SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 48
Descargar para leer sin conexión
ENFERMEDADES
REUMÁTICAS
I N M U N O L O G Í A
ENFERMEDADES REUMÁTICAS
• Lupus eritematoso
sistémico
• Artritis reumatoide
• Síndrome de
Sjogren
• Esclerosis sistémica
• Polimiositis y
dermatomiositis
• Conectivopatías
mixtas
LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Afecta a
40/100.000 en EU
y EEUU
9/10 son mujeres
Alelos de clase II
del HLA confiere
vulnerabilidad
DRB1*0301(DR3) en blancos
DRB1*1501(DR2) en orientales
Multisistémica
Curso fluctuante
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Insuficiencia renal
Se obtiene biopsia cuando es útil para el
tratamiento
• Localización y tipo de inmunocomplejos (depósitos
inmunitarios)
• Técnica de inmunofluorescencia directa
• Actividad y cronicidad de las lesiones histológicas
Son importantes para:
• clasificar la nefritis por lupus
• Orientar el tratamiento
• Valorar el pronostico
*En la mitad de los casos de LES activo se
encuentran depósitos inmunitarios en la
unión dermoepidermica
PATOGENIA
• Anticuerpos
• Inmunocomplejos
Principales efectores de la lesión tisular
• Predisposición de la enfermedad
• Linfocitos T colaboradores (péptido lupico)
• Riesgos pequeños (DR3 y DR2)
HLA clase II:
• Portador del alelo C4AQ0
• Alelo silente
• Codifica para el isotipo A de la molécula C4 (vía clásica)
• Este alelo forma parte de un haplotipo HLA extendido
(B8,DR3,DQ2,C4AQ0)
HLA clase III:
PATOGENIA
Heterogeneidad
• Dermatitis, auto anticuerpos contra
cardiolipina
• Tendencia a asociarse con los alelos del
HLA
• Diferentes a los de la predisposición
Receptores Fc predisponentes
al lupus
• Polimorfismo de
• FcyIIA
• FcyIIIA
Hormonas masculinas
tendencia a suprimir la
enfermedad
Hormonas femeninas tendencia
a acelerar su curso
Factores
predisponentes
*Virus
Auto anticuerpos
producidos por
linfocitos B
• Ambientales (no
definitivos)
• Fármacos
• Luz ultravioleta (B)
• Mimetismo molecular
• Proteína Smith (auto
anticuerpo anti-Sm)
• Proteína p24 gag de los
retrovirus y anti-Ro
• Reordenamiento
génicos
• Mutaciones somáticas
• Desregulación
generalizada
PATOGENIA
Papel lesivo
Auto anticuerpos anti plaquetarios
• trombocitopenias
Auto anticuerpos anti neuronales
• Manifestaciones neurológicas
Auto anticuerpos anti linfocito
• Linfocitopenias
Auto anticuerpos circulantes anti cardiolipina
• Trombosis arterial y venosa
• Abortos espontáneos
Inmunocomplejos y autoantigenos
• Se depositan en tejidos muy vascularizados (GR)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Orgánicas
• Articulaciones, piel
y sangre 80-100%
• Riñones, sistema
nervioso central y
sistema
cardiopulmonar
50%
• Trombosis 10%
Sistémicas
• Astenia
• Malestar
• Fiebre
• Anorexia
• Nauseas
• Perdida de peso
MANIFESTACIONES MUSCULO
ESQUELÉTICAS
Vertebras
preservadas
Afecta
articulaciones de
manos
Dolor
desproporcionado
con respecto a
los signos
clínicos
Artralgias y artritis
(migratorias)
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Manifest
aciones
cutáneas
Eritema
malar
Exantema
maculopapu
loso (áreas
expuestas
al sol)
Alopecia
*LECS
Exantem
a
papuloe
scamos
oEritemat
oso
Fotosen
sible
Hipo
pigment
ado
Paciente
s LECS
Artritis y
astenia
Rara
afectaci
ón renal
o SNC
MANIFESTACIONES RENALES
Depósitos de inmunoglobulinas presentes en
glomérulos mayoría de pacientes
50% glomerulonefritis
• Varia desde
• Proliferativa focal leve
• Proliferativa difusa agresiva
• *tratamiento con dosis altas de corticoides y fármacos
citotóxicos
• Examen de orina
• Hematuria
• Proteinuria
• Cilindros renales
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
Afecta cualquier área
del SNC
• Psicosis
• Convulsiones
• Síndrome cerebrales
orgánicos
Disfunción cognitiva
leve
DepresiónAnsiedad
MANIFESTACIONES
CARDIOPULMONARES
Pericarditis
mas frecuente
¼ anomalías
valvulares
Endocarditis
verrucosa de
libman-sacks
Derrame
pleural
Neumonitis
por lupus
sensible a
corticoides
MANIFESTACIONES VASCULARES
Naturaleza
trombótica
Asociado a
anticuerpos
antifosfolipidicos
• Manifestación ocular
grave
Vasculitis
retiniana
*Hasta un 10% desarrolla el síndrome de Sjogren
1997 UPDATE OF THE 1982 AMERICAN COLLEGE OF
RHEUMATOLOGY REVISED CRITERIA FOR CLASSIFICATION OF
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
1. Malar Rash Fixed erythema, flat or raised, over the malar
eminences, tending to spare the nasolabial folds
2. Discoid rash Erythematous raised patches with adherent keratotic
scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur
in older lesions
3. Photosensitivity Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by
patient history or physician observation
4. Oral ulcers Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless,
observed by physician
5. Nonerosive arthritis Involving 2 or more peripheral joints, characterized by
tenderness, swelling, or effusion
6. Pleuritis or
pericarditis
Pleuritis--convincing history of pleuritic pain or rubbing
heard by a physician or evidence of pleural effusion
OR
Pericarditis--documented by electrocardigram or rub or
evidence of pericardial effusion
7. Renal disorder Persistent proteinuria > 0.5 grams per day or >
than 3+ if quantitation not performed
OR
Cellular casts--may be red cell, hemoglobin,
granular, tubular, or mixed
8. Neurologic
disorder
Seizures--in the absence of offending drugs or known
metabolic derangements; e.g., uremia, ketoacidosis,
or electrolyte imbalance
OR
Psychosis--in the absence of offending drugs or
known metabolic derangements, e.g., uremia,
ketoacidosis, or electrolyte imbalance
9. Hematologic
disorder
Hemolytic anemia--with reticulocytosis
OR
Leukopenia--< 4,000/mm3 on ≥ 2 occasions
OR
Lyphopenia--< 1,500/ mm3 on ≥ 2 occasions
OR
Thrombocytopenia--<100,000/ mm3 in the absence of
offending drugs
10.
Immunologic
disorder
Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer
OR
Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen
OR
Positive finding of antiphospholipid antibodies on:
an abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin
antibodies,
a positive test result for lupus anticoagulant using a
standard method, or
a false-positive test result for at least 6 months confirmed
