Sindromes hipofisiarios

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Breve fisiología de el sistema endocrino con su patología mas frecuente

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Sindromes hipofisiarios

  1. 1. SINDROMES HIPOFISIARIOS DE: AVALOS FRANCIS CEVALLOS RICARDO
  2. 2. FISIOLOGIA HIPOFISIS • Hipófisis secreta 9 hormonas 6 la adenohipófisis y 2 la neurohipófisis y 1 la pars intermedia
  3. 3. ANATOMÍA DE HIPÓFISIS • Ubicada en la silla turca en la base del cráneo • PARTES • Lóbulo anterior (adenohipófisis) • Pars intermedia • Lóbulo posterior (neurohipófisis)
  4. 4. HISTOLOGÍA DE HIPÓFISIS Posee las siguientes células: • Somatotropas las mas abundantes. • Corticotropas • Tirotropas • Gonadotropas • Lactotropas, mamotropas
  5. 5. ADENOHIPÓFISIS • Hormona de crecimiento. • La corticotropina. • La tirotropina. • Prolactina. • La leutinizatente (LH). • La folículoestimulante (FSH).
  6. 6. NEUROHIPÓFISIS • La hormona antidiurética también llamada vasopresina • La oxitocina
  7. 7. PARS INTERMEDIA • Hormonas estimulantes de los melanocitos
  8. 8. • Hay que mencionar que todas las hormonas secretadas por la hipófisis van a realizar su efecto en órganos dianas a excepción de la hormona de crecimiento que no pose órgano diana si no que todas las células captan esta hormona.
  9. 9. HIPOFISIS E HIPOTALAMO • Casi todas la actividades de la hipófisis esta comandada por la hipotálamo
  10. 10. CONTROL DE LA NEUROHIPOFISIS • Esta dada por impulsos nerviosos del hipotálamo
  11. 11. CONTROL DE LA ADENOHIPOFISIS • INHIBIDORAS: • La hormona inhibidora de la hormona de crecimiento • La hormona inhibidora de la prolactina • LIBERADORAS: • Hormona liberadora de tirotropina • Hormona liberadora de gonadotropina • Hormona liberadora de corticotropina • Hormona liberadora de la hormona de crecimiento
  12. 12. RETROALIMENTACION
  13. 13. FUNCION DE LA HORMONA DE CRECIMIENTO • Sobre el cartílago de crecimiento • Sobre el hueso • Sobre los tejidos blandos y vísceras • Sobre el metabolismo general son • Sobre las proteínas: Aumenta la síntesis proteica. • Sobre los lípidos: provoca 2 tipos de efecto: Agudo o insulínico: induce la lipogénesis. Crónico o contrainsulínico: induce la lipólisis, la b-oxidación de los ácidos grasos y el aumento de ácidos grasos libres en plasma. • Sobre los glúcidos: produce una disminución de la captación de glucosa por las células, y aumenta la gluconeogénesis. Todo ello ocasiona hiperglucemia.
  14. 14. FUNCION DE LA CORTICOTROPINA • Induce la esteroidogénesis al estimular la función y tropismo de la corteza adrenal. • También produce cierto grado de lipólisis. • Estimula directamente la producción de pregnenolona a partir del colesterol, y luego, como efecto cascada estimula al resto de los esteroides adrenales. • Estimula la pigmentación cutánea: mediante la estimulación de la MSH.
  15. 15. FUNCION DE LA TIROTROPINA • Aumento del tamaño y vascularidad de célula folicular • Aumento de la incorporación de T3 y T4 • Aumento de la actividad lisosómica • Aumento de la secreción de T4 y T3.
  16. 16. FUNCION DE LA PROLACTINA • Induce y mantiene la producción de leche, a través de la síntesis de las proteínas, lactosa y lípidos presentes en la leche. Estimula la proliferación del epitelio lóbuloalveolar en la mama. • Reduce la función reproductora: varios mecanismos • Supresión de la secreción de GnRH hipotalámica y de gonadotropinas hipofisiarias. • En ovario bloquea la foliculogénesis, produciendo anovulación yproduciendo hipoestrogenismo. • En testículo reduce los niveles de testosterona y de la espermatogénesis. • Inhibe el deseo sexual. • Estimula la secreción de insulina pancreática.
