El documento describe diferentes causas de leucocoria o "pupila blanca" en niños. Estas incluyen retinoblastoma, una neoplasia maligna hereditaria que puede ser bilateral; retinopatía del prematuro que causa puntos blancos en la retina de bebés prematuros; y catarata congénita, la cual puede deberse a infecciones intrauterinas o problemas metabólicos y genéticos. Otras causas son hiperplasia primaria del vítreo, desprendimiento de retina, e infecciones como la toxocariasis. El
2. Es transparente, incoloro,
biconvexo, flexible y avascular.
Se encuentra rodeado por una
cápsula transparente, elástica y
acelular, también
llamada cristaloide, que está
conectada al músculo ciliar por
medio de unas fibras
denominadas zónula de Zinn.
CRISTALINO
Está situado en el segmento anterior
del globo ocular, detrás del iris y
el humor acuoso, y delante del humor
vítreo
3. CATARATAS
Una catarata es cualquier
opacidad del cristalino, conlleve o
no incapacidad funcional. Se
produce una perdida de
transparencia por degeneración
de la capsula y/o de las fibras
cristalinas en procesos que
alteren la permeabilidad capsular
Alteraciones de pH del medio
Agentes físicos (traumatismos, contusiones,
calor, frio, electricidad, radiaciones ionizantes
y ultravioleta)-
Procesos metabólicos (diabetes,
hipertiroidismo, hipocalcemia, galactosemia).
Procesos proteolíticos (fármacos:
corticoides, mioticos,clorpromacina)
envejecimiento
4. ATARATA CONGENITA
CATARATA
CONGÉNITA
HEREDITARIAS
(10 – 25%)
Bien aislados o
asociados a
malformaciones
oculares o sistémicas.
Comp. Familiar y
bilaterales
EMBRIOPATÍAS
RUBEOLA
(microftalmia,
coriorretinitis y
otras)
TOXOPLASMOSIS
(coriorretinitis, aparte
de convulsiones y
calcificaciones
intracraneales → triada
de sabin)
CITOMEGALOVIRUS
(coriorretinitis
cicatricial en RN, alt.
Del SNC entre
otros)
Causadas por
Infecciones
intrauterinas (primer
trimestre de embarazo)
Se produce alteraciones a partir de la cuarta o quinta
semana de embarazo.
Aparecen al nacer o en los primeros tres meses de
vida.
Provocan mas del 10% de cegueras en edad escolar.
5. CATARATA
CONGÉNITA
METABOLICAS
GALACTOSEMIA
(Def. de enzima
galactosa 1 – P uridil
transferasa), galactosa →
galactitol.
HIPOPARATIROIDISMO
O
PSEUDOHIPOPARATIROI
DISMO
Conc. De Ca+ es menor
a 9.5 mg/100mL
TOXICAS
Clorpromacina,
corticoides,
hipervitaminosis
CARENCIALES
Déficit de vitamina
A, triptófano,
acido fólico o vit.
B12
CROMOSOMOPATIAS
Sd de down (50%),
Sd de Turner,
traslocaciones
6. ATARATA SECUNDARIA Aparecen en el curso de procesos oculares o
sistemicos
• Queratitis
• Coroiditis o iridociclitis
INFLAMATORIOS
• Tumores coroideos
TUMORALES
• Desprendimiento de la retina
• Glaucoma absoluto
• Retinitis pigmentaria
• Miopia degenerativa y degereraciones vitreas
DEGENERATIVOS
• Heridas
• Contusiones
• Perforaciones (jóvenes)
TRAUMÁTICOS
PROCESOS OCULARES
7. PROCESOS SISTEMICOS
• Diabetes
• Hipertiroidismo
• Hipoparatiroidismo
• Galactosemia
• Enfermedad de Wilson
METABOLICOS
• En patología dermatológica,
• Poiquilodermia
• Esclerodermia
• Eccema atropico
SINDERMATOTICOS
• Por metales como Talio, Plata, Mercurio, Hierro, Cobre.
• Por fármacos como corticoides, mioticos, antimitoticos, ergotamina
TOXICOS
8. CATARATA SENIL
Es la forma mas frecuente de catarata
Causa mas habitual de perdida visual reversible en
países desarrollados.
Son bilaterales, no necesariamente simetrico
9. CLINICA
Disminución progresiva de la agudeza
visual, sin dolor, sin inflamación. Mejora
en ambientes poco iluminados y empeora
en ambientes con muy iluminados. región
subescapular (mas rapidas)
Algunos pacientes, los síntomas empiezan
con la recuperación de la presbicia, por un
aumento en el índice de refacción del
cristalino, refiriendo que ve mejor de cerca
(miopiizacion del ojo)
Fotofobia
10. DIAGNOSTICO
El diagnostico general se hace:
provocando midriasis farmacológica y
observando a simple vista, apareciendo
una leucocoria en estados avanzados
Mediante oftalmoscopia directa a unos
30cm, apareciendo manchas oscuras sobre
el reflejo rojo del fondo de ojo, o
impidiendo ver este reflejo cuando son
maduras
Lo mas recomendable es utilizar la técnica con
lámpara de hendidur, lo cual permite ubicar la
opacidad dentro del cristalino
14. Retinoblastoma
Retinopatía del prematuro
Hiperplasia Primaria del Vítreo
Catarata Congénita
Desprendimiento de Retina
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
15. Neoplasia
congénita
hereditaria
maligna
Es la neoplasia
mas frecuente
en la infancia
Bilateral 35%
Se desarrolla 1
o mas focos
primarios de la
retina
Edad prom:
23 meses
Mutación
genética
espontánea o
Autosómico
Dominante
RETINOBLASTOMA
Dos formas:
Esporádico:
Unilateral
60 % de los casos
Familiar
40% de los casos
80% bilateral, 15
Unilateral
Alto riesgo de otras
neoplasias.