by Treponema pallidum immobilization or fluorescent
treponemal antibody absorption test
11. Positive
antinuclear
antibody
An abnormal titer of antinuclear antibody by
immunofluorescence or an equivalent assay at any point in
time and in the absence of drugs
The classification is based on 11 criteria. For the purpose of identifying patients in clinical studies, a person is
defined as having SLE if any 4 or more of the 11 criteria are present, serially or simultaneously, during any interval
of observation.
From: Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification
of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725. Reprinted with permission from
John Wiley and Sons.
SÍNDROME DE SJÖGREN
¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SJÖGREN?
El síndrome de Sjögren (SS) es una
enfermedad crónica, autoinmune, sistémica.
Es una exocrinopatía autoinmune en la que
se produce una insuficiencia de las
glándulas exocrinas.
Afecta →Glándulas lagrimales y salivales
Ojo y boca seca (Queratoconjuntivitis seca y
xerostomía)
CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE
SJÖGREN
• CLASIFICACIÓN:
• El SS se clasifica como:
• 1. SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad.
• 2. SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades
autoinmunes. AR, LES, ES
• INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• Afecta → Mujeres de edad media (mujer/varón: 9:1)
ETIOPATOGENIA
• La etiología se desconoce.
• Aunque tiene una base autoinmune.
La alteración fundamental es:
• Un infiltrado de las glándulas por una población de células
mononucleares de linfocitos T y B con predominio de
linfocitos T CD4
A.-Factores endógenos:
HLA B8 DR3
B.- Factores exógenos:
Exposición retrovirus
ETIOPATOGENIA
ALTERACIONES ANALÍTICAS
Hipergammaglobulinemia
Factor rematoide IgM +
Anticuerpos antinucleares (ANA) +
Anti-SS-A(anti-Ro) y Anti-SS-B(anti-La)
VSG aumentada
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Manifestaciones bucales:
Xerostomía (boca seca)
Caries
Quemazón en la garganta
Quemazón en la bocaVoz ronca
Voz débil
Disfagia
El aumento detamaño de las
glándulas salivares
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Manifestaciones
oculares
Xeroftalmia
(sequedad ocular)
Eritema
Picor
Cansancio ocular
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Manifestaciones extraglandulares:
Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y
en menor medida en el secundario
Astenia
Fiebre de bajo grado
Artromialgias o poliartritis no erosiva.
A nivel renal: nefritis intersticial,
glomerulonefritis
Afectacion sistema nervioso periferico
Fenomeno de Raynaud (30 %)
Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de
cel. B
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
Test de
Schirmer
Tinción
con
Rosa de
Bengala
ESCLEROSIS SISTÉMICA
ESCLEROSIS SISTÉMICA
Esclerodermia
Enfermedad discapacitante
crónica
Etiología desconocida
Caracterizada por → fibrosis
en la piel, vasos sanguíneos y
de órganos internos
ESCLEROSIS SISTÉMICA
• Afección cutánea
generalizada,
progresión rápida y
afectación visceral
temprana
Esclerodermia
difusa
• Dedos de las manos,
antebrazos y cara y
afectación visceral tardía.
Asociado algunas veces a
Sx de CREST ( calcinosis,
fenómeno de Raynaud,
alteración de la motilidad
esofágica, esclerodactilia y
telangiectasias.
Esclerodermia
limitada:
Los haces de colágeno unen la piel con el tejido subyacente
Infiltrado de células mononucleares→Linfocitos T, monocitos, células plasmáticas y
mastocitos.
La epidermis es fina
Órganos afectados
• A. Digestivo
• Pulmones
• Membrana sinovial
• Músculos y miocardio
• Hígado
ANATOMÍA PATOLÓGICA
PATOGENIA
Primera fase
• Lesión endotelial
Segunda fase
• Fibrosis
• Fase Inical
• Linfocitos T citotóxicos/NK -> granzima B
• Macrófagos-> TNF-
• Factor von Willebrand-> Activación plaquetas ->PDGF y TGF- ->
Producción de colágeno por los fibroblastos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fenómeno de Raynaud
Edema de las manos o de
carácter difuso
Contracturas en fexión
Desparción de arrrugas y
microstomía
Piel seca, rugosa y sin pelo
Síntomas artritícos
Hipertensión pulmonar(10%)
Pleuritis, pericarditis y fibrosis
cardiaca
DATOS DE LABORATORIO
VSG aumentada Anemia
Hipergammaglobulinemia ANA
Anticuerpos
antitopoisomerasa I
(Scl-70)
Anticentrómero
POLIOMIOSITIS Y
DERMATOMIOSITIS
PROCESOS PATOLÓGICOS QUE
AFECTAN AL MÚSCULO ESQUELÉTICO
Poliomiositis Dermatomiositis Miositis
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Biopsia del músculo
esquelético
• Infiltrado inflamatorio
• Linfocitos, macrófragos, células
plasmáticas y esosinofilos y
neutrófilos ocasionales
• Degeneración local o difusa de
las fibras musculares
• Alrededor de los vasos
• Miositis con cuerpo de inclusión
• Fibras vacuoladas con deposito
PATOGENIA
Poliomiositis y miositis
• Asociación con los alelos
• DR3 y DR52 HLA II
Dermatomiositis juvenil
• Aumento de DQB1*0501
Asociación con virus
• Virus Coxsackie
• Virus de la gripe
• VIH
Lesión medida por Linfocitos T CD8
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Debilidad muscular proximal
(hombros, brazos, muslos)
• Mialgias en el 60% de los pacientes
• Posible inflamación en los músculos
de la faringe
Poliomiositis idiopática
primaria
• Músculos distales afectados
• Deterio de los movimientos
Miositis por cuerpos de
inclusión
• Preceden a la sintomatología
muscular
• Exantema violáceo (párpados y
nudillos)
• Asociado al cáncer: pulmón,
estómago, de ovario, de la mama y
las hematopatías mieloproliferativas
Dermatomiositis
idiopática primaria
DATOS DE LABORATORIO
CK y transaminasa aumentada
VSG aumentada
Factor rematoide presente
ANA en un patrón moteado
Diana antigpenica para el ANA es la ARNt sintetasa
(Jo-1)
CONECTIVOPATÍAS
MIXTAS
CONECTIVOPATÍAS MIXTAS
Sx superpuesto que toma prestado los elemtos de otras
conectivopatías
ANA de patrón moteado frente a la ribonucleoproteína (anti-RNP)
Mujeres
Manisfestaciones parecidas a:
• Lupus: Manifestaciones cutáneas
• Esclerosis sisémica: Fenomeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, afección renal
• Artritis no deformante o caracteristica de Artristis rematoide
• Poliomiositis: Afectación del músculo esquele´tico

