1. DRA GLORIA DE SALEM

2. Sustancia endógena
normal que no puede
eliminarla.
1. Agua
2. Carbohidratos
3. Proteinas
4. Lípidos
Se acumula una sustancia
normal o anormal por
defecto genético o
adquirido:
1. Metabolismo
2. Empaquetamiento
3. Trasporte
4. secreción


Se acumula una
sustancia exógena
anormal en celulas
normales. Ejemplo
Antracosis, tatuajes

3. 
Esta compuesto de:

GRUPO HEM
2.

Hierro
Proto porfirina III
HEMOSIDERINA

HEMATOIDINA

HEMATINA

1.

PORFIRINAS
LA GLOBINA
HEMOGLOBINA
TIPOS DE PIGMENTOS

4. Alrededor de 25% del total de
Hierro en el cuerpo se encuentre
en LA FERRITINA Y HEMOSIDERINA
son proteinas de al almacenamiento
Hierro transportado
por
TRASNFERRINAS
Y es
almacenado
con una
proteína
Apoferritina y
Forma micelas
de
ferritina
Son cristales amarillo-dorados
refringentes
Cuando
existe un
exceso de
hierro
Forma
Forma
gránulos de
gránulos de
hemosiderina
hemosiderina

5. Causa : hemorragias

Existe lisis de los
eritrocitos y la
hemoglobina sufre
conversión a
hemosiderina
PERLS
Esta técnica sirve para detectar el hierro
que se localiza en las células en forma de
gránulos de hemosiderina que es insoluble

6. 
De color
1. rojo azulado
2.verde azulado a
3.verde ( BILIVERDINA) a
4. bilirrubina y después
5.la formación de hemosiderina
Los macrófagos digieren
los restos de los
eritrocitos y atraves de
sus enzimas lisosomales
convierten la hemoglobina
en hemosiderina

7. 
DIETA

ANEMIA
HEMOLITICAS

TRANFUCCIONES
ORGANOS AFECTADOS
EN LA
HEMOSIDEROSIS
SISTEMICA
 HIGADO
 BAZO
 MEDULA OSEA
 GANGLIOS LINFATICOS
 Y MACROFAGOS
ES UNA SIDEROSIS DEL SISTEMA RETICULO ENDOTELIAL

8. 
Es una enfermedad hereditaria.

Que afecta al metabolismo del hierro, provocando un
acúmulo excesivo e incorrecto de este metal en los
órganos.

Acumulación grave de hierro con lesión hepática y
páncreas

Se caracteriza por cirrosis hepática , diabetes mellitus y
pigmentación cutánea
( diabetes bronceada ) Esplenomegalia e hipertensión
porta.


Es una siderosis del parenquima

11. HEMOCROMATOSIS HEPATICA

12. HEMACROMATOSIS HEPATICA
.Reacción de azul de Prusia

14. 
Se forma por el
catabolismos de la
hemoglobina en las
células retículo
endoteliales , en el bazo ,
hígado y medula ósea.
Deriva de la hemoglobina
Pero no contiene hierro
El exceso de bilirrubina
circulante da un color amarillo
en escleróticas, piel y palmas
Por deposito del pigmento
biliar en los tejidos.

15. 1.La degradación del Heme es un proceso extra
hepático cuyo producto final es la bilirrubina.
 Los hepatocitos captan bilirrubina no conjugada.
 La conjugan con acido glucorónido.
 La excretan con la bilis.


16. La concentracion de bilirrubina se incrementa:
1. Aumento en su produccion.
2. Disminucion en su conjugación o excreción
hepatica.
3. Obstruccion de las vías biliares.


17. La ictericia transitoria neonatal se debe a la presencia en la leche materna de
Β-glucuronidasas , que desconjugan en el intestino los diglucoronidos
de bilirrubina que se reabsorbe.

18. Bulbo raquídeos

Hemisferios cerebrales
KERNICTERUS . Coloración amarilla en el cerebro

La bilirrubina no conjugada se halla firmemente adherida a la albumina
circulante y no se excreta en la orina.

