MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad
muscular proximal e inflamación no s...
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
1. Debilidad muscular proximal.
2. Aumento de enzimas musculares.
3. Alteraciones electromiográfica...
MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA
• EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL
• 10-15 años en niños.
• 45-60 años en adultos.
• Miositis & c...
MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO
Debilidad muscular proximal simétrica
Síntomas sistémicos:
-fatiga
-anorexia
POLIMIOSITIS
• Inicio insidioso 3-5 meses
• Músculos proximales ( caderas-hombros) +
afectados.
• Músculos cuello (+flexor...
POLIMIOSITIS
• Mialgias y artralgias.
• Artritis franca es rara.
• Fenómeno Raynaud algunas veces.
• Pulmón: fibrosis pulm...
POLIMIOSITIS-LABORATORIO
• CPK - severidad.
• Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL-
mayoría casos.
• VSG : normal en 50...
POLIMIOSITIS-
ELECTROMIOGRAFÍA
1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y
corta duración .
2. Fibrilaciones presencia d...
POLIMIOSITIS- BIOPSIA
BIOPSIA ADECUADA
Necrosis y regeneración de fibras musculares-
estadíos variables
Infiltrado inflama...
DERMATOMIOSITIS- ADULTO
Compromiso cutáneo:
Eritema heliotropo
Pápulas Gottron.
Eritema macular parte posterior hombros y
...
MIOSITIS-MALIGNIDAD
• 7-24% & con poli-dermatomiositis.
• % aumenta con edad : > 50 años.
• Tumores predominantes: mama , ...
MIOSITIS-MALIGNIDAD
Miositis precede al tumor : 59%
Aparición simultánea: 10.2%
Tumor precede: 30.5%
Más frecuente con der...
MIOPATÍA -TRATAMIENTO
CORTICOSTEROIDES: prednisona 1
mg/kg/ día. Metilprednisolona casos
severos.
Metotrexate 5-15 mg/ sem...
Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis
 
Abnormality Estimated prevalence in
myositis (%)
Increased creatine k...
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caso clinico Miopatias inflamatorias

  1. 1. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
  2. 2. MIOPATIAS INFLAMATORIAS Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por debilidad muscular proximal e inflamación no supurativa del músculo esquelético.
  3. 3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS 1. Debilidad muscular proximal. 2. Aumento de enzimas musculares. 3. Alteraciones electromiográficas. 4. Evidencia de inflamación biopsia muscular. 5. Rash piel- dermatomiositis.
  4. 4. MIOPATIAS INF. -EPIDEMIOLOGÍA • EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL • 10-15 años en niños. • 45-60 años en adultos. • Miositis & colagenopatía misma edad. • Miositis & neoplasia > 50 años. • Mujeres 2:1 varones – miopatías inflamatorias idiopáticas. • Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de inclusión
  5. 5. MIOPATÍAS – CUADRO CLÍNICO Debilidad muscular proximal simétrica Síntomas sistémicos: -fatiga -anorexia
  6. 6. POLIMIOSITIS • Inicio insidioso 3-5 meses • Músculos proximales ( caderas-hombros) + afectados. • Músculos cuello (+flexores) : 50% . • Disfunción esofágica u obstrucción cricofaríngea Disfagia. • Debilidad muscular faríngea Disfonía
  7. 7. POLIMIOSITIS • Mialgias y artralgias. • Artritis franca es rara. • Fenómeno Raynaud algunas veces. • Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial. Neumonía x aspiración – complicación. • Corazón: + anormalidades electrocardiográficas asintomáticas. • Pueden desarrollar: arritmias supraventriculares, cardiomiopatía,ICC.
  8. 8. POLIMIOSITIS-LABORATORIO • CPK - severidad. • Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP , DHL- mayoría casos. • VSG : normal en 50%, > 50 en 20%.
  9. 9. POLIMIOSITIS- ELECTROMIOGRAFÍA 1. Potenciales unidad motora: baja amplitud y corta duración . 2. Fibrilaciones presencia de ondas + agudas e irritabilidad de inserción. 3. Descargas bizarras de alta frecuencia, espontáneas. 4. Triada completa : 40% 5. Mejor rendimiento: músculos paravertebrales. 6. EMG normal: 10-15%
  10. 10. POLIMIOSITIS- BIOPSIA BIOPSIA ADECUADA Necrosis y regeneración de fibras musculares- estadíos variables Infiltrado inflamatorio perivascular y endomisial. Atrofia perifascicular . Fibrosis intersticial casos larga duración.
  11. 11. DERMATOMIOSITIS- ADULTO Compromiso cutáneo: Eritema heliotropo Pápulas Gottron. Eritema macular parte posterior hombros y cuello. Eritema macular en parte anterior cuello y sup. Tórax ( signo V).
  12. 12. MIOSITIS-MALIGNIDAD • 7-24% & con poli-dermatomiositis. • % aumenta con edad : > 50 años. • Tumores predominantes: mama , pulmón, ovario, estómago, colon , útero y prostata. • Tambien con leucemias y linfomas.
  13. 13. MIOSITIS-MALIGNIDAD Miositis precede al tumor : 59% Aparición simultánea: 10.2% Tumor precede: 30.5% Más frecuente con dermatomiositis Etiopatogenia desconocida.
  14. 14. MIOPATÍA -TRATAMIENTO CORTICOSTEROIDES: prednisona 1 mg/kg/ día. Metilprednisolona casos severos. Metotrexate 5-15 mg/ sem oral, 15-50 mg/sem EV o Azatioprina 2-3 mg/kg/día Otros Ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina, plasmaferesis Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.
  15. 15. Table 1 Major laboratory abnormalities in myositis   Abnormality Estimated prevalence in myositis (%) Increased creatine kinase Increased ESR Increased total IgG Positive antinuclear antibody test Anti Jo-1 (histidyl-tRNA) Anti PL-7 (threonyl- tRNA) Anti PL-12 (alanyl-tRNA) Anti OJ (isoleucyl-tRNA) Anti E2 (glycyl-tRNA) 90 40 30 90 15-20 < 3 < 3 < 3 < 3

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