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Hodgkins Lymphoma

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Publicado en: Salud y medicina
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Hodgkins Lymphoma

  1. 1. 1 | P a g e होज�कन्स िलन्फोम(Hodgkin's lymphoma) होज�कन्स िलम्फोमा यHL (िजसे पहले होज�कन्स रोग के नाम से जाना जाता था) �ेतर�-कोिशका� का क�सर (lymphoid malignancy) है, इस क�सर क� संरचना और लक्षण िविश� ह� और इसकापूणर्तः उपचार संभव है। सबसे पह सन् 1832 म� थॉमस हॉज�कन्स ने इस रोग का िवस्तार से अध्ययन �कया इसे होज�कन्स रोग नाम से प�रभािषत �कया था। एक लाख लोग� म�2-3 इस रोग के िशकार बनते ह�। बायोप्सी �ारा लिसक-�ंिथ को िनकाल कर ( excisional lymph node biopsy) उसक� सू�म-संरचना को देख कर ही इसका िनदान �कया जाता है। सी.टी.स्के, एम.आर.आई.तथा अन्य जांच के आधार पर इसे िविभ� चरण� म� वग�कृत �कया जाता है। सू�म-संरचना के आधार पर डब्ल्.एच.ओ. �ारा इसक� पांच सामान्य( classic) �कस्म� उल्लेिखत क� गई ह�। पहली चार �कस्म� 1- नो�ूलर स्क्लीरोिसNS (80%) 2- िमक्स्ड सेल्यूल� MS (15%) 3- िलम्फोसाइट िडप्लीटेLD (02%) 4- िलम्फोसाइट �रच(03%) LR सामान्य ह�। Pop corn Cells ले�कन पांचव� अनूठी �कस्म के लक्षण भी िविश� ह� और उपचार भी अलग है। इसक� �ापक5 % है। इसम� िविश� रीड-स्टनर्बगर् कोिशकाएं ब�त ही कम होती ह�। इनक� जगह �दाह कोिशका� के बीच िलम्फोसाइट िहिस्टयोसाइट सेल्स य ''पॉपकॉनर् कोिशक'' िजसका दानेदार न्यूिक्लयस म�ा के िसकेभु�े क� तरह �दखा देता है। ये बी-सेल एन्टीजन जैसे CD19 और CD20 के िलए घनात्मक और CD15 और CD30 के िलए ऋणात्मक होते ह�। 5- नो�ूलर िलम्फोसाइट ि�डोिमनेन्ट होज�कन्(NLPHD) सामान्य होज�कन्स िलम्फोमा म� िविश� �कार क� ब(20-50 नेनोमीटर) तथा ि�-नािभक�य ''रीड-स्टनर्बग कोिशका'' होती है, हालां�क इनक� तादाद 1-2 % ही होती है, शेष स��य व िमि�त �दाह कोिशकाएं िलम्फोसाइ, प्लाज्मा से, न्यू�ो�फ, इओिसनो�फल और िहिस्टयोसाइट्स होती ह�। र-स्टनर्बगर् सेल्स कोिशका �� ( cytoplasm) �चुर, सम�प, ि�रंगा, महीन दानेदार (abundant, homogeneous, amphophilic, finely granular ) होता है और नािभक ''उल्लू क� आंख '' जैसा (अथार्त इसम� दो एक जैसे एिसडो�फिलक न्यूिक्लयाई होते ) और मोटी िभि� वाला होता है।
  2. 2. 2 | P a g e अिधकांश रीड-स्टनर्बगर् कोिशका� क� उत्पि-कोिशका से होती ह�, ये लिसका-पवर्( lymph node) के गभर् से िनकलती ह� पर ये एंटीबॉडीज नह� बनाती ह�। कुछ िवरले �कार के होज�कन्स िलम्फोमा म� इन र-स्टनर्बग सेल्स का उ�व ट-कोिशका से भी होता है। रीड-स्टनर्बगर् से CD30 (Ki-1) और CD15 एंटीजन से सम्बंिधत है। CD30 रीड-स्टनर्बगर् सेल्स क� सतह म� ि िलम्फोसाइट क� स��यता का माकर्र , जो क�सर िलम्फोयड कोिशका� क� स��यता को �द�शत करता है। CD15 प�रप� �ेन्यूलोसाइ, मोनोसाइट और स��य टी-सेल्स का माकर्र ह ि�-नािभक�य रीड-स्टनर्बगर् से कारण होज�कन्स िलम्फोमा के स्प� कारण हम� मालूम नह� ह�। एप्-बार वायरस ( EBV) क� भूिमका महत्वपूणर मानी गई है। 