Este documento describe la hipoplasia del ventrículo izquierdo, una cardiopatía congénita cianógena. Se caracteriza por la hipoplasia o atresia de la válvula aórtica y el ventrículo izquierdo. Puede causar insuficiencia cardiaca o muerte si no se trata. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma y el tratamiento quirúrgico busca derivar la sangre del ventrículo derecho a la circulación sistémica a través de una comunicación interauricular y una fístula arterial-pul

1. CARDIOPATIAS DEL CORAZON

2. TRANSPOSICIÓN DE
LAS GRANDES
ARTERIAS (TGA)

3. TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
Es una anomalía cardiaca
congénita en la que la
AORTA sale del VD y la
ARTERIA PULMONAR del
VI. (Discordancia
ventrículo arterial).

4. Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
• Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y
añosas
• Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y
hormonas sexuales
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad
es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un
10%

6. CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño
de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una
pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá
aplicar.

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Nace de término, con
buen peso y talla.
Conforme el conducto
arterioso va cerrando,
la cianosis va
incrementándose

8. Cianosis
Intensa
Hipoxemia
Severa
Mal estado
general
Insuficiencia
Cardiaca
Manifestaciones clínicas

9. SIGNOS DE TRANSPOSICIÓN
DE GRANDES VASOS
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia,
anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido
a la dilatación del VD

10. EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede ser normal, luego
HVD
Rx: de Torax CIV grandes
causan cardiomegalia y
aumento de la vascularización
pulmonar.

11. FORMAS DE PRESENTACIÓN DE
TGA
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de
un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis
subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.

12. TGA CON SEPTUM
INTEGRO
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.

13. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen
oval, y ductus cerrándose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)

14. TRANSPOSICIÓN
CORREGIDA DE LAS
GRANDES ARTERIAS

15. En la transposición corregida de grandes vasos (L-TGA) se
mantiene la total normalidad de los flujos sanguíneos (la sangre
(azul) no oxigenada va al pulmón (P) y la (roja) oxigenada, a todo
el cuerpo (C), pero el ventrículo situado a la izquierda tiene un
miocardio, una estructura muscular y una válvula
aurículoventricular (válvula tricuspide) propias del ventrículo
derecho,

17. en realidad es el ventrículo anatómicamente derecho (VD)
que por error está haciendo las veces del izquierdo y envía
sangre a la aorta y todo el cuerpo; y el ventrículo situado a la
derecha tiene un miocardio, una estructura muscular y una
válvula auriculoventricular (válvula mitral) propias del
ventrículo izquierdo,

18. El ventrículo izquierdo (VI) y la válvula
mitral están anatómicamente preparados
para desarrollar un intenso trabajo, el
correspondiente a "lanzar" sangre (roja),
con fuerza a todo el cuerpo.

19. Por otra parte, el ventrículo derecho (VD) y la válvula
tricúspide están preparados sólo para un trabajo poco
intenso, el correspondiente a "lanzar" sangre (azul) , no
oxigenada a los pulmones

20. TETRALOGÍA DE
FALLOT

21. CARDIO-UAG
TETRALOGÍA DE FALLOT:
Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente después
del primer año de vida.

22. CARDIO-UAG
COMPONENTES DE LA
TETRALOGÍA DE FALLOT (1888):
1. Estenosis pulmonar infundibular
2. Dextroposición de la aorta
3. Hipertrofia ventricular derecha
4. Comunicación Interventricular de tipo
membranoso

23. CARDIO-UAG

24. COMPRENDE 4 DEFECTOS
CLÁSICOS
DEFECTO SEPTAL
VENTRICULAR
OBSTRUCCIÓN MUSCULAR
DEL TRACTO DE SALIDA
DERECHO
CONEXIÓN BIVENTRICULAR
DE LA AORTA CABALGANDO AL
SEPTUM
HIPERTROFIA DEL
VENTRÍCULO DERECHO

25. ALTERACIONES
EMBRIOLÓGICAS
El septo conal se desarrolla
en una posición anormal
Situándose más anterior de
lo normal
El cono cardiaco primitivo
queda dividido anormal en
dos canales desiguales (en
anterior más estrecho)

26. ANATOMÍA
PATOLÓGICA
Infundíbulo
subpulmonar
muscular
hipoplásico y
estrecho
Estenosis
valvular
pulmonar en
75%
Agenesia de
válvula
pulmonar en
2%
Hipertrofia
ventricular
derecha

27. ANATOMÍA
PATOLÓGICA
Aurícula derecha aumentada con paredes
hipertróficas
Dextroposición de Aorta
Anomalías de las arterias coronarias en 2-
8%
Aorta de tamaño superior al de la arteria
Pulmonar
En 25% arco aórtico derecho
Comunicación interventricular

