2. Definición
– Es una vasculitis idiopática de grandes vasos que afecta a la aorta y
sus ramas principales en adultos jóvenes
– “Síndrome del Arco Aórtico”
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3. Epidemiologia
– Mujeres 10:1 Hombres
– 25 – 40 años
– Mayor frecuencia en Asia
– 2,6/1,000,000 en EUA DR4 y MB3
– 1/3,000 en Asia DR2 y MB1
Dr. Mikito Takayasu
1908
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4. Patogenia
– Idiopática
– Infiltrado de células mononucleares por el vasa vasorum haca la intima
vascular.
– Macrófagos
– Linfocitos T (gamma, delta, citotóxicas y NK)
– IL-6 y TNF
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9. Presencia de Actividad
– Isquemia creciente en
extremidades o visceral
– Malestar general
– Mialgias
– Artralgias
– Diaforesis nocturna
– VSG aumentada
Posterior a
Remisión/Inactividad:
– Nuevas alteraciones vasculares
en angiografía
– Cambios inflamatorios en
biopsias arteriales
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11. Determinar la actividad de la enfermedad es complicado por la
inexistencia de relación precisa entre:
Datos clínicos
Laboratorios
Estudios radiológicos
Estudios histológicos.
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12. Criterios Diagnósticos
• Inicio a la edad de 40 años o menos
• Claudicación en las extremidades.
• Pulsos disminuidos en 1 o ambas arterias braquiales.
• Diferencia de 10mmHg en la presión sistólica entre los brazos.
• Soplo en 1 o ambas subclavias o en la aorta abdominal.
• Estenosis u oclusión en la aorta o sus ramas primarias por angiografía,
no causada por arteriosclerosis, displasia fibromuscular, u otras causas.
Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis.
13. Estudios
• BH: leucocitosis, anemia normocitica normocrómica, VSG elevada
• Resonancia magnética (RM)
• Tomografía por emisión de positrones con f-flourodesoxiglucosa (PET-
FDG)
• Ecocardiografía
• Arteriografía: estenosis, oclusión, dilatación.
• Amiloide A sérico (SAA)
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19. Diagnósticos Diferenciales
– Trastornos congénitos que afectan la
matriz extracelular arterial
Síndrome de Marfan
Ehlers-Danlos
– Ateroesclerosis
– Aneurismas por infección
– Sarcoidosis
– Trastornos autoinmunes:
LES
Síndrome de Cogan
Enfermedad de Behcet
Espondiloartropatias
– Enfermedad de Kawasaki en jovenes
– Arteritis de células gigantes del anciano
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21. Corticoides
Prednisona
A dosis altas, 1 mg/kg/dia.
Recaídas al disminuir tratamiento
Ante resistencia a corticoides añadir:
Ciclofosfamida: 2 mg/kg
Metotrexato: 20 mg
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22. Cirugía
– Cirugía aortica
– Sustituían valvular
– Colocación de injertos vasculares desde la aorta
– Con frecuencia se producen reestenosis
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Se socian a antigenos de histocompatibilidad en EUA y ASIA
Dr. Japones oftalmologo 1908 Mujer de 21 anios con anastomosis arteriovenosa alrededor de la pupila
Dr. Onishi reporto un caso similar en 1939 AUSENCIA DE PULSOS
SON LOS BLANCOS TERAPEUTICOS
Cardiaca
Renal
SNC
Mortalidad: 3 – 35% a 5 anios
ES UNA DE LAS PRINCIPALES CAUSAS DE HAS EN JOVENES EN MEXICO
Pet para inflamacion
Pero se limita por la presencia de ateroesclerosis en falsos positivos
Eco muestra en 18% disfuncion sistolica ventricular izquierda por miocarditis
síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos) producen anomalías de la matriz extracelular arterial e insuficiencia aórtica pero no lesiones estenoticas de grandes vasos
Ateroesclerosis generalmente afecta miembros inferiores
Sarcoidosis (sinovitis proliferativa, lesiones cutáneas, parálisis de Bell, adenopatías)