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

Enfermedades reumaticas
Enfermedades reumaticasEnfermedades reumaticas
Enfermedades reumaticasaguzmanvel
 
Polimiositis y Dermatomiositis
Polimiositis y DermatomiositisPolimiositis y Dermatomiositis
Polimiositis y Dermatomiositisdrmelgar
 
miositis y polimiositis
miositis y polimiositismiositis y polimiositis
miositis y polimiositisElvin Medina
 
Laboratorio en Reumatologia 2018
Laboratorio en Reumatologia 2018Laboratorio en Reumatologia 2018
Laboratorio en Reumatologia 2018Julian Minetto
 
Espondilitis anquilosante
Espondilitis anquilosanteEspondilitis anquilosante
Espondilitis anquilosanteolv Miranda
 
Rehabilitación en Esclerosis Sistémica
Rehabilitación en Esclerosis SistémicaRehabilitación en Esclerosis Sistémica
Rehabilitación en Esclerosis SistémicaUNMSM
 
Artritis Reumatoide
Artritis ReumatoideArtritis Reumatoide
Artritis ReumatoideTARIK022
 
Tema 2 lesión y muerte celular
Tema 2 lesión y muerte celularTema 2 lesión y muerte celular
Tema 2 lesión y muerte celularPasMed
 
Lupus eritematoso sistemico
Lupus eritematoso sistemicoLupus eritematoso sistemico
Lupus eritematoso sistemicoFabio De La Hoz
 
Alteraciones de la respuesta inmune
Alteraciones de la respuesta inmuneAlteraciones de la respuesta inmune
Alteraciones de la respuesta inmunejean_torrez93
 

La actualidad más candente (20)

Enfermedades reumaticas
Enfermedades reumaticasEnfermedades reumaticas
Enfermedades reumaticas
 
Polimiositis y Dermatomiositis
Polimiositis y DermatomiositisPolimiositis y Dermatomiositis
Polimiositis y Dermatomiositis
 
miositis y polimiositis
miositis y polimiositismiositis y polimiositis
miositis y polimiositis
 
Laboratorio en Reumatologia 2018
Laboratorio en Reumatologia 2018Laboratorio en Reumatologia 2018
Laboratorio en Reumatologia 2018
 
El dolor neuropatico
El dolor neuropaticoEl dolor neuropatico
El dolor neuropatico
 
Espondilitis anquilosante
Espondilitis anquilosanteEspondilitis anquilosante
Espondilitis anquilosante
 
Rehabilitación en Esclerosis Sistémica
Rehabilitación en Esclerosis SistémicaRehabilitación en Esclerosis Sistémica
Rehabilitación en Esclerosis Sistémica
 
SESION LUPUS UNIDAD DOCENTE MFYC
SESION LUPUS UNIDAD DOCENTE MFYCSESION LUPUS UNIDAD DOCENTE MFYC
SESION LUPUS UNIDAD DOCENTE MFYC
 
