THOMAS HODGKIN (1789-1866)
LINFOMA DE HODGKIN
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NEOPLASIAS LINFOIDES DE LINFOCITOS B
CON LAS CARACTERÍSTICAS CÉLULAS DE
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HODGKIN
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CLÁSICO
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MIXTA
RICO EN
LINFOCITOS
DEPLECIÓN
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• ≥45 m de diámetro con abundante
citoplasma.
• Multinucleadas o con núcleo lobulado.
• Gran nucléo...
DIAGNÓSTICO
HISTOPATOLÓGICO
• Célula R-S en un fondo típico prominente
de células inflamatorias no neoplásicas.
• Perfil i...
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CAUSAS, FACTORES DE RIESGO
Y EPIDEMIOLOGÍA
• Causa desconocida.
• En las células R-S se ha identificado
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CAUSAS, FACTORES DE RIESGO
Y EPIDEMIOLOGÍA
• Mononucleosis infecciosa (VEB): Riesgo 3
veces mayor. ADN VEB+ identificable ...
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CAUSAS, FACTORES DE RIESGO
Y EPIDEMIOLOGÍA
• Geografía: Es más común en EE.UU.,
Canadá, norte de Europa. Menos en Asia.
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PATOGENIA MOLECULAR
• Origen de las células R-S en un LinB del
centro germinal o poscentro germinal.
• Recombinación e hip...
PATOGENIA MOLECULAR
• Activación del factor de transcripción NF-
kB por infección del VEB u otro
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• VEB+  expre...
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PATOGENIA MOLECULAR
• Morfología R-S: se presume que es una
metamorfosis mediada por proteínas
codificadas del VEB.
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TIPOS DE LINFOMA HODGKIN
LINFOMA
HODGKIN
CLÁSICO
ESCLEROSIS
NODULAR
CELULARIDAD
MIXTA
RICO EN
LINFOCITOS
DEPLECIÓN
LINFOCÍTICA
LH NODULAR CON
PREDO...
LH ESCLEROSIS NODULAR
• Forma más frecuente (60 - 75%)
• Célula R-S de variante lacunar y típicas
• (+): PAX5, CD15, CD30
...
LH ESCLEROSIS NODULAR
• Afectación progresiva bazo, hígado, MO,
otros.
• Afecta ganglios cervicales bajos,
supraclavicular...
ESCLEROSIS NODULAR: R-S LACUNAR
LH CELULARIDAD MIXTA
• 20 – 30% de casos. Incidencia bifásica. ♂ >
♀
• Afectación mediastínica <. Afectación
bazo y gangl...
CELULARIDAD MIXTA
CELULARIDAD MIXTA
LH RICO EN LINFOCITOS
• 5 – 6% casos. Adultos mayores. ♂ > ♀
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RICO EN LINFOCITOS
LH DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
• 5% casos. Adultos mayores. ♂ > ♀ . Pacientes con
VIH. Países en desarrollo.
• Abundancia relati...
DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
LH NODULAR DE PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
• 5% casos. 25 – 45ā . ♂ > ♀ .
• 80% estadios iniciales al Dx. 90%
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LINFOCÍTICO
• R-S clásicas son normalmente difíciles de
encontrar. Infiltrado abundante de LinT,
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LH NODULAR CON PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
LH NODULAR CON PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
LH NODULAR CON PREDOMINIO
LINFOCÍTICO
CLÍNICA
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
• Linfadenopatía indolora y palpable:
localización en cuello, región supraclavicular
y axilas. Ci...
CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
• Presentación:
• Esclerosis nodular y LHNPL: I – II ;
normalmente sin sintomatología B. (Rtx)
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CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
• Manifestaciones poco frecuentes:
• Ardor intenso e inexplicable, prurito, eritema nudoso,
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ESTADIFICACIÓN – ANN
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CATEGORÍAS ANN - ARBOR
• A: Ausencia de sintomatología B
• B: Fiebre, sudoración excesiva, pérdida de
peso.
• X: Presencia...
PRUEBAS DX
• Dx: Biopsia
• Extensión
• Hemograma y biometría: VSG, bq. Sérica, LDH, -
microglobulina
• Rx Tórax; CT tórax...
