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LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

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LINFOMA TIPO MALT PULMONAR

  1. 1. AUTOR: Linzan Cedeño Ericka Johanna Estudiante de la Universidad Técnica Manabí Facultad de la ciencia de la salud Escuela de Medicina COAUTOR: Dr. Jorge Cañarte Docente de la Universidad Técnica Manabí LINFOMA TIPO MALT PULMONAR INTRODUCCIÓN El término inmunidad ha hecho referencia a la protección frente a la enfermedad y, de forma más específica, frente a las enfermedades infecciosas. L a s c é l u l a s y l a s m o l é c u l a s responsables de la inmunidad constituyen el sistema inmunitario (1). La función fisiológica del sistema inmunitario es la defensa contra los microbios infecciosos. Sin embargo, incluso sustancias extrañas no infecciosas pueden desencadenar respuestas inmunitarias (2). Las mucosas juegan un papel muy importante en la defensa inmunológica, ya que un gran número de agentes patógenos utilizan las mucosas como vía de entrada (3). El tejido linfoide asociado a las mucosas forma parte del sistema inmune, aunque presenta cierta independencia del sistema sistémico. Es el encargado de proteger las mucosas del ataque de los agentes patógenos, tanto en una respuesta primaria como secundaria. En su conjunto se denomina MALT (Mucosa-Associated Lymphoid Tissue). Y este MALT va a proteger a las superficies mucosas (3), ejemplos de MATL son las amígdalas y las placas de Peyer (4). El sistema inmunitario de las mucosas es la parte del sistema inmunitario yuxtapuesta a las superficies de las mucosas y en contacto directo con los antígenos externos. Está formado por nódulos de tejido linfoide que, según su localización, se denominan: GALT y BALT (5).
  2. 2. La denominación GALT proviene de las palabras inglesas "Gut Associated Lymphoid Tissues" y cuya traducción sería: Tejido linfoide asociado al intestino. El GALT está formado por todo el tejido linfoide que se encuentra en las paredes intestinales (ganglios, placas de Peyer, folículos linfoides aislados). (Órganos linfoides secundarios) (6). La denominación BALT tienen su origen en las palabras inglesas "Broncus Associated Lymphoid Tissues" en español: tejido linfoide asociado a los bronquios. Está formado por todo el tejido linfoide (tonsilas, ganglios, folículos linfoides) localizado en las mucosas respiratorias, desde las fosas nasales hasta los pulmones (7). La patología de mayor relevancia del MALT está dado como linfoma de tejido linfoide asociado a las mucosas, también se llama linfoma TLAM (8), es un tipo de cáncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas no Hodgkin, es uno de los subtipos de linfomas de células B (9). Representa alrededor del 5% de los linfomas no hodgkinianos diagnosticados anualmente. Su incidencia anual se estima en alrededor de 1/313.000. La enfermedad afecta principalmente a adultos de más de 60 años (edad media: 65 años), con una ligera predominancia femenina. Es muy raro en niños (10). Linfoma extraganglionar de zona marginal de células B, también conocido como linfoma de tejido linfático asociado con la mucosa (MALT): es el tipo más común de linfoma de zona marginal. No se origina en los ganglios linfáticos sino en otros lugares (extraganglionar). La mayoría de los linfomas MALT se origina en el estómago. El linfoma MALT también puede originarse en los pulmones, la piel, la tiroides, las glándulas salivales o los tejidos que rodean los ojos. Generalmente el linfoma se mantiene limitado al área donde comienza y no se propaga ampliamente. Muchos de estos otros linfomas MALT también están relacionados con infecciones por bacterias o virus (11). El linfoma pulmonar primario (LPP) se d e f i n e a c t u a l m e n t e c o m o l a proliferación clonal linfoide que afecta al parénquima y/o el tejido bronquial de uno o ambos pulmones, sin que se demuestre extensión extrapulmonar en el momento del diagnóstico o en los tres meses siguientes. Es una entidad
