3. TIPOS DE MIOCARDIOPATÌAS RECONOCIDAS CLINICAMENTE
HIPERTRÓFICA
• Asimétrica No obstructiva y Obstructiva
• Simétrica
• Medioventricular
• Apical
DILATADA
RESTRICTIVA
• Simètrica ( TIPO a)
• Asimètrica del Ventrìculo Izquierdo ( tipo B)
• Asimètrica del Ventrículo derecho (tipo C)
6. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
1) Patrón asimétrico de hipertrofia ventricular izquierda en el tabique interventricular es más grueso que en
las zonas de pared libre del ventrículo izquierdo
2) Cavidad ventricular izquierda de tamaño normal o pequeña
3) Placa fibrosa en el endocardio del tabique interventriculares el tracto de salida en oposición contra la valva
mitral anterior
4) Aumento de tamaño y alargamiento de la válvula mitral con y sin engrosamiento secundario
5) Dilatación auricular
6) Arterias coronarias intramurales anómalas con paredes engrosadas y estrechamiento dela luz
7) Fibrosis intersticial y de sustitución
8) Desorganización de la arquitectura del ventrículo izquierdo con células miocárdicas desordenadas
ANATOMÌA PATOLÒGICA
7. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
TIPOS DE MIOCARDIOPATÌA HIPERTRÒFICA
a) Hipertrofia septal asimétrica 95%
b) Hipertrofia concéntrica 5%
c) Hipertrofia apical 3%
d) Hipertrofia medioventricular 1%
10. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
OBSTRUCCIÒN MEDIOVENTRICULAR
1. Hipertrofia predominante en la región de los músculos papilares
2. No produce obstrucción subaórtica
3. Ni tampoco insuficiencia mitral
4. Asociada con infarto del miocardio apical que coincide con coronarias normales
12. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
Cuando existe un gradiente de presión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo los hallazgos físicos característicos
son:
EXPLORACIÒN FÌSICA
1) Soplo sistólico de eyección a lo
largo de la porción inferior del borde
esternal izquierdo y en la punta
cardiaca, que disminuye en cuclillas y
con la maniobra del apretón de
manos , pero que aumenta en
bipedestación, con la maniobra de
Valsalva y tras una extrasístole
ventricular
2) Ascenso brusco del pulso arterial,
que a veces presenta una
configuración bisferiens (bífida) , con
una onda de percusión inicial
enérgica a la que sigue una onda de
marea
3) Impulso sistólico de la punta bífido,
a menudo precedido de un impulso
pre sistólico prominente que le da un
carácter de triple latido
4) Onda a del pulso venoso yugular
asociada a un cuarto tono cardiaco
(S4) en la punta cardiaca
Estos signos faltan en los Px que
presentan la forma no obstructiva de
esta enfermedad, que es mucho más
frecuente y en la cual no se observan
soplos o se detecta únicamente un
soplo sistólico de eyección suave.
13. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
ELECTROCARDIOGRAMA
1. Alterado en el 90-95% de los Px con MH
2. Son frecuentes los patrones de hipertrofia
ventricular izquierda con un voltaje elevado
del QRS y alteraciones del segmento ST y de
la onda T
3. Son frecuentes el hemibloqueo anterior
izquierdo, las ondas Q inferiores profundas (
que pueden imitar un infarto de miocardio
cicatrizado).
4. La inversión prominente de la onda T
5. El aumento de tamaño de la aurícula
izquierda y los patrones de “pseudoinfarto”
con voltajes de la onda R disminuidos en las
derivaciones precordiales derechas
RADIOGRAFÌA DE TÒRAX
1) aumento de tamaño de la
silueta cardíaca
2) Puede existir un aumento de
tamaño de la aurícula izquierda y
edema pulmonar intersticial
Las dimensiones del corazón se
valoran mejor mediante
ecocardiografía
PRUEBAS DIAGNÒSTICAS
14. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
Ecocardiografía bidimensional
Identificación de un ventrículo izquierdo hipertrofiado y no dilatado, sin que exista
otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de producir el grado de engrosamiento
de la pared
Electrocardiografía ambulatoria
El ECG Holter
Útil para identificar ciclos cortos de taquicardia ventricular no sostenida, que
constituyen marcadores de riesgo de muerte súbita de origen cardiaco cuando son
múltiples y repetitivos.
Estudios hemodinámicos
El cateterismo y la angiografía cardíacos se realizar sólo en los casos en que se
plantea una intervención quirúrgica.
EVALUACIÒN DIAGNÒSTICA ESPECIAL
15. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
Niños Adolescentes Adultos Jòvenes
PRONÒSTICO
FACTORES DE MAL PRÒNOSTICO PARA LAEVOLUCIÒN DELA
ENFERMEDAD
1) Naturaleza del defecto genético molecular
2) Aparición a edad temprana (antes de los 30 años)
3) Presencia de síncope o lipotimias
4) Historia familiar con muerte prematura
5) Presencia de taquicardia ventricular sostenida,
causante de lipotimia o síncope
6) Obstrucción dinámica importante
16. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÒFICA
Farmacológico
La cirugía ( miotomìa-miectomìa del tabique interventricular, procedimiento de
Morrow).
Px asintomàticos pueden no requerir tratamiento farmacológico específico
(betabloqueadores o verapamilo)
La disnea de esfuerzo y el dolor torácico responde con betabloqueadores / el
antagonista de calcio verapamilo
En Px de alto riesgo de sufrir muerte súbita se utiliza la amiodarona y el desfibrilador-
cardioversor implantable.
