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CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
12 MAYO 2014
HOSPITAL CLÍNICO DE SALAMANCA
CASO CLÍNICO
• Niña 6a ingresa derivada Hospital Ávila 20/01/14
• Cuadro febril + exantema variceliforme
• Pico febril 39º...
HALLAZGOS TC
HALLAZGOS TC
• Áreas hipodensas de morfología triangular
• En lóbulo temporal y frontal izquierdos
• Compatibles con encef...
HALLAZGOS RM
• Extensa lesión frontotemporoparietal izquierda
cortical
• Hiperintensa en T2 y Flair
• Importante restricci...
T2 Ax T2 Ax T2 Cor
T1 Ax T1 Sag Ax Flair
DIFUSIÓN(DWI)
HALLAZGOS ARM
• Importante alteración del mapa vascular
• Estenosis de carótidas internas supraclinoideas
distales y cereb...
ARM
CONCLUSIÓN
Infartos isquémicos agudos secundarios a
múltiples estenosis arteriales intracraneales,
en el contexto de enfer...
MOYAMOYA
• Clínico y angiográfico (1957-1969)
• Japón/Asia, ++femenino(1:2)
• Etiología desconocida, asociación familiar (...
MOYAMOYA
• Patrón arteriográfico asociado a otras
entidades Síndrome Moyamoya o fenómeno
Moyamoya
• Arteriosclerosis, in...
ENF MOYAMOYA
• AIT, infarto isquémico, hemorragia(+) y epilepsia
• Inicio_SB profunda, evolucionada_lesión cortical
• Edad...
ENF MOYAMOYA
T1 T2 TC
MOYAMOYA
• Clasificación angiográfica de progresión SuzuKi
1_ estenosis ACI
2_inicia moyamoya basal
3_intenso moyamoya + e...
MOYAMOYA
MOYAMOYA
“Signo de la hiedra”_flujo lento colateral retrógrado vasos piales anastomóticos dilatados
T1C_realce leptomenín...
T1+C_Aumento de arterias perforantes y espacios perivasculares bilateral
en ganglios de la base. Realce leptomeníngeo difu...
MOYAMOYA
TRATAMIENTO
• Antiagregantes, ACO, vd, corticoides
• Cirugía revascularización
• By-pass área estenosada conexión ACEACI...
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Caso clínico: 12 mayo Moya moya

  1. 1. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO 12 MAYO 2014 HOSPITAL CLÍNICO DE SALAMANCA
  2. 2. CASO CLÍNICO • Niña 6a ingresa derivada Hospital Ávila 20/01/14 • Cuadro febril + exantema variceliforme • Pico febril 39ºhipotonía generalizada, afasia y disminución nivel de conciencia, p.decorticación • Infarto frontal ACMI anterior 25/12/2010 • Pruebas trombofílicas – • Tía materna + 36 a de causa cerebral
  3. 3. HALLAZGOS TC
  4. 4. HALLAZGOS TC • Áreas hipodensas de morfología triangular • En lóbulo temporal y frontal izquierdos • Compatibles con encefalitis • Lesión malácica en lóbulo frontal izquierdo discreta prominencia y retracción de surcos • Afectación progresiva del tentorio con ventilación mecánica • Sospecha de encefalitis herpética tto antiviral
  5. 5. HALLAZGOS RM • Extensa lesión frontotemporoparietal izquierda cortical • Hiperintensa en T2 y Flair • Importante restricción en DWI Infarto isquémico agudo ACMI • En difusión se observa otro pequeño infarto agudo occipital izquierdo ACPI • Área de malacia frontal izq  infarto antiguo
  6. 6. T2 Ax T2 Ax T2 Cor
  7. 7. T1 Ax T1 Sag Ax Flair
  8. 8. DIFUSIÓN(DWI)
  9. 9. HALLAZGOS ARM • Importante alteración del mapa vascular • Estenosis de carótidas internas supraclinoideas distales y cerebrales medias (completa en origen ACMI) • Estenosis a nivel proximal en ACPI • Disminución calibre ACA +izq • Red anastomótica bilateral art.lenticuloestriadas en ganglios basales y leptomeníngeas • Finos vasos colaterales con imagen “en humo”
  10. 10. ARM
  11. 11. CONCLUSIÓN Infartos isquémicos agudos secundarios a múltiples estenosis arteriales intracraneales, en el contexto de enfermedad arterial oclusiva primaria (Enfermedad de Moyamoya) o vasculopatía progresiva de origen primario o adquirido con fenómeno moyamoya asociado (Síndrome de Moyamoya).
  12. 12. MOYAMOYA • Clínico y angiográfico (1957-1969) • Japón/Asia, ++femenino(1:2) • Etiología desconocida, asociación familiar (15%) • Edad bimodal 5-9 y 35-45 a • Estenosis progresiva ACIs y p. Willis, <ACPs • Red capilar 2aria teleangiectásica de art.colaterales respuesta inespecífica a disminución del flujo • Imagen arteriográfica en “bocanada de humo” (MoyaMoya en japonés)
  13. 13. MOYAMOYA • Patrón arteriográfico asociado a otras entidades Síndrome Moyamoya o fenómeno Moyamoya • Arteriosclerosis, infecciones, drepanocitosis, vasculitis, enf A.Inmunes, facomatosis ++NF1 y ET, SdDown, Turner, coartación aorta, cardiopatías congénitas, TCE, neoplasias cerebrales, sarcoidosis
  14. 14. ENF MOYAMOYA • AIT, infarto isquémico, hemorragia(+) y epilepsia • Inicio_SB profunda, evolucionada_lesión cortical • Edad pediátrica isquemia: AIT, infarto • Adultos hemorragias parenquimatosas/intraV • Único/múltiples recurrencias (50%) • Hemiparesia, afasia, epilepsia, alteración de la conciencia, alteraciones visuales • En niños episodios isquemia x ejercicio, llanto, tos, fiebre o hiperventilación
  15. 15. ENF MOYAMOYA T1 T2 TC
  16. 16. MOYAMOYA • Clasificación angiográfica de progresión SuzuKi 1_ estenosis ACI 2_inicia moyamoya basal 3_intenso moyamoya + estenosis ACM/ACA 4_reduce moyamoya + porción proximal ACP 5_>>reducción + ausencia arterias p.Willis 6_desaparecen vasos moyamoya + suple ACE
  17. 17. MOYAMOYA
  18. 18. MOYAMOYA “Signo de la hiedra”_flujo lento colateral retrógrado vasos piales anastomóticos dilatados T1C_realce leptomeníngeo difuso en lóbulos frontales y parietales Angiografía _oclusión bilateral ACI intracraneal _circulación colateral rete vasculosum basal _anastomosis leptomeníngeas dependientes ACP _anastomosis periorbitarias dependientes de arterias etmoidales y oftálmica
  19. 19. T1+C_Aumento de arterias perforantes y espacios perivasculares bilateral en ganglios de la base. Realce leptomeníngeo difuso en los lóbulos frontales y parietales MOYAMOYA
  20. 20. MOYAMOYA
  21. 21. TRATAMIENTO • Antiagregantes, ACO, vd, corticoides • Cirugía revascularización • By-pass área estenosada conexión ACEACI • Anastomosis directa unión art temporal superficial ACM, adultos vasos largos • Anastomosis indirecta introduce músculo temporal intracraneal Encefalo-duro-mio-sinangiosis de arteria meníngea media y temporal superficial izquierdas • Screening ARM en familiares hª familiar fuerte o cuadro médico predisponente

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