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Malformaciones congenitas de pulmon

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Malformaciones congenitas de pulmon

  1. 1. MALFORMACIONES CONGENITAS DE PULMON FACULTAD DE MEDICINA HUMANA CARRERA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA DOCENTE: DR. MORALES ALFARO, AMERICO PRESENTADO POR: CRUZ BORDA, WESMILE ROTSEN JOSERIK O8O333-C CUSCO – PERÚ 2013
  2. 2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE PULMÓN 1,4% y 2,2% • Período postnatal • Niñez • Etapa adulta • disnea, infecciones recurrentes, hallazgo casual en la radiografía
  3. 3. EMBRIOLOGÍA • 4 semanas: brote ventral • hasta el 4º mes; periodo glandular • 4º y 6º; período canalicular • desde el 7º; periodo alveolar
  4. 4. MALFORMACIONES CONGÉNITAS 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Blebs o burbujas subpleurales 3. Quistes broncogénicos 4. Vesículas o quistes broncoaiveolares 5. Pulmón Políquístico 6. Secuestro Pulmonar 7. Malformación Adenoide Quística 8. Enfisema Lobar Congénito 9. Bronquiectasias 10. Hamartoma 11. Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo (DVPA). Alteraciones vasculares 12. Linfangiectasia Pulmonar Congénita 13. Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético). 14. Fístula Arteriovenosa
  5. 5. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar asintomático anomalías asociadas(cardíacas y esqueléticas)
  6. 6. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Dx:fibrobroncoscopia TC torácica arteriografía Tto: Conservador Quirurgico Mantenimiento con ventilador mecanico
  7. 7. Blebs o burbujas subpleurales ampollas desarrolladas en la capa basal de la pleura visceral • Etiopatogenia • neumotórax espontaneos • pacientes jóvenes • habito asténico • Localizacion fija
  8. 8. Quistes broncogénicos originados por anomalías en el brote y desarrollo del árbol bronquial • Cavidad recubierta por epitelio que recuerda al bronquial • No tienen comunicación bronquial a menos que se infecten contenido
  9. 9. Quistes broncogénicos lóbulos superiores mediastino • Paratraqueal • Carinal • Paraesofágica Clínica derecho
  10. 10. Quistes broncogénicos Radiologia: • paredes delgadas • ovoideas • mitad superior de los campos pulmonares • Infectados (hidroaéreas, cavidades vacías)
  11. 11. Quistes broncogénicos Diagnóstico diferencial Tratamiento • Quirúrgico (resección del quiste) Antibioticoterapia asistencia kinésica respiratoria drenaje postural prequirurgico
  12. 12. Vesículas o quistes broncoalveolares quistes congénitos formados en los últimos tramos del desarrollo bronquial • solitarios o múltiples • Epitelio sin glándulas (algunos sin epitelio) • Pared, muy delgada,lisa,nacarada o transparente
  13. 13. Vesículas o quistes broncoalveolares puede ser: • Periférico • parte intrapulmonar y extrapulmonar • Enteramente intrapulmonar
  14. 14. Vesículas o quistes broncoalveolares Diagnóstico. • clínica • Radiología tomografías centellografía Tratamiento Si es neumotorax drenaje
  15. 15. Vesículas o quistes broncoalveolares técnica quirúrgica • resección de las vesículas • procedimiento de Crossa • maniobra de Bracco- Ugon • lobectomía o segmentectomía
  16. 16. Pulmón Políquístico malformación rara reducción en su volumen por esclerosis
  17. 17. Pulmón Políquístico Diagnóstico. • clínica • Radiología."nido de golondrinas" • broncografías • tomografía
  18. 18. Pulmón Políquístico Tratamiento • quirúrgico • es fundamental la preparación previa a la cirugía • antibióticos, drenaje postural y kinesioterapia preoperatoria
  19. 19. Secuestro Pulmonar tejido pulmonar no comunicado con la vía aérea e irrigado por la circulación sistémica • intrapulmonar o intralobular • extralobular o extrapulmonar
  20. 20. Secuestro Pulmonar intrapulmonar o intralobular • el más frecuente • arteria nutricia (aorta) • drenaje venoso (venas pulmonares) • contenido quístico es mucoso
  21. 21. Secuestro Pulmonar secuestro extralobular o extrapulmonar • recubierto por su propia pleura • aorta diafragmática • vena cava o hacia la ácigos
  22. 22. Secuestro Pulmonar Diagnóstico • clínica • Radiología: dependen de si existe o no complicación • arteriografia
  23. 23. Secuestro Pulmonar Tratamiento • lobectomía • resección segmentaria • resección completa