Artritis Reumatoide
Artritis ReumatoideArtritis Reumatoide
Artritis Reumatoide
 
Osteoporosis
Osteoporosis Osteoporosis
Osteoporosis
 
Esclerosis Multiple
Esclerosis Multiple Esclerosis Multiple
Esclerosis Multiple
 
Angioedema
AngioedemaAngioedema
Angioedema
 
Osteoartrosis
OsteoartrosisOsteoartrosis
Osteoartrosis
 
Artritis reumatoide
Artritis reumatoideArtritis reumatoide
Artritis reumatoide
 
Miastenia gravis
Miastenia gravisMiastenia gravis
Miastenia gravis
 
Tema 2 lesión y muerte celular
Tema 2 lesión y muerte celularTema 2 lesión y muerte celular
Tema 2 lesión y muerte celular
 
Lupus eritematoso sistemico
Lupus eritematoso sistemicoLupus eritematoso sistemico
Lupus eritematoso sistemico
 
Artritis Reumatoide
Artritis Reumatoide Artritis Reumatoide
Artritis Reumatoide
 
Leucopenia
LeucopeniaLeucopenia
Leucopenia
 
Alteraciones de la respuesta inmune
Alteraciones de la respuesta inmuneAlteraciones de la respuesta inmune
Alteraciones de la respuesta inmune
 

Destacado

IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁtico
IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁticoIntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁtico
IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁticounidaddocente
 
Enfermedades reumáticas.
Enfermedades reumáticas.Enfermedades reumáticas.
Enfermedades reumáticas.José María
 
Artritis reumatoide
Artritis reumatoideArtritis reumatoide
Artritis reumatoideSebas Karla
 
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoide
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoideRehabilitación en pacientes con artritis reumatoide
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoideyukime_sensey
 
Abordaje del paciente reumatico
Abordaje del paciente reumaticoAbordaje del paciente reumatico
Abordaje del paciente reumaticoFREDDY GARCIA
 
Rehabilitación del paciente reumático
Rehabilitación del paciente reumáticoRehabilitación del paciente reumático
Rehabilitación del paciente reumáticoSoledad Castro
 
Artritis reumatoide (pdf)
Artritis reumatoide (pdf)Artritis reumatoide (pdf)
Artritis reumatoide (pdf)miguel ricse
 

Destacado (13)

Reumatología y ejercicio
Reumatología y ejercicioReumatología y ejercicio
Reumatología y ejercicio
 
IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁtico
IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁticoIntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁtico
IntroducciÓn Al Manejo Del Paciente ReumÁtico
 
Enf. ReumáTicas
Enf. ReumáTicasEnf. ReumáTicas
Enf. ReumáTicas
 
Enfermedades reumáticas.
Enfermedades reumáticas.Enfermedades reumáticas.
Enfermedades reumáticas.
 
Artritis reumatoide
Artritis reumatoideArtritis reumatoide
Artritis reumatoide
 
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoide
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoideRehabilitación en pacientes con artritis reumatoide
Rehabilitación en pacientes con artritis reumatoide
 
Abordaje del paciente reumatico
Abordaje del paciente reumaticoAbordaje del paciente reumatico
Abordaje del paciente reumatico
 
Artritis reumatoide y ejercicio
Artritis reumatoide y ejercicioArtritis reumatoide y ejercicio
Artritis reumatoide y ejercicio
 
Tema 4 artrosis
Tema 4   artrosisTema 4   artrosis
Tema 4 artrosis
 
Rehabilitación del paciente reumático
Rehabilitación del paciente reumáticoRehabilitación del paciente reumático
Rehabilitación del paciente reumático
 
Artritis reumatoide
Artritis reumatoideArtritis reumatoide
Artritis reumatoide
 
Artritis reumatoide (pdf)
Artritis reumatoide (pdf)Artritis reumatoide (pdf)
Artritis reumatoide (pdf)
 
ARTRITIS REUMATOIDE
ARTRITIS REUMATOIDEARTRITIS REUMATOIDE
ARTRITIS REUMATOIDE
 

Similar a Enfermedades reumáticas: Lupus, Sjögren y esclerosis sistémica

UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdf
UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdfUNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdf
UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdfSalvadorResendizPrez
 
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptx
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptxLupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptx
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptxSoniaYaritza
 
Lupus Eritematoso Sistémico ( LES )PATOLOGIA
Lupus  Eritematoso Sistémico  ( LES )PATOLOGIA Lupus  Eritematoso Sistémico  ( LES )PATOLOGIA
Lupus Eritematoso Sistémico ( LES )PATOLOGIA Oscar Romo Flores
 
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIH
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIHEnfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIH
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIHRonald Steven Bravo Avila
 
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)Manuel Meléndez
 
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia AdquiridaLupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia AdquiridaJesús Yaringaño
 
Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.
Patologias esplenicas   jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.Patologias esplenicas   jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.
Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.Jose Martinez
 
1275362 634590341831777500
1275362 6345903418317775001275362 634590341831777500
1275362 634590341831777500Nathalia Molano
 

Similar a Enfermedades reumáticas: Lupus, Sjögren y esclerosis sistémica (20)

M6 lupus eritematoso sistémico
M6 lupus eritematoso sistémicoM6 lupus eritematoso sistémico
M6 lupus eritematoso sistémico
 
Lupus Eritematoso sistémico
Lupus Eritematoso sistémicoLupus Eritematoso sistémico
Lupus Eritematoso sistémico
 
UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdf
UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdfUNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdf
UNIDAD 4, GLOBULOS BLANCOS, GRUPO 806.pdf
 
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptx
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptxLupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptx
Lupus Eritematoso Sistémico PRESENTACION.pptx
 
Les
LesLes
Les
 
Clase 10 Lupus Eritematoso Sistemico
Clase 10 Lupus Eritematoso SistemicoClase 10 Lupus Eritematoso Sistemico
Clase 10 Lupus Eritematoso Sistemico
 