  17. 17. FUNCION DE LAS GONADOTROPINAS En el hombre • La FSH estimula el desarrollo de los túbulos seminíferos, actuando sobre la células de Sértoli • La FSH favorece la aparición de receptores de LH en las células de Leydig testiculares. • La LH induce la síntesis y la secreción de testosterona en las células de Leydig En la mujer • La FSH regula el desarrollo del folículo ovárico • La FSH estimula la producción de estrógenos por el ovario • La LH interviene en la ovulación y en el mantenimiento del cuerpo amarillo
  18. 18. FUNCION DE LAS VASOPRESINA • Reduce la excreción de agua al promover la concentración de orina (efecto antidiurético) • Induce la glucogenólisis hepática. • Refuerza la secreción de ACTH.
  19. 19. FUNCION DE LAS OXITOCINA • Sobre las células del miometrio: desempeña un papel importante en la aceleración del parto una vez iniciado éste y en la contracción uterina tras el parto • Sobre las células mioepiteliales mamarias: induce la secreción de leche durante el periodo de lactancia. • En el varón parece tener un papel diferente relacionado con el aumento de la síntesis de testosterona en el testículo. • Pese a su similitud estructural a la ADH tiene un efecto antidiurético relativamente escaso.
  20. 20. TRASTORNOS DE LA HIPÓFISIS • Aumentando la producción de las hormonas • Disminuyendo la producción de las hormonas • Aumentado formación de unas e inhibiendo la producción de otras
  21. 21. DÉFICIT DE LA VASOPRESINA • Diabetes insípida
  22. 22. DIABETES INSÍPIDA • Consiste en la ausencia de la hormona antidiurética, que da lagar una excesiva producción de orina muy diluida.
  23. 23. CAUSAS • Formación insuficiente de la vasopresina por el hipotálamo. • Incapacidad de la hipófisis en liberar la hormona. • Lesión producida durante cirugía • Obstrucción de las arterias que se dirigen al cerebro • De tipo nefrogénica por falta de receptores para la hormona
  24. 24. FISIOPATOLOGIA • Aumento de osmolaridad • Perdida de volumen sanginuineo • Taquicardia • Shock • Deshidratación hipertónica
  25. 25. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Poliuria y polaquiuria • Polidipsia • Deshidratación • Disminución de la presión arterial • Taquicardia
  26. 26. DIAGNOSTICO • La prueba de prohibición e ingesta de líquidos durante 12 horas
  27. 27. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS • Valores de la vasopresina en sangre HORMONA VALOR NORMAL VALORES ENCONTRADOS ADH 1-13,3 pg/mL 0pg/mL
  28. 28. SÍNDROMES RELACIONADA CON LA HGH • Enanismo • Gigantismo • Acromegalia
  29. 29. ACROMEGALIA DEFINICION: • Aumento de hormona de crecimiento durante la adultez con crecimiento de huesos a lo ancho de todo el cuerpo
  30. 30. CAUSAS • Tumor a nivel de hipófisis
  31. 31. FISIOPATOLOGIA • Tumor maligno a nivel de hipófisis o hipotálamo • Segrega grandes cantidades de HGH • Epífisis y diáfisis ya unidas • No hay hormona inhibidora de HGH en hipotálamo • Retroalimentación positiva
  32. 32. SINTOMAS Y SIGNOS • Crecimiento de: • manos • Pies (numero 48) • Cráneo • Mandíbula • Nariz • Voz ronca • Cifosis • Aumento de órganos internos
  33. 33. DIAGNOSTICO • Mediante los síntomas y signos que presenta el paciente.