  24. 24. Malformación Adenoide Quística. consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales
  25. 25. Malformación Adenoide Quística. Stocker a) tipo I (50%); Quistes superiores a 2 cm b) tipo II (40%); espacios quísticos menores de 1 cm c) tipo III (10%); masa firme de quistes inferiores a 0,5 cm d) Tipo O: compromiso disgenético de todo el pulmón e) Tipo IV; quistes de ubicación periférica
  26. 26. Malformación Adenoide Quística. Radiológicamente • "queso de Gruyere" diagnostico prenatal Tratamiento • Lobectomía en el adulto • Feto y recien nacido
  27. 27. Malformación Adenoide Quística. Complicaciones: • infecciones recurrentes • neumotórax espontáneo • hemoptisis • transformación maligna
  28. 28. Enfisema Lobar Congénito hiperinsuflación masiva (mecanismo valvular) y postnatal • los lóbulos superiores (izquierdo) • lóbulo medio • lóbulo superior predominio en los hombres La asociación de malformaciones congénitas ductus arterioso persistente y defectos del septo interventricular
  29. 29. Enfisema Lobar Congénito Diagnóstico • Rx de tórax • TAC • broncoscopia Tratamiento lobectomía Complicaciones: infecciones recurrentes, tos crónica, neumotórax, anorexia en el niño pequeño y carcinoma espinocelular.
  30. 30. Bronquiectasias dilataciones definitivas de los bronquios El tratamiento médico • maniobras fisiokinésicas • fluidificación de las secreciones • antibiotícoterapia • broncodilatadores.
  31. 31. Bronquiectasias Indicaciones quirurgicas en bronquiestacias circunscritas: • Complicaciones sépticas reiteradas y de difícil control • Hemoptisis frecuentes y de magnitud considerable • Molestias severas por síntomas persistentes
  32. 32. Hamartoma tumores ocasionados por el crecimiento anormal de tejidos normales • con cápsula propia • Radiología “coin lesión” Tratamiento
  33. 33. Alteraciones vasculares • Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo (DVPA). • Linfangiectasia Pulmonar Congénita: dilatación de los vasos linfáticos con formación de quistes linfáticos y un pulmón rígido • Síndrome de la Cimitarra (Pulmón Hipogenético). • Fistula arterio-venosa
  34. 34. Síndrome de la Cimitarra 1. Drenaje venoso anómalo de venas pulmonares derechas a la vena cava inferior. 2. hipoplasia del lóbulo inferior derecho del pulmón y de la arteria pulmonar derecha con una anatomía traqueobronquial anómala 3. irrigación sistémica arterial anómala del lóbulo inferior derecho directamente desde la aorta o de sus ramas principales 4. dextroposición cardíaca.
  35. 35. Fistula arteriovenosa aneurisma arteriovenoso pulmonar, hemangioma cavernoso pulmonar, telangiectasia pulmonar. Relacionado a la telangiectasia hemorrágica de Rendu-Osler-Weber
  36. 36. Fistula arteriovenosa Diagnóstico • clínica • Radiología • arteriografía pulmonar • centellografía de perfusión Tratamiento • cirugía • embolizacion
  37. 37. BIBLIOGRAFIA • Cirugía de Michans. Pedro Ferraina, Alejandro Oria. Editorial el ateneo. Pag: 346-348. • Patologia Estructural y Funcional. Robins y Cotran. séptima edición. editorial elsevier.pag 717. • Malformaciones Pulmonares Congénitas: Actualización y Tratamiento. Md. Steven Rothenberg. Departamento de Pediatría, Hospital infantil “Rocky Mountain”. Hospital for children, Denver, Colorado, USA. • Diagnóstico por imagen de anomalías pulmonares congénitas en lactantes y niños. Anne Paterson, MB BS, MRCP, FRCR, FFR RCSI. Radiology Department, Royal Belfast Hospital for Sick Children, 180 Falls Road, Belfast BT12 6BE, UK • Malformación congénita de la vía aérea pulmonar. Informe de un caso y revisión de la literatura. Dr. José David Palmer-Becerra, Dr. Arturo Montalvo Marín, Dr. Hugo Uro Huerta, Dra. Silvia Gutiérrez Lucatero, Dr. Jorge Eduardo Madriñan Rivas. Pediatr Mex 2010;31(2):70-74. • Síndrome de la cimitarra (Scimitar Syndrome). Dr. Edwin Aronne, Dr. Marco A. Bográn. Dr. Humberto Su. Revista Médica Hondurena - VOL. 66 - No. 3 – 1998 • Malformación Congénita del Pulmón (Quiste Broncogénico) en Mediastino Posterior - A Propósito de un Caso Clínico. Drs. José R. Bousquet, Ángel Granado, José A. Bousquet, Irene Rodríguez. Hospital Universitario “Dr. Luis Razetti”, Hospital “Dr. Domingo Guzmán Lander” (IVSS). Barcelona, Estado Anzoátegui. Acta Científica Estudiantil 2007; 5(3):119- 125.
  38. 38. GRACIAS

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