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Sarcoma de Partes Moles
O que são Partes Moles
As partes moles correspondem a um
grupo de tecidos localizados entre a
epiderme e as vísceras, excetuando-se
os ossos. Os tecidos moles incluem os
vasos sanguíneos, linfáticos,
músculos, tecido gorduroso,
aponeuroses, tendões, nervos e os
tecidos sinoviais (revestimento das
articulações) equivalendo a cerca de
50% do peso corporal de um adulto.
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Sarcoma de partes moles são cânceres
que se desenvolvem a partir dos tecidos
de suporte do corpo, como músculo,
gordura, nervos, tecidos fibrosos, vasos
sanguíneos ou tecidos mais profundos da
pele e pode ser encontrado em qualquer
parte do corpo, mas a maioria se
desenvolve nos braços ou pernas.
Também podem se desenvolver em
órgãos específicos, como útero,
estômago, pele e intestino delgado.
Existem cerca de 50 tipos diferentes
de sarcomas de partes moles.
Sinais e Sintomas
A maioria das pessoas apenas nota um
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meses, muitas vezes indolor. Mais da
metade dos sarcomas começam em um
braço ou perna, cerca de 20% se iniciam no
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abdome e 10% na área da cabeça ou pescoço.
Os principais sintomas são:
• Nódulo em desenvolvimento em
qualquer lugar do corpo.
• Dor abdominal que piora com o
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Os sinais e sintomas dos sarcomas de partes
moles geralmente só são percebidos com a
doença em estágio avançado.
Tipos de Sarcomas de Partes Moles
• Lipossarcoma - Tumor maligno do
tecido adiposo. Pode se desenvolver em
qualquer parte do corpo, mas é mais
frequente na coxa, abaixo do joelho e no
interior do abdome. Ocorrem
principalmente em adultos entre 50 e
65 anos.
• Sarcoma Sinovial - É um tumor
maligno dos tecidos que protegem as
articulações (membrana sinovial). Os
locais mais comuns são o joelho e o
tornozelo, mas pode aparecer no ombro
e no quadril. Este tumor é mais comum
em crianças e adultos jovens, mas pode
ocorrer em pessoas mais velhas.
Tipos de Sarcomas de Partes Moles
• Leiomiossarcoma - Tumor maligno do
músculo liso. Pode crescer
praticamente em qualquer parte do
corpo, mas é mais frequentemente
encontrado no retroperitônio, nos
órgãos internos e nos vasos sanguíneos.
Eles tendem a ocorrer em adultos,
especialmente nos idosos.
• Rabdomiossarcoma - Tumor maligno
do músculo esquelético. Geralmente
cresce nos braços ou nas pernas, mas
também pode se iniciar na área da
cabeça e pescoço e nos órgãos
reprodutivos e urinários, como vagina
ou bexiga. Ocorre principalmente em
crianças.
Tipos de Sarcomas de Partes Moles
• Neurofibrosarcoma,
Schwannoma maligno e Sarcoma
Neurogênico - São tumores
malignos das células que cercam o
nervo. Estes são também
denominados tumores malignos dos
neurônios periféricos.
• Tumor Estromal Gastrointestinal
(GIST) - É um tipo de sarcoma que
se desenvolve no trato digestivo. Se
inicia nas células que controlam os
músculos que revestem o estômago
e o intestino.
Tipos de Sarcomas de Partes Moles
• Angiossarcoma - É um tumor
maligno que pode se desenvolver a
partir dos vasos sanguíneos
(hemangiosarcomas) ou dos vasos
linfáticos (linfangiossarcomas). Estão
ligados à exposição às radiações,
podendo se iniciar em áreas irradiadas
para tratamento de outras doenças.
• Sarcoma de Kaposi - É um câncer
formado por células semelhantes às
do sangue ou vasos linfáticos. É
diagnosticado com frequência em
pessoas com sistemas imunológicos
debilitados como é o caso de
portadores de AIDS.
• Mesenquimoma Maligno - Tipo
raro que contém áreas com
características de fibrossarcoma e
outras áreas com outros tipos de
sarcoma.
• Sarcoma de Partes Moles
Alveolar - Raro e acomete
principalmente adultos jovens.
Ocorrem mais comumente nas
pernas.
• Sarcoma Epitelióide - Se desenvolve
em tecidos sob a pele das mãos,
antebraços, pés ou pernas. Ocorre
com mais frequência os adolescentes
e adultos jovens.