16. • HERENCIA:
• Mutación genética
espontanea o
heredad
• Deleccion del
cromosoma 13
• Esporádica mas
frecuente
Consejo Genético
1. Pareja con hijo con Rb 1/20000 de procrear
otro hijo con Rb.
2. Padres fenotípicamente normales con 2 hijos
con Rb tienen 50% de posibilidad de procrear
otro hijo afectado.
3. Sobreviviente de Rb hereditario 40 % de
posibilidad de trasmitirlo a su descendencia.
4. Sobreviviente de Rb esporádico 5% de
posibilidad de transmitirlo a su descendencia.
5. Hijos sanos de persona afectada 7% de
posibilidad de transmitirlo a su descendencia.
18. DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Fondo de ojo
Rx Simple Cráneo
TAC
RMN
Lesión Unilateral
Enucleación
Revisar otro ojo cada 4-6
meses durante 3-4 años
Lesión Bilateral
Enucleación ojo más
afectado
Segundo ojo, Quimioterapia,
Radioterapia
19. RETINOPATIA DEL
PREMATURO
(Fibroplasia Retrocristalineana)
Se presenta en prematuros de bajo peso
Retina inmadura e incompletamente
vascularizada
Debida a Hiperoxia
Retina temporal mas sensible
El Oxigeno produce vasoconstricción y
cierre vascular
Daño mayor a 15 horas irreversible
Puntos blancos de demarcación
Pliegues con proliferación fibrovascular
Desprendimiento de retina subtotal o
total
Cuando el proceso fibrovascular alcanza
el área pupilar:
Se pierde reflejo normal del ojo
Leucocoria
CLINICA
20. Profilaxis : vitamina E
3mg/100ml
Crioterapia de retina
Fotocoagulacion para evitar
neoformaciones fibrovasculares
en el vítreo y desprendimiento
de retina
TRATAMIENTO
21. PERSISTENCIA DEL VÍTREO
PRIMARIO HIPERPLASICO
Productos de término
Unilateral en mas del 90%
Falla de regresión espontánea del sistema
vascular hialoideo y de la túnica vascular
del cristalino (ambas VÍTREO
PRIMARIO
Leucocoria desde el nacimiento
Al nacimiento debe haber una regresión
completa de este sistema
CLINICA
La cámara anterior es estrecha y el
estroma del iris puede tener vasos
prominentes
Pupila dilatada
Cristalino opaco x aumento de tejido
fibrovascular
Glaucoma x malformaciones en
camara anterior
Desprendimiento de retina
22. DESPRENDIMIENTO
IDIOPATICO
• Cualquier desprendimiento de la
retina en niño debe hacerse dx
diferencian con leucocoria, ya
que el reflejo rojo del fondo de
ojo se pierde y aparece uno
blanquecino.
• Causas idiopáticas en el niño:
enfermedad de coats
enfermedad de norrie.
23. , Unilateral
Lesiones retinianas exudativas y
hemorragicas
8 meses a 8 años de edad
Disminución de Agudeza Visual
Puede aparecer estrabismo
Puede evolucionar a Retinopatía
proliferativa Catarata, Uveítis,
Glaucoma, Ptisis bulbi.
Hereditaria
Únicamente asociada con el varón
Ceguera Bilateral
Desprendimientos de retina masivos
Sordera
Retardo mental
Etiología Desconocida
ENFERMEDAD DE NORRIERETINITIS EXUDATIVA DE COATS
24. • Parásitos que se adquieren de
perros y gatos, la infección ocurre
bilateralmente, se da en niños de 12
años (normalmente).
• Produce lesiones en globo ocular
por su rica vascularización, en
retina y coroides.
• Forma retinitis granulomatosa y
desprendimiento de la retina y
puede llegar a producir leucocoria.
TOXOCARIASIS
• En la niñez cataratas,
particularmente la congénita.
• Hemorragias vítreas de cualquier
índole
• Anormalidades congénitas como
coloboma de retina y coroides
• Persistencia de fibras
mielinizadas
• Displasia retiniana.
OTRAS CAUSAS
25. Hay que recordar que…
• Dx de leucocoria se hace por falta de reflejo rojizo del fondo del ojo
• Al encontrar leucocoria debe tenerse presente el Dx de retinoblastoma
• Retinoblastoma es tumor maligno y si no se trata a tiempo: muerte…
• TT: enucleación, obteniendo porción larga del nervio óptico al extraer el globo
• Raro retinoblastoma en nacimiento
• Leucocoria unilateral: se trate de catarata o hiperplasia primaria del vítreo
• La toxocariasis causa leucocoria en infancia
• Estrabismo: retinoblastoma.