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
• ABVD: doxorrubicina + bleomicina +
vinplastina + decarbazina
• MOPP: mecloretamina + vincristina +
procarbaz...
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
COMPLICACIONES A CORTO
PLAZO
• Sindrome de lisis tumoral:
Tto. Sd. Lisis tumoral
Ác. úrico
Medio
base
Densidad
COMPLICACIONES A LARGO
PLAZO
• Radioterapia
• Neoplasias malignas secundarias: cervical, carótida,
pulmón, nervios
• Lesio...
TRASTORNOS AFINES (DX
DIFERENCIAL)
• Hiperplasia linfoide reactiva: fármacos
• Procesos inmunitarios: AR, LES
• Infeccione...
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LINFOMA HODGKIN

  1. 1. THOMAS HODGKIN (1789-1866)
  2. 2. LINFOMA DE HODGKIN • CORRESPONDE A UN GRUPO DE NEOPLASIAS LINFOIDES DE LINFOCITOS B CON LAS CARACTERÍSTICAS CÉLULAS DE REED-STERNBERG. • LA DEFINICIÓN DE LINFOMA DE HODGKIN SE BASA EN SUS DIFERENCIAS CON EL LINFOMA NO HODGKIN.
  3. 3. LINFOMA DE HODGKIN LINFOMA NO HODGKIN Localizado en un solo grupo ganglionar axial (cervical, mediastínico, periaórtico) Afectación más frecuente de múltiples ganglios periféricos. Dispersión ordenada por contigüidad. Se disemina, pero no por contigüidad. Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer raramente afectados. Afectación frecuente del anillo de Waldeyer y ganglios mesentéricos Presentación extraganglionar Presentación extraganglionar
  4. 4. CÉLULA REED-STERNBERG
  5. 5. LINFOMA HODGKIN CLÁSICO ESCLEROSIS NODULAR CELULARIDAD MIXTA RICO EN LINFOCITOS DEPLECIÓN LINFOCÍTICA LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
  6. 6. CÉLULA REED-STERNBERG • ≥45 m de diámetro con abundante citoplasma. • Multinucleadas o con núcleo lobulado. • Gran nucléolo prominente (5 – 7 m) a modo de inclusión “ojos de búho”. • Liberan factores que inducen acumulación de células no tumorales reactivas (90+ %) • VARIANTES• Mononuclear • Lacunar • Momificada • Célula linfohistocítica
  7. 7. DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO • Célula R-S en un fondo típico prominente de células inflamatorias no neoplásicas. • Perfil inmunohistoquímico: • Mínimo clásico: CD15+, CD30+ • Mínimo LHNPL: CD20+, CD45+ También Cadena J, EMA • Dx histopatológico diferencial: VEB, cánceres de tejido sólido (no linfomatoso), LNH, procesos inflamatorios, adenopatías inducidas.
  8. 8. CÉLULA REED-STERNBERG
  9. 9. CÉLULA REED-STERNBERG
  10. 10. CAUSAS, FACTORES DE RIESGO Y EPIDEMIOLOGÍA • Causa desconocida. • En las células R-S se ha identificado cambios en el ADN que aceleran crecimiento y previenen la muerte celular. • Asociado a reacciones anormales al VEB y otras infecciones. • La mayoría de casos de LH no tienen factores de riesgo identificables y la mayoría de personas con factores de riesgo no padecen LH.
  11. 11. CAUSAS, FACTORES DE RIESGO Y EPIDEMIOLOGÍA • Mononucleosis infecciosa (VEB): Riesgo 3 veces mayor. ADN VEB+ identificable en aprox. 50% de casos LH. • Otros virus: Mayor riesgo en personas infectadas con HTLV o con VIH. • Edad: incidencia bimodal 15-40ā (20- 29ā) y 60+. • Sexo: Ligeramente mayor en los ♂
  12. 12. CÉLULA REED-STERNBERG
  13. 13. CAUSAS, FACTORES DE RIESGO Y EPIDEMIOLOGÍA • Geografía: Es más común en EE.UU., Canadá, norte de Europa. Menos en Asia. • Antecedentes familiares: Herman@s de casos. Riesgo muy alto en gemelo idéntico. Vínculo familiar es poco común: 5%. Exposiciones similares y factores genéticos. • Condición socioeconómica: Antecedente
  14. 14. PATOGENIA MOLECULAR • Origen de las células R-S en un LinB del centro germinal o poscentro germinal. • Recombinación e hipermutación. Reprogramación masiva de expresión génica: no expresa la mayoría de genes específicos de LinB, incluidos BOB-1, OCT-2 y PU-1.