  34. 34. EXAMENES COMPLEMENTARIOS • EXAMEN DE SANGRE HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANA VALOR NORMAL VALOR PATOLOGICO 1,6-3 ng/ml >5ug/l
  35. 35. RESONANCIA MAGNETICA
  36. 36. HORMONA DE CRECIMIENTO DURANTE EL ENVEJECIMIENTO • Disminución considerable de HGH • Aparenta una persona de 50 años tener 65 años aproximadamente • Piel arrugada • Deterioro funcional de órganos • Perdida de masa muscular
  37. 37. En personas sanas la cantidad de hormona de crecimiento varía según la edad: • 5-20 años 6 ng/ml • 20-40 años 3 ng/ml • 40-70 años 1.6 ng/ml
  38. 38. ENANISMO HIPOFISIARIO Es una enfermedad que se presenta con una secreción disminuida de la HGH por parte de la adenohipofisis durante la infancia. Los niños presentan un desarrollo muy lento donde a los 10 años se desarrollan como si tuvieran 4 o 5, a los 20 como de 7 a 10 años.
  39. 39. CAUSAS • Tumor en la glándula hipófisis • Problemas genéticos transmitidos por generaciones
  40. 40. FISIOPATOLOGIA • Disminuye la secreción de HGH • No hay síntesis de somatostatina C
  41. 41. SINTOMAS Y SIGNOS • Falta de estatura • No alcanzan la pubertad • Tercio de estas personas si alcanzan el desarrollo sexual • Voz aguda o chillona
  42. 42. DIAGNOSTICO Se lo puede diagnosticar en edades tempranas por un retraso de crecimiento donde si es menor a 3cm/año es enanismo y la no aparición de signos puberales.
  43. 43. GIGANTISMO Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.
  44. 44. CAUSAS • Tumor en la glándula hipófisis
  45. 45. FISIOPATOLOGIA • Células secretoras de HGH hiperactivas • Estatura a 2,5 metros • Degeneración de células beta del páncreas • Evolución a panhipopituitarismo sin tratamiento
  46. 46. SINTOMAS Y SIGNOS • Estatura grande para la edad • Prominencia frontal • Prominencia mandibular • Debilidad
  47. 47. DIAGNOSTICO Mediante la inspección del paciente y los antecedentes de vida pasada del mismo.
  48. 48. EXAMENES COMPLEMENTARIOS • Examen de sangre HORMONA DE CRECIMIENTO HUMANA VALOR NORMAL VALOR PATOLOGICO 1,6-3 ng/ml >10ng/l GLUCOSA EN SANGRE VALOR NORMAL VALOR PATOLOGICO 75 mg/dl a 110 mg/dl >145mg/l
  49. 49. GALACTORREA • Se define como la producción de leche por las mamas que no están en periodo de lactancia o en los hombres.
  50. 50. CAUSAS • Tumor en la hipófisis llamado prolactinoma
  51. 51. FISIOPATOLOGÍA • Un incremento de las células lactotropas de la hipófisis
  52. 52. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Galactorrea • Perdida del libido en los hombres • Disfunción eréctil • Infertilidad en hombres como en mujeres • Cefalea y ceguera en ambos campos visuales
  53. 53. DIAGNOSTICO • Con la sintomatología ya mencionada el médico debe tener sospecha de una prolactinoma pero esto solo es confirmado mediante exámenes complementarios
  54. 54. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS En el examen de sangre se encuentran valores PACIENTE VALOR NORMAL VALORES ENCONTRADOS HOMBRES 2 a 18 ng/mL 300 ng/mL MUJERES NO EMBARAZADAS 2 a 29 ng/mL 300 ng/mL MUJERES EMBARAZADAS 10 a 209 ng/mL 10 a 209 ng/ml(dificil determinar )
  55. 55. TOMOGRAFÍA
  56. 56. RMN
  57. 57. HIPOGONADISMO • Es una enfermedad que aparece cuando la hipófisis y el hipotálamo producen pocas o ninguna hormona estimuladora sexual(gonadotropina) tanto en hombres como en mujeres.