Lupus Eritematoso Sistémico ( LES )PATOLOGIA
Lupus  Eritematoso Sistémico  ( LES )PATOLOGIA Lupus  Eritematoso Sistémico  ( LES )PATOLOGIA
Lupus Eritematoso Sistémico ( LES )PATOLOGIA
 
Enfermedades de la inmundad
Enfermedades de la inmundadEnfermedades de la inmundad
Enfermedades de la inmundad
 
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIH
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIHEnfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIH
Enfermedades por defectos de la inmunidad (inmunodeficiencias) y VIH
 
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémicoLupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso sistémico
 
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
Síndrome Nefrótico (glomerulopatías primarias)
 
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia AdquiridaLupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida
 
Histologia
HistologiaHistologia
Histologia
 
Les
LesLes
Les
 
NENE.pptx
NENE.pptxNENE.pptx
NENE.pptx
 
glomerulonefritis-120619153849-phpapp02.pdf
glomerulonefritis-120619153849-phpapp02.pdfglomerulonefritis-120619153849-phpapp02.pdf
glomerulonefritis-120619153849-phpapp02.pdf
 
AMILOIDOSIS.pptx
AMILOIDOSIS.pptxAMILOIDOSIS.pptx
AMILOIDOSIS.pptx
 
Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.
Patologias esplenicas   jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.Patologias esplenicas   jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.
Patologias esplenicas jose martinez, vi semestre medicina, unisucre.
 
8.pptx
8.pptx8.pptx
8.pptx
 
1275362 634590341831777500
1275362 6345903418317775001275362 634590341831777500
1275362 634590341831777500
 

Más de Génesis Cedeño

Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGE
Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGEEnfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGE
Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGEGénesis Cedeño
 
Histologia Aparato reproductor femenino
Histologia Aparato reproductor femeninoHistologia Aparato reproductor femenino
Histologia Aparato reproductor femeninoGénesis Cedeño
 
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPS
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPSMORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPS
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPSGénesis Cedeño
 
Histología Tejido conjuntivo o conectivo
Histología Tejido conjuntivo o conectivoHistología Tejido conjuntivo o conectivo
Histología Tejido conjuntivo o conectivoGénesis Cedeño
 
Tejidos, concepto, tejido epitelial
Tejidos, concepto, tejido epitelialTejidos, concepto, tejido epitelial
Tejidos, concepto, tejido epitelialGénesis Cedeño
 
Relación médico paciente
Relación médico pacienteRelación médico paciente
Relación médico pacienteGénesis Cedeño
 
Procesos estenosantes del esófago
Procesos estenosantes del esófagoProcesos estenosantes del esófago
Procesos estenosantes del esófagoGénesis Cedeño
 
Trastornos en la evacuación de la orina
Trastornos en la evacuación de la orinaTrastornos en la evacuación de la orina
Trastornos en la evacuación de la orinaGénesis Cedeño
 
Lesiones valvulares de la pulmonar
Lesiones valvulares de la pulmonarLesiones valvulares de la pulmonar
Lesiones valvulares de la pulmonarGénesis Cedeño
 
Dia Mundial del Corazón-Ecuador
Dia Mundial del Corazón-EcuadorDia Mundial del Corazón-Ecuador
Dia Mundial del Corazón-EcuadorGénesis Cedeño
 
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojo
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojoEnfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojo
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojoGénesis Cedeño
 
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celular
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celularAutofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celular
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celularGénesis Cedeño
 
Interacciones farmaco-alimento
Interacciones farmaco-alimentoInteracciones farmaco-alimento
Interacciones farmaco-alimentoGénesis Cedeño
 

Más de Génesis Cedeño (20)

Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGE
Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGEEnfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGE
Enfermedad por reflugo gastroesofágico -ERGE
 
Histologia Aparato reproductor femenino
Histologia Aparato reproductor femeninoHistologia Aparato reproductor femenino
Histologia Aparato reproductor femenino
 
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPS
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPSMORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPS
MORDEDURA POR SERPIENTES DEL GÉNERO BOTHROPS
 
Histología Tejido conjuntivo o conectivo
Histología Tejido conjuntivo o conectivoHistología Tejido conjuntivo o conectivo
Histología Tejido conjuntivo o conectivo
 
Tejidos, concepto, tejido epitelial
Tejidos, concepto, tejido epitelialTejidos, concepto, tejido epitelial
Tejidos, concepto, tejido epitelial
 
Relación médico paciente
Relación médico pacienteRelación médico paciente
Relación médico paciente
 
Anticuerpos Monoclonales
Anticuerpos MonoclonalesAnticuerpos Monoclonales
Anticuerpos Monoclonales
 
Semiologia del Dolor
Semiologia del DolorSemiologia del Dolor
Semiologia del Dolor
 
Procesos estenosantes del esófago
Procesos estenosantes del esófagoProcesos estenosantes del esófago
Procesos estenosantes del esófago
 
Trastornos en la evacuación de la orina
Trastornos en la evacuación de la orinaTrastornos en la evacuación de la orina
Trastornos en la evacuación de la orina
 
Semiologia del pulso
Semiologia del pulsoSemiologia del pulso
Semiologia del pulso
 
Motilidad cinética
Motilidad cinéticaMotilidad cinética
Motilidad cinética
 
Movilidad artrocentesis
Movilidad artrocentesisMovilidad artrocentesis
Movilidad artrocentesis
 
Lesiones valvulares de la pulmonar
Lesiones valvulares de la pulmonarLesiones valvulares de la pulmonar
Lesiones valvulares de la pulmonar
 
Síndromes miasténicos
Síndromes miasténicosSíndromes miasténicos
Síndromes miasténicos
 
