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Malformaciones congenitas del aparato respiratorio

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  3. 3. Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
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  6. 6. Embriología clínica.Keith.L.Moore.8ª.edicion.Edit.Elsevier Saunders.2008
  7. 7. Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)  Relacionado al prolapso de las  Empeora con el llanto y estados estructuras supra-glóticas , de agitación.. aritenoides , ari-epigloticos y la  Posición supina y cuello epiglotis durante la inspiración- flexionado…  Relativamente frecuente  Es raro la presencia de cianosis ,  Laringoscopia hipercarbia y dificultad respiratoria  Radiología  Mejora con la edad (18 meses máximo  Tx.conservador Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
  8. 8. Hendidura Laringotraqueoesofágica  Es una anomalía congénita poco común que implica la separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.  Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud de la tráquea Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
  9. 9. Hendidura Laringe-traqueo-esofágica  El síntoma principal es distress  Radiografía de tórax. respiratorio con disnea.  Cine-esofagografia  Se asocian a la aspiración de  Endoscopia alimentos y saliva y alimentos.  Asegurar vía aérea (acceso endotraqueal o traqueotomía)  Esofagotomia + gastrostomía  Faringotomia lateral  La corrección quirúrgica es difícil sin éxito. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
  10. 10. Estenosis traqueal congénita  Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso bronquios).  Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor espiratorio y episodios de cianosis.  Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi- vertébras Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
  11. 11. Estenosis traqueal congénita
  12. 12. Estenosis traqueal congénita  Xerorradiografía aérea lateral.  Broncoscopio  Cine – TC ultrarrápida  Manejo de vía aérea  No traqueotomía Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
  13. 13. Fistula traqueo-esofágica  La comunicación está dada entre la tráquea posterior y el esófago anterior.  Tasa promedio : 1 : 3500 – 4000 nacimientos.  El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.  De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías congénitas ( VACTERL,CHARGE entre los principales) -Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664 -Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591
  14. 14. Fistula traqueo-esofágica  Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” = Neumonitis.  Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea , aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal. Vómitos alimenticios  Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara gástrica. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
  15. 15. Ladd Gross % A III 86.5% B I 7.7% C V 4.2% D II 0.8% E IV 0.7% Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633
  16. 16. Fistula traqueo-esofágica
  17. 17. Fistula traqueo-esofágica  Diagnóstico : Esofagografía de bario (inicial)  Esofagoscopia  Broncoscopía  Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o tórax dependiendo de la ubicación de la fistula. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
  18. 18. Anillos vasculares  Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un “anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.  Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por : 1. Doble arco aórtico 2. Arco aórtico derecho 3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la derecha del tronco de la arteria carótida) 4. Origen anómalo de la art. pulmonar derecha Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
  19. 19. Anillos vasculares
  20. 20. Anillos vasculares  Estridor inspiratorio y sibilancias espiratorias. Obstrucción parcial de  En decúbito : hiperextensión la tráquea o el esófago o del cuello de ambos como el  Regurgitación : compresión resultado de la esofágica. compresión extrínseca del anillo de vasos que  La aparición de los síntomas los circundan es tardía en el periodo neonatal. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
  21. 21. Anillos vasculares  Radiografía de tórax  Estudio baritado = muesca en esófago.  Resonancia magnética  Broncoscopio  Eco cardiografía Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
  22. 22. Hernia diafragmática congénita  Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad peritoneal y la torácica.  La mayoría de los niños con HDC son de término  2 / 3 partes son varones  90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.  Tasa de incidencia : 1 : 2000 ( 1: 10000)  Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y Glick  El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein) Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685
  23. 23. Hernia diafragmática congénita  La herniación del intestino al espacio pleural ocurre en la semana 10 a 12 cuando el tubo digestivo regresa de la fase extracelómica.  Dependiendo del grado de compresión pulmonar por el intestino herniado existe en estado prenatal : 1. disminución de la ramificación bronquial 2. multiplicación limitada de alveolos 3. hipertrofia muscular de las arteriolas pulmonares Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685
  24. 24. Hernia diafragmática congénita En el periodo postnatal  Disnea significativa en las 1. Insuficiencia del primeras horas de vida. parénquima pulmonar (masa  Abdomen escafoide pulmonar funcional  Ruidos respiratorios pequeña, pocos pasajes respiratorios disminuidos del lado afectado. y alveolos  Peristalsis en hemitorax con 2. Hipertensión hipomovilidad pulmonar Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3
  25. 25. Hernia diafragmática congénita
  26. 26. Hernia diafragmática congénita