50% तक रोिगय� के क�सर सेल्स EBV-positive हो सकते ह�। लगभग 100 % एच.आई.वी. के रोगी EBV-positive होते ह�। होज�कन्स िलम्फो म� रक्-िवभाग क� बी-कोिशका के डी.एन.ए. म� िवकृत-िवभाजन ( mutation) शु� होता है। िवकृत-िवभाजन ( mutation) कोिशका� को तेजी से िवभािजत होते रहने और लम्बे समय तक जीिवत रहने के आदेश देता है। और प�रणाम स्व�प बड़, असाधारण बी-कोिशकाएं भारी तादाद म� जमा हो जाती ह� जो स्वस्थ कोिशका� का ितरस्कार और उपहास करती ह जोिखम घटक • �लग – पु�ष • उ� – 15-40 और 55 से ऊपर • पा�रवा�रक • इन्फेक्शस मोनोन्यूिक्लएि(कारक वाइरस – एप्स्ट-बार वाइरस Epstein-Barr virus) • कमजोर रक्-�णाली – HIV, AIDS • �ोथ हाम�न का लम्बे समय तक �योग लक्षण और संक (Symptoms & Signs ) होज�कन्स िलम्फोमा म� िन� लक्षण होते • सबसे मुख्य लक्षण क (Axilla), गदर्न या वंक्( groin) क� एक या अिधक लिसका-�ंिथय� क� ददर्हीन संवृि� (Lymphnode Enlargement) होना अथार्त शरीर म� गांठ� बन जाना है। स्पशर् करने ये �ंिथयां बढ़ी �ई और रबर जैसी महसूस होती ह�। • वैल्डेयर �रग(गले के िपछले िहस्स, ट�िसल), िसर का िपछला और
  3. 3. 3 | P a g e िनचला भाग (occipital) या कोहनी के समीप बांह के अंदर का भाग (epitrochlear) क� लिसका-�ंिथया बढ़ सकती ह�। • सामान्य लक्षण जैसे सद� लग कर बुखार , भूख न लगना, कमजोरी, वजन कम होना, रात म� पसीना आना, खुजली आ�द। • 10% रोिगय� म� िवशेष तरह का िमयादी बुखार (Pel-Ebstein fever) होता है। 1-2 स�ाह तक तेज बुखार आता है �फर 1-2 स�ाह रोगी का तापमान सामान्य रहता है और यह च� चलता रहता है। • छाती या फे फड� म� िवव�धत लिसका-�ंिथयां ह� तो छाती म� ददर, खांसी, स्वासक� या खांसी के साथ खून आना (hemoptysis) जैसे लक्षण हो सकते ह • 10% रोिगय� क� गांठ� म� ददर् हो सकता है। कई बार म�दरापान के बाद �ंिथय� म� ददर् होता है • �बबाणु कम हो जाने से त्वचा म� र��ाव के कारण लाल दाने या चक�े हो सकते ह� • पीठ या हि�य� म� भी ददर् हो सकता है। • प्लीहा(30% रोिगय� म�) और/या यकृत (5% रोिगय� म�) बढ़ जाता है। • रोग का �भाव छाती म� हो तो उध्वर् महािशरा �स�ो(Superior vena cava syndrome)। • क��ीय तंि�का तं� रोग – सेरीबेलर डीजनरेशन, न्यूरोपैथ, गुिलयन बैरी �स�ोम या मल्टीफोकल ल्यूकोएन्के फेलोपैथी िनदान छायांकन (Imaging) सी.टी.स्केन– पेट, छाती और �ोिण ( Pelvis) के स्केन �ारा लिसकापवर, यकृत व प्लीहा क� संवृि� और फेपड़� का गांठ� तथा प्लूरल इफ्यूजन क� जानकारी िमल जाती है पी.ई.टी.स्केन– रोग के चरण िनधार्रण हेतु ज�री जांच है छाती म� गांठ (mediastinal mass) का भी पता चल जाता है। एम.आर.आई. – य�द क��ीय तंि�का तं� के िवकार क� संभावना हो तो एम.आर.आई. और लम्बर पंक्चर �कया जाता ह सू�मदशर्न(Microscopy) FNAC -रोग का अिन्तम िनदान सू�मदशर्न �ारा ही �कया जात है। पहले सुई �ारा गांठ का पानी िनकाल कर स्लाइड बनाई जाती ह, �फर उसे रंग कर सू�मदश� �ारा देखा जाता है। Biopsy FNAC के बाद िलम्फनोड का आंिशक या पूणर् उच्छे(Excision) करके बायोप्सी क� जाती है। Bone marrow Biopsy वृ� या अिन्तम अवस्था के रोिगय� म� क� जाती है। दोन� तरफ क� बायोप्सी कर उिचत रहता है। पहले और दूसरे चरण के रोिगय� म� इसे टाला जा सकता है य�द र� के परीक्षण ठीक आये ह� र� परीक्ष सी.बी.सी. और र� क� रसायिनक जांच – होज�कन्स िलम्फोमा म� -अल्पता( anemia), िलम्फोसाइट घटना (lymphopenia), न्यू�ो�फल्स या इयोिसनो�फल्स बढ़ना आ�द सामान्य