Dia Mundial del Corazón-Ecuador
Dia Mundial del Corazón-EcuadorDia Mundial del Corazón-Ecuador
Dia Mundial del Corazón-Ecuador
 
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojo
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojoEnfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojo
Enfermedades inmunitarias del sistema nervioso y del ojo
 
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celular
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celularAutofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celular
Autofagia, heterofagia, acumulaciones intracelulares, envejecimiento celular
 
Interacciones farmaco-alimento
Interacciones farmaco-alimentoInteracciones farmaco-alimento
Interacciones farmaco-alimento
 
Derrame pleural
Derrame pleural Derrame pleural
Derrame pleural
 

Último

Conferencia acerca del sistema nervioso autónomo
Conferencia acerca del sistema nervioso autónomoConferencia acerca del sistema nervioso autónomo
Conferencia acerca del sistema nervioso autónomoosvaldomorfagutierre
 
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfClase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfgarrotamara01
 
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Badalona Serveis Assistencials
 
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023marcosfrlima1
 
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)David762496
 
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptx
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptxPS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptx
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptxHuroKastillo
 
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfjuancmendez1405
 
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfClase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfgarrotamara01
 
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránSociedad Española de Cardiología
 

Último (20)

Estudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMICEstudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMIC
 
Conferencia acerca del sistema nervioso autónomo
Conferencia acerca del sistema nervioso autónomoConferencia acerca del sistema nervioso autónomo
Conferencia acerca del sistema nervioso autónomo
 
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
 
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdfClase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
Clase 6 Osteologia Columna Completa 2024.pdf
 
Estudio DANGER
Estudio DANGEREstudio DANGER
Estudio DANGER
 
Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2
 
Estudio FULL-REVASC
Estudio FULL-REVASCEstudio FULL-REVASC
Estudio FULL-REVASC
 
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
Pòster "Real-Life VR Integration for Mild Cognitive Impairment Rehabilitation"
 
BRIDGE-TIMI-73a
BRIDGE-TIMI-73aBRIDGE-TIMI-73a
BRIDGE-TIMI-73a
 
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
Diagnóstico por Imágenes Cráneo y Cuello 2023
 
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)
ETAPA DOMESTICA DEL CUIDADO(HISTORIA DE LA ENFERMERIA)
 
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptx
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptxPS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptx
PS09_ET_Asistencia_basica_hospitalaria.pptx
 
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
 
Estudio TACTiC
Estudio TACTiCEstudio TACTiC
Estudio TACTiC
 
Estudio PREVENT
Estudio PREVENTEstudio PREVENT
Estudio PREVENT
 
Estudio ARISE-HF
Estudio ARISE-HFEstudio ARISE-HF
Estudio ARISE-HF
 
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdfClase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
Clase 7 Torax, Costillas y Esternon Osteologia 2024.pdf
 
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
(2024-04-10) PACIENTE POLIMEDICADO (doc).pdf
 
Estudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HREstudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HR
 