28. INCIDENCIA
3.5% Cardiopatías Congénitas
10% en México
1 por cada 3,600 nacidos vivos
Sin predominio de sexo
Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año
de vida

29. ETIOLOGÍA
Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
• Consumo excesivo de alcohol
• Ingesta de anticomiciales
• Madres con fenilcetonuria
Factores asociados

30. FISIOPATOLOGÍA
Las consecuencias
hemodinámicas dependen de:
• Severidad de la obstrucción del
tracto de salida
• Tamaño del defecto septal
ventricular (generalmente grande)
Los flujos relativos pulmonar
y sistémico dependen:
• Resistencias
• Cortocircuito
• Presiones ventriculares

31. ANOMALÍAS
ASOCIADAS
Arteria subclavia izquierda aberrada
10%
Canal AV común 2%
Drenaje venoso anómalo parcial 1%
Dextrocardia 1%
VCS izquierda 8%

32. CUADRO CLÍNICO
Cianosis y/o crisis hipoxia
Tolerancia disminuida al esfuerzo
Posición en cuclillas (incrementa
retorno venoso)
Dedos en palillo de tambor
Soplo sistólico pulmonar o III EIC
izquierdo
Soplo continuo cuando hay PCA

33. RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX
Cardiomegalia leve
Arco de la pulmonar excavado
Levantamiento de la punta del corazón
Oligohemia pulmonar
Arco aortico derecho (25%)

34. RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX

35. RADIOGRAFÍA DE
TÓRAX

36. ELECTROCARDIOGRA
MA
Normal los primeros días de vida
Ondas P picudas en DII y V1
AQRS a la derecha
CVD

37. EKG
Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)
Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y
en V2 (QRS isodifásico)

38. ELECTROCARDIOGRA
MA

39. SINDROME DE CORAZON
IZQUIERDO HIPOPLASICO

40. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
consiste en un amplio espectro de alteraciones en
el desarrollo de las estructuras del lado
izquierdo del corazón, que pueden ir desde la
hipoplasia hasta la atresia aórtica con severa
hipoplasia de la aorta ascendente y del
ventrículo izquierdo.

41. VENTRICULO
IZQUIERDO
HIPOPLASICO

42. Cardiopatías congenitas
Cianóticas
I.Hiperaflujo pulmonar
A.Transposición de grandes arterias
B.Doble salida de VD tipo Taussig-Bing
C.Tronco arterioso común
D.Drenaje venoso pulmonar anomalo TOTAL
E.Ventriculo único sin EP
F.Aurícula única
G.Hipoplasia de cavidades izquierdas

43. EPIDEMIOLOGIA
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se presenta en
0,16/1.000 nacidos vivos, con un patrón de herencia autosómico
recesivo.
Se presenta en el 7 al 9% de los neonatos con cardiopatías y es
responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida.

44. EMBRIOLOGIA
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se
desarrolla primariamente por un mal desarrollo
del miocardio del ventrículo izquierdo o como
consecuencia de atresia de la válvula aórtica y,
en algunos casos, por cierre prematuro del
foramen oval. Otra hipótesis plantea una mala
partición del canal aurícula ventricular, con la
consecuente disminución del flujo sanguíneo
anterógrado, disminución de las cavidades
izquierdas y de la aorta

45. 1% de CC
Grupo de anomalias:
HIPOPLASIA DE VI
ATRESIA o
ESTENOSIS Ao
y/o Mi
HIPOPLASIAAo ASC
y CAYADO
SINDROME DE CORAZON IZQDO HIPOPLASICO:

46. CLASIFICACION
Desde el punto de vista de la morfología de la válvula se puede clasificar
en cuatro grupos:
I. Atresia aórtica y mitral: es la variedad más común (2/3).
II. Atresia aórtica y estenosis mitral.
III. Estenosis aórtica y atresia mitral: corresponde a menos del 5%.
IV. Estenosis aórtica y mitral.
Desde el punto de vista fisiológico, Nicolson17 propone clasificarla de
acuerdo al tamaño de la comunicación interauricular:
I. Defecto interauricular restrictivo Qp/Qs 1:1.
II. Defecto interauricular no restrictivo Qp/Qs mayor de 1:1.
III. Defecto interauricular muy restrictivo Qp/Qs menor de 1:1.

