LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO<br />Luis Mario Salazar Astrain<br />
Historia<br />HuamManardus (1462-1536) úlceras de la pierna que destruían las partes circundantes con estos términos:".. ....
Móric Kaposi en 1872  reconoció las manifestaciones sistémicas <br />1894 se divulgo la eficacia del tratamiento con quini...
1981 – LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
Definición <br /> El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune sistémica caracterizada por la...
Epidemiologia<br />Mujeres en edad fértil  [hasta 90%]<br />Predominio femenino 9/1<br />Estados Unidos = 15-50 : 100 000 ...
Etiopatogenia<br />Hay factores genéticos y ambientales que contribuyen a la pérdida de la tolerancia inmunológica <br />!...
Factores Genéticos<br />+<br />La mayoría de los alelos asociados a LES están presentes en individuos sanos<br />PRINCIPAL...
Factores Hormonales<br />
La prolactina es otra hormona asociada a LES. Altos niveles de prolactina han sido reportados en el 20% de los pacientes c...
Factores Ambientales<br />Toxicos: sílice desde 13 años antes al inicio de la enfermedad <br />Farmacos: Procainamida, hid...
Luz UV: Es el factor ambiental más claramente asociado a LES, pues exacerba la enfermedad en muchos individuos.  <br />Apo...
Factores Inmunológicos<br />Disminución de la supresión de linfocitos supresores = Linfo. B producirán grandes cantidades ...
Manifestaciones Clinicas<br />
CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LÚPICA (INTERNATIONAL SOCIETY OF NEPHROLOGY Y RENAL PATHOLOGY SOCIETY)<br />Clase I: nefritis...
DIAGNÓSTICO <br />4 o mas criterios<br />Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en >98% de los individuos duran...
TRATAMIENTO<br />
trasplante de citoblastoshemopoyéticosautólogos<br />
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.<br />LUIS MARIO SALAZAR ASTRAIN<br />
DEEFINICIÓN<br />
EPIDEMIOLOGÍA<br />
FISIOPALOGÍA <br />
Manifestaciones clinicas<br />El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz hasta el mas grave.<br />
Manifestaciones clinicas<br />Esclerodactilia, con tumefacción de los dedos (dedos "en salchicha") e hinchazón del dorso d...
Manifestaciones musculoesqueléticas<br />
Calcinosis cutis, ejemplo de lesiones erosivas. <br />
Manifestaciones Pulmonares<br />
Manifestaciones cardíacas<br />
Manifestaciones digestivas<br />
Laboratorio<br />
Serología<br />
Serología<br />
Diagnóstico<br />
Tratamiento<br />Tratamiento análogo al que reciben los pacientes con LES, polimiositis o ES que presentan unas manifestac...
Síndrome de Sjögren<br />Luis Mario Salazar Astrain.<br />
Historia<br />Las primeras descripciones de pacientes con sequedad de mucosas se realizaron a finales del siglo XIX<br />M...
Henrick Sjögren en 1933, describió a 19 mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal, siendo el primer autor que...
Definición<br />El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria crónica y de avance lento caracterizada por  Infi...
Epidemiologia<br />La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad (proporción mujer-varón de 9:1), <br />...
Etiopatogenia<br />Se caracteriza por infiltración de linfocitos T en las glándulas exocrinas e hiperreactividad del linfo...
Alteración de la respuesta: disfunción de linfo  B y alteración de linfo T<br />Alteración de la respuesta  inmune: Altera...
Incremento del factor activador de células B(BAFF), también conocido como estimulador de linfocitos B(Blas), que increment...
Manifestaciones clínicas<br />Síntomas relacionados con la disminución de función de las glándulas lagrimales y salivales....
Glandulares<br />
Extraglandulares<br />
Diagnóstico<br />Alteraciones de laboratorio<br />VSG    en la mayoria de los pacientes (80 – 90%)<br />Proteina C Reactiv...
Alteraciones inmunológicas<br />Positividad de Ac antinucleares > 80% (raynaud)<br />FR elevado 50% de los px.<br />Ac ant...
Determinación de afección glandular<br />Estudio de función lagrimal<br />Test Schrimer<br />Tinción Rosa Bengala<br />
Estudio de las glándulas salivales<br />Gammagrafia parotídea<br />Sialometría<br />Sialografía<br />
Tratamiento<br />Xerostomia = sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina, N-acetilcisteina)<br />Xeroftalmia= lagrimas...
Bibliografia<br /> Evelyn Silva. Inmunopatogenia del Lupus Eritematoso  Sistémico, Parte I: Factores Predisponentes y Even...
Bibliografía<br />Alfredo Mendoza Amatller.Enfermedadmixta del tejido conectivo<br />Diez Merrondo C, et al. Aspectos actu...