  58. 58. CAUSAS • Síndrome de Kallman(autosómica dominante) • Reacciones adversas de algunos fármacos
  59. 59. FISIOPATOLOGÍA • Disminución de la secreción de gonadotropinas
  60. 60. SIGNOS Y SÍNTOMAS • MUJERES • Perdida de vello corporal • Suspensión de la menstruación • HOMBRES • Disminución del vello corporal y de la barba • Perdida muscular • Problemas sexuales • Secreción lechosa de las mamas por un prolactinoma • Voz aguda a pesar de la edad • EN AMBOS SEXOS • Desarrollo deficiente en los genitales externos e internos • Aumento de grasa corporal • Libido bajo • Infertilidad
  61. 61. DIAGNOSTICO • Mediante el examen físico se pude notar
  62. 62. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS HORMONA VALORES NORMALES VALORES ENCONTRADOS HOMBRES MUJERES HOMBRES MUJERES FSH 3-18mu/ml 3-30mu/ml < 1 mu/ml < 1 mu/ml LH 2,9-9,3mu/ml 4-80 mu/ml < 1,5mu/ml < 2 mu/ml ESTROGENOS 6-44 pg/ml 60-200 pg/ml < 4 pg/ml < 28 pg/ml PROGESTERONA 0,15-0,50 ng/ml 6,5-32 ng/ml <0,05 ng/ml < 4,3 ng/ml STOSTERONA 275-875ng/100ml 23-75 ng/100ml <200 ng/100ml <17 ng/100ml
  63. 63. HIPERTIROIDISMO CENTRAL • Es el exceso de hormonas T3 y T4de la tiroides por exceso de la THS secretada por la hipófisis.
  64. 64. CAUSAS • Adenoma hipofisario
  65. 65. FISIOPATOLOGÍA • Aumento de TSH • Aumento de tamaño tirotropas • Aumento de tamaño de células foliculares • Aumento de secreción de T3 Y T4
  66. 66. SÍNTOMAS Y SIGNOS • Aumento global del metabolismo corporal • Nerviosismo • cambios de temperamento • aumento de apetito sin un aumento de peso
  67. 67. DIAGNOSTICO • En el examen físico se puede palpar la tiroides y está a la palpación es muy dolorosa.
  68. 68. EXAMENES COMPLEMENTARIOS HORMONA VALORES NORMALES VALORES ENCONTRADOS T3 70-210ng/ml >350ng/ml T4 4.7-13ug/dl >27ug/dl TSH 0.5-5 UI/ml >13UI/ml
  69. 69. HIPOTIROIDISMO CENTRAL • Existe un hipotiroidismo secundario por déficit de TSH hipofisaria y un hipotiroidismo terciario o hipotalámico por déficit de la hormona liberadora de TSH (TRH).
  70. 70. CAUSAS • Congénito en relación con hipoplasia hipofisaria. • Defectos funcionales en la biosíntesis y liberación de la TSH. • Tumores como el adenoma hipofisario. • Causas vasculares como: • Necrosis isquémica hipofisaria postparto • Hemorragias • Aneurisma de la carótida interna y • Procesos infecciosos, abscesos, tuberculosis.
  71. 71. FISIOPATOLOGÍA • Al existir una disminución de la TSH ya sea por déficit de la hormona en sí o por falta de la TRH por parte del hipotálamo esta va a ser que la tiroides no secrete T3 y T4 de una manera normal y en cantidades adecuadas.