La anticoagulación indicada en Px con fibrilación auricular y debe mantenerse de forma
indefinida una vez que se ha diagnosticado esta arritmia
TRATAMIENTO
19. MIOCARDIOPATIA DILATADA
Causa importante de Insuficiencia Cardiaca
Origen genético o hereditario en hasta 30%de
los casos
Mecanismos inmunitarios
Tòxicos (adriamicina, doxorrubicina,
bliomicina)
Enfermedades neuromusculares
ETIOLOGÌA
Inflamación
Necrosis por
Isquemia
Lisis por efecto
tóxico
Sobrecarga
hemodinámica
crónica
21. MIOCARDIOPATIA DILATADA
Personas de mediana edad
Px asintomáticos, cardiomegalia en Rx de tórax
Px sintomáticos, Insuficiencia Cardiaca congestiva(insidiosa)
CUADRO CLÌNICO
Hipertensión venosa sistémica
Ingurgitación yugular
Hepatomegalia congestiva
Edema de miembros inferiores
Diagnóstico diferencial
Ausencia de chasquido de apertura mitral
Falta de signos de ataque a la válvula aórtica
Falta de proporción entre el grado de
insuficiencia mitral y el grado de cardiomegalia
Insuficiencia cardiaca 85%
Disnea 86%
Edema 29%
Palpitaciones 30%
En la evolución de la enfermedad el 95% de los Px
presenta Insuficiencia Cardiaca.
22. MIOCARDIOPATIA DILATADA
Presión arterial puede ser normal cuando la IC esta bien compensada
Con la progresión del VI, la presión del pulso se estrecha, aparece un pulso
alternante y se desarrolla hipotensión
Frecuente la taquicardia en reposo
Si existe retención de sal y agua, se desarrolla edema periférico
Las extremidades frías pálidas o cianóticas con retraso del relleno capilar y
constricción de las venas periféricas sugiere una mala perfusión periférica
Si existe congestión pulmonar, los Px pueden desarrollar taquipnea, disnea,
crepitaciones pulmonares, sibilancias y signos físicos de derrame pleural
Cuando las presiones en el corazón derecho están elevadas se produce distensión
venosa yugular y hepatomegalia
Ruido de galope y soplos de insuficiencia mitral y tricuspìdea
EXPLORACIÒN FÌSICA
23. MIOCARDIOPATIA DILATADA
ECG mostrara crecimiento de cavidades, trastornos de la conducción IV y
frecuentes trastornos del ritmo (80%delos casos)
La fibrilación auricular (20% de los casos)
Rx de Tórax para descubrir el grado de cardiomegalia y congestión pulmonar
El estudio ecocardiográfico, demuestra la dilatación de las cavidades
ventriculares y la normalidad ecocardiográfica de las válvulas
auriculoventriculares y descarta el diagnóstico de valvulopatía reumática.
DIAGNÒSTICO
25. Miocardiopatía Restrictiva
-Reducción significativa de la
distensibilidad ventricular.
-Causada por infiltración de
fibroblastos en el seno del
miocardio.
-O por proliferación anormal de
tejido endocárdico.
27. Fisiopatología
El impedimento del llenado diastólico en ambos
ventrículos condiciona un de la presión
intracavitaria.
Que repercute en las aurículas, las cuales se dilatan
considerablemente.
28. Fisiopatología
En el circuito pulmonar se produce una de
la presión venocapilar que causa hipertensión
arterial pulmonar.
En el circuito venosos sistémico pasa lo mismo.
31. Ecocardiograma
Puede demostrar el engrosamiento de las paredes
ventriculares y las dimensiones reducidas de las cavidades
ventriculares.
Biopsia
Es de gran utilidad diagnóstica.
33. FISIOPATOLOGÍA
Impedimento al llenado diastólico del
ventrículo izquierdo por infiltración miocárdica
o trombos endoteliales
Fibrosis endomiocárdica
1. Elevación de presión diastólica
2. Elevación de presión auricular izquierda
DILATACIÓN
34. SIGNOS CLÍNICOS EXPLORACIÓN FÍSICA
Disnea hipertensión
venocapilar imperante,
insuficiencia cardiaca
congestiva
Soplo regurgitante en el ápex
y endoápex
CUADRO CLÍNICO
36. CATETERISMO CARDIACO
Registro de presiones: elevación de la
presión diastólica final.
Angiocardiografía:
◦Importante dilatación de la AD y VD
mediante el trayecto del catéter
◦Dilatación del tronco de la arteria
pulmonar
◦Cavidad auricular izquierda dilatada
◦Biopsia endomiocárdica
38. Retracción, reducción del tamaño de la
cámara de entrada del ventrículo
derecho condicionada por fibrosis
endomiocárdica.
Consecuencias hemodinámicas: grave
obstrucción para el vaciamiento de la
aurícula derecha ante la cámara de
entrada rígida y dimensiones muy
reducidas.
39. CUADRO CLÍNICO
Hipertensión venosa sistémica intratable
Ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis
recidivante, edema de miembros inferiores
40. ESTUDIOS
Electrocardiograma Signos de dilatación de aurícula derecha
Radiografía de tórax Revela cardiomegalia que contrasta con hipoflujo
pulmonar
Ecocardiograma Demuestra anormalidad de las dimensiones de
las cavidades izquierdas y válvula mitral
41. CATETERISMO CARDIACO
A. Registro de presiones
B. Angiocardiografía evidencia la obliteración de la
cámara de entrada del ventrículo derecho
C. Biopsia
42. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Existe más información acerca del tratamiento quirúrgico.
Resección de los trombos endocárdicos acompañados de la
resección del aparato valvular respectivo.
43. Bibliografía:
-J.F Guadalajara. Cardiología. Méndez 7 edición, 2012
-J.M. García Acuña, A.M. López Lago, J.R. González Juanatey. Servicio de
Cardiología y Unidad Coronaria. Miocardiopatías. Clasificación. Hospital Clínico
Universitario de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela. La Coruña.
España. 2013.