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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, ENFERMEDAD MIXTA DE TEJIDO CONJUNTIVO, SÍNDROME SJOGREN

  1. 1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO<br />Luis Mario Salazar Astrain<br />
  2. 2. Historia<br />HuamManardus (1462-1536) úlceras de la pierna que destruían las partes circundantes con estos términos:".. .como si un lobo hambriento se estuviera comiendo la carne que le rodea»<br />Manardus dijo: lesión cutánea que "devoraba" el exceso de sangre<br />EDAD MEDIA <br />Rogerius XII – LUPUS <br />
  3. 3. Móric Kaposi en 1872 reconoció las manifestaciones sistémicas <br />1894 se divulgo la eficacia del tratamiento con quininas<br />1948 – se descubrieron las células del LE<br />10 de Mayo de 2004<br />
  4. 4. 1981 – LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO<br />
  5. 5. Definición <br /> El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune sistémica caracterizada por la producción de autoanticuerpos y una diversidad de manifestaciones clínicas <br />
  6. 6. Epidemiologia<br />Mujeres en edad fértil [hasta 90%]<br />Predominio femenino 9/1<br />Estados Unidos = 15-50 : 100 000 casos<br />TODAS LAS EDADES<br />AMBOS SEXOS<br />TODOS LOS GRUPOS ÉTNICOS [mayor en personas con descendencia africana] <br />Mortalidad por:<br />Infecciones en primera decada de la enfermedad <br />Afeccion renal<br />
  7. 7. Etiopatogenia<br />Hay factores genéticos y ambientales que contribuyen a la pérdida de la tolerancia inmunológica <br />! DESCONOCIDA !<br />
  8. 8. Factores Genéticos<br />+<br />La mayoría de los alelos asociados a LES están presentes en individuos sanos<br />PRINCIPAL FACTOR PARA DESARROLLAR LES ! <br />
  9. 9. Factores Hormonales<br />
  10. 10. La prolactina es otra hormona asociada a LES. Altos niveles de prolactina han sido reportados en el 20% de los pacientes con LES. <br />ANDROGENOS<br />
  11. 11. Factores Ambientales<br />Toxicos: sílice desde 13 años antes al inicio de la enfermedad <br />Farmacos: Procainamida, hidralazina y quinidina<br />Infecciones virales: virus Epstein-Barr<br />Estudio con y adultos jóvenes mostró que los anticuerpos anti VEB estaban presentes en el 99% de los casos y el DNA del virus, en el 100% de los pacientes con lupus<br />
  12. 12. Luz UV: Es el factor ambiental más claramente asociado a LES, pues exacerba la enfermedad en muchos individuos. <br />Apoptosis de queratinocitos por daño directo sobre su ADN<br />
  13. 13.
  14. 14. Factores Inmunológicos<br />Disminución de la supresión de linfocitos supresores = Linfo. B producirán grandes cantidades de autoAc<br />Específicos (antifosfolipido)<br />Inmunocomplejos (circulantes o “in situ”)<br />Hipersensibilidad tipo III<br />Respuesta inflamatoria <br />
  15. 15. Manifestaciones Clinicas<br />
  16. 16.
  17. 17.
  18. 18. CLASIFICACIÓN DE LA NEFRITIS LÚPICA (INTERNATIONAL SOCIETY OF NEPHROLOGY Y RENAL PATHOLOGY SOCIETY)<br />Clase I: nefritis lúpica con afección mínima del mesangio <br />Glomérulos normales en el examen con microscopio de luz, pero depósitos inmunitarios en el mesangio en el examen con inmunofluorescencia<br />
  19. 19. DIAGNÓSTICO <br />4 o mas criterios<br />Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en >98% de los individuos durante el curso de la enfermedad<br />
  20. 20. TRATAMIENTO<br />
  21. 21.
  22. 22. trasplante de citoblastoshemopoyéticosautólogos<br />
  23. 23. Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.<br />LUIS MARIO SALAZAR ASTRAIN<br />
  24. 24. DEEFINICIÓN<br />
  25. 25. EPIDEMIOLOGÍA<br />
  26. 26. FISIOPALOGÍA <br />
  27. 27. Manifestaciones clinicas<br />El fenómeno de Raynaud es el síntoma más precoz hasta el mas grave.<br />
  28. 28. Manifestaciones clinicas<br />Esclerodactilia, con tumefacción de los dedos (dedos "en salchicha") e hinchazón del dorso de las manos.<br />
  29. 29. Manifestaciones musculoesqueléticas<br />
  30. 30. Calcinosis cutis, ejemplo de lesiones erosivas. <br />
  31. 31. Manifestaciones Pulmonares<br />
  32. 32. Manifestaciones cardíacas<br />
  33. 33. Manifestaciones digestivas<br />
  34. 34. Laboratorio<br />
  35. 35. Serología<br />
  36. 36. Serología<br />
  37. 37. Diagnóstico<br />
  38. 38. Tratamiento<br />Tratamiento análogo al que reciben los pacientes con LES, polimiositis o ES que presentan unas manifestaciones similares.<br />
  39. 39.