47. SINDROME DE CORAZON IZQDO
HIPOPLASICO:CLINICA
Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a través del
ductus generando la cianosis.
RN con taquipnea, cianosis leve, vasoconstricción, palidez,
taquicardia, falla cardiaca.
Pulsos periféricos leves.
R2 fuerte y único.
SS Ey 1 ª 3 /6 en precordio

48. ELECTROCARDIOGRAMA
Presentan HVD
(R> 20mm V1 y crec de AD) .

49. RADIOGRAFÍA
Congestion venosa pulmonar o Edema Pulmonar
Discreta Cradiomegalia
AGA
 Acidosis Metabólica
 pO2 levemente aumentado
Radiografía de tórax en la que se observa gran
cardiomegalia a
expensas del ventrículo derecho, signos de
hipertensión venocapilar

50. ECOCARDIOGRAFIA Hipoplasia severa de Ao y Anillo mitral
 Ausencia o distorcion de Valv Mitral.
 CA parcialmente obstruido.
 Vol VI pequeño, Vol VD aumentado, Valv Tricuspidea dilatada

51. ECOCARDIOGRAFIA
Permite hacer el diagnóstico preciso y definitivo; se observará un gran
ventrículo derecho, con un ventrículo izquierdo pequeño o ausente;
ductus
arterioso persistente, con válvulas aórtica, mitral y aorta ascendente de
pequeño tamaño. En ocasiones, se advierte flujo bidireccional en aorta
ascendente por flujo retrógrado proveniente del ductus. Parsons, et
al.20
establecen parámetros de mal pronóstico con poca sobrevida en algunos
pacientes que tenían anillo aórtico pequeño (7,7 ± 1,5 mm), diámetro de
fin de diástole de ventrículo izquierdo 11,3 ± 3,0 mm, y volumen de fin
de
diástole de 11 ± 5 ml/m2

52. Ecocardiograma transtorácico en proyección de cuatro cámaras
en la que se observa un gran ventrículo derecho, foramen oval
permeable y un
ventrículo izquierdo severamente hipoplásico.
Ecocardiograma transtorácico en el que se observa. AO: aorta
ascendente severamente hipoplásica, AP: arteria pulmonar
dilatada.

53. TRATAMIENTO
Sin tratamiento quirúrgico es una patología letal21. El diagnóstico
prenatal y el inicio precoz de estabilización disminuyen la
mortalidad del procedimiento18. Una vez realizado el diagnóstico,
dependiendo de la complejidad y experiencia del centro, se debe
tomar la difícil decisión de optar por el tratamiento quirúrgico o
suspender todo tipo de terapia.

54. TRATAMIENTO
logra obteniendo una vía arterial desde el ventrículo derecho hasta
la circulación sistémica no obstructiva, con una comunicación
interauricular no restrictiva que permita una adecuada mezcla
intracardíaca de sangre, y una fístula que permita llevar sangre
desde la circulación sistémica hacia la pulmonar

55. PREOPERATORIO
Evitar el colapso circulatorio previniendo el cierre del ductus con
infusión de PGE1.
Evitar la vasodilatación pulmonar, para lo cual se manipula la
ventilación mecánica administrando FiO2 menores de 21% con
PCO2 moderadamente elevadas (40-45 mmHg).
Tratamiento agresivo de la acidosis metabólica.
Evitar drogas que aumenten la resistencia vascular periférica.
Uso de inotrópicos en dosis bajas, siendo de primera línea la
dopamina a dosis bajas o dobutamina.

56. CIRUGIA
El tratamiento quirúrgico estándar incluye la cirugía por estadios
propuesta
por el Dr. Norwood8, 11, 22. La cirugía debe ser idealmente
practicada durante
la primera semana de vida (3-5 días).

57. SINDROME DE CORAZON IZQDO
HIPOPLASICO:
INTUBACION, O2 y CORRECION DE ACIDOSIS
Pg E1: mejoria transitoria
SEPTOSTOMIAAI c/BALON (DESCOMPRIME AI)
TRATAMIENTO MEDICO

58. SINDROME DE CORAZON IZQDO
HIPOPLASICO:
NO HACER NADA
Cx NORWOOD (GLEN y FONTAN)
TRANSPLANTE CARDIACO
TRATAMIENTO QUIRURGICO

59. SINDROME DE CORAZON IZQDO
HIPOPLASICO:
Cirugia de Norwood o
Modificado Tecnica Sanno
Cirugia de Glenn
Cirugia de Fontan
Extracardiaco
No hay correción qx, medidas de
sostén.

60. MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA

61. La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una
enfermedad caracterizada por una hipertrofia en
ausencia de enfermedades cardíacas o
sistémicas capaces de producirla.
Es una entidad relativamente frecuente, que la
padecen 1 de cada 500 personas y constituye
uno de los factores de riesgo más importantes
para sufrir muerte súbita (MS).
Aunque la hipertrofia ventricular puede
producirse en pacientes portadores de
Hipertensión Arterial, Estenosis Aórtica,
Feocromocitoma.