  15. 15. PATOGENIA MOLECULAR • Activación del factor de transcripción NF- kB por infección del VEB u otro mecanismo. • VEB+  expresa LMP-1  estimula NF-kB • VEB-  mutación adquirida IkB  no inhibe NF-kB • Acumulación de protooncogén c-REL en 2p NF- kB Inmunoglobulina sc-FLIP citocinas quimiocinas
  16. 16. CÉLULA REED-STERNBERG
  17. 17. PATOGENIA MOLECULAR • Morfología R-S: se presume que es una metamorfosis mediada por proteínas codificadas del VEB. • R-S atrae células reactivas. • Citocinas: IL-5, IL-10, IL-13, TGF- • Quimiocinas: TARC, MDC, IP10, CCL28 • Las células reactivas modifican a la cél. R- S. Expresión de CD30 y CD40 estimulan NF-kB.
  18. 18. CÉLULAREED-STERNBERG
  19. 19. TIPOS DE LINFOMA HODGKIN
  20. 20. LINFOMA HODGKIN CLÁSICO ESCLEROSIS NODULAR CELULARIDAD MIXTA RICO EN LINFOCITOS DEPLECIÓN LINFOCÍTICA LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
  21. 21. LH ESCLEROSIS NODULAR • Forma más frecuente (60 - 75%) • Célula R-S de variante lacunar y típicas • (+): PAX5, CD15, CD30 • (-): LinB, LinT, Lin45, VEB normalmente • Ganglios linfáticos rodeados por bandas de colágeno formando nódulos circunscritos. • Fondo polimorfo de LinT, Eos, cél. Plas., macrófagos.
  22. 22. LH ESCLEROSIS NODULAR • Afectación progresiva bazo, hígado, MO, otros. • Afecta ganglios cervicales bajos, supraclaviculares y mediastínicos. • Pronóstico excelente. • > adultos jóvenes. ♂  ♀ • Variante sicitial: Grandes agregados de cél. Lacunares • V. depleción linfocítica de EN: R-S lacunares
  23. 23. ESCLEROSIS NODULAR: R-S LACUNAR
  24. 24. LH CELULARIDAD MIXTA • 20 – 30% de casos. Incidencia bifásica. ♂ > ♀ • Afectación mediastínica <. Afectación bazo y ganglios abdominales > . • Cél R-S clasícas y mononucleares con infiltrado difuso de LinT, histiocitos, eosinófilos, cél. Plasmáticas y macrófagos. • CD15+, CD30+, 70% VEB+
  25. 25. CELULARIDAD MIXTA
  26. 26. CELULARIDAD MIXTA
  27. 27. LH RICO EN LINFOCITOS • 5 – 6% casos. Adultos mayores. ♂ > ♀ • R-S clásicos, lacunar y mononucleares*. Infiltrado, en su inmensa mayoría, son linfocitos reactivos. • CD15+, CD30+, 40% VEB+ • Patrones: Difuso Nodular* • *Dx. Diferencial con LHNPL
  28. 28. RICO EN LINFOCITOS
  29. 29. LH DEPLECIÓN LINFOCÍTICA • 5% casos. Adultos mayores. ♂ > ♀ . Pacientes con VIH. Países en desarrollo. • Abundancia relativa de cél. R-S y sus variantes. Escasez de linfocitos. • CD15+, CD30+, 90% VEB+. • Patrón difuso y aspecto sarcomatoso. Infiltrado no neoplásico muy escaso. • Dx diferencial con LNH de células grandes. • Presentado con linfadenopatía abdominal, hepatoesplenomegalia y afectación de la MO. Peor pronóstico.