  40. 40.
  41. 41. Síndrome de Sjögren<br />Luis Mario Salazar Astrain.<br />
  42. 42. Historia<br />Las primeras descripciones de pacientes con sequedad de mucosas se realizaron a finales del siglo XIX<br />Mickulicz en 1888, presentó el caso de un varón con tumefacción de las glándulas parótidas en relación con un infiltrado linfocítico. <br />
  43. 43. Henrick Sjögren en 1933, describió a 19 mujeres con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal, siendo el primer autor que englobó estos hallazgos dentro de una enfermedad sistémica.<br /> En 1960, se descubrieron los primeros autoAc implicados en el SS. <br />
  44. 44. Definición<br />El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria crónica y de avance lento caracterizada por Infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que acaba produciendo xerostomía y sequedad ocular. <br />Un tercio aproximadamente de los pacientes presenta además manifestaciones generales<br />
  45. 45. Epidemiologia<br />La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad (proporción mujer-varón de 9:1), <br />Todas las edades, incluida la infancia.<br />Sx. Sjögren primario de 0.5 a 1.0%. <br />30% de los px con enf. reumática de origen inmunitario presenta un síndrome de Sjögren secundario<br />
  46. 46. Etiopatogenia<br />Se caracteriza por infiltración de linfocitos T en las glándulas exocrinas e hiperreactividad del linfocito B<br />TEORÍAS<br />Alteración del reconocimiento inmunitario: por la presencia de factores intrínsecos (autoantígenos) o extrínsecos (infecciones virales) <br />
  47. 47. Alteración de la respuesta: disfunción de linfo B y alteración de linfo T<br />Alteración de la respuesta inmune: Alteración de citoquinas con incremento en sangre periférica<br />Factores genéticos : halotipos HLA DR2, DR3, DRw52 <br />Factores externos virales: Epstein Barr, Herpes Simple, citomegalovirus<br />Autoantígenos: ribonucleoproteinas y acuaporinas<br />Disfunción de linfo B: bandas B oligoclonales o monoclonales<br />
  48. 48. Incremento del factor activador de células B(BAFF), también conocido como estimulador de linfocitos B(Blas), que incrementa la proliferación y la supervivencia de linfocitos B y produce mayor apoptosis y destrucción glandular. <br />
  49. 49.
  50. 50. Manifestaciones clínicas<br />Síntomas relacionados con la disminución de función de las glándulas lagrimales y salivales.<br />
  51. 51. Glandulares<br />
  52. 52. Extraglandulares<br />
  53. 53.
  54. 54.
  55. 55. Diagnóstico<br />Alteraciones de laboratorio<br />VSG en la mayoria de los pacientes (80 – 90%)<br />Proteina C Reactiva = NEGATIVA<br />Gammapatia monoclonal (70%)<br />Debemos descartar proceso linfoproliferativo<br />Anemia 15 – 50%<br />Leucopenia 12 – 33%<br />PATRON DE SJÖGREN : VSG elevada, PCR negativa, Hipergammaglobulinemia y FR positivo. <br />
  56. 56. Alteraciones inmunológicas<br />Positividad de Ac antinucleares > 80% (raynaud)<br />FR elevado 50% de los px.<br />Ac anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B (30-70% casos)<br />
  57. 57. Determinación de afección glandular<br />Estudio de función lagrimal<br />Test Schrimer<br />Tinción Rosa Bengala<br />
  58. 58. Estudio de las glándulas salivales<br />Gammagrafia parotídea<br />Sialometría<br />Sialografía<br />
  59. 59.
  60. 60.
  61. 61. Tratamiento<br />Xerostomia = sustitutivos de saliva y sialogogos (bromexina, N-acetilcisteina)<br />Xeroftalmia= lagrimas artificiales (derivados de celulosa, derivados polvinilicos, polisacaridos)<br />
  62. 62.
  63. 63. Bibliografia<br /> Evelyn Silva. Inmunopatogenia del Lupus Eritematoso Sistémico, Parte I: Factores Predisponentes y Eventos Iniciales. Rev. chil. reumatol. 2009; 25(3):108-113<br /> Reumatología. MANUAL CTO DE MEDICINA INTERNA. 7ma Edición<br /> HARRISON. PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA 17 EDICIÓN<br />Factores de riesgo relacionados con lupus eritematoso sistémico en población mexicana. salud pública de México/vol.44, no.3, mayo-junio de 2002<br />
  64. 64. Bibliografía<br />Alfredo Mendoza Amatller.Enfermedadmixta del tejido conectivo<br />Diez Merrondo C, et al. Aspectos actuales del Síndrome de Sjögren: etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. SeminFundEspReumatol. 2010<br />

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