• Sarcoma de Células Claras - Raro,
se desenvolve nos tendões dos braços
ou pernas.
• Tumor de Células Desmoplásicas
Pequenas e Redondas - Também
raro ocorre em adolescentes e adultos
jovens, diagnosticado com mais
frequência no abdome.
• Sarcoma Pleomórfico
Indiferenciado - Mais
frequentemente diagnosticado nos
braços ou pernas. É mais comum em
adultos.
• Tumor de Células Fusiformes e
Sarcoma de Células Fusiformes -
Tipo específico de câncer, que pode
ser um sarcoma ou sarcomatóide, o
que significa um tipo de tumor que se
parece com um sarcoma sob o
microscópio.
Outros Tipos de Sarcomas de Partes Moles
Biópsia do Sarcoma de Partes Moles
A única maneira de ter certeza de que o câncer
está presente é fazer uma biópsia. Neste
procedimento, uma amostra de tecido da área
suspeita é removida e encaminhada para
análise de um patologista. Os principais tipos
de biópsias utilizados são:
• Punção Aspirativa por Agulha Fina
(PAAF) - Utiliza uma agulha fina acoplada a
uma seringa para aspirar uma amostra do
tecido tumoral para análise.
• Biópsia por Agulha Grossa (Core Biopsy)
– Similar à PAAF, mas com uma agulha de
grosso calibre, que permite que uma
amostra maior de tecido seja retirada.
• Biópsia Cirúrgica - Pode ser excisional,
quando todo o tumor é retirado, ou
incisional, quando apenas uma parte do
tumor é retirada.
Exames de Imagem para Diagnóstico
do Sarcoma de Partes Moles
Os exames de imagem ajudam a
localizar a lesão e são extremamente
úteis para determinar a extensão da
doença o que se denomina estadiamento
dos sarcomas de partes moles. Podem
ser solicitados:
• Radiografia de tórax.
• Tomografia computadorizada.
• Ressonância magnética.
• Ultrassom.
• Tomografia por emissão de pósitrons.
Estadiamento do Sarcoma de Partes
Moles
O estadiamento descreve aspectos do
câncer, como localização, se disseminou, e
se está afetando as funções de outros
órgãos do corpo.
• Estágio IA - T1, N0, M0, G1 ou GX.
• Estágio IB - T2, N0, M0, G1 ou GX.
• Estágio IIA - T1, N0, M0, G2 ou G3.
• Estágio IIB - T2, N0, M0, G2.
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Qualquer T, N1, M0, qualquer G.
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qualquer N, M1.
Conhecer o estágio do tumor ajuda na
definição do tipo de tratamento e a
prever o prognóstico do paciente.
Tratamento Cirúrgico do Sarcoma
de Partes Moles
O objetivo da cirurgia é retirar todo o
tumor junto com pelo menos 1 a 2 cm
de tecido normal adjacente de
margem de segurança para garantir
que não restem células cancerosas.
Após a cirurgia toda a amostra
retirada é analisada para determinar
se as bordas contêm células malignas,
em caso de existirem as margens são
consideradas positivas. O sarcoma
tem menos probabilidade de
recidivar após a cirurgia se for
removido com margens livres de
doença.
Tratamento Radioterápico do
Sarcoma de Partes Moles
A radioterapia é administrada como
tratamento adjuvante, após a cirurgia
para destruir as células cancerígenas
remanescentes. Também pode ser
realizada antes da cirurgia como
tratamento neoadjuvante para reduzir o
tamanho do tumor e facilitar o
procedimento.
A radioterapia pode ser o principal
tratamento para sarcomas em pacientes
com outros problemas de saúde para se
submeterem a um procedimento
cirúrgico, e pode também ser
administrada como tratamento paliativo,
para ajudar a aliviar os sintomas da
doença metastática.
Tratamento Quimioterápico do Sarcoma de
Partes Moles
A quimioterapia utiliza medicamentos
anticancerígenos para destruir as células tumorais.
Por ser um tratamento sistêmico, atinge não
somente as células cancerígenas como também as
células sadias do organismo. Pode ser administrada
como tratamento principal ou como adjuvante,
após a cirurgia.
Os medicamentos quimioterápicos mais usados
são a ifosfamida e a doxorrubicina. Quando é
utilizada a ifosfamida, é também administrado
mesna para proteger a bexiga dos efeitos tóxicos da
ifosfamida.