62. ETIOLOGÍA
Muestra un aumento de la masa miocárdica, con cavidades
ventriculares pequeñas. Las aurículas suelen estar dilatadas y a
veces muestran hipertrofia.
Existen formas transmitidas genéticamente que presentan
engrosamiento simétrico del VI, otras en que la hipertrofia es
apical, o que afecta a varios segmentos e incluso la toma del
ventrículo derecho
En pacientes con gradiente ventricular en reposo se observa
frecuentemente una lesión de contacto en forma de placa en el
endocardio del tracto de salida del VI por el trauma que produce
la valva anterior de la válvula mitral al contactar con el septun
durante la sístole

63. FISIOPATOLOGÍA
Las alteraciones fisiopatológicas
que contribuyen a la
sintomatología son:
• La obstrucción al tracto de salida del VI
• La disfunción diastólica.
• La isquemia miocárdica.
• Las arritmias.

64. La MCH
puede ser
obstructiva
no
obstructiva
Sólo entre el 25-
35% de los
pacientes
diagnosticados
presentan
obstrucción basal,
la cual es dinámica
con variabilidad
espontánea.
Los mecanismos básicos
responsables de la variabilidad
y labilidad del gradiente en el
tractus de salida del VI actúan
reduciendo el
volumen
ventricular y
acentuando la
posición de la
valva anterior
contra el septum

65. Ellos
son:
Aumento de
la
contractilidad.
Descenso de
la precarga
Descenso de
la postcarga

66. EN LA PRODUCCIÓN DEL GRADIENTE
SUBAÓRTICO INTERVIENEN LOS
SIGUIENTES FACTORES
La reducción del tracto de salida del VI,
producido por:
• La hipertrofia del tabique.
• El desplazamiento anterior de la válvula mitral.
• El aumento de tamaño de las valvas mitrales.
La eyección ventricular izquierda hiperdinámica
que produce un chorro de alta velocidad que
pasa a través de un tracto de salida estrecho y
atrae la valva mitral hacia el tabique (efecto
Venturi).
Anomalías primarias de la geometría del VI que
afecta la orientación del aparato valvular mitral y
de los músculos papilares.

67. DISFUNCIÓN DIASTÓLICA
La dificultad al llenado de un VI rígido y engrosado
(obstrucción al tracto de entrada) es un factor
determinante en la producción de los síntomas.
Estas anomalías en la relajación y el llenado están
presentes en el 80% de los pacientes con MCH, en
los que la reducción de la distensibilidad del VI se
asocia a una reducción del volumen latido

68. ISQUEMIA MIOCÁRDICA
Es el principal factor responsable de la
reducción del gasto cardíaco durante el
ejercicio, dando lugar a manifestaciones
de fallo anterógrado y síncopes, debido
a disfunción sistólica con disminución
de la fracción de eyección, arritmias
cardíacas y en ocasiones obstrucción
dinámica al tracto de salida del VI.

69. LOS ELEMENTOS RESPONSABLES DE
LA ISQUEMIA SON:
Incremento de la
masa muscular
Densidad capilar
inadecuada
Presión de llenado
diastólico elevado
Compresion sistólica
de las arterias

70. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Sincope Vértigo Desmayo
Disnea
Angina
de pecho
Fatiga
Muerte
súbita

71. EXAMEN FÍSICO
El ritmo normalmente será sinusal.
La presión arterial normal o baja.
En la auscultación el primer ruido será normal, el segundo
ruido puede estar presente cuando no existe obstrucción.
cuando la obstrucción es manifiesta. Tercer y cuarto ruido
son habituales
Lo más característico es la observación del pulso carotídeo

72. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Y
PRONÓSTICAS
COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma
Rx de tórax
Ecocardiograma
El Eco-Doppler
Coronariografía - Ventriculografía
Resonancia magnética nuclear
Estudios reflejos neurovegetativos

73. NO MODIFIABLE MODIFIABLE
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS Y DEL
PRONÓSTICO DE LA MCH
SON
Mutaciones
genéticas.
Historia familiar
Grado de
desorganización
miofibrilar
Distribución y
cuantídad de la
hipertrofia.
Obstrucción al tracto
de salida del VI
Disfunción
diastólica.
Disfunción sistólica.
Arritmias.
Isquemia
miocárdica.

74. TRATAMIENTO
Betabloqueadores:
• de primera elección. Actúan previniendo el aumento del
gradiente que acompaña al ejercicio, siendo menor su
efecto sobre el gradiente en reposo.
Antagonistas del calcio
• Por su efecto depresor de la contractilidad miocárdica y
de la FC el verapamilo puede disminuir el gradiente en el
tracto de salida del VI, y al mejorar la relajación mejora
el llenado. La mayoría de los pacientes mejoran sus
síntomas y su capacidad funcional.
El diltiazem constituye una alternativa.
La nifedipina,
• aunque puede mejorar la función diastólica sin deprimir
la sistólica y aumentar la compliance del VI, origina sin
embargo, por su efecto vasodilatador taquicardia
refleja, hipotensión y aumento del gradiente.