  4. 4. 4 | P a g e ई.एस.आर. - ई.एस.आर. शरीर म� �दाह का मोटा पैमाना है। इसका बढ़ना बुरे फलानुमान ( worse prognosis) का संकेत है। हालां�क यह कई रोग� म� बढ़ सकता है और इसका कोई नैदािनक महत्व नह� है। एल.डी.एच.– सामान्यतः बढ़ा रहता है। यह भी रोग फलानुमान म� महत्वपूणर् एच.आई.वी. य�द होज�कन्स िलम्फोमा के साथ ने�ो�टक �स�ोम भी ह(िजसक� संभावना ब�त ही कम रहती है) तो ��ये�टनीन बढ़ सकता है। य�द रोग ह�ी और यकृत तक प�ँच चुका है तो एल्केलाइन फोस्फेटे( ALP) भी बढ़ सकता है। अन्य िवकृितय� म� कैिल्शयम और सोिडयम का बढ़ना और अल-र�शकर्रा आ�द मुख्य ह� साइटोकाइन्स इन्टरल्यू� IL-6, IL-10 और घुलनशील CD25 ( IL-2 प ्ेपट ) रोग क� गम्भीरता से सम्बंिधत है स्टे�जग ले�ोटोमी चरण (Stages) रोग के चरण का िनधार्रण िच�कत्सक�य इितह, शारी�रक परीक्, छायांकन, सू�मदशर्न तथा अन्य जांच के आधार पर �कया जाता है। एन आबर्र वग�करण(1971) क� मदद से इसको चार चरण� म� वग�कृत �कया गया है। चरण I - म� एक िलम्फनोड या अन्य क्षे� �भािवत होता चरण II – म� डाय�ाम के एक ही तरफ के दो या अिधक िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह चरण III - म� डाय�ाम के दोन� ही तरफ के िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह चरण IV - म� कई जगह के िलम्फनोड या क्षे� �भािवत होते ह यकृत या अिस्-म�ा (bone marrow) का रोग�स्त होना भी इसी चरण को दशार्ता है चरण िनधार्रण म� प्लीह(spleen) को िलम्फनोड माना जाता है। उपचार शल्य– इसके उपचार म� शल्-��या तभी क� जाती है जब कोई िलम्फनोड कोई बड़ी शारी�रक समस्या क कारण बन रहा हो। अिस्-म�ा या स्टेमसेल �त्यारोप– इस उपचार म� रोगी के अिस्-म�ा/ स्टेमसेल िनकाल िलए जाते ह�। क�मोथैरेपी(cyclophosphamide, melphalan, BCNU, Ara-C, methotrexate und etoposide) अिस्-म�ा/ स्टेमसे पुनः �त्यारोपण कर �दये जाते ह�। यह उपचार युवा रोिगय� को �दया जाता है, क्य��क यह मंहगा भी ह, वृ� रोिगय� म� जोिखम भी रहता है।
  5. 5. 5 | P a g e रेिडयोथैरेपी – होज�कन्स िलम्फोमा के उपचार के िलए रेिडयोथैरेपी और सामान्यतः क�मोथैरेपी दी जाती है। गंभीर रोिग म� रेिडयोथैरेपी क� मा�ा 30-36 Gy रखी जाती है। सामान्य रोिगय� के िलए20-30 Gy रखी जाती है। य�द िसफर् रेिडयो ही दी जाती है तो मा�ा30-44 Gy रखी जाती है। कामोथैरपी – �ारंिभक उपचार म� िन� क�मो िन� सू�ानुसार दी जाती है। • MOPP (mechlorethamine, vincristine, procarbazine, prednisone) • ABVD (Adriamycin [doxorubicin], bleomycin, vinblastine, dacarbazine) • Stanford V (doxorubicin, vinblastine, mustard, bleomycin, vincristine, etoposide, prednisone) • BEACOPP (bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone) �ेडिनसोलोन और �ोकाब�जीन को छोड़ कर उपरो� सारी दवाइयां िशरा म� दी जाती ह�। MOPP पहला उपचार था जो