  3. 3. relativamente poco frecuente. Representa el 3-4% de los linfomas no Hodgkin extranodales, < 1% de los linfomas no Hodgkin, y sólo el 0,5-1% de las neoplasias malignas pulmonares (12). Según la clasificación de la OMS, el LPP incluye a los linfomas pulmonares primarios no Hodgkin de células B y a la Granulomatosis Linfomatoidea. El primer grupo se divide en: a) LPP de células B de bajo grado (58-87% del total), y que en un 90% cumple los criterios de tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma MALT o BALT); b) LPP de células B de alto grado (11-19% del total); c) plasmocitoma pulmonar primario; y d) linfoma pulmonar intravascular. La inclusión de la Granulomatosis Linfomatoidea en la definición de linfoma pulmonar primario es controvertida, ya que la naturaleza clonal es atípica y la extensión extrapulmonar es frecuente. El LPP de células B de alto grado puede coexistir hasta en un 50% de los casos con un linfoma MALT y se ha planteado la hipótesis de que puedan derivar de su transformación, aunque se han identificado diferencias citogenéticas entre ambas entidades que las distingue (13). Linfomas no Hodgkin primario de células B: LPP de células B de bajo grado: El origen de la mayoría de estos linfomas se encuentra en el tejido linfoide asociado a mucosas (MALT). En el pulmón, se considera que se originan en las células de la zona marginal que están presentes en el tejido linfoide asociado al bronquio (BALT) normal o hiperplásico. Esta forma de linfoma es el que afecta con más frecuencia a los pulmones como tumor primario. La manifestación radiológica más frecuente consiste en un nódulo solitario o en una opacidad focal poco definida, con broncograma aéreo en un 50 % de los casos. En un 10 % de los casos puede presentar derrame pleural y linfadenopatía en menos del 5 %. En el momento de diagnóstico la mitad de los pacientes se encuentran asintomáticos y la enfermedad se descubre por un estudio de rutina. Cuando los síntomas están presentes, son inespecíficos e incluyen disnea, tos, dolor torácico y hemoptisis. Los síntomas sistémicos, como fiebre, sudor
  4. 4. nocturno o pérdida de peso, se presentan en el 20-40 % de los pacientes. El diagnóstico definitivo es histológico a partir de biopsias bronquiales, pulmonares transbronquiales o a través de una videotoracoscopia. En estos casos la resección quirúrgica suele ser curativa dado el bajo grado de malignidad. Cuando no es posible la intervención, la radioterapia y la quimioterapia constituyen las alternativas terapéuticas. Se han observado algunos casos que parecen progresar hacia un linfoma de células B de alto grado dentro del pulmón. La supervivencia media supera los 10 años. LPP de alto grado de malignidad: Es poco frecuente, representa el 15-20 % de todos los linfomas pulmonares primarios. Puede aparecer en enfermos trasplantados de un órgano sólido o con algún trastorno de la inmunidad (infección VIH o un síndrome de Sjögren) Aunque la mayoría de los casos de LPP de alto grado de malignidad son de tipo de células B, también se han comunicado caso de linfoma anaplásico o de células T. Algunos parecen derivar de linfomas B de bajo grado. En estos casos es frecuente la afectación de los ganglios linfáticos regionales. Las manifestaciones radiológicas son inespecíficas e incluyen opacidades localizadas con o sin broncograma aéreo, consolidación bilateral que pueden cavitarse o un patrón reticulonodular difuso y el derrame pleural es frecuente. En algunos casos puede progresar provocando una afectación bilateral extensa. Son frecuentes los síntomas sistémicos y pulmonares en el momento del diagnóstico. En la broncoscopia pueden verse c r e c i m i e n t o s y e s t e n o s i s endobronquiales de aspecto tumoral. El diagnóstico histológico se puede obtener con biopsias bronquiales, transbronquiales o por punción- aspiración con aguja fina transtorácica. La biopsia demuestra la presencia de células blásticas linfoides y dado el alto grado de atiapia, suelen ser necesarias técnicas inmunohistoquímicas para diferenciarlos de carcinomas, melanomas o sarcomas.