  72. 72. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Alopecia • Caída del pelo, de la cola, de las cejas • Bradicardia con tonos cardiacos débiles. • Letargia • Trastornos
  73. 73. DIAGNOSTICO • En lo concerniente en la anamnesis el paciente refiere subir de peso sin causa aparente, además una falta de vitalidad • examen físico se encontrara una bradicardia, • ya en para verificar y dar un diagnostico seguro se realizan lo que exámenes complementarios
  74. 74. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS HORMONA VALORES NORMALES VALORES ENCONTRADOS T3 70-210ng/ml <60ng/ml T4 4.7-13ug/dl <3ug/dl TSH 0.5-5 UI/ml <0.37UI/ml
  75. 75. SINDROME DE ADISSON Es un trastorno que ocurre al no existir una suficiente cantidad de las hormonas que se producen en las suprarrenales por un déficit de la hormona corticotropina de la hipófisis
  76. 76. CAUSAS • Adenoma hipofisario
  77. 77. FISIOPATOLOGÍA • Disminución de corticotropina en el cuerpo • Disminución de glucocorticoides, mineralocorticoides, andrógenos y estrógenos. • Disminuye la cantidad de insulina • Aumenta la respuesta inmune • Disminución de MSH
  78. 78. SIGNOS Y SÍNTOMAS • Deseo incontrolable de consumir sal • Cambios de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca • Hipogonadismo • Vitiligo
  79. 79. DIAGNÓSTICO Valores normales Valores encontrados Potasio 3.5-5.2meq/l >6.3 meq/l Corticotropina 9-52 pg/ml <5 (rara vez es nula) Sodio 135-145meq/l Leve: > 120 Moderada: 120-110 Severa: <110. Constituye una emergencia médica
  80. 80. Se realiza un examen de orina donde se encuentran Valores normales Valores encontrados Cortisol 10-100 ug/ml <5 que en casos llega a 0
  81. 81. SÍNDROME DE CUSHING CENTRAL • Es una enfermedad de la hipófisis donde secreta demasiada hormona corticotropina
  82. 82. CAUSAS • Adenoma hipofisario o hiperplasia glandular
  83. 83. FISIOPATOLOGÍA • Al existir una excesiva cantidad de corticotropina hay una mayor secreción de cortisol por parte de las suprarrenales lo que nos lleva a: • Reduce la respuesta inmunitaria, • Hipoglucemia.
  84. 84. SÍNTOMAS Y SIGNOS • Obesidad de la parte superior del cuerpo • Cara de luna llena • Crecimiento lento en niños • Acné • Joroba de búfalo (acumulación de grasa entre los hombros) • Hirsutismo
  85. 85. DIAGNOSTICO • Se realiza un examen de orina donde se encuentran Valores normales Valores encontrados Cortisol 10-100 ug/ml  145ug/ml • Se realiza un examen de sangre en donde se ve los valores de: Valores normales Valores encontrados Corticotropina 9-52 pg/ml >62pg/dl
  86. 86. SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA • Es aumento del tamaño de la silla turca con una hipófisis normal o de menor tamaño.
  87. 87. FISIOPATOLOGÍA • Defecto en la barrera que tienen normalmente separado el liquido cefalorraquídeo de la silla turca
  88. 88. HIPOPITUITARISMO • Se disminución de la actividad hipofisaria que da lugar a la deficiencia de una o mas hormonas hipofisarias.
  89. 89. CAUSAS • Tumor hipofisario • Aporte inapropiado de sangre a la hipófisis • Radiación • Respuesta autoinmune • Cirugía de hipófisis
  90. 90. FISIOPATOLOGÍA • Las células de hipófisis esta no va segregar de manera adecuada las diferentes hormonas
  91. 91. INSUFICIENCIA PANHIPOFISIARIA • Se define como la deficiencia de las hormonas hipofisarias
  92. 92. CAUSAS • Adenoma hipofisiario • Enfermedades autoinmunes • Sindrome de silla turca vacía • Cirujias
  93. 93. FISIOPATOLOGÍA • Presencia de las siguientes deficiencias • Déficit de TSH • Déficit de corticotropina • Déficit de gonadotropina
  94. 94. SINTOMAS Y SIGNOS • Cefalea • Síntomas dependientes del déficit hormonales • Cansancio • Aumento de peso • Disfunciones sexuales
  95. 95. DIAGNÓSTICO • Se realiza mediante exámenes de laboratorio y se va a en encontrar las hormonas hipofisarias disminuidas o nulas

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