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Pancreatitis Autoimune

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Definicion, epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, cuadro clinico, diagnostico, tratamiento y pronostico.

Publicado en: Salud y medicina
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Pancreatitis Autoimune

  1. 1. PANCREATITIS | AUTOINMUNE |
  2. 2. Pancreatitis Autoinmune |Definición Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune o Inflamación crónica del páncreas causada por mecanismos autoinmunes documentados en su histopatología. o Presencia de altos niveles de Ac. Ig G. o Adecuada respuesta a esteroides. o Puede asociarse o no a otras enfermedades autoinmunes.
  3. 3. Pancreatitis AI | Términos Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune  Pancreatitis Esclerosante.  Pancreatitis Inflamatoria Primaria.  Pancreatitis Esclerosante Linfoplasmocitíca.  Pancreatitis con estenosis difusa e irregular del conducto Pancreático.  Pancreatocolangitis Esclerosante.  Pancreatitis Pseudotumoral.  Pancreatitis crónica tumefactiva idiopática.
  4. 4. Fisiopatología Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Compleja , involucra: -Predisposición genética, -Exposición previa a antígenos (autoantígenos) -Presencia de factores desencadenantes -Defectos en la inmunorregulación. Pancreatitis AI |
  5. 5. Epidemiologia Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Reportada en Japón, Europa y Corea. Pocos reportes en USA. • Edad : Corea 45 - 75 a Japón: 28 - 78 a Italia ≈ 42 a • Sexo : Corea- Japón : Masculino >>> Femenino Italia 1 : 1 La incidencia, prevalencia y relación con factores raciales, son todavía desconocidos. Pancreatitis AI |
  6. 6. Clínica Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune - Sintomatología leve o ausente - Heterogéneos: Ictericia obstructiva sin dolor ( 65 – 80 % ) Dolor abdominal leve ( 35 % ) Como pancreatitis aguda ( < 25 % ) Perdida de peso ( 35% ) Diabetes Mellitus inicio / esteatorrea Sospecha malignidad bilio-pancreática Asociación ocasional con otras enfermedades autoinmunes. Pancreatitis AI |
  7. 7. Asociación con otras enfermedades autoinmunes Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune  Síndrome de Sjögren  Colangitis esclerosante  Enfermedad inflamatoria intestinal  Fibrosis retroperitoneal  Lupus eritematoso sistémico  Tiroiditis de Hashimoto ó Enf. de Graves  Artritis reumatoidea  Cirrosis Biliar Primaria  Vasculitis, uveítis autoinmune, etc. Pancreatitis AI |
  8. 8. Criterios HISORt para PAI Critérios diagnósticos asiáticos para PAI 2008. Pancreatitis AI |
  9. 9. 1. TC: Agrandamiento difuso (tumefacción) del páncreas, y 2. ERCP: Estrechamiento irregular difuso o segmentario del ducto pancreático principal 1. Niveles elevados de IgG y/o IgG4. o 2. anticuerpos detectados Fibrosis e infiltración linfoplasmocitaria Criterio I y cualquiera de los criterios II-IV Criterios Diagnósticos [Asan Medical Center] Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Criterios de Inclusión I . Imágenes pancreáticas (esencial) II. Hallazgos de laboratorio III. Hallazgos histopatológicos: IV. Respuesta a los esteroides Diagnóstico definitivo: Pancreatitis AI |
  10. 10. Histología es la prueba de oro en el Dx. A. Ducto pancreático con infiltración LP y fibrosis B. Venulitis y fibrosis perivenular C. Fibrosis intersticial e infiltrado LP difuso D. Ducto pancreático rodeado de infiltracion LP (Principalmente TGI : CUI, Crohn, CEP, CBP) Criterios Diagnósticos [Italian Group] Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune 1. Histología y citología 2. Asociación con otras enfermedades autoinmunes 3. Respuesta a esteroides Pancreatitis AI |
