o s y e s t e n o s i s endobronquiales de aspecto tumoral. El diagn�stico histol�gico se puede obtener con biopsias bronquiales, transbronquiales o por punci�n- aspiraci�n con aguja fina transtor�cica. La biopsia demuestra la presencia de c�lulas bl�sticas linfoides y dado el alto grado de atiapia, suelen ser necesarias t�cnicas inmunohistoqu�micas para diferenciarlos de carcinomas, melanomas o sarcomas.
  5. 5. La supervivencia en este tipo de linfomas es mucho peor a pesar de la quimioterapia y var�a entre el 45-60 % a los 5 a�os, siendo las recurrencias locales y a distancia bastante frecuentes. Plasmocitoma pulmonar primario: El plasmocitoma extramedular es un tumor de c�lulas plasm�ticas que es m�s frecuente en el tracto respiratorio superior. La localizaci�n pulmonar es rara y puede presentarse como limitada al pulm�n y a los ganglios regionales. Se muestra como una masa constituida por las c�lulas plasm�ticas propias del mieloma m�ltiple, pero sin expresi�n s�rica o urinaria de paraprote�na. La resecci�n quir�rgica es diagn�stica y curativa. Linfoma pulmonar intravascular: Es un tipo de linfoma no Hodgkin, generalmente de c�lulas B muy infrecuente. Se caracteriza por la proliferaci�n maligna de c�lulas linfoideas en el interior de la luz de los capilares, arteriolas y v�nulas; la afectaci�n del tejido extravascular es m�nima o nula. Aunque es m�s frecuente la afectaci�n del sistema nervioso central y cut�neo, se describen casos de afectaci�n pulmonar con hipoxemia, fiebre de origen desconocido, disnea e hipertensi�n pulmonar. Granulomatosis Linfomatoide: Descrita por Liebow en 1972, forma parte de un grupo de lesiones angioc�ntricas linfoproliferativas con predominancia de c�lulas T del tracto respiratorio que tiene un grado variable de atipia citol�gica y muestra infiltraci�n vascular. Cursa con manifestaciones respiratorias, cut�neas y neurol�gicas: Las lesiones pulmonares consisten en n�dulos y masas de distribuci�n broncovascular, que en ocasiones confluyen con grado variable de necrosis y con tendencia a la cavitaci�n. Puede asociar derrame pleural y neumot�rax secundario. El diagn�stico se basa en el estudio histopatol�gico de las lesiones pulmonares o extrapulmonares. Se debe hacer diagn�stico diferencial con las vasculitis necrotizantes. El pron�stico no es bueno con una supervivencia media de menos de 4 a�os. Son frecuentes las recidivas tras tratamiento inmunosupresor (14).
  6. 6. Caso cl�nico Linfoma pulmonar primario: Paciente de sexo femenino, 65 a�os de edad a la fecha de la consulta, sin antecedentes respiratorios previos conocidos. No refiere historia de tabaquismo. Consulta por presentar tos seca y disnea clase funcional II de un mes de evoluci�n. Al examen f�sico presenta sibilancias en campo pulmonar izquierdo. La radiograf�a de t�rax muestra masa homog�nea parahiliar izquierda, de bordes netos con broncograma a�reo y derrame pleural i p s i l a t e r a l . E n l a t o m o g r a f � a computarizada de t�rax se aprecia tumoraci�n parahiliar que obstruye parcialmente el bronquio de la divisi�n superior y la l�ngula, englobando ramas de la arteria y vena pulmonar. El examen fibrobroncosc�pico mostr� mucosa irregular, de aspecto friable, en el espol�n de divisi�n de LSI y ramas bronquiales del LII. Dicho bronquio presenta disminuci�n de la luz que d i f i c u l t a e l p a s o d e f � r c e p s obteni�ndose biopsias de esa zona. El Informe histopatol�gico describe linfoma de zona marginal asociado a la mucosa. Seg�n inmunomarcaci�n corresponde a estirpe celular B de bajo grado, linfoma MALT. El resto de la estadificaci�n tomogr�fica y la punci�n de m�dula �sea son normales (15). CONCLUSI�N El linfoma MALT, tambi�n llamado linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa, es un tipo de c�ncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas no Hodgkin, es uno de los subtipos de linfomas de c�lulas B. Suele originarse en el tejido linfoide de las mucosas. Los Linfomas Pulmonares Primarios son extremadamente raros (0,4% de los linfomas extraganglionares), y generalmente son de tejido linfoide asociado a mucosas (tipo MALT), el diagnostico se basa en la biopsia de una muestra de tejido obtenida por broncoscopia u otros m�todos, dependiendo de la localizaci�n del tumor. Su tratamiento se basa en la quimioterapia en la que pueden emplearse diferentes agentes, entre ellos clorambucil, ciclofosfamida y fludarabina. La radioterapia se emplea en ocasiones, cuando el tumor afecta a la conjuntiva ocular o en las formas muy localizadas o recurrentes.
  7. 7. BIBLIOGRAF�A

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