  30. 30. DEPLECIÓN LINFOCÍTICA
  31. 31. LH NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO • 5% casos. 25 – 45ā . ♂ > ♀ . • 80% estadios iniciales al Dx. 90% remisiones competas tras tto.. > riesgo de desarrollar LNH. • Ganglios periféricos y respeta mediastino. • Patrón de crecimiento nodular que ocupa al menos el 30% del ganglio afectado. • R-S tipo cél. L-H: núcleo vesicular polilobulado con nucléolos pequeños, generalmente periféricos y sin halo
  32. 32. LH NODULAR DE PREDOMINIO LINFOCÍTICO • R-S clásicas son normalmente difíciles de encontrar. Infiltrado abundante de LinT, además macrófagos, cél. Plasmáticas y eosinófilos. • Cél L-H: Hipermutación genética gen IgH (V, D, J). Reordenamientos funcionales. Se detecta ARNm de Ig. • CD45+, CD20+, BCL6+, EMA+ // CD15-, CD30-, VEB- // CD57+ (LinT), CD21+ (cél. Dendríticas)
  33. 33. LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
  34. 34. LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
  35. 35. LH NODULAR CON PREDOMINIO LINFOCÍTICO
  36. 36. CLÍNICA
  37. 37. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Linfadenopatía indolora y palpable: localización en cuello, región supraclavicular y axilas. Circunscritas. • Patrón de diseminación a tejidos linfoides contiguos anatómicamente. Posterior afectación de bazo, hígado, MO. • 50% adenopatías mediastinales a la hr del Dx. Manifestación de masa.
  38. 38. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Presentación: • Esclerosis nodular y LHNPL: I – II ; normalmente sin sintomatología B. (Rtx) • Celularidad mixta, depleción linfocítica: III – IV; con sintomatología B. • Anergia cutánea e infecciones. • 33% con sintomatología B: • Fiebre: Pel-Ebstein; FOD. • Sudoración nocturna • Pérdida de peso.
  39. 39. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS • Manifestaciones poco frecuentes: • Ardor intenso e inexplicable, prurito, eritema nudoso, atrofia ictiosiforme • Degeneración cerebelosa paraneoplásica • Sd. nefrótico, hipercalcemia • Anemia hemolítica, trombocitopenia autoinmune • Dolor en ganglios tras consumo de alcohol.
  40. 40. ESTADIFICACIÓN – ANN ARBOR
  41. 41. CATEGORÍAS ANN - ARBOR • A: Ausencia de sintomatología B • B: Fiebre, sudoración excesiva, pérdida de peso. • X: Presencia de enfermedad con masa tumoral. • E: órganos afectados fuera del sistema linfático.
  42. 42. PRUEBAS DX • Dx: Biopsia • Extensión • Hemograma y biometría: VSG, bq. Sérica, LDH, - microglobulina • Rx Tórax; CT tórax, abdomen y pelvis • Biopsia MO • PET, gammagrafía galio, gammagrafía ósea.
  43. 43. PRONÓSTICO
  44. 44. TRATAMIENTO • ABVD: doxorrubicina + bleomicina + vinplastina + decarbazina • MOPP: mecloretamina + vincristina + procarbazina + prednisona • BEACOPP: bleomicina + etopósido + doxorrubicina + ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisona • Stanford V: doxorubicina + vinblastina + vincristina + bleomicina + etopósido + prednisona +
  45. 45. TRATAMIENTO
  46. 46. TRATAMIENTO
  47. 47. COMPLICACIONES A CORTO PLAZO • Sindrome de lisis tumoral: Tto. Sd. Lisis tumoral Ác. úrico Medio base Densidad
  48. 48. COMPLICACIONES A LARGO PLAZO • Radioterapia • Neoplasias malignas secundarias: cervical, carótida, pulmón, nervios • Lesiones cardiacas: reducir factores de riesgo (tabaco, grasas) • Hipotiroidismo • Rtx + Qtx: leucemia aguda, esterilidad (MOPP > ABVD). Mayor riesgo en adultos mayores.
  49. 49. TRASTORNOS AFINES (DX DIFERENCIAL) • Hiperplasia linfoide reactiva: fármacos • Procesos inmunitarios: AR, LES • Infecciones: CMV, VEB, arañazo de gato. • Enfermedad de Castleman • Enfermedad Rosai-Dorfman • Papulosis linfomatoide

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