िवन्स�ट िडिवटा और सािथय� �ारा िवकिसत �कया गया था। ABVD बेहतर है और नपुंसकता और ि�तीयक ल्यूक�िमया क� संभावना कम रहती है। Stanford V म� 12 स�ाह तक दवाएं दी जाती ह�। MOPP हर 28 �दन म� �दया जाता है। कुल 6 च� इस �कार �दये जाते ह�। • Mechlorethamine: 6 mg/m2 , days 1 and 8 • Vincristine: 1.4 mg/m 2 , days 1 and 8 • Procarbazine: 100 mg/m 2 , days 1-14 • Prednisone: 40 mg/m2 , days 1-14, cycles 1 and 4 only ABVD 28 �दन म� �दया जाता है। कुल 6 च� इस �कार �दये जाते ह�। • Adriamycin: 25 mg/m2 , days 1, 15 • Bleomycin: 10 mg/m2 , days 1, 15 • Vinblastine: 6 mg/m 2, days 1, 15 • Dacarbazine: 375 mg/m 2 , days 1, 15 The Stanford V इस �कार दी जाती है। • Vinblastine: 6 mg/m 2 , weeks 1, 3, 5, 7, 9, 11 • Doxorubicin: 25 mg/m 2 , weeks 1, 3, 5, 9, 11 • Vincristine: 1.4 mg/m 2 , weeks 2, 4, 6, 8, 10, 12 • Bleomycin: 5 units/m 2 , weeks 2, 4, 8, 10, 12 • Mechlorethamine: 6 mg/m 2 , weeks 1, 5, 9 • Etoposide: 60 mg/m2 twice daily, weeks 3, 7, 11 • Prednisone: 40 mg/m2 , every other day, weeks 1-10, tapered weeks 11, 12 • XRT to bulky sites 2-4 weeks following the end of chemotherapy BEACOPP तीन स�ाह दी जाती है, कुल 8 च� �दये जाते ह�। • Bleomycin: 10 mg/m 2 , day 8 • Etoposide: 200 mg/m 2 , days 1-3
  6. 6. 6 | P a g e • Doxorubicin: 35 mg/m 2 , day 1 • Cyclophosphamide: 1,250 mg/m2 , day 1 • Vincristine: 1.4 mg/m2 , day 8 • Procarbazine: 100 mg/m2 , days 1-7 • Prednisone: 40 mg/m 2 , days 1-14 सालवेज क�मोथैरेपी य�द �ारंिभक क�मो उपचार काम न करे तो सालवेज क�मोथैरेपी दी जाती है। इनम� तीन मुख्य ह�। • ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide) • DHAP (cisplatin, cytarabine, prednisone) • ESHAP (etoposide, methylprednisolone, cytarabine, cisplatin) सालवेज क�मोथैरेपी िवस्तार म� ICE इस तरह दी जाती है। • Ifosfamide: 5 g/m 2 , day 2 • Mesna: g/m2 , day 2 • Carboplatin: AUC 5, day 2 • Etoposide: 100 mg/m 2 , days 1-3 DHAP इस तरह दी जाती है। • Cisplatin: 100 mg/m 2 , day 1 • Cytarabine: 2 g/m 2 , given twice on day 2 • Dexamethasone: 40 mg, days 1-4 EPOCH म� etoposide, vincristine, and doxorubicin एक साथ 96 घन्टे तक िनरन्तर िशरा मागर् से दी जाती है • Etoposide: 50 mg/m 2 , days 1-4 • Vincristine: 0.4 mg/m 2 , days 1-4 • Doxorubicin: 10 mg/m 2 , days 1-4 • Cyclophosphamide: 750 mg/m 2 , day 5 • Prednisone: 60 mg/m 2 , days 1-6 फलानुमान (Prognosis) आज कल इसके उपचार म� ब�त �गित �ई है और पांच वष�य जीवनदर 85% से 98% है। िन� घटक बुरे संकेत देते ह�। • उ� > 45 वषर् • चरण IV • हीमोग्लोिबन< 10.5 g/dl • िलम्फोसाइट काउंट< 600/ µL or <8% • पु�ष • एलब्यूिमन< 4.0 g/dl • िलम्फोसाइट गणनांक>15000/ µL वैकिल्पक उपचार • बुडिवग �ोटकोल • एक्यूपंक् • एरोमाथैरेपी
  7. 7. 7 | P a g e • मािलश • ध्या • शािन्त

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