Outros quimioterápicos como cisplatina,
dacarbazina, docetaxel, gencitabina, metotrexato,
oxaliplatina, paclitaxel, vincristina e vinorelbina
podem ser utilizados. Uma combinação muito
usada é a MAID (mesna, doxorrubicina, ifosfamida
e dacarbazina).
Terapia Alvo para Sarcoma de Partes
Moles
Terapia alvo é um novo tipo de tratamento
do câncer que usa drogas ou outras
substâncias para identificar e atacar
especificamente às células cancerígenas e
provocar pouco dano às células normais.
Cada tipo de terapia alvo funciona de uma
maneira diferente, mas todas alteram a
forma como uma célula cancerígena
cresce, se divide, se auto repara ou como
interage com outras células.
Atualmente, o pazopanib é o único
medicamento alvo aprovado para o
tratamento do sarcoma de partes moles.
Este medicamento é administrado via oral
uma vez por dia.
Novos Tratamentos
• Quimioterapia - Pesquisas ativas incluem o
estudo de novas drogas e formas de
administração. A trabectedina já está aprovada
para uso na Europa, mas ainda está em fase de
testes nos Estados Unidos.
• Terapia Alvo - Medicamentos que bloqueiam
especificamente as moléculas das células
cancerígenas que causam o crescimento do
tumor. Alguns medicamentos em estudo são:
imatinibe, sunitinibe e sirolimus.
• Medicamentos Anti-angiogênicos -
Bloqueiam a formação de novos vasos
sanguíneos e podem ajudar a destruir sarcomas,
impedindo sua nutrição. O bevacizumab
mostrou um pequeno benefício em pacientes
com sarcoma, quando administrado com
doxorrubicina.
• Radioterapia - Novas técnicas, tanto com feixe
externo como interno estão em andamento.
Vivendo com Sarcoma de Partes
Moles
O câncer é uma experiência de
mudança de vida. E, embora não haja
nenhuma maneira infalível de prevenir
a recidiva, você pode tomar medidas
para se sentir e se manter saudável.
Comer frutas, legumes, grãos integrais e
porções modestas de carne magra é um
grande começo. Se você fuma, pare.
Evite ou diminua o consumo de álcool.
O exercício diário e exames regulares
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Sarcomas de Partes Moles: Sinais, Tipos e Tratamentos

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Sarcomas de Partes Moles: Sinais, Tipos e Tratamentos

  • 1.
  • 3. O que são Partes Moles As partes moles correspondem a um grupo de tecidos localizados entre a epiderme e as vísceras, excetuando-se os ossos. Os tecidos moles incluem os vasos sanguíneos, linfáticos, músculos, tecido gorduroso, aponeuroses, tendões, nervos e os tecidos sinoviais (revestimento das articulações) equivalendo a cerca de 50% do peso corporal de um adulto.
  • 4. O que é Sarcoma de Partes Moles Sarcoma de partes moles são cânceres que se desenvolvem a partir dos tecidos de suporte do corpo, como músculo, gordura, nervos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos ou tecidos mais profundos da pele e pode ser encontrado em qualquer parte do corpo, mas a maioria se desenvolve nos braços ou pernas. Também podem se desenvolver em órgãos específicos, como útero, estômago, pele e intestino delgado. Existem cerca de 50 tipos diferentes de sarcomas de partes moles.
  • 5. Sinais e Sintomas A maioria das pessoas apenas nota um caroço que cresceu durante semanas ou meses, muitas vezes indolor. Mais da metade dos sarcomas começam em um braço ou perna, cerca de 20% se iniciam no abdome, 10% na parte externa do tórax ou abdome e 10% na área da cabeça ou pescoço. Os principais sintomas são: • Nódulo em desenvolvimento em qualquer lugar do corpo. • Dor abdominal que piora com o tempo. • Sangue nas fezes ou vômitos. • Fezes escuras. Os sinais e sintomas dos sarcomas de partes moles geralmente só são percebidos com a doença em estágio avançado.
  • 6. Tipos de Sarcomas de Partes Moles • Lipossarcoma - Tumor maligno do tecido adiposo. Pode se desenvolver em qualquer parte do corpo, mas é mais frequente na coxa, abaixo do joelho e no interior do abdome. Ocorrem principalmente em adultos entre 50 e 65 anos. • Sarcoma Sinovial - É um tumor maligno dos tecidos que protegem as articulações (membrana sinovial). Os locais mais comuns são o joelho e o tornozelo, mas pode aparecer no ombro e no quadril. Este tumor é mais comum em crianças e adultos jovens, mas pode ocorrer em pessoas mais velhas.
