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Estomatocitosis, Xerocitosis, Acantocitosis

Alteraciones hematologicas de la membrana eritrocitaria

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Defectos intracorpusculares que provocan aumento de la destrucción de los eritrocitos: trastornos hereditarios de la permeabilidad de los cationes y del volumen eritrocitario Estomatocitosis Xerocitosis  Acantocitosis Carlos M. Carranza Keyla S. Navarro
Anemias Hemolíticas ,[object Object],[object Object]
ANEMIA HEMOLITICA Según su etiología Defecto intrínseco Intracorpusculares Lesión secundaria Defectos genéticos, hereditarios y adquiridos Extracorpusculares Agentes diversos de origen plasmático o vascular
ANEMIA HEMOLITICA Según su fisiopatología Intravasculares Lisis o fragmentación de los eritrocitos en el interior del sistema vascular Extravasculares Exacerbación de la eliminación fisiológica de los eritrocitos en el sistema reticuloendotelial
ANEMIA HEMOLITICA Según su comportamiento clínico Aguda Aparece bruscamente en sujetos previamente sanos y se caracteriza por rápido  de la [ ] de la hemoglobina Crónica Aparece de forma mas solapada con  variable de la [ ] de la hemoglobina y con signos como ictericia y esplenomegalia
ANEMIA HEMOLITICA Según su mecanismo genético Hereditarias Obedecen a defectos de genes que codifican la síntesis de proteínas imprescindible para la vida del eritrocito y que se transmiten con la herencia Adquiridas Aparecen en el curso de la vida y no se trasmiten con la herencia pero al igual obedecen a alteraciones del eritrocito que disminuyen su supervivencia en la circulacion

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Estomatocitosis, Xerocitosis, Acantocitosis

  • 1. Defectos intracorpusculares que provocan aumento de la destrucción de los eritrocitos: trastornos hereditarios de la permeabilidad de los cationes y del volumen eritrocitario Estomatocitosis Xerocitosis Acantocitosis Carlos M. Carranza Keyla S. Navarro
  • 2.
  • 3. ANEMIA HEMOLITICA Según su etiología Defecto intrínseco Intracorpusculares Lesión secundaria Defectos genéticos, hereditarios y adquiridos Extracorpusculares Agentes diversos de origen plasmático o vascular
  • 4. ANEMIA HEMOLITICA Según su fisiopatología Intravasculares Lisis o fragmentación de los eritrocitos en el interior del sistema vascular Extravasculares Exacerbación de la eliminación fisiológica de los eritrocitos en el sistema reticuloendotelial
  • 5. ANEMIA HEMOLITICA Según su comportamiento clínico Aguda Aparece bruscamente en sujetos previamente sanos y se caracteriza por rápido de la [ ] de la hemoglobina Crónica Aparece de forma mas solapada con variable de la [ ] de la hemoglobina y con signos como ictericia y esplenomegalia
  • 6. ANEMIA HEMOLITICA Según su mecanismo genético Hereditarias Obedecen a defectos de genes que codifican la síntesis de proteínas imprescindible para la vida del eritrocito y que se transmiten con la herencia Adquiridas Aparecen en el curso de la vida y no se trasmiten con la herencia pero al igual obedecen a alteraciones del eritrocito que disminuyen su supervivencia en la circulacion
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13. Hallazgos clinicos Anemia leve o moderada 10-50% de estomatocitos en sangre periférica. Reticulocitosis aumentada Bilirrubina aumentada VCM normal o aumentado CCMH disminuida(8 y 10 g/dl) Fragilidad osmótica aumentada Estomatocitosis (hidrocitosis congénita)
  • 14.  
  • 15.
  • 16.
  • 17. Hallazgos clinicos Codocitos y excentrocitos en ESP VCM normal o aumentado CCMH aumentada mas de 37% Fragilidad osmótica disminuida Reticulocitosis marcada Aumento de la resistencia al calor Xerocitosis congenita
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21. Hallazgos clinicos Acantocitos > 20% en sangre periférica Relación superficie/volumen disminuida Hiperbilirrubinemia indirecta Esplenomegalia Signos de disfunción hepática grave Acantocitosis Adquirida
  • 22.
  • 23.
  • 24. Fisiopatologia Defecto d ensamblaje y secreción de partícula de abetalipoproteina Valores de apoproteina B Colesterol y fosfolípidos del plasma De Esfingomielina y deficiencia de vitaminas Expansión de la Sup. exterior de la bicapa
  • 25.
  • 26.  
  • 27.