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
 

Enfermedades reumáticas: Lupus, Sjögren y esclerosis sistémica

  • 2. ENFERMEDADES REUMÁTICAS • Lupus eritematoso sistémico • Artritis reumatoide • Síndrome de Sjogren • Esclerosis sistémica • Polimiositis y dermatomiositis • Conectivopatías mixtas
  • 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Afecta a 40/100.000 en EU y EEUU 9/10 son mujeres Alelos de clase II del HLA confiere vulnerabilidad DRB1*0301(DR3) en blancos DRB1*1501(DR2) en orientales Multisistémica Curso fluctuante
  • 5. ANATOMÍA PATOLÓGICA Insuficiencia renal Se obtiene biopsia cuando es útil para el tratamiento • Localización y tipo de inmunocomplejos (depósitos inmunitarios) • Técnica de inmunofluorescencia directa • Actividad y cronicidad de las lesiones histológicas Son importantes para: • clasificar la nefritis por lupus • Orientar el tratamiento • Valorar el pronostico *En la mitad de los casos de LES activo se encuentran depósitos inmunitarios en la unión dermoepidermica
  • 6. PATOGENIA • Anticuerpos • Inmunocomplejos Principales efectores de la lesión tisular • Predisposición de la enfermedad • Linfocitos T colaboradores (péptido lupico) • Riesgos pequeños (DR3 y DR2) HLA clase II: • Portador del alelo C4AQ0 • Alelo silente • Codifica para el isotipo A de la molécula C4 (vía clásica) • Este alelo forma parte de un haplotipo HLA extendido (B8,DR3,DQ2,C4AQ0) HLA clase III:
  • 7.
  • 8. PATOGENIA Heterogeneidad • Dermatitis, auto anticuerpos contra cardiolipina • Tendencia a asociarse con los alelos del HLA • Diferentes a los de la predisposición Receptores Fc predisponentes al lupus • Polimorfismo de • FcyIIA • FcyIIIA Hormonas masculinas tendencia a suprimir la enfermedad Hormonas femeninas tendencia a acelerar su curso
  • 9. Factores predisponentes *Virus Auto anticuerpos producidos por linfocitos B • Ambientales (no definitivos) • Fármacos • Luz ultravioleta (B) • Mimetismo molecular • Proteína Smith (auto anticuerpo anti-Sm) • Proteína p24 gag de los retrovirus y anti-Ro • Reordenamiento génicos • Mutaciones somáticas • Desregulación generalizada PATOGENIA
  • 10.
  • 11. Papel lesivo Auto anticuerpos anti plaquetarios • trombocitopenias Auto anticuerpos anti neuronales • Manifestaciones neurológicas Auto anticuerpos anti linfocito • Linfocitopenias Auto anticuerpos circulantes anti cardiolipina • Trombosis arterial y venosa • Abortos espontáneos Inmunocomplejos y autoantigenos • Se depositan en tejidos muy vascularizados (GR)
  • 12. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Orgánicas • Articulaciones, piel y sangre 80-100% • Riñones, sistema nervioso central y sistema cardiopulmonar 50% • Trombosis 10% Sistémicas • Astenia • Malestar • Fiebre • Anorexia • Nauseas • Perdida de peso
  • 14. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Manifest aciones cutáneas Eritema malar Exantema maculopapu loso (áreas expuestas al sol) Alopecia *LECS Exantem a papuloe scamos oEritemat oso Fotosen sible Hipo pigment ado Paciente s LECS Artritis y astenia Rara afectaci ón renal o SNC
  • 15.
  • 16. MANIFESTACIONES RENALES Depósitos de inmunoglobulinas presentes en glomérulos mayoría de pacientes 50% glomerulonefritis • Varia desde • Proliferativa focal leve • Proliferativa difusa agresiva • *tratamiento con dosis altas de corticoides y fármacos citotóxicos • Examen de orina • Hematuria • Proteinuria • Cilindros renales
  • 17. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS Afecta cualquier área del SNC • Psicosis • Convulsiones • Síndrome cerebrales orgánicos Disfunción cognitiva leve DepresiónAnsiedad
  • 18. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES Pericarditis mas frecuente ¼ anomalías valvulares Endocarditis verrucosa de libman-sacks Derrame pleural Neumonitis por lupus sensible a corticoides
  • 19. MANIFESTACIONES VASCULARES Naturaleza trombótica Asociado a anticuerpos antifosfolipidicos • Manifestación ocular grave Vasculitis retiniana *Hasta un 10% desarrolla el síndrome de Sjogren
  • 20. 1997 UPDATE OF THE 1982 AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY REVISED CRITERIA FOR CLASSIFICATION OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS 1. Malar Rash Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to spare the nasolabial folds 2. Discoid rash Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur in older lesions 3. Photosensitivity Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation 4. Oral ulcers Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by physician 5. Nonerosive arthritis Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6. Pleuritis or pericarditis Pleuritis--convincing history of pleuritic pain or rubbing heard by a physician or evidence of pleural effusion OR Pericarditis--documented by electrocardigram or rub or evidence of pericardial effusion
  • 21. 7. Renal disorder Persistent proteinuria > 0.5 grams per day or > than 3+ if quantitation not performed OR Cellular casts--may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or mixed 8. Neurologic disorder Seizures--in the absence of offending drugs or known metabolic derangements; e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance OR Psychosis--in the absence of offending drugs or known metabolic derangements, e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance 9. Hematologic disorder Hemolytic anemia--with reticulocytosis OR Leukopenia--< 4,000/mm3 on ≥ 2 occasions OR Lyphopenia--< 1,500/ mm3 on ≥ 2 occasions OR Thrombocytopenia--<100,000/ mm3 in the absence of offending drugs
  • 22. 10. Immunologic disorder Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer OR Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen OR Positive finding of antiphospholipid antibodies on: an abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin antibodies, a positive test result for lupus anticoagulant using a standard method, or a false-positive test result for at least 6 months confirmed by Treponema pallidum immobilization or fluorescent treponemal antibody absorption test 11. Positive antinuclear antibody An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs The classification is based on 11 criteria. For the purpose of identifying patients in clinical studies, a person is defined as having SLE if any 4 or more of the 11 criteria are present, serially or simultaneously, during any interval of observation. From: Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725. Reprinted with permission from John Wiley and Sons.
  • 23.
  • 25. ¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SJÖGREN? El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica, autoinmune, sistémica. Es una exocrinopatía autoinmune en la que se produce una insuficiencia de las glándulas exocrinas. Afecta →Glándulas lagrimales y salivales Ojo y boca seca (Queratoconjuntivitis seca y xerostomía)
  • 26. CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE SJÖGREN • CLASIFICACIÓN: • El SS se clasifica como: • 1. SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad. • 2. SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades autoinmunes. AR, LES, ES • INCIDENCIA Y PREVALENCIA • Afecta → Mujeres de edad media (mujer/varón: 9:1)
  • 27. ETIOPATOGENIA • La etiología se desconoce. • Aunque tiene una base autoinmune. La alteración fundamental es: • Un infiltrado de las glándulas por una población de células mononucleares de linfocitos T y B con predominio de linfocitos T CD4
  • 28. A.-Factores endógenos: HLA B8 DR3 B.- Factores exógenos: Exposición retrovirus ETIOPATOGENIA
  • 29. ALTERACIONES ANALÍTICAS Hipergammaglobulinemia Factor rematoide IgM + Anticuerpos antinucleares (ANA) + Anti-SS-A(anti-Ro) y Anti-SS-B(anti-La) VSG aumentada
  • 30. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Manifestaciones bucales: Xerostomía (boca seca) Caries Quemazón en la garganta Quemazón en la bocaVoz ronca Voz débil Disfagia El aumento detamaño de las glándulas salivares
  • 32. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Manifestaciones extraglandulares: Aparecen en un 30% en el Sjögren primario y en menor medida en el secundario Astenia Fiebre de bajo grado Artromialgias o poliartritis no erosiva. A nivel renal: nefritis intersticial, glomerulonefritis Afectacion sistema nervioso periferico Fenomeno de Raynaud (30 %) Mayor incidencia de linfomas no Hodkin de cel. B
  • 35. ESCLEROSIS SISTÉMICA Esclerodermia Enfermedad discapacitante crónica Etiología desconocida Caracterizada por → fibrosis en la piel, vasos sanguíneos y de órganos internos
  • 36. ESCLEROSIS SISTÉMICA • Afección cutánea generalizada, progresión rápida y afectación visceral temprana Esclerodermia difusa • Dedos de las manos, antebrazos y cara y afectación visceral tardía. Asociado algunas veces a Sx de CREST ( calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Esclerodermia limitada:
  • 37. Los haces de colágeno unen la piel con el tejido subyacente Infiltrado de células mononucleares→Linfocitos T, monocitos, células plasmáticas y mastocitos. La epidermis es fina Órganos afectados • A. Digestivo • Pulmones • Membrana sinovial • Músculos y miocardio • Hígado ANATOMÍA PATOLÓGICA
  • 38. PATOGENIA Primera fase • Lesión endotelial Segunda fase • Fibrosis • Fase Inical • Linfocitos T citotóxicos/NK -> granzima B • Macrófagos-> TNF- • Factor von Willebrand-> Activación plaquetas ->PDGF y TGF- -> Producción de colágeno por los fibroblastos
  • 39. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Fenómeno de Raynaud Edema de las manos o de carácter difuso Contracturas en fexión Desparción de arrrugas y microstomía Piel seca, rugosa y sin pelo Síntomas artritícos Hipertensión pulmonar(10%) Pleuritis, pericarditis y fibrosis cardiaca
  • 40. DATOS DE LABORATORIO VSG aumentada Anemia Hipergammaglobulinemia ANA Anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70) Anticentrómero
  • 42. PROCESOS PATOLÓGICOS QUE AFECTAN AL MÚSCULO ESQUELÉTICO Poliomiositis Dermatomiositis Miositis
  • 43. ANATOMÍA PATOLÓGICA Biopsia del músculo esquelético • Infiltrado inflamatorio • Linfocitos, macrófragos, células plasmáticas y esosinofilos y neutrófilos ocasionales • Degeneración local o difusa de las fibras musculares • Alrededor de los vasos • Miositis con cuerpo de inclusión • Fibras vacuoladas con deposito
  • 44. PATOGENIA Poliomiositis y miositis • Asociación con los alelos • DR3 y DR52 HLA II Dermatomiositis juvenil • Aumento de DQB1*0501 Asociación con virus • Virus Coxsackie • Virus de la gripe • VIH Lesión medida por Linfocitos T CD8
  • 45. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Debilidad muscular proximal (hombros, brazos, muslos) • Mialgias en el 60% de los pacientes • Posible inflamación en los músculos de la faringe Poliomiositis idiopática primaria • Músculos distales afectados • Deterio de los movimientos Miositis por cuerpos de inclusión • Preceden a la sintomatología muscular • Exantema violáceo (párpados y nudillos) • Asociado al cáncer: pulmón, estómago, de ovario, de la mama y las hematopatías mieloproliferativas Dermatomiositis idiopática primaria
  • 46. DATOS DE LABORATORIO CK y transaminasa aumentada VSG aumentada Factor rematoide presente ANA en un patrón moteado Diana antigpenica para el ANA es la ARNt sintetasa (Jo-1)
  • 48. CONECTIVOPATÍAS MIXTAS Sx superpuesto que toma prestado los elemtos de otras conectivopatías ANA de patrón moteado frente a la ribonucleoproteína (anti-RNP) Mujeres Manisfestaciones parecidas a: • Lupus: Manifestaciones cutáneas • Esclerosis sisémica: Fenomeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, afección renal • Artritis no deformante o caracteristica de Artristis rematoide • Poliomiositis: Afectación del músculo esquele´tico