  11. 11. - Amilasas – lipasas : normal ó discreto aumento - Perfil hepático colestásico (frecuente) - Aumento Ig G ó hipergamaglobulinemia (Ig. G4 más específica) - Autoanticuerpos  ANA  Anti-LF (Antilactoferrina)  Anti- ACA-II (Anticuerpo antianhidrasa carbónica) *  Anticuerpo Antimicrosomales.  Factor Reumatoide.  Anticuerpos Anti-ML (Músculo liso). Exámenes complementarios Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Pancreatitis AI |
  12. 12. Glándula difusamente hipoecogénica con áreas hiperecogénicas. - Se observan zonas de baja densidad en las fases tempranas tanto en las lesiones focales como en la cápsula pancreática, mientras que en las fases tardías estas lesiones están bien realzadas respecto al parénquima normal, lo cual es indicativo de fibrosis y atrofia acinar. - Densidad tipo anillo pericapsular. - Masa en páncreas con agrandamiento difuso (sin infiltración grasa peripancreática, cambios flemonosos, calcificaciones ó pseudoquistes). Imagenologia Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Ecografía TAC Helicoidal Ecografía que muestra agrandamiento homogéneo del cabeza y cuerpo del páncreasy dilatación de la vía biliar. Pancreatitis AI |
  13. 13. Masa que obstruye el conducto pancreático en el cuerpo-cola del páncreas. Resonancia Magnética Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Pancreatitis AI |
  14. 14. - Estrechez difusa o segmentaria del CPP. - Estrechez ó estenosis de la VBP en su porción intrapancreática. - No dilatación ó mínima pre-estenótica. - CPRE “ patrón esclerosante “. - Forma focal : estenosis localizada y dilatación pre- - Espectro : focal → segmentaria → difusa CPRE Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Pancreatitis AI |
  15. 15. Corticoides La administración estará guiada por el monitoreo de la IgG 4 sérica se suspenderán si la IgG4 sérica es baja, se continuarán si permanece en una meseta o se aumentarán cuando la IgG4 aumenta. INDICACIÓN: - Estenosis ductal CPP y/o CBC - Anormalidad inmunoserológica ó Enf. Autoinmune asociada BENEFICIO: - Mejoría ictericia y dolor abdominal - Mejoría estenosis CPP y CBC - Mejoría anormalidades laboratorio - Mejora pronóstico al evitar extensión y deterioro funcional DOSIS: - Prednisolona 30 – 40 mgs / día 1- 2 meses - Disminuir 5 mgs c/ 2 – 4 semanas - Mantenimiento 5 -10 mgs/ día . Cuánto tiempo ? - Respuesta en : 2 – 4 semanas Tratamiento OTROS TRATAMIENTOS Stent biliar: Ictericia por obstrucción Vía Biliar Principal . Ac. Ursodeoxicólico. Pancreatitis AI |
  16. 16. Buena respuesta a los esteroides. Algunos mantenimiento bajas dosis esteroides. Bajo % recurrencia. Mejora con retratamiento.  No se asocia a desarrollo Ca. Páncreas. Baja incidencia insuficiencia exocrina ( esteatorrea ).  Baja incidencia insuficiencia endocrina (DM ) < 20 %. Infrecuente calcificaciones ó pseudoquiste. Pronóstico Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Pancreatitis AI |
  17. 17.  PCA es un tipo distintivo de PC por su respuesta a esteroides.  Criterios diagnósticos son sugeridos (Japón e Italia ), su valor lo determinarán estudios posteriores.  La prueba Dx de oro es su histopatología, difícil de obtener en muchos casos. Importante la clínica, laboratorio e imágenes (CPRE ).  Su etiopatogenia no es clara. Se sugiere base autoinmune.  Su estudio ayudará a una mejor clasificación y diseño de métodos nuevos de Dx. Ej : Ig G4, Anticuerpos AC II.  En su diagnóstico los japoneses dan valor a la CPRE y los europeos a la histopatología. Resumen Rev Med Hosp Gen Méx 2011;74(3):166-17 Pancreatitis autoinmune Pancreatitis AI |

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