  • 7. Tipos de Sarcomas de Partes Moles • Leiomiossarcoma - Tumor maligno do músculo liso. Pode crescer praticamente em qualquer parte do corpo, mas é mais frequentemente encontrado no retroperitônio, nos órgãos internos e nos vasos sanguíneos. Eles tendem a ocorrer em adultos, especialmente nos idosos. • Rabdomiossarcoma - Tumor maligno do músculo esquelético. Geralmente cresce nos braços ou nas pernas, mas também pode se iniciar na área da cabeça e pescoço e nos órgãos reprodutivos e urinários, como vagina ou bexiga. Ocorre principalmente em crianças.
  • 8. Tipos de Sarcomas de Partes Moles • Neurofibrosarcoma, Schwannoma maligno e Sarcoma Neurogênico - São tumores malignos das células que cercam o nervo. Estes são também denominados tumores malignos dos neurônios periféricos. • Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) - É um tipo de sarcoma que se desenvolve no trato digestivo. Se inicia nas células que controlam os músculos que revestem o estômago e o intestino.
  • 9. Tipos de Sarcomas de Partes Moles • Angiossarcoma - É um tumor maligno que pode se desenvolver a partir dos vasos sanguíneos (hemangiosarcomas) ou dos vasos linfáticos (linfangiossarcomas). Estão ligados à exposição às radiações, podendo se iniciar em áreas irradiadas para tratamento de outras doenças. • Sarcoma de Kaposi - É um câncer formado por células semelhantes às do sangue ou vasos linfáticos. É diagnosticado com frequência em pessoas com sistemas imunológicos debilitados como é o caso de portadores de AIDS.
  • 10. • Mesenquimoma Maligno - Tipo raro que contém áreas com características de fibrossarcoma e outras áreas com outros tipos de sarcoma. • Sarcoma de Partes Moles Alveolar - Raro e acomete principalmente adultos jovens. Ocorrem mais comumente nas pernas. • Sarcoma Epitelióide - Se desenvolve em tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas. Ocorre com mais frequência os adolescentes e adultos jovens. • Sarcoma de Células Claras - Raro, se desenvolve nos tendões dos braços ou pernas. • Tumor de Células Desmoplásicas Pequenas e Redondas - Também raro ocorre em adolescentes e adultos jovens, diagnosticado com mais frequência no abdome. • Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado - Mais frequentemente diagnosticado nos braços ou pernas. É mais comum em adultos. • Tumor de Células Fusiformes e Sarcoma de Células Fusiformes - Tipo específico de câncer, que pode ser um sarcoma ou sarcomatóide, o que significa um tipo de tumor que se parece com um sarcoma sob o microscópio. Outros Tipos de Sarcomas de Partes Moles
  • 11. Biópsia do Sarcoma de Partes Moles A única maneira de ter certeza de que o câncer está presente é fazer uma biópsia. Neste procedimento, uma amostra de tecido da área suspeita é removida e encaminhada para análise de um patologista. Os principais tipos de biópsias utilizados são: • Punção Aspirativa por Agulha Fina (PAAF) - Utiliza uma agulha fina acoplada a uma seringa para aspirar uma amostra do tecido tumoral para análise. • Biópsia por Agulha Grossa (Core Biopsy) – Similar à PAAF, mas com uma agulha de grosso calibre, que permite que uma amostra maior de tecido seja retirada. • Biópsia Cirúrgica - Pode ser excisional, quando todo o tumor é retirado, ou incisional, quando apenas uma parte do tumor é retirada.
  • 12. Exames de Imagem para Diagnóstico do Sarcoma de Partes Moles Os exames de imagem ajudam a localizar a lesão e são extremamente úteis para determinar a extensão da doença o que se denomina estadiamento dos sarcomas de partes moles. Podem ser solicitados: • Radiografia de tórax. • Tomografia computadorizada. • Ressonância magnética. • Ultrassom. • Tomografia por emissão de pósitrons.