  5. 5. La supervivencia en este tipo de linfomas es mucho peor a pesar de la quimioterapia y varía entre el 45-60 % a los 5 años, siendo las recurrencias locales y a distancia bastante frecuentes. Plasmocitoma pulmonar primario: El plasmocitoma extramedular es un tumor de células plasmáticas que es más frecuente en el tracto respiratorio superior. La localización pulmonar es rara y puede presentarse como limitada al pulmón y a los ganglios regionales. Se muestra como una masa constituida por las células plasmáticas propias del mieloma múltiple, pero sin expresión sérica o urinaria de paraproteína. La resección quirúrgica es diagnóstica y curativa. Linfoma pulmonar intravascular: Es un tipo de linfoma no Hodgkin, generalmente de células B muy infrecuente. Se caracteriza por la proliferación maligna de células linfoideas en el interior de la luz de los capilares, arteriolas y vénulas; la afectación del tejido extravascular es mínima o nula. Aunque es más frecuente la afectación del sistema nervioso central y cutáneo, se describen casos de afectación pulmonar con hipoxemia, fiebre de origen desconocido, disnea e hipertensión pulmonar. Granulomatosis Linfomatoide: Descrita por Liebow en 1972, forma parte de un grupo de lesiones angiocéntricas linfoproliferativas con predominancia de células T del tracto respiratorio que tiene un grado variable de atipia citológica y muestra infiltración vascular. Cursa con manifestaciones respiratorias, cutáneas y neurológicas: Las lesiones pulmonares consisten en nódulos y masas de distribución broncovascular, que en ocasiones confluyen con grado variable de necrosis y con tendencia a la cavitación. Puede asociar derrame pleural y neumotórax secundario. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico de las lesiones pulmonares o extrapulmonares. Se debe hacer diagnóstico diferencial con las vasculitis necrotizantes. El pronóstico no es bueno con una supervivencia media de menos de 4 años. Son frecuentes las recidivas tras tratamiento inmunosupresor (14).
  6. 6. Caso clínico Linfoma pulmonar primario: Paciente de sexo femenino, 65 años de edad a la fecha de la consulta, sin antecedentes respiratorios previos conocidos. No refiere historia de tabaquismo. Consulta por presentar tos seca y disnea clase funcional II de un mes de evolución. Al examen físico presenta sibilancias en campo pulmonar izquierdo. La radiografía de tórax muestra masa homogénea parahiliar izquierda, de bordes netos con broncograma aéreo y derrame pleural i p s i l a t e r a l . E n l a t o m o g r a f í a computarizada de tórax se aprecia tumoración parahiliar que obstruye parcialmente el bronquio de la división superior y la língula, englobando ramas de la arteria y vena pulmonar. El examen fibrobroncoscópico mostró mucosa irregular, de aspecto friable, en el espolón de división de LSI y ramas bronquiales del LII. Dicho bronquio presenta disminución de la luz que d i f i c u l t a e l p a s o d e f ó r c e p s obteniéndose biopsias de esa zona. El Informe histopatológico describe linfoma de zona marginal asociado a la mucosa. Según inmunomarcación corresponde a estirpe celular B de bajo grado, linfoma MALT. El resto de la estadificación tomográfica y la punción de médula ósea son normales (15). CONCLUSIÓN El linfoma MALT, también llamado linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa, es un tipo de cáncer que se incluye dentro del grupo de los linfomas no Hodgkin, es uno de los subtipos de linfomas de células B. Suele originarse en el tejido linfoide de las mucosas. Los Linfomas Pulmonares Primarios son extremadamente raros (0,4% de los linfomas extraganglionares), y generalmente son de tejido linfoide asociado a mucosas (tipo MALT), el diagnostico se basa en la biopsia de una muestra de tejido obtenida por broncoscopia u otros métodos, dependiendo de la localización del tumor. Su tratamiento se basa en la quimioterapia en la que pueden emplearse diferentes agentes, entre ellos clorambucil, ciclofosfamida y fludarabina. La radioterapia se emplea en ocasiones, cuando el tumor afecta a la conjuntiva ocular o en las formas muy localizadas o recurrentes.
  7. 7. BIBLIOGRAFÍA

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