  27. 27. Hernia diafragmática congénita  Monitorización  Ultrasonografía prenatal. hemodinámica y  Radiología respiratoria.  Exploración física  Corrección quirúrgica Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3
  28. 28. Agenesia pulmonar  Puede consistir en una malformacion unilateral sin desarrollo del bronquio principal.  Es mas frecuente en el lado izquierdo  La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos  Se asocia a una cardiopatía congénita grave Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
  29. 29. Agenesia pulmonar  El pulmon contralateral puede ser grande e hipertrófico  Hiperperfundido + hiperdistendido o herniado  Distress respiratorio moderado a grave.  Cianosis  Se puede asociar a atresia esofágica y riñones poliquisticos Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
  30. 30. Agenesia pulmonar  Densidad homogenea en el lugar del pulmón.  Costillas mas próximas de lo habitual en el lado afectado.  Mediastino y traquea desviados  Corroborar con TAC  Broncoscopia y broncografia  Ecocardiograma  EKG con dextrocardia Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
  31. 31. Hipoplasia pulmonar  Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones es menor al 1.2% del peso corporal.  ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal  Recuento alveolar radial menor de 4.  Tasa de incidencia global : 1 /1000 nacidos vivos.  Tasa de incidencia en autopsias : 10% Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
  32. 32. Hipoplasia pulmonar  El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.  Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia renal o uropatía obstructiva  Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita, eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística pulmonar.  Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita ,distrofia miotónica
  33. 33. Hipoplasia pulmonar  Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.  Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o etanol.  El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14 de gestación.
  34. 34. Hipoplasia pulmonar  Presentan distres respiratorio y  Radiografia Torax : los pulmones cianosis. son pequeños y claros.  Cursan con hipercarbia marcada  Diafragma está elevado y con riesgo de neumotorax x presentan torax en forma de ventilación mecánica. campana  Desarrollan Hipertensión Pulmonar persistente  Patrón de secreción de surfactante inmaduro Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
  35. 35. Enfisema lobar congénito  Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o medio derecho.  Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6 meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.  La gravedad es variable.  Predomina en varones 3 : 1 Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
  36. 36. Enfisema lobar congénito  Causas atribuibles : 1. Deficiencia local de cartílago bronquial 2. Pliegue mucoso bronquial redundante 3. Estenosis de pared bronquial 4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala 5. Masa mediastinica 6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo?? Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
  37. 37. Enfisema lobar congénito  El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada, sobre todo en las dos primeras semanas de vida.  El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría torácica por hiperinsuflación del hemitórax afectado  hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular  estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de la lesión.  Puede presentarse cianosis.
  38. 38. Enfisema lobar congénito  Hiperdistensión de un lóbulo con compresión del pulmón  Distres respiratorio leve a grave adyacente.  El 15% de los casos se asocia a  Herniación a traves del una cardiopatía congénita (PCA mediastino o CIV).  Depresión del diafragma.  Se debe excluir obstrucción por  TC de torax con disminucion tapon de moco vascular ,anomaliascostales o lesiones renales quisticas Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
  39. 39. Enfisema lobar congénito
  40. 40. Enfisema lobar congénito
  41. 41. Enfisema lobar congénito  Tratamiento :  Lobectomia quirurgica  Tratamiento expectante  Mejora hacia al año de edad. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
  42. 42. Malformacion adenomatoide quística congénita  Es una patología caracterizado por hamartoma con estructuras quisticas.  Puede afectar a un solo lóbulo del pulmón.  El 20% de los afectados presentan otras malformaciones asociadas.  Provoca un efecto de masa debido a la proliferacion de múltiples quistes. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,
  43. 43. Malformacion adenomatoide quística congénita Desplazamiento del mediastino que impide Hidropesia el retorno venoso al corazón. -Alteración en la deglución Efecto de masa o fetal comunicación con via -Compresion extra al pulmón aérea y/o esofago. adyacente
  44. 44. Malformacion adenomatoide quística congénita Macroquistico Microquistico  Quistes menores de 5 mm  Quistes mayores de 5 mm.  Aspecto sólido  Son visibles en la ecografía fetal.  Peor pronóstico (se asocia a  Mejor pronóstico Hipoplasia pulmonar,  Abarcan el 59% polihidramnios e Hidropesía fetal con desviación mediastinal)  Abarcan el 41% Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  45. 45.  Clasificación (Stocker) 4  Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible con la vida.  Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente se observan como quistes largos por encima de 10 cm y rodeados por pequeños quistes que semejan bronquíolos.  Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalías severas. Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de secuestro extralobar.  Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares, exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el pulmón contralateral.  Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes, localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando aplanamiento de los neumocitos.