  • 13. Estadiamento do Sarcoma de Partes Moles O estadiamento descreve aspectos do câncer, como localização, se disseminou, e se está afetando as funções de outros órgãos do corpo. • Estágio IA - T1, N0, M0, G1 ou GX. • Estágio IB - T2, N0, M0, G1 ou GX. • Estágio IIA - T1, N0, M0, G2 ou G3. • Estágio IIB - T2, N0, M0, G2. • Estágio III - T2, N0, M0, G3 ou Qualquer T, N1, M0, qualquer G. • Estágio IV - Qualquer G, qualquer T, qualquer N, M1. Conhecer o estágio do tumor ajuda na definição do tipo de tratamento e a prever o prognóstico do paciente.
  • 14. Tratamento Cirúrgico do Sarcoma de Partes Moles O objetivo da cirurgia é retirar todo o tumor junto com pelo menos 1 a 2 cm de tecido normal adjacente de margem de segurança para garantir que não restem células cancerosas. Após a cirurgia toda a amostra retirada é analisada para determinar se as bordas contêm células malignas, em caso de existirem as margens são consideradas positivas. O sarcoma tem menos probabilidade de recidivar após a cirurgia se for removido com margens livres de doença.
  • 15. Tratamento Radioterápico do Sarcoma de Partes Moles A radioterapia é administrada como tratamento adjuvante, após a cirurgia para destruir as células cancerígenas remanescentes. Também pode ser realizada antes da cirurgia como tratamento neoadjuvante para reduzir o tamanho do tumor e facilitar o procedimento. A radioterapia pode ser o principal tratamento para sarcomas em pacientes com outros problemas de saúde para se submeterem a um procedimento cirúrgico, e pode também ser administrada como tratamento paliativo, para ajudar a aliviar os sintomas da doença metastática.
  • 16. Tratamento Quimioterápico do Sarcoma de Partes Moles A quimioterapia utiliza medicamentos anticancerígenos para destruir as células tumorais. Por ser um tratamento sistêmico, atinge não somente as células cancerígenas como também as células sadias do organismo. Pode ser administrada como tratamento principal ou como adjuvante, após a cirurgia. Os medicamentos quimioterápicos mais usados são a ifosfamida e a doxorrubicina. Quando é utilizada a ifosfamida, é também administrado mesna para proteger a bexiga dos efeitos tóxicos da ifosfamida. Outros quimioterápicos como cisplatina, dacarbazina, docetaxel, gencitabina, metotrexato, oxaliplatina, paclitaxel, vincristina e vinorelbina podem ser utilizados. Uma combinação muito usada é a MAID (mesna, doxorrubicina, ifosfamida e dacarbazina).
  • 17. Terapia Alvo para Sarcoma de Partes Moles Terapia alvo é um novo tipo de tratamento do câncer que usa drogas ou outras substâncias para identificar e atacar especificamente às células cancerígenas e provocar pouco dano às células normais. Cada tipo de terapia alvo funciona de uma maneira diferente, mas todas alteram a forma como uma célula cancerígena cresce, se divide, se auto repara ou como interage com outras células. Atualmente, o pazopanib é o único medicamento alvo aprovado para o tratamento do sarcoma de partes moles. Este medicamento é administrado via oral uma vez por dia.
  • 18. Novos Tratamentos • Quimioterapia - Pesquisas ativas incluem o estudo de novas drogas e formas de administração. A trabectedina já está aprovada para uso na Europa, mas ainda está em fase de testes nos Estados Unidos. • Terapia Alvo - Medicamentos que bloqueiam especificamente as moléculas das células cancerígenas que causam o crescimento do tumor. Alguns medicamentos em estudo são: imatinibe, sunitinibe e sirolimus. • Medicamentos Anti-angiogênicos - Bloqueiam a formação de novos vasos sanguíneos e podem ajudar a destruir sarcomas, impedindo sua nutrição. O bevacizumab mostrou um pequeno benefício em pacientes com sarcoma, quando administrado com doxorrubicina. • Radioterapia - Novas técnicas, tanto com feixe externo como interno estão em andamento.
  • 19. Vivendo com Sarcoma de Partes Moles O câncer é uma experiência de mudança de vida. E, embora não haja nenhuma maneira infalível de prevenir a recidiva, você pode tomar medidas para se sentir e se manter saudável. Comer frutas, legumes, grãos integrais e porções modestas de carne magra é um grande começo. Se você fuma, pare. Evite ou diminua o consumo de álcool. O exercício diário e exames regulares são importantes ajudam a sua saúde e dão paz de espírito.