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Manifestaciones Pulmonares del Síndrome de Sjögren

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manifestations extraglandulares del sindrome de Sjögren

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Manifestaciones Pulmonares del Síndrome de Sjögren

  1. 1. MANIFESTACIONES PULMONARES
  2. 2. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren
  3. 3. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  La menor secreción de las glándulas mucosas de la parte superior e inferior del árbol respiratorio, lo cual origina sequedad de nariz, la garganta y la tráquea (xerotraquea),
  4. 4. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  Son frecuentes las manifestaciones derivadas de la alteración pulmonar,  aunque es inusual que adquieran importancia clínica.  La manifestación mas destacada es la tos
  5. 5. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  60% de los pacientes con SSp presentan hiperreactividad del árbol bronquial al estímulo con metacolina
  6. 6. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  El desarrollo de un derrame pleural es infrecuente en el SSp y su aparición debe hacer sospechar que el síndrome de Sjögren es secundario
  7. 7. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  Paciente con SSp que desarrolla nódulos en el parenquima pulmonar o adenopatias hiliares o mediastinicas se debe descartar la evolución a seudolinfoma o franco linfoma.
  8. 8. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  Evaluación de la afectación pulmonar en el SSp requiere  radiografía de tórax,  Pruebas funcionales respiratorias completas con difusión de CO  Tomografía computarizada de alta resolución útil para decidir el tratamiento, ya que la presencia de imágenes en vidrio deslustrado sugiere que habrá respuesta a los glucocorticoides a dosis altas e inmunosupresores.  broncoscopia, el lavado broncoalveolar y la biopsia transbronquial están indicadas ante la sospecha de una infección intercurrente, de un seudolinfoma o de un linfoma.
  9. 9. Lavado Broncoalveolar  El predominio linfocitico frente al neutrofilico en el lavado broncoalveolar es un indicador de respuesta favorable a terapia inmunosupresora.
  10. 10. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  La ecocardiografía esta indicada en la evaluación inicial de una potencial hipertensión pulmonar, que se sospechará ante una difusión de CO reducida con una capacidad vital normal.
  11. 11. Tratamiento de las Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  La fibrosis pulmonar no responde a las dosis altas de glucocorticoides o a los inmunosupresores.  La neumonitis intersticial no usual linfocitica puede responder a los glucocorticoides, pudiéndose utilizar un inmunosupresor como la ciclofosfamida o el micofenolato.  El seudolinfoma pulmonar responde a dosis altas de glucocorticoides.
  12. 12. Manifestaciones pulmonares del Síndrome de Sjögren  En caso de sequedad de las vías respiratorias altas, debe administrarse acetilcisteína a dosis de 600 mg/8 horas.  Si se ha producido una afectación parenquimatosa, debe administrarse prednisona a dosis de 1 mg/kg/día.  Valorar la administración de ciclofosfamida

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