Notas del editor

  1. Imagen histopatológica de infiltración en la glándula salivar menor asociada con el síndrome de Sjögren. Biopsia labial. H & E stain.
  2. Haplotipo. Un conjunto de alelos, genes o polimorfismos que se heredan como un bloqu
  3. Los ANA comprenden una variedad de auto-anticuerpos (AC) contra distintos constituyentes del núcleo de la célula, como son el ácido desóxirribonucleico (ADN), el ácido ribonucleico (ARN) y otras proteínas nucleares. Con esta técnica también es posible visualizar auto-AC dirigidos contra antígenos citoplasmáticos. Como sustrato se utilizan cortes congelados de tejido animal (hígado o riñón de rata) o células Hep-2, las cuales provienen de una línea celular humana derivada de un carcinoma laríngeo epitelial. Ninguno de los dos sustratos es perfecto, ya que algunos antígenos se encuentran expresados en baja concentración en tejido animal (por ejemplo, Scl-70 en tejido de roedor), mientras que en cultivos de Hep-2 el antígeno Ro/SSA puede estar expresado en una conformación distinta a la reconocida por el Auto-AC, debido a lo cual pueden haber resultados falsos positivos. Una ribonucleoproteína (RNP) es una nucleoproteína que contiene ARN, es decir, es un compuesto que combina tanto ácido ribonucleico como proteína. Es uno de los componentes principales del nucleoplasma. Una nucleoproteina es una proteína que está estructuralmente asociada con un ácido nucleico (que puede ser ARN o ADN). Dos tipos de anticuerpos anti-RNP están estrechamente relacionados al Síndrome de Sjögren: SS-A (Ro) y SS-B (La). El factor reumatoide es un autoanticuerpo del tipo IgM producido contra la porción Fc de la inmunoglobulina G (Ig G). 
  4. Factor de crecimiento derivado de plaquetas PDGF, por platelet derived growth factor)  El factor de crecimiento transformante beta 1
  5. presenta rasgos histopatológicos distintivos: hallazgos inflamatorios autoinmunes junto con degenerativos, como la presencia de vacuolas, inclusiones filamentosas (de allí vienen "los cuerpos de inclusión") y acumulación de proteínas con contenido amiloide