4. ENFERMEDAD ACTUAL
Familiar de paciente refiere que desde hace 2 años
presenta cefalea occipital de moderada intensidad
que se irradia a cuello, que calma con analgésicos
comunes es llevado a facultativo quien prescribe
medicación presentando cuadros de remisión y
exacerbación hasta que hace 6 meses notan
desviacion de ojo izquierdo hacia afuera y diplopia,
disartria (habla como borracho ) y presenta disfagia,
e inestabilidad de la marcha por lo que acude
15. REVISION BIBLIOGRAFICA
• Las lesiones de la base de craneo se
pueden dividir en :
• Lesiones intrinsecas
• Lesiones que compromenten la BDC desde
abajo.
• Lesiones que compromenten la BDC desde
arriba.
17. CORDOMAS
Los cordomas son tumores derivados de restos persistentes de la
notocorda, estructura mesodermica embrionaria que da origen al
esqueleto axial y en el adulto,
Pese a que los cordomas pueden localizarse en cualquier punto del
esqueleto axial, son mas frecuentes en la región sacro coccígea(50%)
seguido de clivus (32–35%), el10% asientan en vértebras cervicales y el
5% en vértebras torácicas. Los cordomas de clivus (CC) representan
menos del 0,2% de los tumores de la base del cráneo y su incidencia se
estima en 0,08 casos por cada 100.000 habitantes.
Existen tres tipos histológicos de cordomas :
Clásico, condroide e indiferenciado.
Predomina la forma clásica en el 67–77% de los casos La variante
condroide presenta dificultades diagnosticas con los condrosarcomas de
bajo grado
18. La transformación en cordoma indiferenciado a maligno es muy rara,
ocurriendo en el 4% de los casos y, habitualmente, tras radioterapia.
Adopta características de sarcoma de alto grado y se asocia a agresividad
local, diseminación a distancia y alta mortalidad .
La tortuosidad de los remanentes de la notocorda posibilita que durante
su crecimiento,
Son en general tumores de origen extradural, aunque se han descrito raros
casos con afectación primaria intradural. Durante su desarrollo puede
producirse afectación intradural y afectarse estructuras como el seno
cavernoso ápex petroso fosa posterior y producirse compresión del tronco
del encéfalo
19. CLINICA
Pueden ocurrir a cualquier edad, pero tienden a concentrarse entre los 30-
50 años a diferencia del cordoma sacrococcígeo que se concentra entre
los 40-60 años.
Afecta mas a hombres que a mujeres.
Crecen lento y no metastizan, sin embargo tienden a recurrir localmente.
Parecen existir 2 comportamientos biológicos: un grupo de CC presenta
una lenta progresión tumoral sin tendencia a la metástasis, mientras que el
otro se caracteriza por una rápida recurrencia en cuanto a curación de la
enfermedad, pese al tratamiento radical, con múltiples cirugías
infructuosas
20. Hasta en el 71% de los casos, el signo de presentación de los CC es la
afectación de los pares craneales.
El par craneal mas frecuentemente afectado es el VI (entre el 31–57%), y
los síntomas mas frecuentes son la cefalea y diplopía Suele verse en la
TAC como masa destructiva de línea media, sin borde esclerótico, con
calcificaciones o restos óseos prominentes. Puede alcanzar al hueso
temporal o al tronco encéfalo. Presenta áreas que no se refuerzan con
contraste y también áreas quísticas.
En RM se ven brillantes en T2 lo que permite distinguir su relación con el
seno cavernoso
22. TRATAMIENTO
El tratamiento de elección para cordomas de la base del cráneo serıa, en
principio, quirúrgico. Algunos grupos abogan por la administración
universal de radioterapia los CC19.
Para la mayor parte de grupos, el tratamiento consiste en una extirpación,
lo mas radical posible, y la administración de radioterapia, en el caso de
extirpación subtotal, tumoraciones de alto grado o recidivas. La resección
total se consigue entre el 43 y 72% de pacientes.
Como tratamiento complementario ,se prefiere la protonterapia, optando
por la radiocirugía en caso de que el remanente tumoral se apeguen
Teniendo en cuenta estos protocolos de actuación, las series con CC
tratados quirúrgicamente presentan una supervivencia a los 5 años que
oscila entre el 51 y 87%, siendo a los 10 años de entre el 35 y 69%.
Los cordomas son quimiorresistentes , aunque se han documentado
estabilizaciones parciales y respuestas de larga duración en enfermedad
metastásica. Algunos autores sugieren el empleo de dianas moleculares.
23. Se estima que la supervivencia media de un CC sin tratar oscila entre 6 y
24 meses
La principal causa de mortalidad y fracaso en el control oncológico es la
recurrencia local, que puede presentarse hasta con 15 años de latencia.
En el 1% de casos, se produce afectación ganglionar y ,entre el 1 y 7% de
los casos, recurrencia bajo la forma de implantes a lo largo del abordaje
quirúrgico. Entre el 2 y 6% de los pacientes, presentan metástasis clínicas,
si bien hasta en el 40% de las autopsias se descubre enfermedad
metastásica de lento crecimiento
24. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Condrosarcoma: El 6.5% de estos tumores se originan en la región de
cabeza y cuello. Suelen originarse en la fisura o sincondrosis
petroccipital. Se extienden desde aquí comprometiendo el clivus y el
peñasco.
• El aspecto radiológico depende de la cantidad de tejido condroideo. Las
calcificaciones son frecuentes y características. La señal es alta en T2 y
presentan leve reforzamiento con Gd. Las calcificaciones se identifican
en TAC mejor que en RM.
• El condrosarcoma tiene mejor pronostico que el cordoma. El
condrosarcoma suele ser lateral y el cordoma central.
• Existe una variedad mixta o intermedia que es el Cordoma-condroide o
Condrocordoma, que suelen originarse de línea media