75. OTROS
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
Diisopiramida
Losartán y
sinvastatina:
Digoxina:
Diuréticos:
Miectomia
Marcapasos
Desfibriladores
automáticos

77. CONCEPTO:
Enfermedad que afecta principalmente al
músculo cardiaco, independientemente de
su etiología. En general se refiere
al compromiso miocárdico, habitualmente
difuso, de origen primario o secundario a
causas no cardiovasculares (inflamatorias,
degenerativas, tóxicas, etc.)
La miocardiopatía es cualquier enfermedad del músculo cardíaco en la
que éste pierde su capacidad para bombear sangre eficazmente. YALE

78. CLASIFICACIÓN :
De acuerdo a sus características patológicas y
funcionales se las divide en :
*
Dilatada
Hipertrofica
Restrictiva

79. MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA:
PRIMARIA
SECUNDARIA
Idiopática
Familiar
Enf Endomiocardica
Fibrosis endomiocardica
Infecciosas
Metabolicas
Enf Familiares por deposito
Deficiencias
Enf del tej conjuntivo
Infiltraciones y granulomas
Enf Neuromusculares
Hipersensibilidad
Cardiopatia periparto

80. MIOCARDIOPATÍA
CLASIFICACIÓN ETIOLOGICA

81. MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA:
Enfermedad primaria del miocardio, determinada
genéticamente , caracterizada por hipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte
súbita en jóvenes

82. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
CAUSAS:
La miocardiopatía hipertrófica es una afección que generalmente
se transmite de padres a hijos (hereditaria) y se cree que es el
resultado de algunos problemas (defectos) con los genes que
controlan el crecimiento del miocardio.
Las personas más jóvenes son más propensas a presentar una
forma más grave de miocardiopatía hipertrófica; sin embargo,
esta afección se observa en personas de todas las edades.

83. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:

84. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
FISIOPATOLOGÍA En la Miocardiopatía
Hipertrófica, el
engrosamiento muscular
aparece en ausencia de una
causa determinada.
Además, el examen
microscópico del músculo
cardiaco demuestra que
éste es anormal.
La alineación normal de las
fibras musculares se pierde
en esta enfermedad y a
este fenómeno se conoce
como desalineación
miocárdica

85. SINTOMAS:
Algunos pacientes son asintomáticos y es posible que ni siquiera
se den cuenta de que padecen esta afección hasta que se descubra
durante un examen médico de rutina.
El primer síntoma de miocardiopatía hipertrófica entre muchos
pacientes jóvenes es el desmayo súbito y posiblemente la muerte.
Esto puede ser causado por ritmos cardíacos bastante anormales
(arritmias o por el bloqueo de la sangre que sale del corazón al
resto del cuerpo.
Los síntomas comunes abarcan:
DOLOR
TORACICO
VERTIGO
DESMAYO
Especialmente
durante el
ejercicio
FATIGA
MAREOS con o
despues de la
actividad fisica o
el ejercicio
DISNEA

86. CLÍNICA
Muerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y
sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística

87. EXPECTATIVAS
(PRONÓSTICO)
Algunas personas con miocardiopatía hipertrófica pueden ser
asintomáticas y tener un período de vida normal, mientras que
otras pueden empeorar con el tiempo o rápidamente. En
algunos pacientes, la afección puede convertirse
en miocardiopatía dilatada.
Las personas con miocardiopatía hipertrófica están en mayor
riesgo de sufrir muerte súbita que la población normal. La
muerte repentina puede ocurrir a temprana edad.
La miocardiopatía hipertrófica es una causa bien conocida de
muerte súbita en atletas. De hecho, casi la mitad de las muertes
por miocardiopatía hipertrófica sucede durante o justo después
de que el paciente ha realizado algún tipo de actividad física.

88. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
EXPLORACIÓN FÍSICA
En la mayoría es normal
Las alteraciones suelen ser discretas
Ruidos cardiacos aumentados en intensidad
Presencia de IV ruido
Pulso carotídeo de ascenso rápido, tipo céler
Soplo (30-40%) en caso de ser obstructiva
Soplo sistólico de eyección
Soplo sistólico de regurgitación mitral,
ocasional

89. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
TRATAMIENTO
Medico
A. Bloqueadores β adrenérgicos: por su
efecto ionotrópico negativo, se ha
sugerido que evita la muerte súbita
además que tiene efecto antiarrítmico.
B. Antagonistas del Ca: para tratar la
obstrucción dinámica, aunque su efecto
vasodilatador puede empeorar el cuadro
en algunos pacientes. 66% muestran
mejoría clínica.

90. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA:
QUIRÚRGICO
Miomectomía
Extirpación quirúrgica de una
porción del septum
interventricular engrosado,
ampliando la vía de salida del
ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento
anterior sistólico así como de
la insuficiencia mitral.

92. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA

93. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
Este termino se aplica a una forma de cardiomiopatía
caracterizada por una dilatación progresiva del
corazón y una disfunción contráctil (sistólica), en
general con una hipertrofia simultanea. Es un
síndrome caracterizado por cardiomegalia e
insuficiencia cardiaca
Mas frecuente y de peor pronostico en varones de
raza negra
Incidencia de 5–8 casos por 100 000 habitantes por
año

94. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
Mas de 75
enfermedades
especificas del
músculo cardiaco
producen
manifestaciones
clínicas de MD.

95. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:

96. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
ETIOLOGÍA
,
Factores
familiares
y
genéticos
Miocarditis
viral
.
Efectos
adversos
citotóxicos
como
anomalías
inmunes
3 posibles mecanismos básicos:

97. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
ETIOLOGÍA

98. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
ETIOLOGÍA
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
FACTORES GENETICOS ALTERACIONES INMUNES
DISFUNCION DE
CELULAS T POR AC
MUTACION
DE ADN
CONDUCTOS GENICOS
ALTERADOS
Interferencia
con la respuesta
inmune
MIOCARDITIS
Persistencia viral
Función miocárdica
alterada
INFECCION VIRAL

99. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
FISIOPATOLOGÍA
Caída del Gasto
Sistólico
Deterioro funcional hemodinámico
Mecanismos
compensadores
Manifestaciones de IC,
hipertrofia
y dilatación
CARDIOMEGALIA
Insuficiencia valvular
Mitral y tricuspidea
Dilatación del
anillo valvular
Perdida de
orientación de
músculos papilares
Destrucción
del tejido
miocárdico del
sistema de
conducción
Trastornos de la conducción o
arritmias activas

100. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
FISIOPATOLOGÍA

101. Síntomas derivados del
bajo gasto cardíaco
MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
CLÍNICA
Disnea 86%
Astenia y
adiinamia
Intolerancia al
ejercicio
Oliguria (sintima
de hipoperfusion
renal)
Desorientacion
temporo-
espacial
Mareos o
presincopes

103. Pulso alternante en
presencia de insuficiencia
ventricular grave
Plétora yugular
Hepatomegalia pulsátil
Edema periférico
Ascitis, derrame pleural y
esplenomegalia
Disnea
Embolias
MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
EXPLORACIÓN FÍSICA
Galopes por 4º y 3º ruido
Desdoblamiento del
segundo ruido cardiaco
Soplos sistolicos por
insuficiencia mitral
La piel puede adquirir un
tinte ictérico
Puede producirse una
pérdida de peso que
llegue a la caquexia
Choque de la punta
desplazado

104. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
EXPLORACIÓN FÍSICA

105. Retraso de la conducción
en VI
Elevación de las
presiones de llenado
Falta de engrosamiento
del VI
Edad > 55a
Hipertrofia ♥
Reducción del GC
↓ Na serico
↑ Noradrenalina serica
Arritmias ventriculares
Grandes defectos
causados por talio
Datos en la biopsia de
miocardio
Morfología ventricular
(mayor esfericidad)
MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
FACTORES DE MAL PRONOSTICO

106. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO
Se diagnostica este proceso
cuando encontramos
disfunción sistólica asociada a
una dilatación ventricular sin
que tengamos una causa
cardíaca identificable para que
esto se produzca.

107. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO
Un síntoma poco
frecuente es la disfagia,
que se produce porque la
vena pulmonar izquierda,
muy distendida, puede
comprimir el esófago
llegando a dificultar el
paso de los alimentos.
La Rx de tórax muestra cardiomegalia y redistribución vascular con los
signos de edema intersticial,
o hasta derrames pleurales, según la situación clínica del paciente.

108. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA:
DIAGNOSTICO- EKG
Sistemáticamente anormal
Taquicardia, crecimientos de aurícula izquierda, derecha o de
ambas
QRS de bajos voltajes, o grandes voltajes de R o S con
sobrecarga o sin ella
Bloqueos de rama izquierda o los hemibloqueos de la subdivisión
anterior
Las alteraciones inespecíficas de repolarización, como las ondas
Q patológicas, que obligarían a hacer el diagnóstico diferencial
con cardiopatía isquémica

109. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO- ECOCARDIOGRAMA
Ventrículo izquierdo dilatado
Paredes extremadamente adelgazadas
Pobre función sistólica global
Puede excluirse la existencia de valvulopatías
que pudieran explicar la disfunción
Agrandadas las aurículas
Puede apreciarse la existencia de trombos
murales de diferentes tipos, frecuentes en esta
entidad.
El doppler permite detectar insuficiencia mitral
y tricuspídea, y cuantificar su grado.

110. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
DIAGNOSTICO
El diagnóstico debe hacerse por tanto con la
sintomatología, el ECG, la Rx de tórax y el
ecocardiograma.
La información puede completarse con la
angiografía y el cateterismo, que pueden
excluir patologías o lesiones con posibles
tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica,
aneurismas ventriculares, etc).

111. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
TRATAMIENTO- MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS.
Limitar la actividad física, generalmente ya
autolimitada, eliminar de forma drástica el
consumo de alcohol y recomendar una dieta
baja en sodio medidas higiénico-dietéticas.

112. MIOCARDIOPATÍA DILATADA:
TRATAMIENTO
Se inicia tx convencional con digoxina, diuréticos e
inhibidores ECA o hidralazina/dinitrato de isosorbide
Se considera bloqueo β adrenergico
Agregar anticoagulación si la fracción de expulsión es
menor a 0.30, antecedente de fenómeno tromboembolico
o hallazgo de trombos murales
Si hay síntomas en reposo, agregar dobutamida o
inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) IV, y considerar
transplante cardiaco

113. ESTENOSIS AORTICA

114. VÁLVULA AORTICA
ESTENOTICA.
114

115. ESTRECHEZ DE
VÁLVULA AORTICA
115

116. ESTENOSIS AORTICA.
116
.
Cerca del 80% de los
adultos con estenosis
aortica sintomática,
son varones.
LA ESTENOSIS
AORTICA
Afecta
aproximadamente a
la cuarta parte de
todos los pacientes
con cardiopatía
valvular,

117. CAUSAS DE
ESTENOSIS AORTICA.
117
.
En el adulto es
causada por
calcificación
degenerativa de las
cúspides aorticas.
Puede ser de causa:
•Congénita.
• y otras, secundarias a:
a)Fiebre reumática.
b)La Estenosis aortica
degenerativa senil, en la
actualidad, constituye la causa mas
común entre estadounidenses y
Europeos occidentales. La
estenosis aortica reumática, casi
siempre se asocia a afección de la
válvula mitral.

118. OBSTRUCCIÓN DEL
INFUNDÍBULO DEL V.I.
118
.
La obstrucción del infundíbulo,
del V.I., puede llegar a producir
una incapacidad clínica grave.
La endocarditis
reumática de las
valvas aorticas..
Produce una fusion de las
comisuras, provocando un
aspecto bicúspide.
Esto, las hace mas
vulnerables, originando
calcificaciones y
estrechamiento adicional del
infundíbulo.

119. ESTENOSIS AORTICA
REUMÁTICA.
119
Tejido inflamatorio que fusiona posteriormente las valvas.

120. OTRAS FORMAS DE
OBSTRUCCIÓN DEL
INFUNDÍBULO DEL V.I.
120
.
Además de la E.A.
valvular, otras lesiones
pueden causar
obstrucciones del
infundíbulo del V.I.
• Miocardiopatía
obstructiva hipertrofica.
•E.A. sub-valvular
congénita aislada.
• Y estenosis aortica
supra-valvular.

121. TIPOS DE ESTENOSIS
AORTICA.
121

122. FISIOPATOLOGIA DE LA
OBSTRUCCIÓN DEL
INFUNDÍBULO AÓRTICO.
122
.
La obstrucción del infundíbulo
del V.I., produce un gradiente
de presión sistólica, entre el
V.I. y la Aorta.
Si experimentalmente se
provoca una obstrucción
brusca de la Ao., el V.I
responde con dilatación y
disminución del Gasto
cardiaco.
Sin embargo, en los
pacientes, la obstrucción
puede existir desde el
nacimiento o aumentar
lentamente a lo largo de los
anos, manteniéndose el
gasto cardiaco, POR LA
HIPERTROFIA
VENTRICULAR
CONCENTRICA DEL V.I.

123. FISIOPATOLOGIA DE LA
OBSTRUCCION DEL
INFUNDIBULO DEL V.I.
123
.
Puede existir un gradiente de
presión valvular , transaortico
grande, por muchos anos,
SIN REDUCCIÓN DEL G.C.
O DILATACIÓN del V.I.;
No obstante, a la larga
sobrevendrá la hipertrofia por
mala adaptación, con
disminución de la función
ventricular izquierda.
OBSTRUCCION GRAVE
DEL INFUNDIBULO V.I.
Un Gradiente de Presión
sistólico promedio, > 40
mmHg.con G.C. normal.
O un area del orificio aórtico
efectivo de <1 cm
(casi la tercera parte de lo
normal)
Por lo general se considera una
estenosis grave del infundíbulo
del V.I.
.
2