En recién nacidos prematuros el higado inmaduro no tiene la capacidad
de eliminar la bilirrubina

Que se eleva en sangre y se acumula en el cerebro. Es toxico.

19. Hematina
Se forma en los tejidos a partir
de la hemoglobina.
 Su formación es intracelul ar.
 Necesita cierto tiempo para
que aparezca
 se forma en tejidos anoxicos
muertos
 Ejemplos Infartos y aparece
fuera de la célula.






Se forma por acción de los
ácidos o alcalinos sobre la
hemoglobina.
Se forma en casos de
hemolisis intravascular.
Forma gránulos pequeñitos de
color pardo oscuro.
Es negativa la reacción de azul
de Prusia que detecta hierro .
Por estar firmemente adherido
Ejemplo en transfusiones no
adecuadas se forma cilindros de
hematina en los túbulos renales

20. 

PORFIRIAS

Las porfirias son un
grupo de trastornos
hereditarios en los
cuales una parte
importante de la
hemoglobina,
llamada hemo, no
se produce
apropiadamente


1.
2.
3.
4.

Pigmento normal en la orina en
estos pacientes se encuentra en
grandes cantidades . Color de
vino
Trastorno metabólico
Autosomico recesivo en
lactantes y dominante en
adultos.
Adquirida :
por intoxicación por plomo,
hepatopatías ,
anemia perniciosa ,
carcinomas
Tienen una sensibilidad anormal
a la luz

21. Suele deberse a :
1. Aumento den la síntesis
2. Aumento en la
absorción
3. Defectos en el
trasporte.
4. Defectos en el
plegamiento. Ejemplo
deficiencia de α-1

antitripsina formas
parcialmente plegadas se
acumulan dentro del retículo
endoplasmico de los
hepatocitos.
Cuerpos de Russell
=Inmunoglobulinas

22. Deposición extracelular
anormal de proteína fibrilar






Puede ser localizada o sistémica
M.E fibrilla rígida de 10-15 nm.
Constituidos por diferentes
péptidos. Resistente a la
proteólisis.
La proteína amiloide
proviene de péptidos
normales .
AL proviene de IgG de cadena
liviana producida en forma
abundante por un clon maligno
células Plasmáticas. En el
mieloma múltiple.
Proteína amiloide AA producida
en exceso en inflamación crónica
M.L material amorfo
eosinofilico con rojo Congo
+




Afecta riñon,bazo ,
hígado,
Glándulas adrenales y
corazón.
Tiene predilección por
las paredes de los
vasos sanguíneos y
membranas basales
( riñón)
La acumulación
progresiva origina
disfunción orgánica.

23. 
Amiloidosis es un término aplicado a un grupo
de enfermedades metabólicas, en las cuales el
amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los
tejidos del organismo. La acumulación excesiva
de amiloide en un órgano hace que este órgano
afectado funcione incorrectamente. El acumulo
puede ser localizado y generalizado o sistémico.

24. 

1.- Amiloidosis primaria : es la forma más común
de Amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en
inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse
independientemente de cualquier otra enfermedad, o
asociada a múltiples tumores, especialmente los
mielomas (tumores de la médula ósea).
Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la
lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el
hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar
lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.

25. Amiloidosis secundaria
 Amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se
descubre por lo general durante el curso de una
enfermedad inflamatoria crónica, tal como la
artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la
fiebre mediterránea familiar.


26. Amiloidosis hepatica coloración rojo Congo

27. AMILOIDOSIS RENAL .ROJO CONGO

28. Xantomas =HIPERLIPIDEMIAS
LIPIDOS EN MACROFAGOS

29. 
Muerte celular programada

No hay inflamacion
 Afecta células
individuales.
 Los macrófagos
ingieren los restos
apoptosicos sin liberar
los componentes
intracelulares.


La celula muere por un
programa interno de suicidio, el
cual es bien regulado.

