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HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DEL
LACTANTE
ERIKA JOHANNA RUGE
RESIDENTE PEDIATRÍA UNAL
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INTRODUCCIÓN
Inicialmente en la literatura inglesa por Gitlin y Janeway (1958).
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DEFINICIÓN
 Acentuación y prolongación de la hipogammaglobulinemia
fisiológica de la infancia: 3 a 6 m.
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INCIDENCIA
 Incidencia indeterminada.
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1. Familiares de Ptes ID con estudios de Ig, que muestran disminución
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EXAMEN FÍSICO
 Típicamente normal.
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
 Agammaglobulinemia
 Deficiencias de subclases de IgA e IgE.
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LABORATORIOS
 IgG < a 2SD para la edad.
 IgA disminuido.
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 CD3 y CD4 ligeramente disminuidos o normales.
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TRATAMIENTO.
 Tratamiento conservador, según la gravedad de infecciones.
 Tratamiento A/B suficiente. (profilaxis neumoc...
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Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

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hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

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Hipogammaglobulinemia transitoria del lactante

  1. 1. HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DEL LACTANTE ERIKA JOHANNA RUGE RESIDENTE PEDIATRÍA UNAL HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  2. 2. INTRODUCCIÓN Inicialmente en la literatura inglesa por Gitlin y Janeway (1958).  Deficiencia primaria de Anticuerpos.  Primer año de vida  Desorden heterogéneo caracterizado por niveles séricos IgG reducidos (a veces IgA) en la infancia temprana. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  3. 3. DEFINICIÓN  Acentuación y prolongación de la hipogammaglobulinemia fisiológica de la infancia: 3 a 6 m.  Niveles reducidos de uno o mas clases de Ig < 2SD de los valores para la edad.  Típicamente, el nivel de IgG es de menos de 400 mg / dl y los anticuerpos IgA e IgM también puede ser inferior.  Usualmente con resolución espontanea a los 3 años de edad. (Adolescencia?) HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  4. 4. INCIDENCIA  Incidencia indeterminada.  Estimado 0.061- 1.1 casos/1000 RNV.  Perdida de criterios estrictos para hacer Dx.  Japon: 18.5% IDP.  Todas las razas.  Sexo masculino 2:1.  Edad: 6 meses/recupera 2 años.  Series de casos.  Causa permanece incierta.  Numerosos mecanismos patogénicos propuestos.  Manifestación de heterozigocidad genética para otras ID  Siegel: defecto en maduración de células T helper.  Rol de las citoquinas: (Kowalczik y cols) aumento prd TNF α, TNF β e IL-10 => inhibición de secreción de IgA e IgE. por penetración mitógeno-estimulada de las céls mononucleares.  Artac: Expresión reducida de CD19 en céls B. CD21 y CD81 normales. CD19 estimula antígeno BRC causa hipogammaglobulinemia. CAUSAS HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  5. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.2 escenarios: 1. Familiares de Ptes ID con estudios de Ig, que muestran disminución pero permanecen asintomáticos hasta su recuperación. 2. Niños con infecciones recurrentes desde muy temprano en la vida.  Espectro de severidad infecciones: (otisis- infx graves: meninigits)  27 Ptes: ITR: 17 (49%), sinusitis o neumonía: 8 (23%), ITR+G/E: 3 (8%), varicela severa: 2, Bacteremia y meningitis: 2.  Atopia por aumento IgE (Discutido)  Anormalidades hematológicas: neutropenia transitoria, trombocitopenia, LLA (Disregulación inmune?).  Rta inmunización (difteria y tétanos) normal, isohemaglutininas normal.  Subpoblacion linfocitos normal. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  6. 6. EXAMEN FÍSICO  Típicamente normal.  Ganglios, adenoides y amígdalas: normales. (diferenciar HTI de otros defectos congénitos céls B)  Agammaglobulinemia ligada a X: tejido linfoide hipotrofico.  ID común variable/ Sind hiper IgM: hipertrofia amigdalina y esplenomegalia.  Crecimiento normal. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  7. 7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.  Agammaglobulinemia  Deficiencias de subclases de IgA e IgE.  Agammaglobulinemia de Burton.  Enteropatía perdedora de proteínas.  ID combinada severa. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  8. 8. LABORATORIOS  IgG < a 2SD para la edad.  IgA disminuido.  IgM normal.  CD3 y CD4 ligeramente disminuidos o normales.  Función de céls T normales.  Ac inmunización: tétanos, difteria y polio normales.  Disminución de RTA a infx respiratorias.  Ac a Ag polisacáridos anormales: neumococo no conjugada. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW
  9. 9. TRATAMIENTO.  Tratamiento conservador, según la gravedad de infecciones.  Tratamiento A/B suficiente. (profilaxis neumococo?)  Infecciones severas que amenazan la vida: IGIV disminuye las infecciones.  IGIV durante 6-12 meses utilizando la dosis terapéutica : 400 a 800 mg / kg IV cada 3-4 semanas.  Gammaglobulina subcutánea: dosis terapéutica: 100-200 mg / kg SC cada semana.  Tratamiento de las alergias.  Continuar vacunación de rutina. (V. conjugada de neumococo)  Timpanostomía. Manejo por ORL. HTTP://EMEDICINE.MEDSCAPE.COM/ARTICLE/888706-OVERVIEW

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