124. CRITERIOS
HEMODINÁMICOS DE
GRAVEDAD.
124

125. FISIOPATOLOGIA DE LA
OBSTRUCCIÓN DEL
INFUNDÍBULO DEL V.I.
125
. El aumento de la presión tele
diastólica del V.I. que se ve en
muchos pacientes con
estenosis aortica severa grave,
significa:
• Dilatación ventricular
izquierda.
• Y disminución de la
distensibilidad por hipertrofia
de la pared del V.I.
Aunque en reposo , el
G.C. es normal en la
mayoría de los
pacientes con estenosis
aortica, NO SUELE
ELEVARSE DURANTE
EL ESFUERZO.
Que significa patológicamente, el
aumento de la presión al final de la
diástole en pacientes con estenosis
Aortica grave?
En la estenosis aortica, como se
comporta el G.C. durante el
esfuerzo?

126. FISIOPATOLOGIA DE LA
OBSTRUCCIÓN DEL
INFUNDÍBULO DEL V.I.
126
.
La Perdida de una contracción enérgica y secuencial de las aurículas,
(por Fibrilación Auricular o por un Bloqueo auriculo – ventricular)
provoca la presentación progresiva de los síntomas.
EN LAS FASES TERMINALES:
a) El Gasto cardiaco y el gradiente
de presión entre el V.I. y la Ao.,
descienden.
b) Las presiones medias de: La A.I.
la A.P. y del V.D. se elevan.
A.I.= Auricular izquierda.
A.P.= Arteria pulmonar. A.o.= Aorta.

127. FIBRILACIÓN
AURICULAR.
127

128. BLOQUEO A-V DE 1ER.
GRADO.
128

129. BLOQUEO DE 2DO.
GRADO.MOBITZ-I
129

130. BLOQUEO DE 2DO.
GRADO MOBITZ-II
130

131. 131

132. SÍNTOMAS.
132
.
La importancia clínica y
hemodinámica solo se
vuelve relevante, cuando
el orificio valvular se
estrecha hasta al rededor
del 1cm2.
Es a este grado de
estrechez , que el V.I.
SE HIPERTROFIA ,
lo que le permite
GENERAR LAS
ELEVADAS
PRESIONES
INTERVENTRICULARE
S necesarias para
MANTENER UN
VOLUMEN SISTÓLICO
NORMAL.

133. SIGNOS FÍSICOS.
133
.
El ritmo se mantiene regular
hasta las etapas avanzadas,
excepto que se presente la
Fibrilación auricular.
La presencia de
FIBRILACIÓN
AURICULAR, debe motivar
la búsqueda de estenosis
mitral asociada. (por la
frecuente asociación de
F.A. con la estenosis
mitral.
EN LOS ESTADOS AVANZADOS, AL REDUCIRSE EL VOLUMEN
SISTÓLICO:
•
•EL PULSO ARTERIAL : se eleva lentamente, llegando a su
máximo, retrasado y sostenido. (pulso parvus y tardus.)
• Y LA PRESIÓN ARTERIAL: también disminuye.

134. AUSCULTACIÓN.
134
.
EN NIÑOS CON ESTENOSIS
AO. VALVULAR CONGÉNITA:
• Se suele escuchar un ruido
proto sistólico de expulsión.
Este soplo suele desaparecer si
la válvula se calcifica y se
vuelve rígida
• Desdoblamiento del R2 por
retraso del cierre del válvula
Aorta, debido a la prolongación
de la sístole del V.I.(por la
estenosis).
• SOPLO MESO SISTÓLICO DE
EXPULSIÓN , ÁSPERO Y RUDO,
que se inicia poco después del
R1, llega a su máximo en la mitad
de la sístole y termina antes del
R2. Se escucha en la base.
•R3 por la dilatación del V.I.
•Y un R4 cuando por la hipertrofia
del V.I. Aumenta la presión tele
diastólica.

135. EVOLUCIÓN NATURAL DE
LA ESTENOSIS AORTICA.
135
.
Los pacientes con
estenosis Aortica grave,
por lo general fallecen
dentro de los 70 u 80
anos.
El intervalo entre los siguientes
síntomas y la muerte, en estos
pacientes, en general fue el siguiente:
•ANAGINA DE PECHO: 3 anos.
•DISNEA: Dos anos.
•INSUFICIENCIA CARDIACA
CONGESTIVA: 1.5 a 2 anos.
10 a 20% de los pacientes que fallecen
por estenosis aortica valvular, lo hacen
por muerte súbita, pero fueron
sintomáticos con anterioridad.

136. EVOLUCIÓN NATURAL DE
LA ESTENOSIS AORTICA.
136
.
La estenosis aortica
obstructiva calcificada, es una
enfermedad progresiva, que
reduce el área valvular en
promedio 0.1 cm2 cada ano.