  46. 46. Malformacion adenomatoide quística congénita
  47. 47. Malformacion adenomatoide quística congénita  Al nacimiento presentan distress respiratorio.  Diagnostico  Cuadro similar a hernia 1. Clínico diafragmatica congénita 2. Radiológico  Afectacion del lado izquierdo del 51% 3. Prenatal  Afectacion del lado derecho 35%  Bilateral de 14% Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  48. 48. Malformacion adenomatoide quística congénita Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal  Intubacion endotraqueal  Esquema con beclometasona electiva  En caso de hidropesía : valorar  Toracostomia con aguja u sonda. Cirugia fetal  Lobectomía  Lobectomia fetal. Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  49. 49. Tumores y quistes mediastinales  Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones ocupantes según su situación con relación al mediastino. 1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones del intestino anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos 2. Medio : Vasculares exclusivamente 3. Anterior : Timo y teratomas Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  50. 50. Tumores y quistes mediastinales (Timo)  El timo ocupa la parte anterior y superior del mediastino.  Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una inspiración profunda  Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en recién nacido Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  51. 51. Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)  Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido neural (nervios intercostales o simpáticos).  Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte posterior (superior, media e inferior del mediastino).  Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar manifestaciones neurológicas Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  52. 52. Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)  Tratamiento 1. Quirúrgico con resección  Diagnóstico 1. Radiografia de toráx.  Pronostico : Extra - 2. Determinacion de acido suprarrenales mejor vanililmandelico en orina pronóstico que los suprarrenales Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  53. 53. Malformaciones de la caja torácica  Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.  Son raras y fáciles de identificar  Algunas veces pueden corregirse quirurgicamente Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  54. 54. Pectum excavatum  Es el defecto esternal mas frecuente.  Asociado a Sindrome de Pierre Robin o Marfan  Rara vez es una deformidad fija  Si la deformidad es progresiva,esta indicado hacer valoraciones periodicas del estado cardiovascular.  La correción quirúgica es excelente en mas de 80% de los casos
  55. 55. Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)  Descrita en 1954, froma parte de varias condrodistrofias generalizadas.  Las costillas son anchas y cortas y el tórax es rígido.Puede haber hipoplasia pulmonar  Se puede asociar a Displasia quistica renal.  De carácter autosómico recesivo.
  56. 56. Sindrome de Poland  Es una deficiencia de los músculos pectorales de un lado.  Se puede asociar a costillas anormales (2 a 4)  Hipoplasia mamaria
  57. 57. -Miastenia gravis Forman parte -Polimiositis de los -Aminotonía congénita diagnosticos -Distrofia muscular congénita diferenciales de -Lesiones o tumores de la todo lactante médula espinal. con -Glucogenosis hipoventilación
  58. 58.  La superficie de la pleura esta formada por una capa de mesotelio que cubre otra de tejido conectivo.  En ella existen vasos sanguíneos,canales linfáticos y nervios Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
  59. 59.  La pleura visceral proviene de la  La pleura parietal es irrigada por circulación mayor por las las arterias de la pared torácica arterias bronquiales  El drenaje linfático se lleva a  Sus capilares drenan a las venas cabo en los estomas de la pleura pulmonares parietal, permite el paso de  Los linfáticos de la hoja visceral proiteinas y particulas drenan a la la pleura misma hacia la red linfática intersticial Fisiologia del espacio pleural.
  60. 60. Hidrotórax
  61. 61.  Debe sospecharse de  Diagnostico = derrame pleural en todo radiologico lactante con dificultad respiratoria  Hidropico y con nutrición parenteral  Diferencia en los ruidos respiratorios
  62. 62.  Las acumulaciones de  El quilotorax congenito quilo en el espacio es mas frecuente en los pleural pueden varones (2:1) congenitas o adquiridas.  Predomina en el derecho  Una acumulacion u (53%) vs izquierdo (35%) obstruccion puede  El adquirido es desarrollar fistulas entre secundario a lesión del el conducto toracico y la conducto toracico pleura.

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