FUNCION: Eliminar la celula no
deseada sin alteracion del
ambiente circundante del
huesped.
La membrana plasmática de la
celula permanece intacta. Pero
su estructura esta alterada
Lo cual lo convierte en un
objetivo de la fagocitosis


DIFERENCIA CON NECROSIS

30. Eliminación de células en la embriogénesis
Elimina células excesivas para mantener
un numero constante.
Elimina las células linfociticos
que reconocen auto antígenos
Elimina linfocitos auto reactivos

31. La apoptosis elimina las células obsoletas

32. ELIMINA LAS CELULAS MUTANTES

34. El nucleo sufre:
1. Retracción
2. Condensación
3. Fragmentación de la cromatina
4. Formacion de vesiculas
5. Formacion de cuerpos
apoptosicos.
6. Fagocitosis de los cuerpos
apoptosicos


35. 






Las caspasas son una familia de
enzimas que se caracterizan por:
Rompen o escisionan las proteinas.
Activan la ADNasa para degradar
el ADN nuclear.
El ADN se desdobla en 200 pares
de bases .
Alteracion de la membrana
plasmática
Traslocación de la fosfotidilserina
desde la hoja interna a la hoja
externa para ser reconocida para la
fagocitosis
FASES DE LA APOPTOSIS
 Fase de iniciación:
 Las caspasas se
activan
 Fase de ejecución
 Las enzimas causan la
muerte.
 FASE DE INICIACION
 Vía extrínseca
 Vía intrínseca


36. 
VIA EXTRINSECA


Muerte iniciada por el receptor.


Los receptores de muerte son
miembros de una familia de
receptores del factor de necrosis
tumoral FNT ( ejemplo : receptor
de FNT tipo 1 y Fas

Se activan las caspasas

Fragmentación del ADN

Se degrada el cito esqueleto etc..
Aumenta la permeabilidad
mitocondrial debido a la disminución
de los niveles de Bcl -2 /Bcl –x
( proteinas anti –apoptosicos )

Y son sustituidas por el grupo de
moléculas pro-apoptosicas

( Bak Bax , Bim) Por lo que se
fugan varias proteinas que activan
las caspasas.

El citocromo c se libera se une a
una proteína Apaf-1 ( factor -1 –
activador de la apoptosis )
Endonucleasas

VIA INTRINSECA

37. CASPASAS=
 C es una enzima con cisteína en su sitio activo
 ASPASA viene de que rompe residuos de acido
aspartico.
 Las caspasas se dividen en dos grupos: ( proenzimas inactivas )
1. Iniciadoras ( 8,9)
2. Ejecutoras ( 3.6 )


39. 
Se acumula el gen p53 supresor
de tumores.

Se para el ciclo celular para
repararlo

Si no se repara el gen p 53 activa la
apoptosis.

Activando los miembros pro
apoptosicos, como el Bak , Bax ,
Apaf -1

Cuando el genP53 esta mutado o
ausente no se produce la
apoptosis y puede darse el
cáncer por que aumenta la
supervivencia de la celula .

40. 


POR DEFECTO DE LA
APOPTOSIS
Muy poca apoptosis origina canceres
( mutación del gen p53 )
Tumores que dependen de
hormonas

Mama

Ovario

Endometrio

Prostata

Trastornos auto inmunes ( cuando
no se eliminan los linfocitos auto
reactivos )
POR EXCESO DE
APOPTOSIS
 Enfermedades
neurodegenerativas
 Infarto del miocardio
 Accidente cerebro
vascular
 Muerte por infeccion por
virus.


42. Disminuye el musculo
Aumenta la grasa

43. 






Cambios funcionales
metabólicos.
Disminución de enzimas
estructurales y enzimáticas
Reducción del ATP
mitocondrial
Diminución de la capacidad de
captar nutrientes
Mayor daño del ADN y de su
reparación
Acumulación del pigmento de
desgaste.
Acumulación de productos
terminales
Cambios
morfológicos
 Nucleos deformes
 Mitocondrias
pleomorficas
 Disminución del
retículo
endoplasmico
 Aparato de golgi
distorsionado.


48. DRA GLORIA DE SALEM
UNIVERSIDAD EVANGELICA DE EL
SALVADOR